抗磷脂抗体综合征1例报告及文献复习

目的：报告以发作性头痛及眩晕、行走困难、认知损害为主要表现的抗磷脂抗体综合征1病例,探讨抗磷脂抗体综合征中枢神经系统损害的临床表现、治疗及预后。方法：对本例抗磷脂抗体综合征患者的临床表现、神经影像学、实验室检查、组织病理学、治疗等情况结合文献复习加以分析。结果：抗磷脂抗体综合征主要临床表现为缺血性脑卒中或脑缺血发作、静脉系统血栓形成等中枢动、静脉缺血事件,也可出现认知功能障碍等其他表现;抗磷脂抗体综合征诊断至少要求有一种抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体）分别2次（间隔12周以上）均为阳性。本例患者极可能为抗磷脂抗体综合征中枢血栓性微血管病变类型。一级预防以抗血小板为主,二级预防以抗凝为主。结论：中枢神经系统受累的抗磷脂抗体综合征诊断主要根据临床表现和抗磷脂抗体检测,同时检测3种抗磷脂抗体可提高抗磷脂抗体综合征的确诊率。     

抗磷脂综合征的神经系统表现

抗磷脂综合征是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征.神经系统的受累是抗磷脂综合征的主要症状之一,亦是导致其高死亡率的主要原因.本文从发病机制、临床表现及治疗等方面对抗磷脂综合征进行综述.     

表现为反复缺血性脑血管病的原发性抗磷脂综合征1例

抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体引起的非特异性自身免疫性疾病,主要表现为反复动脉、静脉血栓,病理性妊娠、血小板减少和系统性红斑狼疮。本文报道中年起病的以反复缺血性脑血管病为主要表现的抗磷脂综合征1例,分析该病的临床资料、神经影像等,讨论可能的机制,并就该病的常见临床表现及抗磷脂抗体的特征进行简要的概括和总结。     

表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征10例分析

目的 分析表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征患者的症状、体征及辅助检查结果.为早期诊治、判断预后提供参考.方法 回顾性分析我院神经科自2008年9月至2011年3月收治的10例表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征患者的临床资料.结果 10例患者男女比例3:7,症状以颅高压、肢体无力的较多,体征以锥体束征最常见.血清抗心磷脂抗体检出率较高,影像学检查以颅内多灶病变及静脉系统血栓形成多见.抗栓治疗或(和)免疫调节治疗,大部分患者症状得到改善.结论 表现为中枢神经系统病变的抗心磷脂抗体综合征女性更易累及,颅内静脉系统受累多见,抗栓及免疫调节治疗可获益.     

抗心磷脂抗体与缺血性卒中的研究进展

抗心磷脂抗体是抗磷脂抗体综合征的标志性抗体，与血栓形成和缺血性卒中密切相关。与抗磷脂抗体阴性的脑梗死患者相比，抗磷脂抗体阳性相关的脑梗死患者以青年女性居多，梗死部位多为多灶性，更容易复发，而且血管内膜内的斑块多为低回声斑块。抗心磷脂抗体与血脂、纤维蛋白原、肿瘤坏死因子水平均有一定相关性，并且抗心磷脂抗体滴度升高可能与患者自身免疫因素相关。在治疗上应以抗凝为主。     

Sneddon’s综合征

Sneddon’s综合征是一组具有皮肤网状青斑及闭塞性脑血管病的慢性复发性临床综合征。其病因尚不明确,可能与抗磷脂抗体及遗传有关。抗凝治疗有效。本文对这一综合征作一概述。     

抗磷脂综合征导致脑梗死4例分析

抗磷脂综合征(APS)是一种系统性自身免疫病,以反复动脉、静脉血栓形成,病态妊娠,伴或不伴血小板减少,以及抗磷脂抗体(ACL)持续强阳性为主要特征.本文分析了经我科诊治的4例由抗磷脂综合征导致的急性脑梗死患者的神经系统临床表现及实验室检查.     

以突发偏侧肢体活动不灵起病的抗磷脂抗体综合征1例报告及文献复习

正青年卒中,主要是指45岁以下成人发生的卒中,占全部卒中的13. 44%,近年来发病率有升高趋势,其中抗磷脂抗体综合征被认为是青年卒中的一个重要危险因素[1,2]。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)也被称为抗磷脂-血栓形成综合征,是一种非器官特异性的抗磷脂抗体(APL)阳性的自身免疫性疾病,APS多见于女性,临床表现多样,主要表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产、血小板减少等症状[3,4]。现将我科收治的1例青     

伴抗磷脂抗体综合征的青年缺血性脑卒中一例

青年缺血性卒中发病率呈明显上升趋势,其病因和危险因素与中老年卒中有所不同。本文介绍1例伴抗磷脂抗体综合征的青年反复缺血性卒中。     

抗磷脂抗体综合征合并缺血性脑卒中

目的探讨抗磷脂抗体综合征(APS)患者合并垲血性脑卒中的临床特征。方法对2例卒中起病的APS患者临床资料进行分析。结果1例为反复性脑梗死,1例为多灶性脑梗死合并出血。结论脑血栓形成是APS的常见表现,具有反复、多发特点;对年轻或年龄较大但无危险因素的反复脑卒中患者应考虑抗磷脂抗体(APS)检查。     

以脑梗死为首发症状的抗磷脂抗体综合征1例报道并文献回顾

目的 探讨抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibodysyndrome, APS)合并脑梗死的病因、发病机制、诊断及治疗。方法 对本例APS患者的临床表现、神经影像学、实验室检查及治疗等情况加以分析,并结合国内外相关的文献对其病因、发病机制、诊断及治疗进行探讨。结果 APS的临床表现主要为血栓形成,可发生在全身任何组织器官,其中动脉血栓以脑动脉血栓形成较多见。该患者以急性脑梗死起病,脑血管造影见大脑中动脉及后动脉血栓形成,结合2次抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody, ACA)(间隔9个月)阳性及既往3次流产史,符合APS的诊断标准。结论 脑梗死是APS 的常见表现,尤其对于年轻女性发生脑梗死且合并不明原因流产时应考虑该病的可能性,应及时行抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody, APL)检测,确诊后可给于抗凝、抗血小板聚集、激素等治疗。     

血清抗体与周围神经病

抗体与免疫介导的周围神经病有关，本文对不同的抗糖脂、抗糖蛋白、副瘤、抗硫苷脂、干燥综合征等抗体的临床相关性和这些抗体检测在不同免疫介导的周围神经病中临床应用意义及研究进展予以介绍。     

以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征1例报告

目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异常,合并眼肌麻痹。结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统,以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病。以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型,可与其他类别重叠。     

抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义

目的 探讨抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义.方法 采用间接免疫荧光方法和蛋白免疫印迹法对送检至北京协和医院神经病理实验室的1500余例患者的血清和脑脊液进行抗Hu抗体检测,回顾性分析抗Hu抗体阳性患者的临床资料及诊断.神经系统副肿瘤综合征的诊断标准参照Graus等的诊断标准.结果 共有27例患者抗体阳性,其中血清抗Hu抗体阳性25例,脑脊液抗Hu抗体阳性8例.临床主要表现为感觉神经元神经病、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征和抗利尿激素分泌不当综合征引起的脑病等,其中20例(74.1%)患有肿瘤,包括肺癌17例,胃癌2例,不明性质腹部肿瘤1例.7例患者未发现恶性肿瘤,包括多发性肌炎和系统性红斑狼疮(SLE)合并神经肌肉病各1例.根据Graus等神经系统副肿瘤综合征的诊断标准,27例中22例可确诊神经系统副肿瘤综合征或相关的肿瘤,抗Hu抗体的阳性预测值为81.5%.结论 抗Hu抗体阳性对神经系统副肿瘤综合征的诊断具有一定意义;其相关肿瘤以肺癌,特别是小细胞肺癌最常见.其他自身免疫性疾病偶可见抗Hu抗体阳性,需要全面检查和密切随访以排除恶性肿瘤的可能.     

格林—巴利综合征患者血清髓鞘脂抗体检测及其…

应用ＥＬＩＳＡ方法对２８例格林－巴利综合征患者和３０例正常对照者、３０例疾病对照者进行血清抗髓鞘脂抗体检测，并对其中５例进行动态观察。结果发现：ＧＢＳ患者血清抗髓鞘脂抗体水平增高，与正常和疾病对照组相比有非常显著性差异，ＧＢＳ患者髓鞘脂抗体出现的阳性率为２１．４％，ＧＢＳ患者髓鞘脂抗体水平下降与临床症状的改善相一致。     

干燥综合征伴周围神经病变临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的机制、临床表现及治疗措施。方法对1例以周围神经病变为首发症状的干燥综合征患者的诊疗经过进行分析。结果本例患者以右侧眼睑闭合不全发病,临床免疫学检测抗核抗体胞浆型1∶320、抗SSA／Ro60抗体阳性、抗SSB抗体阳性,唇腺活检提示（下唇）间质慢性炎,可见淋巴细胞灶。经糖皮质激素、营养周围神经等药物治疗后症状改善。结论干燥综合征伴周围神经系统损害的患者,早期临床症状常不明显且缺乏典型性,应结合血清学及唇腺病理学等检查,有助于早期诊断,避免漏诊误诊。     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

抗磷脂抗体在缺血性脑血管病中的作用机制

抗磷脂抗体(aPL)是存在于循环血清中的一组多克隆免疫球蛋白的统称,主要包括抗心磷脂抗体(aCL)、抗卵磷脂抗体(aPC)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗脑磷脂抗体(aPE)等,共表现形式为IgG、IgM及IgA。抗磷脂抗体与免疫介导的血栓性疾患密切相关,并且可在体内长期存在,临床症状涉及多系统,包括偏头痛、癫痫发作、有舞蹈病史的偶发性构音障碍、缺血性卒中、横贯性脊髓病、进展性心脏瓣膜病,无菌性心内膜炎、心肌梗塞、习惯性流产、一过性黑朦、多发性血     

副肿瘤性神经综合征的免疫学诊断

简单介绍几种副肿瘤神经综合征的临床特点。除Lambert-Eaton肌无力综合征已证实为自身免疫机制外,其他的几种综合征发病机制未明,但常伴有抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体及其他抗体,这些抗体的发现有助于早期癌症的诊断。了解肿瘤与神经系统之间的免疫交叉反应将进一步有助于对免疫系统的理解并推动对副肿瘤性神经综合征的特异性治疗。     

抗心磷脂抗体在狼疮肾炎患者中的临床意义*★

背景：以往的研究表明，在系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征患者中，升高的抗心磷脂抗体滴度与血管血栓形成、血小板减少及反复流产的发生明显相关。但有关抗心磷脂在狼疮性肾炎患者中的临床意义的研究报道却不完全统一。 目的：探讨抗心磷脂抗体在中国狼疮性肾炎患者中的阳性率及临床意义。 设计：前瞻性单一样本的随访观察。 单位：深圳市第四人民医院香蜜湖风湿病分院，广东医学院深圳风湿病研究所。 对象：选择2001-03/2003-10于深圳市第四医院香蜜湖风湿病分院风湿科门诊就诊或住院的狼疮性肾炎患者97例。均符合美国风湿病学学会（ACR）1997年修订的狼疮性肾炎的诊断和分类标准。纳入对象均对检测项目知情同意。 方法：记录患者入院后的临床资料和辅助检查结果。应用酶联免疫吸收法检测患者血清中的抗心磷脂抗体，阳性判断标准为测定值超过100 U/mL。大剂量口服强的松联合环磷酰胺静脉冲击治疗以诱导缓解，然后逐渐将强的松减量，将环磷酰胺换成硫唑嘌呤以维持疗效。同时使用其它药物控制可能合并的高血压、高血脂与关节痛等症状。每半年对纳入对象进行定期随访，记录狼疮性肾炎患者的临床资料及实验室检查结果，共3年。 主要观察指标：患者的性别、年龄、系统性红斑狼疮病情活动指数、血栓形成、病理妊娠等临床表现及肾功能等实验室检查结果。 结果：实验共纳入狼疮性肾炎患者97例，83例进入结果分析，14例脱落。在入选的97例患者中，其发病后被确诊时抗心磷脂抗体阳性者有38例（39%），高血压，血小板减少及雷诺现象在伴有抗心磷脂抗体阳性的狼疮性肾炎患者中更为常见。IgG型抗心磷脂抗体阳性狼疮性肾炎患者更易发生血管血栓形成；抗心磷脂抗体阳性狼疮性肾炎患者更易发生流产、早产和死胎以及慢性肾功能不全恶化。 结论：抗心磷脂抗体在狼疮性肾炎患者中的阳性率为39%，抗心磷脂抗体阳性的患者更易出现高血压，血小板减少及雷诺现象，抗心磷脂抗体阳性对预测狼疮性肾炎出现血管血栓形成、病理妊娠及慢性肾功能不全恶化可能有一定作用。