部分两心室修复治疗右心室发育不良的复杂先心病

目的探讨部分两心室修复治疗右心室发育不良复杂先天性心脏病(先心病)的手术效果。方法总结2002-01～2005-04采用部分两心室修复治疗右心室发育不良的复杂先心病15例。男11例,女4例。年龄4个月至37岁,平均(12.9±8.1)岁。体重5～57kg,平均(31.0±9.1)kg。三尖瓣Z值-5.7～-2.3,平均-3.7±-0.7,右心室舒张末容积39.7%～67%,平均(51.9±5.1)%。Ebstein畸形11例中,Ⅰ型1例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例;三尖瓣狭窄2例;法洛四联症(TOF)合并完全性房室隔缺损1例,完全性体静脉异位连接合并TOF1例。手术均在中度低温(24～26℃)体外循环下进行。Ebstein畸形者经右房行房化心室折叠及三尖瓣修复,其中成型10例、三尖瓣置换1例。TOF合并完全性房室隔缺损者右室纵切口清除流出道,显露室缺和主动脉瓣口,采用间断褥式缝合修补室缺,半圆形心包片采用三明治法连续加间断缝合前后桥瓣于室缺补片上,闭合原发空房缺,最后用心包片跨瓣环加宽右室流出道。全部体静脉异位连接合并TOF者,常规矫治TOF,扩大并修补房间隔缺损,同时将上下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入右房。所有患者心脏复跳后行双向上腔静脉-肺动脉吻合术,永存左上腔者行双侧双向格林术。合并畸形同时修复。结果手术无死亡。随访6～24月,心功能Ⅰ级13例,Ⅱ级2例。1例出现轻度三尖瓣关闭不全,不影响心功能,未予治疗。结论部分两心室修复治疗右心室发育不良的复杂先心病,效果满意。     

法洛四联症外科治疗106例分析

目的总结法洛四联症(TOF)外科治疗经验.方法 106例法洛四联症患者均采用中、低温体外循环,胸部正中切口,行一期TOF根治术,其中2例用带瓣牛心包管道连接右心室与肺动脉,6例先期介入栓堵体肺侧支后一期手术.26例同期矫治动脉导管未闭.29例同期处理(ASD)等.13例并右冠脉分支走行异常,横越肺动脉圆锥者予直接切断,无不良后果.结果本组住院死亡5例.手术死亡率4.7%.余者恢复良好.结论外科治疗成功取决于术前的周密检查、指征把握、术后的积极处理,从而使一期根治性治疗成为可能.如能联合介入治疗,效果尤佳.     

法洛四联症68例外科治疗体会

目的总结68例法洛四联症一期根治经验。方法回顾性分析我院心血管外科1996年3月至2009年3月68例施行法洛四联症一期根治术的临床资料。全组患者均采用右房＋右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽26例,合并畸形同期手术。结果68例中手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征,1例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访5～56个月,恢复良好,无晚期死亡。结论TOF一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害,防止继发性大的体肺侧枝形成。彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。     

右心室双出口31例外科矫治

目的　探讨右心室双出口外科治疗的早期和远期疗效。方法　对 3 1例右心室双出口患者实施外科治疗 ,其中经典的Rastelli手术 (内隧道外管道手术 ) 4例 ;经内隧道成形左室流出道 ,右室流出道直接疏通或用心包片加宽 11例 ;改良Rastelli手术 11例 ,全腔肺动脉吻合术 2例 ,Glenn手术 2例 ;大动脉调转术 1例。结果　早期死亡 (术后 1个月 ) 1例 ,出院 3 0例。随访 2 6例 ,失访 4例 ,随访 5月～ 5年 ,平均 (3± 1.5 )年 ,无死亡 ,二次手术 3例。所有患者紫绀消失 ,症状明显改善 ,心功能Ⅰ级 2 4例 ,心功能Ⅱ级 2例 ,能够进行正常的生活及学习和工作。结论　大部分右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期疗效。对于合并其他严重畸形的患者可以行右心室旁路手术。     

法洛四联症合并冠状动脉畸形的外科治疗

目的 研究冠状动脉畸形的法洛四联症的外科治疗.方法 分析2006年至2011年收治的135例法洛四联症手术患者的临床资料.结果 135例法洛四联症手术患者中8人(5.9％)的冠状动脉畸形影响手术,其中男4例,女4例.5例为单一冠状动脉,左前降支起源于右冠状动脉2例,右冠状动脉起源于左冠状动脉1例.3例患者术中横向切开右室流出道,疏通右室流出道,经肺动脉切口切开肺动脉交界粘连.1例患者带瓣管道连接右室流出道和肺动脉主干.4例单一冠状动脉的患者为常规手术.结论 冠状动脉畸形较常见于法洛四联症患者,根治手术时注意这个问题,有利于降低法洛四联症患者的手术风险.     

成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(TOF)根治术外科治疗经验。方法:从1998年10月-2005年10月,对13例成人法洛四联症实施根治手术,全组患者均有右室流出道狭窄,8例伴肺动脉瓣狭窄,1例肺动脉瓣、瓣环和主肺动脉多处狭窄,室缺用涤纶片修补,使用涤纶片和自体心包片组成的复合片加宽流出道。8例行跨环补片,4例单纯加宽右室流出道,1例加宽流出道和主肺动脉。结果:全组无死亡病例,术后合并严重低心排8例,急性肾功能衰竭1例。随访4~80个月,无远期死亡。结论:成人法洛四联症术后易出现严重并发症,加强围术期管理,成人TOF患者亦可获得满意疗效。     

Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄

目的总结Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄经验及效果。方法分析23例患者手术治疗的方法及早期疗效。在全麻体外循环下行Rastelli手术，经右心室切口用人工血管片修补室间隔缺损，形成左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉，闭合近端，用异种带瓣牛颈静脉建立右心室流入道至主肺动脉的外管道。结果20例患者术后恢复良好，3例死亡。结论Rastelli手术是治疗右心室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的满意术式，可以达到根治效果。但远期存在二次手术问题。     

婴幼儿法洛四联症外科治疗的临床分析

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者手术方法，探讨手术时机、危险因素及围术期处理。方法 对125例TOF患者行TOF根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例。合并肺动脉闭锁5例。分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡5例，死亡率为4．0％。死亡原因：严重低心排血量综合征3例，灌注肺1例，心包感染1例。术后肺部并发症9例，均经治疗后康复。结论 TOF根治术患者的年龄宜小，体外循环平稳，术中操作要精细。手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症。     

合并冠状动脉畸形法洛四联症的外科护理

目的探讨合并冠状动脉畸形法洛四联症的外科护理方法,为今后的相关护理工作提供经验。方法对河南省胸科医院2004年10月到2010年12月的18例合并冠状动脉畸形法洛四联症的患者进行了外科手术治疗和特色护理,以减少并发症的发生,提高手术成功率。结果 18患者术后均为窦性心率,无心肌缺血及传导阻滞的心电图表现,所有病例症状消失,无残余漏、残余梗阻、传导阻滞,仅2例患者肺动脉瓣轻到中度返流,心外管道畅通,心功能均为Ⅰ级。结论法洛四联症合并冠状动脉畸形患者采用合适的外科的手术术式治疗,同时手术前后采用科学的外科护理方法,均可取得良好的手术治疗及护理效果。     

10kg以下婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的总结10kg以下婴幼儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压的外科治疗经验。方法 45例10kg以下婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的患儿均在全麻低温体外循环下行Ⅰ期矫治术。结果本组术后无死亡病例,术后并发肺炎12例,心律紊乱2例,切口感染3例,右室流出道血栓1例,术后早期复查彩超,无残余分流,心功能及瓣膜关闭均正常,所有患儿均痊愈出院。随访2个月～1年,无其他并发症和死亡,均生长发育良好,心功能Ⅰ级。结论合并肺动脉高压的低体质量婴幼儿室间隔缺损应尽早手术根治,术中减轻体外循环损伤及注重脏器功能保护,术后加强呼吸道的管理、预防低心排和肺动脉高压危象的发生是降低并发症减少病死率的关键。     

深低温保存同种肺动脉在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 探讨深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病的疗效.方法 应用深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病25例.术前诊断:法洛四联症12例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例,大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄3例,右心窜双出口合并窒间隔缺损和肺动脉瓣狭窄2例,先天性主动脉瓣狭窄2例.结果 24例手术顺利完成,1例手术中死亡,术后院内死亡1例.其余23例均痊愈出院.随访6～60个月,无远期死亡,23例患者生活质量良好.复查超声心动图示植入的同种肺动脉无明显钙化、衰败.结论 深低温保存的同种肺动脉应用于复杂先天性心脏病矫治,具有良好的早、中期效果.     

解剖矫治完全性房室隔缺损合并右室双出口

目的总结完全性房室隔缺损合并右室双出口的解剖矫治经验。方法河南省胸科医院从2002年9月至2010年6月行完全性房室隔缺损合并右室双出口解剖矫治4例,3例采用“双片法”、1例采用“3片法”修补房室隔缺损。结果本组无死亡,3例术后早期出现不同程度低心排血量综合征,术后平均4d脱呼吸机,术后随访1．5～9年,1例2年前失访,心功能均为I～Ⅱ级,左右侧房室瓣随年龄增长有返流增加的趋势。结论完全性房室间隔缺损合并右室双出口行一期解剖矫治可获得良好的近中期手术效果,远期结果有待进一步随访;但要严格掌握手术适应症。     

法洛氏四联征47例行一期根治术经验的临床总结

目的总结47例法洛氏四联征一期根治经验。方法回顾性分析我院心血管外科2004年1月～2008年5月47例施行法洛氏四联征一期根治术的临床资料。全组患者均采用右房＋右心室流出道切口，疏通右室流出道，补片闭合室间隔缺损，跨瓣环补片加宽22例，合并畸形同期手术。结果47例中手术死亡3例，1例死于低心排血量综合征，2例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访2月～53月，余44例均恢复良好，无晚期死亡。结论TOF一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害，防止继发性大的体肺侧枝形成。彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。     

儿童重型和极重型肺动脉狭窄术式探讨

改进手术方法，减少术后低心排，提高重 极重型肺动脉狭窄的手术存活率。方法对１９例重型和极重型ＰＳ型患儿，在中度低温体外循环下，要用右心室漏斗部疏通及跨瓣环补片扩大右室流出道的方法进行手术治。     

成人TOF的手术治疗特点

目的:本文探讨了79例成人法乐氏四联症患者手术治疗相关经验。方法1999年1月～2005年12月收治79例患者中男性38例,女性41例,年龄16～43岁,平均(20±2.8)岁。所有患者均有不同程度的紫绀,有明显缺氧发作史34例,术前血红蛋白130～189g/L,平均(140±25.6)g/L。经三尖瓣或联合右心室切口途径疏通右心室流出道及修补室问间隔缺损35例(44%),跨环补片12例(15%),同种血管代替主肺动脉1例。结果手术死亡2例(2.6%),1例死于灌注肺,1例死于低心排。术后主要并发征:肺不张,低心排综合征,2次开胸止血,残余漏等。结论成人TOF应积极地进行手术治疗。准确认识成人TOF的病理解剖及病理生理学特点是获得好的手术效果基础。     

法乐氏四联症52例外科治疗报告

目的：总结５２例法乐氏四联症（法四）矫治术经验。方法：５２例均施行法四矫治术，室间隔缺损修复以一圈垫片褥式缝合固定补片，用自体心包做右室流出道 及肺动脉加宽补片，３４例作了跨瓣环补片。结果：全级无手术死亡，无残余漏，１例后早期死于低心输出量综合征，其余均恢复良好。结论：充分的术前准备，心内畸形矫正完善，术后及时处理是治疗成功的主要因素。     

主动脉窦瘤外科治疗体会

目的 总结主动脉窦瘤外科治疗经验.方法 20例主动脉窦瘤患者,合并室间隔缺损(VSD)7例,主动脉瓣关闭不全(AI)5例.所有患者均于全身麻醉、低温、体外循环下经胸骨正中切口进行手术.除手术修补窦瘤外,同时修补VSD 7例,主动脉瓣置换(AVR)1例,主动脉瓣成形(AVP)4例.另行右室流出道(RVOT)疏通2例,二尖瓣成形(MVP)1例,三尖瓣成形(TVP)3例.结果 全组无手术死亡,无残余分流.轻度AI2例,低心排出量综合症2例,频发室性早搏1例,均痊愈出院.所有患者被随访5个月～4年,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级.结论 主动脉窦瘤破裂对心功能影响严重.一旦确诊,应尽早手术,同时矫正合并畸形,可获得满意的近期和远期疗效.     

彩超在法洛四联症术前诊断的临床价值

法洛四联症 (TOF)是较常见的先天性紫绀型心脏病 ,彩色多普勒超声心动图 (CDUCG)术前对TOF的主动脉骑跨率 ,右心室流出道梗阻的部位、程度、心室内分流状况等指标的测定 ,对术前诊断、术中操作及术后随访有着重要的意义 ,本文就我院1996年至 2 0 0 1年经手术证实 13例TOF分析如下。1　临床资料本组男 8例 ,女 5例 ,年龄 1.5～ 15岁 ,平均 7.7岁。术前均行CDUCG检查 ,符合《实用儿科学》TOF诊断标准。超声检测心脏各房室大小及大血管内径、主动脉骑跨率 ,观察心室分流情况 ,其中重点观测右心室流出道 ,主动脉、肺动脉狭窄情况。结果…     

双调转术治疗矫正型大动脉转位合并室间隔缺损与肺动脉狭窄

近30年治疗矫正型大动脉转位合并室间隔缺损(以下简称室缺)与肺动脉狭窄大多采用室缺修补和解剖左室到肺动脉的心外管道吻合(即Rastelli手术)，但该种手术晚期效果差。1990年Ilbawi等报告应用双调转术(double-switch手术)治疗该畸形取得良好的治疗效果。此后该手     

双调转术后早期处理初步经验

近30年来，治疗矫正型大动脉转位(CTGA)合并室间隔缺损(室缺)与肺动脉狭窄(肺窄)多采用室缺修补和解剖左室到肺动脉的心外管道吻合(即Rastelli手术)，但该种手术的晚期效果差。1990年，Ilbawi等报道应用双调转术(doubleswitch手术)治疗该畸形取得了较好的效果。双调转术是心房内调转术和大动脉调转术或Rastel1i术相结合的手术方法，