幼年型皮肌炎42例临床回顾分析

目的　探讨幼年型皮肌炎的临床特点。方法　对 4 2例幼年型皮肌炎进行临床分析。结果　首发症状中单纯皮疹占 33 3% ,皮疹伴肌炎占 4 0 5 % ,单纯肌炎占 16 7%。后期钙质沉着占 2 6 2 %。实验室检查乳酸脱氢酶 (LDH)、天冬氨酸转氨酶 (AST)、磷酸肌酸激酶 (CPK)升高分别为 94 7%、83 4 %、6 2 2 % ,类风湿因子 (RF)和抗核抗体 (ANA)阳性率分别为 37 5 %、2 5 0 %。内脏损害中心脏、肺、胃肠道分别占 5 9 5 %、5 7 1%、19 1% ,无一例伴发恶性肿瘤。肌电图显示肌源性改变占 91 7% ,肌活检异常占 91 7%。结论　幼年型皮肌炎以皮肤损害为首发症状 ,后期可引起广泛钙质沉着 ;实验室检查中肌酶升高频率LDH >AST >CPK ;RF阳性率高于ANA ;内脏损害中以心脏和肺损害多见。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

儿童淋巴瘤的误诊分析

目的通过对133例患儿临床特点和误诊原因的分析,提高临床医师对儿童淋巴瘤的认识,减少早期误诊。方法收集我院2003年至2008年收治的227例淋巴瘤患儿资料,分别按照其首发症状、误诊原因进行回顾和分析。结果227例患儿中有误诊史的133例,占58.6%。按病理类型分组统计,以大细胞间变性淋巴瘤误诊率最高约占91.2%。误诊原因:1)淋巴瘤首发症状多种多样,结外侵犯多见,临床医师对本病认识不足,造成误诊共58例,占43.6%;2)病理科医生对本病的组织学特点缺乏足够的认识,病理取材不够完整或处置不当以致影响病理结果判断的共33例,占24.8%;3)患儿家长不配合检查延误诊断的共17例,占12.8%;4)盲目使用激素,掩盖病情,造成误诊的共13例,占9.8%;5)临床表现特殊而误诊12例,占9.0%。结论儿童淋巴瘤的临床表现多样化,发热及结外病灶多见,对本病缺乏认识、盲目使用激素是误诊的首要原因。病理科医生对本病细胞形态学的多样性认识不足、处置不当或缺少免疫组化和基因学检测是造成误诊的第二位因素。患儿家长不配合检查及患儿临床表现特殊也是误诊的常见原因。     

儿童淋巴瘤的误诊分析

目的 通过对133例患儿临床特点和误诊原因的分析，提高临床医师对儿童淋巴瘤的认识，减少早期误诊。方法收集我院2003年至2008年收治的227例淋巴瘤患儿资料，分别按照其首发症状、误诊原因进行回顾和分析。结果227例患儿中有误诊史的133例，占58．6％。按病理类型分组统计，以大细胞间变性淋巴瘤误诊率最高约占91．2％。误诊原因：1）淋巴瘤首发症状多种多样，结外侵犯多见，临床医师对本病认识不足，造成误诊共58例，占43．6％；2）病理科医生对本病的组织学特点缺乏足够的认识，病理取材不够完整或处置不当以致影响病理结果判断的共33例，占24．8％；3）患儿家长不配合检查延误诊断的共17例，占12．8％；4）盲目使用激素，掩盖病情，造成误诊的共13例，占9．8％；5）临床表现特殊而误诊12例，占9．0％。结论儿童淋巴瘤的临床表现多样化，发热及结外病灶多见，对本病缺乏认识、盲目使用激素是误诊的首要原因。病理科医生对本病细胞形态学的多样性认识不足、处置不当或缺少免疫组化和基因学检测是造成误诊的第二位因素。患儿家长不配合检查及患儿临床表现特殊也是误诊的常见原因。     

儿童皮肌炎9例误诊分析

儿童皮肌炎在临床表现和病理改变均与成人不同，且皮肌炎尚可与其他结缔组织病混合或重叠存在，极易误诊。本院1995年1月至1998年6月诊断儿童皮肌炎者24例，其中9例误诊，现分析报告如下。临床资料一、一般资料男4例．女5例。年龄1a4mo0例，3a1例，6a2例，8a3例，9a2例。二、诊断标准1．对称性近端肌无力；2．典型皮疹；3．血清肌酶升高；4．肌电图示肌源性改变；5．肌活检示肌炎改变。本组病例至少具有4条以上改变。三、误诊情况误诊为儿童类风湿病3例．败血症、颅内感染、药物过敏、肝炎、免疫缺陷病、系统性红斑狼疮各1例。四、典型病例…     

幼年皮肌炎慢作用药物治疗进展

幼年皮肌炎是儿童少见的风湿性疾病之一，常用的治疗方案是激素联合慢作用药物。由于发病率较低，缺少大样本随机对照试验研究，选择哪种慢作用药物、了解药物之间的转换以及确定疗程是比较困难的。该文对治疗幼年皮肌炎的常用慢作用药物及其作用机制、剂量、不良反应和适应证进行介绍，有助于临床医师对药物选择进行权衡。     

腹型过敏性紫癜52例

我们自1986年1月至1993年1月共收治过敏性紫癜患儿82例，其中腹型紫癜52例，误诊9例，本文对腹型紫癫的临床特点、误诊原因、治疗及预后进行总结，共复习有关文献加以讨论。临床资料一、一般资料年龄4岁～14岁，其中8岁以上46例，占88％，男30人，女22人。二、临床表现全部病人均有典型紫励消化系统症状出现时间紫癜前9例，紫疲同时12例，紫额后31例。消化系统主要症状有腹痛50例，肉眼血便23例，大使潜血阳性8例，呕血5例，脓血便3例，合并肠套叠3例，肠坏死和腹膜炎各1例。其他有关节肿痛24例，尿常现异常10例‘其中4例子住院期间复查正常…     

重症幼年皮肌炎的治疗进展

当前幼年皮肌炎的治疗以皮质激素及各种传统的免疫抑制剂(如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤)为主.静脉注射免疫球蛋白是一种有效的短期治疗方法.环孢霉素和他克莫司对皮肌炎包括肺间质病变有效,而霉酚酸酯则对多发性肌炎和难治性皮肌炎有效.生物制剂的疗效有待于进一步验证.     

小儿肺结核误诊临床分析

目的：探讨小儿肺结核的临床特点及早期诊断问题。方法：回顾性分析71例小儿肺结核临床特点及延误诊断情况。结果：误诊为呼吸系统疾病的占46.5%,肺外疾病占53.5%。结论：小儿肺结核临床表现具多样性和不典型性,提高对小儿肺结核的认识,可减少其误诊率。     

风湿病及结缔组织病

021761 ALL(L。)误诊为幼年型类风湿病1例/王义芬…//中国社区医师杂志一2001 .17(12)一43 02一,‘2类风湿性关节炎并Poneet病l例/张建明一//中国防捞杂志一2002,24(l)一43 021763肠例幼年类风湿性关节炎的临床与免疫学分析/苏泽礼…//宁夏医学院学报一2001,23(6)一407~409 临床分型以少关节型为主占44.2%,其次为多关节型占36.0%。全身型最少,占19.8%.本病存在着较严重的免疫功能紊乱·主要表现为殆A、娘G、坛M及c3、c;增高。血清CIC含量增高占92,9%。表3参8(王军) 021764紫瘫汤治疗小儿过敏性紫瘫及免疫学研究/张永熙…//辽宁中医杂志…     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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