Kartagener综合征二例

Kartagener综合征又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征，属于罕见疾病。我科近年先后诊治2例，现报告如下。     

Kartagener综合征一例报告

目的:报告青海省首例Kartagener综合征,以提高对该疾病的临床认识和诊疗水平。方法:青海省人民医院于2021年3月25日收治1例Kartagener综合征患者,通过分析其临床资料、诊疗过程以总结经验,并进行文献复习,进一步提高临床对该病的诊治水平。结果:患者经我科抗炎、化痰、对症治疗后,病情好转出院,随访半年无复发,此后定期复查随访。结论:Kartagener综合征临床较为罕见,早期结合患者的病史、临床表现及辅助检查可确诊Kartagener综合征,尽早对症治疗有助于改善预后。     

Kartagener综合征6例

Kartagener综合征(Kartagener syndrome,KS)是指以支气管扩张,鼻窦炎及内脏转位为特征的一组综合征.本征发病率低,约占人群中4万分之一[1].我院诊治该征6例.现报告如下.     

Kartagener氏综合征一例

<正> Kartagener 氏综合征是一种以内脏转位、支气管炎或支扩、鼻窦炎为主要症状的一组疾患.此病临床较少见,现将我科最近收治的一例报告如下:患者男,33岁,农民.自1983年起因过度劳累致大量咯血,在当地治疗好转.此后常有咳嗽、咳     

Kartagener综合征3例报告

Kartagener综合征（Kartagener syndrome,KS）是以支气管扩张、慢性鼻炎/鼻窦炎、内脏反位三联征为主要表现的综合征,是原发纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）的一个亚型。KS综合征属于罕见病,目前国内仅少量报道,现总结3例资料,报告如下。     

Kartagener综合征1例报告

Kartagener综合征为一病因未明的罕见疾病,又名副鼻窦-支气管扩张-内脏转位综合征,或全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦病变三联综合征。现报道1例: 患者李×、男、21岁。因咳嗽、咯痰三月,发热一天入院。诊断为左下肺支扩伴感染,胸腹腔脏器转位,其家族中无类似患者。心电图报告:窦性心动过速,     

CT诊断Kartagener’s综合征1例

Kartagener’s综合征(Kartagener syndrome,KGS)又称鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征,属于常染色体隐性遗传病原发性纤毛运动障碍(pimary ciliary dyskinesia,PCD)的一种最严重的亚型。临床少见,在全内脏反位(0.12‰)患者中占6%～9%,在支气管扩张症(4‰)患者中约占0.5%[1]。我们收治1例,报告如下。1临床资料患者,女性,10岁,2010年3月28日因"反复咳嗽、咳痰5年,咯血1 d"到泸州医学院附属医院就诊。查体:一般情况可,     

Kartagener综合征呼吸道症状2例诊治分析

目的探讨Kartagener综合征呼吸道症状的有效治疗措施及日常管理。方法回顾性分析2例Kartagener综合征患者临床资料并结合文献复习,分析Kartagener综合征呼吸道症状的病因、诊断和治疗方法。结果Kartagener综合征患者因基因突变致纤毛结构和功能异常,从而出现慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联征,针对其呼吸道症状的有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的发展。结论Kartagener综合征的呼吸道症状应予以终生治疗,及早确诊并选择最合适的治疗方式,有益于疾病的转归。     

Kartagener综合征1例报道及文献复习

Kartagener综合征国内外l临床报道较少,其发病率约为(1/4-1/5)万[1],是呼吸科及耳鼻喉科的少见病,误诊率高.2008年3月作者收治Kartagener 综合征1例,结合文献资料报道如下.     

Kartagener综合征1例分析

Kartagener综合征是常染色体隐性遗传性疾病。又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征。男女均可发病，无种族发病倾向，临床少见，发病率仅占支气管扩张总数1％，我院于2005年3月收治支气管扩张合并鼻窦炎伴右位心的患者1例，现报告如下。     

Kartagener综合征1例报告并文献复习

目的探讨Kartagener综合征的临床特点、诊断标准及治疗方法。方法报告Kartagener综合征1例,回顾该患者的临床资料,复习国内外文献,进行总结分析。结果患者女性,43岁,反复咳嗽、咳黄脓痰6年,伴咯血,CT提示双肺支扩合并感染、全内脏反位,双侧上颌窦炎,经抗感染对症治疗1周病情好转出院。结论 Kartagener综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,以全内脏反位,支气管扩张,副鼻窦炎三联征为诊断标准,治疗以对症治疗为主。     

Kartagener综合征影像表现

目的 评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值.方法 回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料.结果 均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉.结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值.尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和/或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能.     

Khrtagener综合征影像表现

目的评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料。结果均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉。结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值。尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和／或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能。     

Kartagener综合征四例报告并文献复习

目的探讨Kartagener综合征的临床特点,提高该病的诊治水平。方法回顾本院呼吸内科收治的4例Kartagener综合征患者的临床资料,综合复习相关文献后进行分析。结果 4例Kartagener综合征中,男3例,女1例,年龄24～51岁。1例父母为表兄妹近亲结婚。患者均因咳嗽、咳痰,伴或不伴咯血痰、胸闷、气促、喘息、浮肿、发热等症状就诊。1例在外院确诊Kartagener综合征、肺源性心脏病,余3例CT影像等检查提示存在内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征,入院后确诊Kartagener综合征。4例均给抗感染、祛痰、分泌物引流治疗,合并肺源性心脏病者予以无创呼吸机辅助通气、抗心力衰竭等治疗后,病情缓解出院。复习国内外文献,咳嗽、咳痰、咯血、气促是Kartagener综合征就诊的主要症状;预防感染、及时控制感染是治疗Kartagener综合征的关键。随着对Kartagener综合征的基因遗传学研究的深入,有望寻找到有效的办法以早期诊断,有效治疗,甚至减少发病。结论 Kartagener综合征是一种以内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎为表现的罕见的先天遗传性疾病。提高临床医生对该病的认识,早期诊断,综合治疗,有效控制慢性气道炎症,是控制疾病进展、改善预后的有效方法。     

Kartagener’s综合征9例及文献复习

目的提高对Kartagener’s综合征的认识。方法总结9例Kartagener’s综合征的临床资料，分析其临床、实验室及影像学特点，并结合文献复习。结果Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，有家族倾向，其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征。临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等，少数合并其他先天性畸形。目前认为Kartagener’s综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型。治疗原则为积极预防和控制感染，一般预后良好。结论Kartagener’s综合征临床少见，在内脏反位患者中出现频发的呼吸道感染，结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断，积极控制感染。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome,ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病。1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征。Kartagener综合征的发病率约为1/40000~50000,占全内脏转位的6%~9%,占支气管扩张的0.5%[1]。     

Kartagener综合征1例并文献复习

目的总结Kartagener综合征的临床特点及治疗方法。方法分析Kartagener综合征1例诊治过程并复习56例个案报道。结果患者为女性,26岁,反复咳嗽、咯痰13年,CT显示两下肺支气管扩张伴全内脏反位、鼻窦炎,经对症治疗后症状好转,以后3年随访病情无明显进展。结合该例患者复习相关文献,结果表明,Kartagener综合征发病率在性别方面差异无统计学意义;主要表现为咳嗽、咯痰、咯血及气短等支气管扩张症状,仅少部分患者有鼻塞、流涕等鼻窦炎症状;主要治疗方法是对症治疗,其中少数患者行鼻窦开放及鼻中隔矫正术,仅个别患者症状有改善。结论Kartagener综合征中以支气管扩张症状较为明显,大多数患者无鼻窦炎症状,对Kartagener综合征目前无特效治疗方法。     

Kartagener综合征一例

Kartagener综合征又称支气管扩张一副鼻窦炎-内脏转位综合征,其临床发病率为1/4万～1/ 5万.我科最近诊治一例,现报道如下.     

Kartagener综合征的影像诊断（附10例报告）

目的探讨Kartagener综合征的影像学表现及诊断价值。方法回顾性分析10例Kartagener综合征的影像学表现,10例均行胸部DR摄像和CT平扫,均行鼻旁窦横断及冠状位CT扫描,其中4例行鼻旁窦华、柯氏位DR摄影。结果所有病例均有胸腔及腹腔内脏完全转位,并伴有支气管扩张表现(7例见囊状扩张,3例见柱状扩张,2例可见"印戒"征)。8例患者有鼻旁窦炎表现,2例合并筛窦炎,1例同时合并筛窦及额窦炎。结论 Kartagener综合征是一种罕见病,影像学表现是诊断Kartagener综合征的主要依据。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome, ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病.1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征.