血管炎综合征的肾脏病变——泌尿系疾病专题讲座(二十四)

血管炎综合征是指以血管炎症性损害的一组疾病。其病因和发病原理迄今尚未阐明。由于本病种类较多。分类不一,本文仅介绍David分类法。将血管炎综合征分为原发性和继发性两大类。原发性中包括:①结节性多动脉炎;②过敏性血管炎(小血管血管炎);③变态反应性肉芽肿病和血管炎;④韦格内(wegener's)肉芽肿病;⑤巨细胞动脉炎;⑥大动     

肺Wegener肉芽肿病/肺肉芽肿病伴多血管炎的病理诊断

肺Wegener肉芽肿病(WG)/肺肉芽肿病伴多血管炎(GPA)是最常累及肺的系统性血管炎的一种,主要组织学改变是肺实质的坏死、血管炎症和肉芽肿形成,同时伴有各种其他组织学改变,如肺嗜酸性粒细胞浸润、机化性肺炎、肺泡出血等.本文结合工作中的病例,系统介绍Wegener肉芽肿病临床病理改变,以期提高对该病变的认识水平和诊断能力.     

变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及成立诊断的依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,临床表现复杂多样,极易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高临床医生对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,减少对此病的误诊。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害11例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granul omatosis)，显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis．MP)和变态性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss Syndrome，CSS)。该病为系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官。随着ANCA检测技术的成熟和推广，为临床早期诊断小血管炎，判断远期预后和疗效，降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标，对我科1998～2003年ANCA相关性小血管炎肾损害11例分析如下。     

韦格纳肉芽肿病肺损害18例临床分析及文献复习

韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种少见疾病,与遗传、感染、免疫和环境等因素相关,以坏死性肉芽肿和坏死性血管炎为特征的多系统疾病[1-2]。该病可能侵犯几乎任何系统和器官,但主要累及上呼吸道、肺和肾脏,有资料显示肺部受侵犯约占75%~95%[3]。为了解该病肺损害情况,本文对西京医院呼吸科确诊的18例WG伴有肺损害病例的临床资料结合文献复习进行回顾性分析。     

白细胞碎裂性血管炎

Anthony(1978)将血管炎分为系统性血管炎、超敏性血管炎、超敏性血管炎亚群、Wegener′s肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、巨细胞动脉炎、闭塞性血栓性脉管炎、皮肤与粘膜的淋巴结综合征及混合性脉管炎9种。白细胞碎裂性脉管炎又称变应或过敏性血管炎、坏死性血管炎、类过敏性紫瘢。Winkelmann(1964)又将其分为急性型(Schnlein-Henoch)和慢性型(Gougerot-Ruiter)及中间型。本例属白细胞碎裂性血管炎急性型。即归入超敏性血管炎亚群中。此型除皮肤受侵外,又有内脏损伤,称皮肤-全身性血管炎;Zeek将重症病例称为超敏性血管炎,其特点有显著肺和肾损害,数日或数周死于肾衰。     

环磷酰胺治疗自身免疫疾病中的不良反应及防治

环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)是一种烷化剂,又名环磷氮芥,1958年首次人工合成。作为一种细胞毒性药物,CTX被广泛应用于肿瘤化疗中。由于CTX具有较强的免疫抑制作用,在自身免疫性疾病的治疗中也得到了广泛应用,例如,系统性红斑狼疮:一般用于治疗狼疮肾炎、神经精神狼疮;系统性血管炎:如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、大动脉炎及白塞病等。此外在其他结缔组织病,如多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎合并严重全身血管炎时,也常使用CTX治疗。由于CTX价廉经济,在我国的风     

系统性血管炎的临床分类与治疗要点

系统性血管炎是一组异质性疾病,临床表现多样性和重叠性,可累及各式各样的血管。由于它们缺乏有确诊意义的临床表现、实验室指标及病理学改变,目前其病因和发病机制还不完全了解,所以临床分类比较复杂和混乱,许多临床医生对血管炎了解甚浅,治疗血管炎仅用舒张血管和抗凝的方法,难以获得满意疗效。血管炎的临床分类血管炎分为原发性(系统性血管炎)和继发性血管炎,后者包括结缔组织病性血管炎和继发于恶性肿瘤、感染、药物反应等。本文主要介绍系统性血管炎。1952年Zeek首先对血管炎作出分类,他将血管炎分为5种:1过敏性血管炎。2变应性肉芽肿…     

Wegener肉芽肿肺部HRCT的影像学诊断

Wegener肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的,以坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性,肺部的影像学表现呈多样性,极易漏诊误诊,早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。     

1例韦格纳肉芽肿患者的护理

韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶而累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵及上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。未经治疗的韦格纳肉芽肿病死率可达90％以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，韦格纳肉芽肿的预后明显改善。现将我科收治的1例韦格纳肉芽肿患者的护理报告如下。     

检测抗中性粒细胞胞质抗体对诊断多发性血管炎的价值

目的观察检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）对多发性血管炎的诊断意义。方法用间接免疫荧光技术（IFF）对12例多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿患者,35例系统性红斑狼疮患者,14例硬皮病患者和35例健康体检者标本进行了ACNA的检测。结果多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的阳性率为66.67%,明显高于系统性红斑狼疮组的14.29%和硬皮病组的7.14%。结论 ACNA的检测有助于多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的诊断。     

血管炎的诊断与治疗

血管炎的病理特征是血管壁有炎症细胞浸润和纤维素样坏死。临床特征是多器官损害,具体表现取决于被侵犯血管的部位和范围。本文仅讨论几种与肾脏有关的原发性血管炎。一、韦格内(Wegener’s)肉芽肿发病原因多认为是一种过敏反应。某些研究显示肾小球上皮细胞下有类似IC沉积物和CIC阳性,免疫荧光有IgG、C_3沉积,因此提示CIC是致病的基础;但另有认为标本上免疫荧光染色强度是难令人信服的阳性。此外,还有材料表明患者细胞免疫也可能有损害。本病无性别差异,多见于中年。坏死性肉芽肿血管炎主要侵犯呼吸道和肾脏。临床典型表现有两大组症状:一是呼吸系统,包括鼻粘膜溃疡、慢性鼻窦炎、咳嗽、咯血等,可伴胸膜炎和/或肺实质     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析

原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病.原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(churg-strauss,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV).AASV在临床上并不少见[1],因临床医生对其认识不足,常造成误诊,为提高认识,现把作者遇到的AASV 11例报道如下.     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

Wegener肉芽肿CT诊断

Wegener肉芽肿是一种少见全身性疾病，是一种特殊类型坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及呼吸道、肾脏、皮肤、眼眶等，影像学表现不典型。作者回顾性分析Wegener肉芽肿6例，并结合文献复习，探讨其影像学表现及与临床的相关性，以提高对本病的认识。     

局限型Wegener肉芽肿病2例报道

Wegener肉芽肿病(wegener granulomatosis，WG)是全身系统性病变，以累及上呼吸道和肺的肉芽肿性炎、系统性坏死性血管炎和急性肾小球肾炎为特征。但局限型WG因无肾受累，临床表现不典型而诊断十分困难。本文就我院2例局限型WG诊断治疗情况进行总结并复习相关文献。     

慢性嗜酸粒细胞性白血病并变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎（churg strauss syndrome,CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和肉芽肿形成,临床比较少见,发病率约为2．4／100万,在哮喘患者中约64．4／100万。本文结合本院近期收治的1例首诊为变应性肉芽肿性血管炎,后来发现合并慢性嗜酸粒细胞性白血病的病例,分析本病的诊治体会如下。     

变应性肉芽肿血管炎5例分析和诊断标准研讨摘要

变应性肉芽肿血管炎Churg和Strauss两氏于1951年所首先介绍及命名。后世学者为纪念他们，亦称本病为Churg—Strauss综合征或Churg—Strauss血管炎。过去规定只有在病理检查上同时具备血管炎、肉芽肿和嗜酸细胞浸润者，才能诊断本病，遂使本病发现率很低，故不少学者及医学教科书心]咸认为本病系一罕见疾病。在1980年以前，北京协和医院未见过本病1例，此后才一次报告4例；1989年美国风湿病协会调查血管炎，     

抗中性粒细胞胞浆抗体在风湿性疾病中的作用机制

自1982年Davies首次在寡免疫复合物型节段坏死性新月体性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以来，陆续在原发性系统性血管炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgA肾病、链球菌感染后急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、原发性硬化性胆管炎等多种免疫性疾病患者血清中也检出了ANCA。其中，韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎及变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss）综合征，ANCA是其特征性血清学标记之一，故统称为ANCA相关小血管炎。ANCA或与ANCA有关的免疫机制可能在系统性血管炎及其相关疾病的组织损伤中发挥重要作用。笔者就ANCA的产生、ANCA及其靶抗原在相关疾病中的作用机制作一综述。