零细胞腺瘤

<正>2017年世界卫生组织(WHO)内分泌系统肿瘤分类定义了零细胞腺瘤,源自腺垂体细胞,无免疫组织化学检测证实的细胞特异性激素和相关转化因子分化。该肿瘤好发于老年人,以占位效应为主。组织学形态,肿瘤呈嫌色性,亦可呈轻度嗜酸性;肿瘤组织由圆形或多角形细胞弥漫性片状排列构成(图1),乳头状和假"菊形团"样结构相对少见,细胞异型性不明显,核分裂     

促肾上腺皮质激素腺瘤

<正>促肾上腺皮质激素腺瘤是良性肿瘤,起源于腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞。部分肿瘤组织由单一形态的圆形细胞组成,呈弥漫性排列,具有特征性包围在毛细血管外的窦隙样结构,肿瘤细胞嗜碱性或嗜双色性(图1),高碘酸-雪夫(PAS)染色呈强阳性;部分肿瘤为大腺瘤,呈嫌色性或PAS染色弱阳性。可见肿瘤细胞多形性和凋亡,胞核圆形,核仁明显,核分裂象罕见。免疫组织化学染色ACTH阳性程度不一致,嫌色性腺瘤呈弱阳性或灶性阳性,嗜碱性腺瘤呈强阳性(图2)。     

垂体癌

正垂体癌是限制在腺垂体细胞的恶性肿瘤,可出现脑、脊髓和(或)全身转移,无诊断性组织学形态特征。明确诊断应具备以下条件:原发灶为腺垂体肿瘤;排除其他可能病变;肿瘤在脑和脊髓间断性播散;病理学特征与原发灶一致。神经元分化十分罕见。约60%的原发性垂体癌呈现典型垂体腺瘤的组织学形态特征,转移癌常表现为更显著的异常组织学形态特征,如细胞     

促性腺激素腺瘤

<正>促性腺激素腺瘤起源于类固醇生成因子1 (SF1)谱系腺垂体细胞,可以合成卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和α亚单位。组织学形态,促性腺激素腺瘤细胞小至中等,呈嫌色性,可见不规则、不同密度的胞核,核分裂象罕见,血管周围呈乳头状排列的假"菊形团"样结构(图1)是其主要组织学特征,亦可见肿瘤细胞呈弥漫性或窦隙状排列。激素免疫组织化学染色通常     

脑室内孤立性纤维性肿瘤

研究背景孤立性纤维性肿瘤是纤维母细胞起源的间叶性梭形细胞肿瘤,多发生于胸膜、纵隔、头颈部、四肢和躯干的皮下和深部软组织。发生于中枢神经系统者少见,多附着于脑(脊)膜,完全位于脑室内而与硬膜无关联者罕见。本文报告1例脑室内原发性孤立性纤维性肿瘤患者,分析其影像学和临床病理学特征,并复习相关文献,探讨其诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,50岁。临床表现为进行性加重的持续性头痛2月余。头部CT显示右侧侧脑室三角区内分界清楚的略高密度孤立性结节。MRI显示右侧侧脑室内占位性病变,T1WI呈等信号、T2WI呈高低混杂信号,伴周围脑组织轻度水肿,肿瘤组织内可见黑白相间的"阴阳征",增强扫描呈明显不均匀强化。MRA显示肿瘤富血管,表现为持续性强化。手术全切除肿瘤。术中可见肿瘤完全位于侧脑室内,灰红色,团状块,质地中等,无包膜,与脉络丛相连,血供丰富。组织学形态显示,肿瘤组织由梭形细胞、胶原基质和丰富的血管构成,部分区域呈细胞丰富区和稀疏区交替分布构象,伴灶性间质黏液变性。部分区域肿瘤细胞排列密集、围绕不同管径的"树枝"状或"鹿角"样血管呈血管周细胞瘤样生长,细胞异型性不明显,核分裂象少见,肿瘤组织内未见出血坏死灶。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达波形蛋白、CD34和Bcl-2,灶性表达CD99,不表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白和结蛋白。网织纤维染色显示肿瘤组织内网状纤维丰富,部分区域网状纤维包绕肿瘤细胞。荧光原位杂交检测显示SYT基因断裂呈阴性,不存在t(X;18)(p11;q11)易位。病理诊断为(右侧侧脑室内)原发性孤立性纤维性肿瘤。结论脑室内孤立性纤维性肿瘤临床罕见,由于缺乏特征性影像学表现和组织学形态复杂多样,给术前明确诊断带来一定困难。由于孤立性纤维性肿瘤与血管周细胞瘤在组织学形态和免疫表型存在延续和重叠,故考虑二者属同一肿瘤谱系,建议联合应用"孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤"的诊断术语。由于该肿瘤发病部位少见,临床应提高警惕,注意与其他具有相似组织病理学构象的疾病相鉴别。     

垂体的非腺垂体肿瘤

本文以光镜、电镜、组化及免疫组化等方法,研究了15例发生于丘脑下部至神经垂体(包括漏斗突、漏斗柄和正中隆起)部的罕见的非腺垂体肿瘤。包括星形细胞瘤12例,其中3例伴垂体腺瘤,1例伴灶性节细胞增生;节细胞瘤2例,其中1例伴侵袭性垂体腺癌;颗粒细胞瘤1例。 发生于垂体后叶或下丘脑漏斗部的肿瘤     

神经纤维瘤

<正>神经纤维瘤是一种分化良好的神经鞘膜肿瘤,主要由施万细胞、纤维母细胞和神经束膜样细胞组成,常见残留的有髓或无髓轴索。肿瘤组织主要由胞核呈卵圆形或梭形、胞质较少的波浪状施万细胞和纤维母细胞组成,周围包绕胶原纤维,黏液基质阿利新蓝染色呈阳性(图1)。与神经鞘瘤相比,神经纤维瘤施万细胞形态较小、细胞突起纤细,常规光学显微镜不易发现(图2);肿瘤组织可见散在的不典型胞核(不典型神经纤维瘤)或细胞密度增加(细胞性神经纤维瘤);核分裂象罕见;胶原纤维增生     

少见的鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤

研究背景发生于垂体的混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,由于其缺乏特征性影像学表现,易误诊为垂体腺瘤,是术前诊断鞍区肿瘤的难点。本文回顾分析1例鞍区混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤患者的诊断与治疗经过,结合文献对此类临床少见垂体肿瘤的临床病理学特征进行分析,以期提高诊断与鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,28岁,临床主要表现为反复头痛伴视物模糊8月余,以及肢端肥大和闭经表现。头部CT和MRI显示鞍内和鞍上不规则占位性病变,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,边界清晰,压迫视交叉和第三脑室底部。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤组织分为两部分结构,一部分为不规则簇状排列的神经节细胞样细胞分布于神经纤维背景中,另一部分为片状排列或局部乳头状结构的圆形和卵圆形细胞,两部分结构相互混杂。免疫组织化学染色,神经节细胞样细胞区域肿瘤细胞胞质突触素(Syn)呈弥漫性强阳性,腺垂体激素呈阴性;圆形细胞区域肿瘤细胞胞质Syn呈弥漫性阳性,约30%肿瘤细胞生长激素呈阳性,其余神经垂体激素呈阴性。最终病理诊断为(鞍区)混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤(WHOⅠ级)。术后未予放射治疗,随访1年,临床症状明显改善,肿瘤未复发。结论鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,鉴于目前大多支持该肿瘤是起源于垂体干/祖细胞、具有内分泌细胞和神经元双向分化的独立肿瘤实体,故建议采用"伴神经节细胞分化的垂体腺瘤"的诊断术语,应注意与两种独立肿瘤形成的碰撞瘤相鉴别。     

垂体腺瘤的影像学表现

脑垂体分为腺垂体和神经垂体，起源于腺垂体的嗜酸、嗜碱及嫌色细胞的良性肿瘤为垂体腺瘤：垂体腺瘤是常见的鞍上肿瘤，约占原发性颅内肿瘤的10％，鞍区肿瘤的1／3，鞍旁肿瘤的50％。最常见的恶性垂体瘤多为转移瘤，原发性垂体癌临床罕见。恶性垂体瘤占所有垂体瘤的1％。     

泌乳激素腺瘤

<正>泌乳激素腺瘤源于腺垂体的泌乳素细胞,是分泌泌乳素(PRL)的垂体良性肿瘤。大体标本观察呈红褐色,大的腺瘤可发生纤维化和囊性变。大多数泌乳激素腺瘤为疏颗粒型,而密颗粒型和嗜酸性干细胞腺瘤罕见。疏颗粒型泌乳激素腺瘤呈弥漫性或罕见的乳头状生长方式,异型性不明显,肿瘤细胞体积较大并可见伸长,胞质呈嫌色性或轻微嗜酸性,有时可见钙化球和