11例噬血细胞综合征患儿的护理

目的探讨噬血细胞综合征的观察与护理。方法对我院2004年3月-2007年4月间收治的噬血细胞综合征患儿的护理资料进行回顾性分析。结果11例中有8例好转,1例死亡,2例自动出院。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性的护理措施,对减轻患儿的痛苦,改善预后有重要的意义。     

11例噬血细胞综合征患儿的护理

目的 探讨噬血细胞综合征的观察与护理.方法 对我院2004年3月-2007年4月间收治的噬血细胞综合征患儿的护理资料进行回顾性分析.结果 11例中有8例好转,1例死亡,2例自动出院.结论 根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性的护理措施,对减轻患儿的痛苦,改善预后有重要的意义.     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床分析

目的:探讨急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床特征.方法:收集2例急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床资料,分析其临床特征、治疗转归.结果:2例急性髓系白血病患者,其中男性1例,女性1例,年龄分别为67和40岁.1例患者噬血细胞综合征发生在急性髓系白血病诱导治疗后,另1例患者发生在巩固治疗后.2例患者发生噬...     

反应性噬血细胞综合征19例的临床及实验分析

反应性噬血细胞综合征(reactionhemophagocyticsydrome ,RHS)是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。其临床特点为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血机制障碍。我们对近年来所诊断的19例噬血细胞综合征的临床及实验室检测结果进行回顾总结,现将结果报告如下。1　临床资料与结果1 1　病例19例噬血细胞综合征均为我院自1996年1月至2 0 0 2年12月的住院患者,按下述条件作为诊断标准:①发热超过1周,高峰时≥38 5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(至少累及两系血细胞)③噬血组织细胞占骨髓涂片中有核细胞的2 % [1] …     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

中药补血合剂治疗全血细胞减少8例

笔者采用中药自拟补血合剂治疗观察8例全血细胞减少症,疗效满意,现报告如下: 临床资料1.一般资料:8例为1987年6月～1991年11     

18例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析18例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:18例患者主要表现为发热(94.4%)、肝脾淋巴结肿大(77.8%)、外周血细胞减少(>61.1%)、肝功能异常(88.9%);经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,6例好转,4例放弃治疗,5例死亡。结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

Chediak-Higashi综合征1例报告并文献复习

目的:提高对Chediak-Higashi综合征的认识。方法:对1例Chediak-Higashi综合征患儿的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:Chediak-Higashi综合征主要表现为反复感染、眼部及皮肤白化病,加速期患者主要为全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大等噬血细胞综合征表现。本病的确诊依靠在外周血涂片、骨髓片中的有核细胞胞浆内找到紫红色、圆形或椭圆形的巨大颗粒。结论:Chediak-Higashi综合征是一种罕见病,预后差,在临床中应加深对该病的认识,以早期诊断。     

非EB病毒病原体所致感染相关噬血细胞综合征的临床特征及预后

目的:探讨非EB病毒病原体所致感染相关噬血细胞综合征（IAHLH）患者的临床特征及预后。方法:收集2015年1月至2021年3月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的48例非EB病毒病原体所致IAHLH患者的临床资料,对患者的临床特征、治疗、疗效及预后进行回顾性分析。结果:共纳入48例患者,男28例,女20例,中位年龄34...     

小儿噬血细胞综合征20例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法分析20例小儿噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果20例患者主要表现为发热（100％）,肝脾淋巴结肿大（60％－80％）,外周血细胞减少（85％）,肝功能异常（100％）;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,3例好转,13例放弃治疗。现死亡11例。结论小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

小儿噬血细胞综合征的临床研究

目的：探析小儿噬血细胞综合征的临床特点、治疗方法以及效果。方法选择2013年5月至2015年5月期间该院收治的小儿噬血细胞综合征患儿7例为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析。结果本组的7例患儿中,3例痊愈,占42．86％,2例好转,占28．57％,2例死亡,占28．57％,治疗总有效率为71．43％。结论临床上在对小儿噬血细胞综合征进行治疗时,应该将实验室检查、临床体征、骨髓细胞学检查以及临床症状作为基本依据,制定针对性治疗方案,在支持治疗和抗感染治疗的基础上,尽早运用丙种球蛋白和肾上腺糖皮质激素,在一定程度上有助于治愈率的提高。     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,提高护理质量。方法回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料。结果46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS占63．4％,以EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义。     

穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的临床特征:单中心回顾性研究北大核心CSCD

目的探讨穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床特征。方法回顾性分析2014年4月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的16例穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征患者的临床资料,对患者的突变位点、突变类型、家族史、临床表现及预后等进行分析。结果共纳入16例患者,男10例,女6例,中位发病年龄为17.5(4~42)岁。共发现16种突变:11种错义突变,1种无义突变,2种移码突变,2种整码突变。所有患者至少含有1个错义突变且为有害突变,其中c.1349C>T(p.T450M)和c.503G>A(p.S168N)是最常见的突变位点。11例NK细胞活性下降,10例穿孔素蛋白表达下降,8例起病时合并EB病毒感染,2例有家族史,4例累及中枢神经系统。11例患者行异基因造血干细胞移植,8例存活,未移植患者的中位生存时间为8(4~18)个月,移植患者的中位生存时间未达到。结论应重视成年人中穿孔素基因缺陷原发性噬血细胞综合征的诊断,EB病毒感染可能是这类疾病的诱因,异基因造血干细胞移植对于患者的预后有较大影响。     

儿童与成人骨髓增生异常综合征的临床比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病。其特点为外周血中至少一系血细胞减少,其骨髓增生活跃并有至少一系血细胞病态造血。我们对我院1990年4月至2000年2月收治的16例儿童及14例成人MDS进行了研究。1资料与方法1.1临床资料自1990年4月至2000年2月我院共收治16例儿童     

小儿感染相关性噬血细胞综合征18例细胞学诊治相关问题分析

目的回顾性分析2005-2010年乌鲁木齐第一人民医院儿童医院收治的18例小儿感染相关性噬血细胞综合征(简称IAHS)的细胞学诊治过程。方法对18例IAHS临床、血液学检查等资料结合文献进行分析。结果确诊主要依据骨髓像及相关病原学检查,18例噬血细胞综合征患儿中6例死亡,占33%。结论提出IAHS细胞学诊断问题,针对死亡的危险因素应制订相应的防治措施。     

1例噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征也称噬血细胞性淋巴组织增生症,又称为噬血细胞网状细胞增生症,在临床上是比较罕见的。我院儿科2001年6月收治了1例噬血细胞综合征的患儿,经过精心的治疗和护理,取得满意的效果,现将护理体会报道如下。1 临床资料 患儿,男,10个月,入院前一周无明显诱因出现精神萎靡,乏力、腹胀、高热,入院前一天体温持续高热伴有寒战、气促、脸色苍白、呕吐(为胃内容物、非喷射状),体查发现肝脾肿大,于2001年6月10日拟(1)败血症;(2)急性淋巴细胞性白血症,收入儿科治疗。入院体查:体温40℃,脉搏156次/     

全血细胞减少症中应用骨髓细胞学检查的可行性分析

目的探究骨髓细胞学检查在全血细胞减少症病因诊断中的应用价值。方法回顾性分析河北省第七人民医院及河北医科大学第二医院2016年12月至2018年12月收治的200例全血细胞减少症患者的临床资料,所有患者均行血常规检查及骨髓细胞学检查,比较不同病因患者骨髓细胞学表现。结果200例患者均明确诊断,因造血系统疾病引起的全血细胞减少192例(96.00%),以再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性早幼粒细胞白血病为主;非造血系统疾病引起全血细胞减少8例(4.00%)。造血系统疾病患者白细胞计数、血小板及血红蛋白水平均显著低于非造血性疾病(P<0.05);造血系统疾病引起的全血细胞减少骨髓象表现为骨髓增生减低或活跃,骨髓形态学多见异常;非造血系统疾病引起全血细胞减少骨髓象特征为骨髓增生活跃,但巨核系细胞无特殊变化,部分骨髓细胞形态呈感染骨髓象特征。结论全血细胞减少疾病病种繁多,主要以造血系统疾病为主,不同病因疾病骨髓细胞学表现存在一定差异,临床需密切结合临床资料及相应的检查进行综合分析,减少疾病的误诊及漏诊。     

小儿噬血细胞综合征6例报告

目的：探讨噬血细胞综合征的临床表现以及诊断治疗。方法：对6例病人临床资料进行回顾，并结合文献进行总结分析。结果：噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征；6例病例中，1例治愈，1例好转，1例放弃，3例死亡。结论：本病发病多与感染有关，病情重，预后不良，病死率高；治疗要采用综合治疗措施，对因治疗，针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗，加强对症支持治疗。