自身免疫性急性肝衰竭的研究进展

自身免疫性肝炎（AIH）的典型表现是一种慢性坏死炎症性肝病,但多达25％的病人表现为急性过程,显示为类似急性肝炎的临床表现,缺乏 AIH 典型的临床病理特征,目前尚缺乏临床和组织学诊断标准,由于许多患者对激素反应良好［1］,如果失去激素开始治疗时机,一部分病人可能进展为急性重症（暴发性）AIH 或自身免疫性急性肝衰竭（AI-ALF）［2］,预后不良。研究报道丙型肝炎干扰素抗病毒治疗可能诱发 AI-ALF［3］,也有健康少年因痤疮长时间应用米诺环素导致急性重症 AIH 的报道［4］,因此自身免疫性急性肝衰竭越来越受到临床工作者的重视,本文就目前新近的一些研究进展综述如下。     

急性起病自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)约25％患者可表现为急性起病,是急性肝衰竭的重要病因,其中小部分患者可进展为自身免疫性急性肝衰竭(autoimmune acute liverfaiilure,AI-ALF).美国急性肝衰竭学会报告显示,约10％的急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)患者是由AIH引起的,30％左右的ALF患者虽表现为"自身抗体阴性",但部分可能为AIH,而高达47％～71％的老年AIH患者呈急性起病[1].我院的病人资料显示,初诊将患者血清总胆红素(TBil)水平＞85.5 μmol/L和(或)血清AST(或ALT)＞1000 U/L定义为急性起病AIH时,12％(20/167例)的AIH患者可表现为急性起病,而17例自身抗体阴性的AIH患者中有4例为急性起病.     

以急性肝衰竭为首发症状的自身免疫性肝炎的临床分析

目的探讨分析以急性肝衰竭为首发症状的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的临床特点。方法回顾性分析河南省人民医院2009年7月-2015年4月收治的16例以急性肝衰竭为首发症状的AIH患者,总结分析其临床特点。结果 16例患者中男5例,女11例,中位年龄53.7岁,平均年龄(56.23±9.29)岁,病程3~14 d,临床症状主要表现为严重的消化道症状、黄疸,胆红素和转氨酶均明显升高、Ig G升高、抗核抗体为阳性,予以激素、免疫抑制剂等治疗有效,好转率为75.00%。结论以急性肝衰竭为首发症状的AIH患者起病突然,病情发展快,并发症多且凶险。     

自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015)

<正>一、概述自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症,以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点,如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭[1]。AIH的临床表现多样,一般表现为慢性、隐匿起病,但也可表现为急性发作,甚至引起急性肝功能衰竭。上世纪60至80年代,多项临床研究证实,免疫抑制剂治疗可显著改善AIH     

自身免疫性肝炎治疗的专家意见介绍

自身免疫性肝炎（AIH）虽然有时急性起病，但大多数情况下表现为慢性肝炎，并以自身免疫反应如高丙种球蛋白／免疫球蛋白G（IgG）血症和血清自身抗体为特征。AIH特征性地对皮质类固醇激素治疗应答，只要用法得当，预后较好。多数AIH患者接受抗炎／免疫抑制治疗后临床症状好转，伴血清转氨酶、胆红素和血清丙种球蛋白／IgG水平下降及肝组织学改善。规范治疗的患者其预期生存率接近年龄和性别匹配的对照组。具体治疗方法根据AIH的临床分级制定，分3种：（1）特异性治疗，即抗炎／免疫抑制疗法；（2）皮质类固醇激素不良反应的防治；（3）肝硬化相关并发症的防治。我们在此讨论的治疗方法根据临床循证依据分为Ⅰ～Ⅳ四个等级。     

几种小儿肝胆疾病

肝胆功能的健全与否 ,对小儿的生长发育至关重要。小儿肝胆系疾病的种类较多 ,临床表现也多种多样 ,与成人有许多不同之处。分子生物学、遗传学和基因工程技术的不断发展为小儿肝胆疾病的诊断提供了有效的手段 ;经过基础和临床的合作研究 ,小儿肝胆疾病的治疗也取得了很大进展。现就几种小儿肝胆疾病作一介绍。一、小儿自身免疫性肝炎 (AIH)在小儿慢性肝病中AIH相当少见 ,Yachha等报道AIH占小儿慢性肝病的 3.9% ,Gregorio等报道占2 .3% ,国外报道小儿AIH的平均年龄为 10岁左右 ;该病女性好发 ,男女发病率的比率为 1/ 4。小儿AIH的临床特点和过程多种多样 ,国外报道 2 5 %～ 30 %的病人表现为急性或暴发性肝炎样表现 ,易被误诊为急性病毒性肝炎。大部分病人起病隐匿 ,临床表现无特异性 ,表现为乏力、嗜睡、全身不适、厌食、持续数月的波动性黄疸、Coomb’s试验阳性的贫血、肝轻度肿大(肝硬化时肝可不肿大 )和脾肿大等 ;部分病人在就诊时已出现肝硬化的表现 (如腹水、水肿、肝掌、蜘蛛痣、食道静脉出血和肝性脑病等 ) ;部分病人在发病时或发病后合并其他自身免疫性疾病的表现如白癜风、血管炎...     

老年自身免疫性肝炎的临床及病理特点

目的 分析老年人自身免疫性肝炎(AIH)的临床及病理特点.方法 回顾性分析45例AIH患者临床及病理资料,比较老年患者(11例)和中青年患者(34例)的临床表现及肝穿病理学等特征.结果中青年组及老年组AIH均以女性为主,老年组伴发其他自身免疫性疾病者更多见;老年AIH患者临床症状不典型,生化检查发现ALT升高并不明显;球蛋白升高,以IgM升高为主.病理组织学上,AIH患者有界面炎、肝小叶内炎症重、胆管破坏不明显和不同程度纤维化三个特点.老年组患者病理上多为晚期表现.结论 老年人AIH临床表现更加缺乏特异性,确诊时同更晚,危害更加严重.对未以AIH典型症状就诊的老年患者应常规行肝功能、免疫功能及自身免疫性肝病抗体检测甚至肝穿活检,以提高老年人AIH的诊断率,尽早治疗干预.     

急性重症自身免疫性肝炎的临床特征和预后分析

目的:分析急性重症自身免疫性肝炎（AIH）的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008-2019年入住空军军医大学第一附属医院的急性重症AIH患者临床资料,根据有无肝病基础分为急性AIH（A-AIH）和慢加急性AIH（AC-AIH）,分析患者一般情况、肝生物化学、免疫学、肝组织学特征、激素治疗预后及相关因素。结果:共收集...     

I型自身免疫性肝炎分析102例

目的: 描述I型自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的临床特点.方法: 回顾性分析2000.01/2007.05天津医科大学总医院确诊的102例AIH患者的临床资料.结果: AIH患者102例,女性85例,男性17例,平均年龄59.73±13.46岁:症状:41.18%为慢性肝病表现,18.63%为急性肝炎表现,5.89%患者无症状;实验室检查:84.33%肝功能异常,80.00%Y.球蛋白或IgG异常,85.29%肝炎病毒标记物为阴性,50.67%血糖增高,74.51%ANA阳性.4.90%SMA阳性,7.84%AMA阳性;影像学:97.06%腹部超声异常,表现为肝脏质地不均或密度减低、肝硬化、肝癌、胆石、腹腔淋巴结肿大、腹腔积液等.37例患者予以治疗,其中缓解18例,不完全应答7例,复发5例,失败7例.结论: AIH炎临床表现复杂多样,但在免疫学、影像学和病理学等方面又具有特征性,这对临床诊治具有指导作用.     

以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,IgG球蛋白增高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。IgG4相关性自身免疫性肝炎(immunoglobulin G4 -associated autoimmune hepatitis, IgG4-AIH)除了符合经典AIH的表现,     

以黄疸为首发表现的自身免疫性肝炎患者的临床特征

目的分析以黄疸为首发表现的自身免疫性肝炎(AIH)患者临床特点。方法选取AIH患者63例,其中以黄疸为首发表现的患者28例和非黄疸患者35例。比较两组患者临床症状体征、血清生物化学指标、免疫学指标及肝活组织病理。结果黄疸组与非黄疸组AIH患者相比,在免疫学指标、自身抗体阳性率、典型组织病理学特征比较,差异均无统计学意义(Z=-0.224、0.318,χ2=0.053、0.237、0.129、0.051,P均0.05),而黄疸组AIH患者的肝肾功能指标、肝组织炎症分级和纤维化分期、胆管反应发生率、肝小叶中央区坏死程度明显高于非黄疸组(χ2=12.504、0.026、0.009,Z=-2.213,P均0.05)。对本次试验中接受免疫抑制剂的AIH患者分别进行随访,达到生物化学缓解的患者有43例,用Kaplan-Meier法对生物化学缓解率进行分析,黄疸组患者的累积生物化学缓解率为80.5%,中位缓解时间为25个月(95%CI:22.921~29.349);非黄疸组患者的累积生物化学缓解率为93.2%,中位缓解时间为8个月(95%CI:4.150~9.940),差异具有统计学意义(χ2=7.139,P=0.008)。结论以黄疸为首发症状的急性AIH患者发生率较低,但肝组织损伤较为严重,治疗后缓解率较低。     

52例自身免疫性肝炎临床及病理学特征分析

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)的临床和病理学特征,以提高对AIH的诊治水平.方法:回顾分析52例AIH患者的临床资料.结果:AIH的临床表现无特异性,以血IgG、γ-球蛋白升高为主,伴不同程度的自身抗体升高,肝活检呈慢性肝炎表现,小剂量泼尼松联合硫唑嘌呤治疗可使92.7%的患者病情缓解.结论:AIH的临床表现、血清生化学改变、自身抗体及组织病理学等方面均无特异性,临床医师应提高认知水平,警惕AIH的漏诊、误诊,早日采取激素联合硫唑嘌呤治疗可显著改善预后.     

病毒性肝炎—总论

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点——曾珍等(北京解放军第302医院感染三科100039)《中华肝脏病杂志》2005，13(1)：3-5[了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法：对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析，按国际评分标准，诊断AIH／PBC重叠综合征，并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。结果：129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH／PBC重叠综合征患者，占27．1％，以女性患者为主，男女比例为l：10，平均年龄(50．79&;#177;11．27)岁，其实验室检查具有AIH患者的特点，     

自身免疫性肝病20例临床特点分析

目的　比较自身免疫性肝炎 (AIH)、原发性胆汁性肝硬化 (PBC)和原发性硬化性胆管炎 (PSC)的临床特点 ,以利于临床早期鉴别诊断。方法　分析我院 1998～ 2 0 0 1年 2 0例自身免疫性肝病 (AIH 9例 ,PBC 10例 ,PSC 1例 )的临床资料 ,并对其肝功能特点及自身抗体进行比较。结果　 2 0例患者中 ,男女之比为 2∶18,平均年龄 (5 4.7± 11.0 )岁。AIH与PBC患者各项指标比较 ,PBC肝功能异常以碱性磷酸酶升高为特点 ,其余指标比较差异无显著性 ;AIH免疫学指标以γ 球蛋白、主要是免疫球蛋白IgG升高为特点 ,而PBC以γ 球蛋白、主要是IgM升高为特点 ;AIH循环自身抗体以抗核抗体、抗平滑肌抗体为主 ,而PBC患者以抗线粒体抗体及其分型M2 为主。结论　AIH及PBC临床表现、肝功能检查有许多相似之处 ,但仍然有其各自特异的临床诊断依据     

自身免疫性肝炎发病机制的研究进展

自身免疫性肝炎（AIH）是一类病因不明的肝脏慢性炎症疾病，典型表现为界面性肝炎、多克隆高7球蛋白血症及诊断特异性肝脏自身抗体，如未予有效治疗，可因持续性坏死性炎症导致肝纤维化和肝硬化。AIH可发生于各年龄段及各种族，女性比男性更易患病。根据血清学标志物AIH可分为两型，1型约占80％，以ANA、抗SMA为主要血清学特征；     

硫唑嘌呤治疗Ⅰ型自身免疫性肝炎的临床观察

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种以肝实质损害为主要表现的独立的自身免疫性疾病,女性多见,也可伴发其他自身免疫性疾病.我们对1996年1月至2000年1月在北京协和医院临床免疫风湿科诊疗的42例I型AIH患者进行前瞻性分析,旨在探讨硫唑嘌呤治疗Ⅰ型AIH的疗效及其相关因素.     

自身免疫性肝炎的研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明，以肝脏门静脉周围病变为主的慢性炎症病变，同时外周血中常存在各种自身抗体及高球蛋白血症。根据血清中抗体的不同类型，可将AIH分为不同的亚型。近年来，国际上对AIH的研究十分活跃，并且制定了新的临床诊断评分标准。AIH在我国并非少见，但许多临床医师对它缺乏足够的认识，使不少AIH患者得不到及时的诊断和治疗。现将AIH的研究进展综述如下。     

194例自身免疫性肝炎患者的临床特征分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)患者的主要临床特征。方法收集2010年12月-2014年12月于湖北省中医院光谷院区就诊的194例AIH患者资料,另外收集197例健康献血者作为对照组。检测AIH患者的自身抗体、生化指标及肝脏病理学表现,根据自身抗体的检测情况对AIH患者分型,并对全部AIH患者的年龄、性别、生化指标和病理表现进行统计分析。计量资料组间比较采用方差分析,计数资料组间比较采用χ2检验。结果 194例AIH患者中女/男为154/40,40~60岁为AIH的发病高峰,年龄40岁的患者占76.80%(149/194)。依据自身抗体检测情况,194例AIH患者中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的人数分别为163、5、26例,女/男分别为:131/32、4/1、19/7,年龄分别为(59.26±10.24)、(16.54±8.21)、(63.38±12.92)岁。AIH中Ⅰ型与Ⅱ、Ⅲ型的ALT、AST、GGT、Ig G检测值差异均有统计学意义(P值均0.05),AIH中Ⅱ型与Ⅰ、Ⅲ型的Ig A检测值差异有统计学意义(P值均0.05)。AIH病理表现主要为界面性肝炎、淋巴细胞及浆细胞浸润和玫瑰花结样改变。结论 AIH以女性且年龄40岁患者为主,40~60岁为发病高峰,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型AIH的生化指标有不同程度的升高,病理表现主要为界面性肝炎。     

自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及其重叠综合征患者临床特征比较*

目的 比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和AIH/PBC重叠综合征(AIH/PBC OS)患者临床特征的异同。方法 2017年12月～2019年2月南通市第三人民医院收治的92例自身免疫性肝病患者中包括AIH 35例、PBC 30例和AIH/PBC OS 27例,记录临床表现和血液化验资料并比较三组的异同。结果 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者年龄、性别、体质指数和病程比较,无显著性差异(P>0.05);三组乏力、腹胀、纳差、发热和皮肤瘙痒发生率无显著性差异(P>0.05);PBC和AIH/PBC OS患者黄疸更深,血清ALP和GGT水平更高,而AIH患者血清ALT和AST水平更高 (P<0.05);AIH患者凝血功能指标TT显著长于其他两组(P<0.05);AIH患者外周血Hb水平显著低于其他两组(P<0.05);AIH患者血清ASMA阳性率为14.3%,显著高于其他两组的0.0%和0.0%(P<0.05),PBC和AIH/PBC OS患者血清AMA/AMA-M2阳性率分别为93.3%和92.6%,而AIH患者为0.0%(P<0.05);三组血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05),三组合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、2型糖尿病和慢性肾小球肾炎方面差异,也无统计学意义(P>0.05)。结论 AIH、PBC和AIH/PBC OS患者具有相似的临床症状和体征,但血生化指标、自身抗体表现各有特征,了解这些特征对临床提高诊断和治疗水平将有很大的帮助。     

自身免疫性肝病43例临床分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH）与原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床及实验室检查特点,以利于临床早期诊断及鉴别诊断。方法对26例AIH患者、17例PBC患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果 AIH与PBC多发于中年女性,AIH患者肝功能异常以转氨酶增高为主,PBC以总胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高为特点,AIH中可出现多种自身抗体异常,以抗核抗体为主,而PBC患者以抗线粒体抗体及其分型M2异常为主。结论 AIH及PBC的诊断可结合临床、生化、自身抗体检查的结果,其中自身抗体的检测尤为重要。