儿童系统性红斑狼疮并发无菌性骨坏死与糖皮质激素用量的关系

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)激素用量与无菌性骨坏死(AVN)的关系.方法 回顾性分析63例SLE患儿的临床资料,对11例发生无菌性骨坏死的患儿和52例未发生无菌性骨坏死的患儿分组作糖皮质激素用量与AVN发生关系的分析.结果 SLE AVN组的糖皮质激素治疗起始量和1、3、4～6、7～12个月的剂量均较对照组大(P＜0.05),而13～24个月中两组糖皮质激素用量无统计学差异.结论 大剂量糖皮质激素是SLE患儿发生无菌性骨坏死的重要因素.     

儿童系统性红斑狼疮伴肺胸膜病变的临床特征分析

目的:了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺胸膜病变受累的临床特征并分析其相关因素。方法:收集2001年1月至2010年12月共10年,收住在浙江大学医学院附属儿童医院初诊的非感染性SLE患儿133例的临床资料,回顾分析其肺胸膜病变的临床特征、影像学表现及相关实验室指标。结果:133例SLE患儿中并发肺胸膜病变者45例(33.83%),其中有呼吸系统表现者30例(66.67%),无呼吸系统表现者15例(33.33%);呼吸系统最常见临床症状为咳嗽咳痰(55.56%),其次为呼吸困难和胸痛(15.56%和11.11%);只有28.89%患儿肺部可闻及干和/或湿性罗音。肺胸膜病变类型以胸腔积液/胸膜炎最多(32例,71.11%),其次为支气管肺炎样改变(21例,46.67%)和肺间质病变(13例,28.89%)。与无肺胸膜病变组比较,肺胸膜病变组患儿白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)发生率更高,差异均有统计学意义(P<0.05);两组间血沉、C反应蛋白及血小板异常,免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)异常,以及抗核抗体(+)、抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(+)、抗Sm抗体(+)发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童SLE累及肺胸膜病变发生率高,临床表现缺乏特异性,部分病例可无呼吸系统症状或体征,但白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)的SLE患儿肺胸膜病变发生率较高。建议SLE患儿常规行胸片或HRCT检查。     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

目的探讨儿童SLE的临床特点。方法回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床资料。结果 20例中19例行细胞片抗核抗体(Hep-ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(ds-DNA)检查,19例Hep-ANA阳性,18例ds-DNA升高,其中1例有阳性家族史。早期误诊13例。结论儿童SLE临床表现复杂和病程迁延反复,早期易误诊及漏诊。     

神经节甙抗体在儿童系统性红斑狼疮脑病诊断中的意义

首都医科大学附属北京儿童医院陈燕等,为了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮脑病(NPLE)时抗神经节甙抗体(AGA)的存在及血清或脑脊液中AGA的临床相关性,采用酶标记免疫测定法,检测了47例SLE患儿(其中13例临床诊断为NPLE)的71例血清标本、8份脑脊液标本中的AGA水平。     

小儿系统性红斑狼疮贫血27例临床分析

目的 :了解小儿系统性红斑狼疮 (SLE)贫血的临床及实验室检查特点 ,以减少及避免早期误诊。方法 :对 5 7例小儿SLE的临床资料进行回顾性研究 ,将其中 2 7例有贫血表现患儿的临床症状及实验室检查作一分析。结果 :5 7例小儿SLE中贫血发生率为 47 4% ( 2 7/ 5 7) ,伴Coombs阳性患儿常以贫血为首发症状或主要症状。AIHA组贫血程度较非AIHA组为重 ,网织红细胞增高比非AIHA组明显 ,P <0 0 5 ,有统计学意义 ,而白细胞计数、血小板数量两组比较无显著性差异 ;血沉和C反应蛋白等反映疾病活动度的指标亦无显著性差异 ;AIHA组血中补体C3 降低较非AIHA组明显 ,P <0 0 5 ,有统计学意义。结论 :贫血为SLE较为常见的症状 ,以自身免疫性溶血性贫血 (AIHA )为主要或首发表现的SLE患儿容易误诊。     

儿童系统性红斑疮GSTμ基因缺失与脂质过氧化及抗氧化水平的研究

目的检测SLE患儿谷胱甘肽转移酶μ(GSTμ)基因缺失程度及血中一氧化氮(NO)、脂质过氧化物(LPO)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)和谷胱甘肽(GSH)含量,分析其与SLE发病之间的关系.方法用PCR法检测22例SLE患儿和23例健康对照儿童的GSTμ基因,用化学分析法测上述5项指标.结果SLE患儿GSTμ基因缺失率达90.91%,明显高于对照组的56.52%.SLE活动期NO(77.43±15.19)μmol/L、LPO(9.95±1.84)μmol/L,明显高于稳定期和对照组的水平.SLE活动期SOD(1220.76±302.81)μU/L、GSH-px(80.04±24.45)U/mg、GSH(0.41±0.05)mg/g,明显低于稳定期及对照组水平.在SLE稳定期GSH(0.95±0.20)mg/g,仍明显低于对照组水平.血清NO水平与LPO呈直线正相关,与SOD、GSH-Px、GSH呈直线负相关.抗ds-DNA与NO、LPO呈直线正相关.结论GSTμ基因缺失可能是SLE发病的遗传因素之一,SLE活动期患者存在氧化损伤及抗氧化能力下降,且NO、LPO、SOD、GSH-px可作为判断SLE病情变化的一组重要指标,提示对SLE患儿应给予抗氧化治疗.     

儿童系统性红斑狼疮54例临床及肾脏病理分析

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的临床特点及其与肾脏病理类型之间的关系。方法 收集整理54例SLE患儿病例．其中有完整肾脏病理检查资料者25例，回顾性分析其临床表现、实验室和病理检查资料。结果 54例SLE患儿中，男女比例1：3．5，平均发病年龄11．3岁，发病高峰为10—14岁的女性患儿。SLE患儿的肾脏累及率极高(90．7％)，且大多以肾脏症状为首发临床表现(67．3％)，肾炎性肾病为其最常见的临床症侯，肾外症状以发热(75．9％)、皮肤损害(68．5％)、关节炎(48．1％)等多见。实验室指标以贫血(74．1％)、补体(C3)低(75．0％)、血沉快(74．5％)、血清抗核抗体(ANA)阳性(88．5％)敏感。所有25例肾活检病例均有病理异常，病理类型以弥漫增生型(W型)最多，占68％；其次是系膜增生型(I型)，占24％；不同病理类型LN患儿在临床表现及各种实验室检测指标上均无显著性差异。结论 儿童期SLE临床表现及病理检查均有一定的特点，为了准确判断病变的活动性，应强调及时肾活检。     

儿童系统性红斑狼疮51例临床分析

目的:总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点.方法:对本院51例住院患儿SLE的临床资料进行回顾性分析.结果:临床表现以肾损害(84.3%)、发热(70.6%)、皮疹(68.8%)、淋巴结肿大(41.2%)较常见.实验室检查以ANA( )(92.0%)、补体降低(90.0%)、ESR升高(84.0%)、贫血(83.6%)较常见.病情活动性(SLEDAI积分)以轻至中度活动为主.结论:儿童SLE的临床表现多样化,应结合实验室检查进行分析,早期确诊,避免误诊,积极治疗.     

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

目的 总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析47例SLE患儿的临床资料.结果 新生儿狼疮样综合征(NLS)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型SLE 10例;重型SLE 27例;危重SLE 7例.临床症状以发热(57.4%)、皮疹(53.2%)、关节炎(36.2%)多见;受累器官以肾脏(59.6%)、血液系统(46.8%)、肺部病变(8.5%)为主.多内脏系统累及以肾脏合并血液病变(25.5%)、肾脏合并肺部病变(8.5%)、肾脏合并神经系统病变(4.3%)常见.实验室检查:血常规异常占46.8%,血尿占55.3%,蛋白尿占59.6%,血肌酐升高占4.3%,抗核抗体(ANA)阳性率为100%,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性率为51.1%,抗Sm抗体阳性率为31.9%,抗SSA抗体阳性率为27.7%,补体C3降低占91.4%.肾脏病理分型(22例):系膜增生型(Ⅱ型)占27.3%,局灶增生型(Ⅲ型)占4.6%,弥漫增生型(Ⅳ型)占54.5%,膜型(Ⅴ型)占13.6%.结论 儿童SLE以重型为主;无原因发热和(或)关节疼痛、血和(或)尿常规异常者结合免疫学指标特别是ANA和C3检测可早期诊断儿童SLE;肾脏是SLE最常受累的脏器,狼疮肾炎(LN)病理类型以Ⅳ型最多,LN是儿童SLE诊治重点;多内脏系统受累患儿病情危重应予及时、有效的治疗;新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时,行NLS的相关检查有助于病因诊断.     

基于五体痹、五脏痹理论阐释儿童系统性红斑狼疮的辨证特点

目的以五体痹、五脏痹理论为基础,研究儿童SLE各体痹、脏痹分布及组合特点,为儿童SLE临床中医治疗提供指导。方法通过随机抽样的方法,收集2006年6月至2016年6月我院255例SLE患儿的资料。利用统计学方法,研究各体痹、脏痹分布特点,对各痹病的组合类型及方式进行统计分析。结果 (1)在本组资料中,SLE患儿男女比例约为1∶4,平均年龄为(9. 92±2. 78)岁。(2)255例SLE患儿的各痹病病程主要集中在2月区段。(3)各痹病的分布:五体痹以皮痹(81. 18%)为主,五脏痹中以肾痹(56. 86%)、肝痹(44. 31%)、心痹(34. 12%)为主。(4)各痹病组合类型中,单一痹病型共23例,主要为皮痹(60. 87%)。痹病组合型以三痹病相兼型(36. 47%)和两痹病相兼型(32. 94%)为主。两痹病及以上相组合的类型占90. 59%。结论 (1)255例SLE患儿各痹病多数在短期内发病。(2)痹病的分布:五体痹以皮痹为主,五脏痹以肾痹、肝痹、心痹为主。(3)痹病组合类型以相兼痹病居多。(4)儿童五体痹五脏痹的发病特点与儿童生理病理特点及SLE的病因病机基本一致。     

儿童系统性红斑狼疮合并获得性血友病甲1例并相关文献复习

目的系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)合并获得性血友病甲(Acquired Hemophilia A,AHA)在儿童患者中十分罕见,主要表现为系统性红斑狼疮患儿合并有不同程度的出血表现。本文探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病甲(AHA)的临床表现,实验室检查及治疗要点,复习国内外相关文献。方法回顾性分析我院儿科2014年诊断的SLE合并AHA 1例患儿的临床表现及实验室检查结果。分析国内外儿童SLE合并AHA文献,了解该病的诊治要点。结果患儿15岁,既往确诊系统性红斑狼疮,口服激素及环磷酰胺冲击治疗,病情平稳7个月,激素减量再次出现发热,皮疹的临床表现。辅助检查凝血功能:PT,APTT明显延长。Ⅷ因子,Ⅸ因子活性下降,凝血因子抑制物(+),狼疮抗凝物(-)。纠正实验后,Ⅷ因子活性仍低,考虑SLE合并AHA,给于激素及免疫抑制药物治疗病情缓解。结论 SLE合并AHA在儿童患者更加少见,临床上可以表现为多种形式的出血,本例在临床上诊断系统性红斑狼疮合并获得性血友病成立,提高对该病的认识,避免患儿出现严重的并发症。     

儿童系统性红斑狼疮33例临床分析

[目的]探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后。[方法]回顾性分析33例SLE患儿的临床资料。33例患儿首发症状以面部红斑、发热及关节炎为主;临床表现中肾脏受累87.88%,血液系统受累81.82%。病情活动性(SLEDAI积分)以中至重度活动为主(84.85%)。实验室检查以补体C3降低(93.94%),ANA阳性(90.91%)和ds-DNA阳性(78.79%)为主。14例肾脏病理活检中,Ⅳ型占42.86%。[结果]糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解;17例重症病例,在甲泼尼龙冲击治疗后快速控制病情。5年生存率85.71%(12/14)。[结论]儿童SLE起病形式多样,临床表现复杂,早期诊断困难;儿童SLE最易累及肾脏,早期肾脏活检,联合免疫抑制剂正规治疗,可改善预后;甲泼尼龙冲击治疗可快速控制病情。     

系统性红斑狼疮患儿血液系统损害临床分析

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者血液系统损害的特点,并探讨其临床意义。方法回顾性分析2012年1月至2018年7月西安市儿童医院肾脏科收治的53例SLE患儿的临床资料,总结其血液系统损害特点。根据患者有无血液系统损害分为实验组和对照组,比较两组患者多系统损害累及情况及免疫学指标变化情况。结果 53例SLE患者中,39例(73.5%)有血液系统损害,其中贫血33例(62.2%),白细胞减少14例(26.4%),血小板减少11例(20.7%)。与对照组相比,有血液系统损害的患儿,多系统损害显著,免疫学指标阳性率也越高,但差异无统计学意义,可能与样本数量少及受累严重程度有关,需做进一步研究。结论儿童SLE并发血液系统损害中以贫血最常见。存在血液系统损害的SLE患儿,其他脏器损害越多,免疫学指标阳性率也更高,提示血液系统异常可以作为SLE的诊断线索。     

男童系统性红斑狼疮的临床特点与文献复习

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种涉及多系统、多器官的自身免疫性疾病。在国内发病率约为 7/万 ,其中女性占 85 %～95 % [1] 。随着对本病认识的不断提高 ,近期有关成人男性SLE报告增多。男性SLE具有临床症状不典型、早期诊断困难、症状重、预后不良的特点。男童SLE的报告少见 ,我院收治 4例 ,现就其临床特点并结合相关文献报告如下。1　临床资料1.1.　一般资料　 4例均为我院 1998年 10月— 2 0 0 2年 10月收治的SLE患儿 ,诊断依据 1982年美国风湿学会修订的 11项诊断标准中符合 4项以上。年龄 7～ 13岁 ,入院前病程 0 .5～ 6个月。临床…     

自身抗体联合检测在儿童系统性红斑狼疮诊断中的应用

目的:探讨自身抗体联合检测在系统性红斑狼疮(SLE)患儿诊断中的应用价值。方法:选取自身免疫性疾病患儿95例,其中SLE患儿45例为观察组,根据观察组患儿是否处于活动期将其分为观察1组(15例)与观察2组(20例),非SLE患儿50例为对照组。检测并比较两组血清抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗rRNP抗体及抗核小体抗体(AnuA)阳性率。比较各抗体单独与联合检测SLE的灵敏度、特异度和准确度,比较两观察组各抗体阳性率。结果:观察组ANA、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗rRNP抗体及AnuA阳性率均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);联合检测的特异度和准确度均高于各抗体单独检测,差异有统计学意义(P<0.05);观察1组抗rRNP抗体、AnuA阳性率均高于观察2组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:SLE患者的多种自身抗体水平高于其他类型的自身免疫性疾病患者,多种自身抗体联合检测可提高SLE诊断的特异度和准确度,且抗rRNP抗体及AnuA可反映疾病活动度。     

儿童系统性红斑狼疮误诊血液病分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,临床表现复杂多样,常有皮肤、肾脏、关节、血液、神经系统损害,但一些SLE患儿早期临床表现不典型,极易误诊为其他疾病。我院2001年7月至2008年12月收治了10例SLE患儿误诊为血液病,现对其临床资料进行回顾性分析,报道如下。     

儿童期发病的系统性红斑狼疮的初期表现:法国的多中心研究

目的:描述儿童期始发的系统性红斑狼疮(SLE)的临床和实验室表现。研究设计:这次回顾性研究包括法国多中心研究所记录的16岁前就发展为SLE的155例患者。患者的平均发病年龄是11.5±2.5岁(极差为1.5～16岁)。女男比率为4.5∶1。结果:最常见始发表现是血液(72%)、皮肤(70%)、肌肉与骨骼(64%)、肾脏(50%)以及发热(58%)方面的表现。32%的患儿有不典型的症状,主要包括26例患儿的腹部症状被误诊为阑尾炎而使剖腹手术得到了阴性的结果。40%的患者在被诊断为SLE后的第1个月内出现严重的肾脏、神经系统、血液、腹部、心、肺部表现、血栓形成及(或)…     

Th1、Th2免疫应答与小儿常见自身免疫病

目的　了解常见自身免疫病桥本甲状腺炎 (HT)、幼年型特发性关节炎 (JIA)及系统性红斑狼疮 (SLE)患儿机体Th1、Th2免疫应答状况 ,探讨Th1、Th2应答失常与上述疾病的关系。方法　ELISA法检测患儿和对照组PBMC经ConA刺激后上清液中细胞因子的水平。结果　多数HT患儿IL 4/IFN γ比值低于对照组 (P <0 .0 5)。活动期s JIA患儿IL 4增多 ,与血清IgE含量正相关 (r =0 .765 ,P <0 .0 5) ;关节炎型无此改变。SLE机体患儿IFN γ显著增高 (P <0 .0 5)。结论　HT是Th1细胞介导的器官特异性自身免疫病。s JIA患儿Th2应答占优势 ,而非器官特异性自身免疫病SLE则Th1应答增强 ,但不能仅用Th1或Th2应答增强全面解释其发病机制。     

儿童系统性红斑狼疮合并肺损伤1例及文献复习

目的分析儿童系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)合并肺肺损伤的临床特点及治疗进展,提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析1例SLE合并肺损伤患儿的临床特点,治疗及预后。结果 12岁女童,病程约1月,临床表现除呼吸增快,反复干咳,肺部斑片状阴影和结节影外,伴有口腔溃疡、脱发、颜面皮疹、血尿、三系细胞减少等,SLEDAI 2000评分25分,系SLE(重度),给予甲泼尼龙冲击、免疫球蛋白及环磷酰胺等联合、序贯治疗,好转出院。结论 SLE合并肺损伤可发生于疾病的任何阶段,及时发现并干预,短期效果较好,联合、序贯治疗可显著改善远期预后。     

系统性红斑狼疮的心血管系统表现216例临床分析

目的:了解系统性红斑狼疮(SLE)心血管系统损害的临床特点,减少以心脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮误诊发生率。方法:回顾性分析我院自1993年至2005年收治的385例SLE患者的临床资料,总结SLE的心脏损害的临床特点。结果:SLE心血管系统的症状、体征、实验室异常216例(56.1%)。结论:SLE心血管系统累及发病率高,是SLE主要致死原因之一,临床上应重视。