胃混合性腺神经内分泌癌22例临床病理分析

目的探讨胃混合性腺神经内分泌癌(MANEC)的临床病理特征。方法复习22例胃MANEC的临床病理资料并进行随访,重新阅读所有病例的存档切片,采用En Vision法进行Syn、Cg A、CEA、CK8/18和Ki-67等5种抗体的免疫组化染色。结果光镜下可见腺癌和神经内分泌癌两种成分,且均30%。免疫组化:腺癌成分CEA和CK8/18均(+),神经内分泌成分19例Syn和Cg A(+),2例仅Syn(+),1例仅Cg A(+);11例Ki-67阳性指数≤50%,11例50%。22例中18例获完整随访资料,其中2例术中发现肝转移,另有8例术后发现肝等远处转移;12例已死亡者大多为临床ⅢB期或Ⅳ期,分别存活8~26个月,存活的6例均无淋巴结转移。结论胃MANEC多为中老年男性,发现时大多数已为中晚期,有淋巴结或肝转移者预后较差。Syn和Cg A免疫组化检测是确定诊断的重要指标。     

胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌9例临床病理分析

目的总结胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌(GB-MANECs)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例胆囊混合性腺神经内分泌癌患者的临床特点,观察病理组织学形态及行免疫组化检测。结果 9例GB-MANECs患者中,男性4例,女性5例,男女比为1∶1.25;年龄37~75岁,平均年龄60岁。临床症状无特异性。肿瘤大体表现,6例可见胆囊壁增厚,3例可见胆囊腔内溃疡型肿物。镜下,1例组织形态和免疫组化结果均符合杯状细胞类癌;8例肿瘤由腺癌和神经内分泌肿瘤两种成分组成,且每种成分均30%,其中两种成分碰撞生长1例,混合穿插在一起生长7例,腺癌高分化5例,中分化3例。8例神经内分泌肿瘤呈弥漫片状、巢状、梁状及细条索状生长,7例为G3(大细胞性4例,小细胞性3例),1例为G2。免疫组化:腺癌CEA、CK(+);神经内分泌癌Syn、CgA联合阳性率100%,CK弱(+),Ki-67阳性指数10%~85%。9例均行胆囊癌根治术,术后随访3~31个月,其中7例死亡,平均生存时间为14.4个月;杯状细胞类癌患者生存31个月,仍无复发存活。结论胆囊原发性混合性腺神经内分泌癌少见,其临床表现缺乏特异性,确诊依赖于病理形态学观察及免疫组化检测;病理形态和淋巴结转移情况提示神经内分泌成分具有更高的局部侵袭性和远处转移能力,杯状细胞类癌预后明显好于其他生长方式。     

胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床病理特征分析

目的探讨胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌(MAEC)的临床病理特征。方法分析1例胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果患者男性,54岁。无明显诱因出现乏力,伴纳差,偶有反酸嗳气、腹胀。CT及MRI检查提示胰尾部、脾门区及脾实质内占位性病变,边界不清。行胰腺体尾部、脾及部分胃切除术。肿瘤组织由腺泡细胞癌及神经内分泌肿瘤两种组织学形态组成,两种成分穿插混合生长。神经内分泌肿瘤CD56、Cg A和Syn(+);腺泡细胞癌亦CD56和Syn(+);但仅散在个别细胞Cg A(+)。腺泡状区域bcl-10和CAM5.2弥漫性强(+),而梁索状区域弱(+)。Ki-67增殖指数均为3%。术后给予化疗,8个月后出现肝转移,目前随访15个月,患者一般状态良好。结论胰腺混合性腺泡-神经内分泌癌非常罕见,易与胰腺腺泡细胞癌、神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤及胰母细胞瘤等混淆。     

8例结直肠混合性腺神经内分泌癌临床病理分析

目的 探讨结直肠混合性腺神经内分泌癌(mixed adeno-neuroendocrine carcinoma, MANEC)的临床病理特征。方法 回顾性分析2016年8月-2020年12月于天津市中西医结合医院(南开医院)经手术切除的结直肠MANEC 8例患者的临床资料。结果 8例患者中女性3例,男性5例,平均年龄63岁。临床表现无特异性。影像学表现为占位和淋巴结转移。肿瘤标记物检测示部分病例铁蛋白(2例)和癌胚抗原(2例)升高,所有病例甲胎蛋白和糖蛋白199均未见明显升高。6例行术前肠镜活检,诊断为腺癌5例,腺癌或MANEC 1例。肿瘤发生部位以结肠为主(6例)。溃疡型5例,隆起型3例,肿瘤最大径3～9 cm。光镜下：腺癌肿瘤细胞呈腺管样排列,2例伴有黏液腺癌;神经内分泌肿瘤细胞呈弥漫、巢团或器官样分布,小细胞型1例,大细胞型7例。淋巴结转移7例,肝转移1例。免疫组织化学示腺癌CK8/18、CK19和CEA不同程度阳性,神经内分泌肿瘤CgA、Syn和CD56不同程度阳性,Ki-67热点区40%～80%阳性。随访5例存活,中位生存时间17个月,2例死亡,平均生存时间8个月。结论 结直...     

胃原发性癌肉瘤3例临床病理观察

目的报道3例胃原发性癌肉瘤并探讨其临床病理特征,诊断与鉴别诊断。方法对3例胃原发性癌肉瘤进行光镜观察、免疫组化标记并复习相关文献。结果镜下肿瘤主要由癌和肉瘤两种成分构成。癌成分为腺癌,其中1例伴有鳞状分化及神经内分泌分化,免疫组化CK、EMA和CK20(+);肉瘤成分为弥漫分布的梭形细胞,局部区域有横纹肌肉瘤和骨肉瘤分化,免疫组化vimentin、desmin和myoglobin(+),局灶性EMA(+)。结论胃原发性癌肉瘤是一种极其罕见的肿瘤,恶性程度较高,预后较差。免疫组化染色对诊断及鉴别诊断很有帮助。     

Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及影响术后复发的危险因素分析

目的 探索Ⅳ型胃神经内分泌肿瘤(G NENs)的临床病理特征及影响术后复发的危险因素。方法 根据2010年世界卫生组织提出的G NENs病理分级标准，将69例Ⅳ型G NENs患者分为胃神经内分泌癌组(G NEC)、胃混合性腺神经内分泌癌组(G MANEC)。分析其临床病理特征及影响术后复发的危险因素。结果 Ⅳ型G NENs以中老年男性多见，首诊症状不典型。G NEC与G MANEC的临床病理特征差异无统计学意义（P＞0.05）。G MANEC组较G NEC组术后不易复发，行辅助化疗的患者预后均较未化疗者好。Ⅳ型G NENs、G MANEC患者使用依托泊苷+顺铂(EP)方案或奥沙利铂+替吉奥(SOX)方案行辅助化疗对术后复发的影响无统计学意义（P＞0.05）。结论 Ⅳ型G NENs患者的临床表现不典型。G NEC与G MANEC的临床病理特征相似。G MANEC患者较G NEC患者预后好，辅助化疗可以改善Ⅳ型G NENs患者的预后，使用EP或SOX方案行辅助化疗对Ⅳ型G NENs、G MANEC患者预后的影响无明显差异。     

伴有多向分化成分的食管息肉样癌3例并文献复习

目的 探讨伴神经内分泌癌、腺癌的食管息肉样癌的病理特点和来源。方法 应用常规病理，免疫组化研究1例伴神经内分泌癌分化和2例伴腺癌分化的食管息肉样癌并复习相关文献。结果 肿瘤大体呈息肉状。镜检1例见大量巢团状排列的小圆形细胞，神经内分泌癌成分位于肉瘤样癌之间，神经内分泌癌成分chromogranin、NSE（ ），鳞状上皮黏膜间可见角化的鳞状细胞癌；2例伴腺癌成分的食管息肉样癌，局部呈腺管状排列，鳞状细胞癌和腺癌CK（ ），肉瘤样成分见多形性梭形细胞，核分裂及异型明显，α-SMA（ ），CK（-）。结论 伴神经内分泌癌，腺癌的食管息肉样癌突起见，它所含的多向分化成分可能起源于多能干细胞的肿瘤化生。     

基于单中心的胃混合性腺神经内分泌癌临床病理特征及预后分析

目的:探讨胃混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)患者的临床表现、病理特征及预后。方法:对复旦大学附属中山医院2014年11月至2015年12月收治的14例MANEC患者的临床病理资料和随访资料进行回顾性分析。结果:14例胃MANEC患者中,男性13例,女性1例;病灶位于近端8例,远端6例;胃大弯4例,胃小弯10例;血清肿瘤指标癌胚抗原(CEA)升高6例,糖类抗原19-9(CA19-9)升高3例。所有患者神经内分泌癌成分均为G3级;伴有癌栓9例,神经束侵犯11例;淋巴结转移阳性9例,转移成分为单纯神经内分泌癌3例,单纯腺癌2例,2种成分皆有4例。肿瘤TNM分期为Ⅲ期9例,Ⅱ期5例。腺癌成分中HER-2阴性12例,c-MET阳性11例。所有患者均接受根治性手术治疗,7例进行辅助性化疗。所有患者中位随访时间为24个月,随访期间6例患者病情进展,6例患者死亡。结论:胃MANEC发病率相对较低,临床表现无特异性,但癌细胞周围侵袭性明显,恶性程度高,预后差。     

宫颈非典型类癌合并原位腺癌的临床病理特征分析

目的探讨宫颈非典型类癌合并原位腺癌的临床病理特征。方法分析l例宫颈非典型类癌合并原位腺癌的临床表现、病理形态学特征及免疫组化特点,并结合文献进行讨论。结果患者女性,46岁,阴道出血6个月。MR检查提示宫颈占位性病变,行全子宫、双附件及盆腔淋巴结切除手术。肿瘤组织由原位腺癌及神经内分泌肿瘤(非典型类癌)两种组织学形态组成,两种成分各自独立生长。神经内分泌肿瘤CK、CD56、Syn和CD117(+);原位腺癌CK、CEA、p16和CDX2(+)。结论宫颈非典型类癌非常罕见,其合并原位腺癌更属罕见。非典型类癌需要与低分化腺癌、类癌、大细胞神经内分泌癌、腺样基底细胞癌和转移性非典型类癌等鉴别。     

子宫内膜混合性腺-神经内分泌癌1例报道

正混合性腺-神经内分泌癌(mixed adenoendocrine carcinoma,MANECa)由不同分化程度的腺癌和神经内分泌癌混合组成,在胃、肠、胰腺相对多见,原发于子宫内膜的罕见。现就我科1例诊断为子宫内膜混合性腺-神经内分泌癌的病例进行临床病理和免疫表型的观察分析,并结合文献进行讨论,旨在加强对该类疾病的认识,以提高病理诊断的准确性。     

脐尿管混合性腺神经内分泌癌1例报道

正脐尿管癌是临床一种较为罕见的肿瘤,仅占膀胱癌1%。脐尿管癌绝大多数为腺癌,神经内分泌癌仅有少数个案报道。脐尿管混合性腺神经内分泌癌更为罕见,迄今为止,国外仅有2例报道~[1,2],国内仅报道了1例神经内分泌癌伴少量腺癌成分~[3]。本文报道1例脐尿管混合性腺神经内分泌癌,并复习国内外相关文献,对其临床和病理学特点加以总结,以加深对本病的认识。1材料与方法1.1临床资料患者男性,20岁。因无痛性肉眼     

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤7例临床病理分析

目的探讨混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(Mi NEN)的临床病理学特征。方法收集7例Mi NEN患者的临床资料,观察病理组织学形态及免疫组化标记,分析其临床病理学特征及预后。结果 7例患者中,男5例,女2例,年龄48~83岁,病变发生部位为食管1例、胃3例、十二指肠1例、直肠1例、胰腺1例。食管病变镜下为鳞状细胞癌和高级别神经内分泌瘤(NET G3),胃、十二指肠、直肠病变镜下非神经内分泌肿瘤成分均为腺癌,神经内分泌肿瘤成分为小细胞癌(3例)、大细胞癌(1例)、NET G3(1例),胰腺病变镜下为导管腺癌和低级别神经内分泌瘤(NET G1)。非神经内分泌肿瘤成分(鳞状细胞癌或腺癌)相应的上皮性免疫组化标记结果均为阳性;神经内分泌肿瘤成分中,CKpan阳性、Syn阳性7例,CD56阳性6例、阴性1例,CgA阳性6例、阴性1例,Ki67为1%~80%阳性。7例患者中,3例有淋巴结转移,随访时间3~33个月,5例存活,2例死亡。结论 Mi NEN是一种少见的肿瘤,正确诊断对临床治疗及预后评估具有重要意义。     

结肠肝样腺癌临床病理分析

目的探讨结、直肠肝样腺癌(HAC)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后。方法报道1例发生于乙状结肠的肝样腺癌,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合相关文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者男性,31岁。乙状结肠隆起型肿物,大小4 cm×3 cm×2. 5 cm。镜下见低分化腺癌,肿瘤全部为肝样分化区域,无典型腺癌区域;瘤细胞在肠壁内弥漫浸润性生长,大部分区域呈实性片状分布,细胞中等大小,分化差,异型性明显,胞质淡嗜伊红色,部分核呈空泡状,核仁明显,似幼稚的肝细胞,可见瘤巨细胞;部分区域瘤细胞排列呈梁索样,细胞多角形,胞质嗜酸性,核仁明显,似肝细胞癌,胞质内外可见散在分布、数量不多、大小不一的圆形或卵圆形淡嗜酸性均质半透明体;局部瘤细胞分化极差,核分裂象多见,局灶20个/HPF,局灶见假菊形团样结构;肿瘤间质局部血管丰富,可见坏死及广泛脉管内癌栓,并见脂肪变性。免疫组化:肿瘤细胞CK及CK18(+),vimentin、SALL4部分(+),GPC-3灶状(+),GATA-3、Villin小灶(+); CK20、CDX-2、p504S、PSA、CK7、PAX-8、CD56、Syn、Cg A、Dog-1、CD117、S-100、CD30、Desmin、Myo-D1、TFE-3、SMA、Melan-A、Calretinin、D2-40、WT-1、HMB45、h-caldesmon、Hepatocyte、FIL-1、h CG及AFP(-); LCA(-,淋巴细胞+),CD34(-,血管+),CD31(-,血管+);Ki-67阳性指数25%。特殊染色:肿瘤细胞PAS(+)。最终诊断:乙状结肠肝样腺癌。结论结、直肠肝样腺癌是一种罕见类型的腺癌,是结、直肠腺癌中的一种特殊亚型,具有独特的组织形态特点,免疫组化有助于明确诊断及与转移性肝细胞癌、卵巢肝细胞样癌、肝细胞型卵黄囊瘤及胎儿型胃肠道腺癌等鉴别。该肿瘤转移及复发率高,预后差,应手术扩大切除并进行必要的区域淋巴结清扫,术后放、化疗效果不明确。目前对该病认识不足,易误诊,需加强对该病的认识。     

贲门混合性腺神经内分泌癌(双性癌)1例报道

<正>双性癌是混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)的特殊类型,定义为肿瘤细胞同时具有腺上皮和神经内分泌分化。MANEC相对罕见,双性癌则更为罕见,目前仅有几例报告,主要发生在胃~([1-4])、胰腺~([5])、肝~([6])和壶腹部~([7])。由于此类肿瘤非常罕见,故容易误诊。有关该肿瘤的病理特征、临床治疗及预后等方面还有待进一步的研究。现报道1例双性癌,结合文献复习对本病的临床病理特征及鉴别诊断进行初步探讨。     

原发性宫颈大细胞神经内分泌癌临床病理观察

目的 探讨原发性宫颈大细胞神经内分泌癌的临床病理特征和免疫表型.方法 对1例宫颈大细胞神经内分泌癌进行组织病理学观察和免疫组化检测,复习临床资料和相关文献.结果 本例宫颈大细胞神经内分泌癌临床表现为阴道不规则出血伴宫颈肿物.镜下见肿瘤细胞排列呈器官样结构,瘤细胞比小细胞癌大,细胞呈多角形,核大、胞质少,核染色质粗,核仁明显,核分裂活跃.局部可见坏死.免疫组化:肿瘤细胞Syn、CD56和CK8(+),CK5/6、CD10、CD15、desmin、S-100、CD20、vimentin、CD3、p53、SMA、D2-40、HMB45和TTF-1(-).结论 宫颈大细胞神经内分泌癌是一种罕见的高度恶性肿瘤,需与宫颈低分化鳞状细胞癌、低分化腺癌、类癌、不典型类癌、小细胞癌及其他肿瘤鉴别.     

舌假血管型鳞状细胞癌临床病理观察

目的探讨假血管型鳞状细胞癌(PSCC)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗与预后。方法报道1例发生于舌的假血管型鳞状细胞癌,观察其组织形态特点、免疫组化及特殊染色结果,并结合文献总结该类型肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者女性,56岁。舌前部带蒂外生型肿物,大小6 cm×5 cm×1.5 cm。镜下肿瘤组织伴显著的棘层松解特点,大部分区域呈血管瘤样结构,腔内衬覆上皮样或鞋钉样肿瘤细胞,管腔及网状结构内见游离的肿瘤细胞、较多红细胞及炎细胞。肿瘤细胞上皮样或梭形,核仁明显,核分裂象多见(20个/10HPF)。免疫组化:肿瘤细胞CK、CK5/6、p63、vimentin、CD56及CD99弥漫(+);EMA、CD34、CD31、E-cadherin及其他肌源性、神经源性及黑色素标记物(-);Ki-67阳性指数70%。AB染色(+),PAS染色(-)。结论假血管型鳞状细胞癌是一种罕见类型的鳞状细胞癌,可能是棘层松解性鳞癌的一种特殊亚型,具有独特的组织形态特点,免疫组化有助与血管肉瘤及其他多种软组织肉瘤和癌鉴别。该肿瘤转移及复发率高,预后差,应手术扩大切除并进行必要的区域淋巴结清扫,术后放、化疗效果不明确。     

食管胃交界处神经内分泌癌中hASH1基因的表达

正近年来,神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors,NETs)的发病率有上升趋势,已引起国内外学者的高度重视。神经内分泌癌在形态学上与普通腺癌不易区别,需要免疫组化进行鉴别诊断,而现在常用于诊断神经内分泌肿瘤的抗体特异性和敏感性均不高,需要寻找新的诊断用抗体。研究表明,在具有神经内分泌分化的前列腺癌、甲状腺髓样癌、胃肠神经内分泌癌中,有h ASH1(human achaete-scute homologue gene 1)基因表达[1,2]。本文应用免疫组化方法检测食管胃交界处神经内分泌癌、混合性腺     

乳腺化生性癌6例临床病理分析

目的探讨乳腺化生性癌(MC)的临床病理学特点。方法回顾性分析6例乳腺化生性癌的临床及病理学特点,其中包括2例鳞状细胞癌,3例含有鳞状细胞癌成分的腺癌(伴有鳞状分化的腺癌),1例癌伴间叶分化。对所有肿瘤组织进行形态学及免疫组化观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 6例化生性癌患者均为女性,发病年龄30~70岁,平均53.5岁。临床上多以无痛性乳房肿块为首发症状,均行手术治疗。免疫组化显示伴有鳞状分化的腺癌中除1例ER和PR(+)外,其余ER、PR均(-);上皮标记物CK7、CK8、CK5、34βE12和E-cad均(+),p63部分(+);癌伴间叶分化中,间叶成分S-100、vimentin、SMA和CD10(+),ER和PR(+)均在导管癌区域表达;1例伴有鳞状分化的腺癌和1例鳞状细胞癌EGFR(+);6例cerb B-2均(-)。结论 MC是罕见的乳腺恶性肿瘤,病理形态学表现为多样性,免疫组化显示多数激素受体(-),根据化生的成分不同表达相应的上皮及间叶组织抗原。     

伴神经内分泌分化的小肠转移性肺巨细胞癌临床病理观察

目的 探讨伴神经内分泌分化的小肠转移性肺巨细胞癌的临床病理特点.方法 采用光镜、电镜及免疫组化等方法,观察1例伴神经内分泌分化的小肠转移性肺巨细胞癌患者的临床与病理学资料,并复习相关文献.结果 患者空肠肠壁有3处瘤结节,瘤细胞呈肉瘤样疏松排列,弥漫浸润肠壁全层,局部累及肠黏膜上皮.瘤细胞体积巨大,形态不规则,多见巨核与多核瘤巨细胞,间质多量中性粒细胞浸润.免疫组化标记显示瘤细胞CK-L、CK7、Vimentin、NSE、CgA和TTF-1(+),而CK20和villin(-).电镜观察瘤细胞具有上皮特征和神经内分泌颗粒.依据光镜电镜的形态观察与免疫组化检测,再结合以往病史,确诊为伴神经内分泌分化的小肠转移性肺巨细胞癌.结论 肺癌肠转移很少见,但当肺癌患者术后出现消化道症状或腹部占位病变时,要首先考虑到肺癌肠转移的可能,尤其肺巨细胞癌更易发生消化道转移.伴有神经内分泌分化的肺巨细胞癌发生小肠转移者预后不良.     

原发部位不明的转移性神经内分泌瘤伴直肠腺癌1例

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)伴结直肠腺癌十分罕见,对患者的临床病理诊断及治疗都构成了一定挑战。本文报道了1例58岁男性因便血就诊,临床及辅助检查提示直肠癌伴肝转移,经新辅助化疗后行直肠肿瘤切除,术后病理诊断为直肠中分化腺癌伴原发部位不明的转移性神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)G1,伴腺癌及NET淋巴结转移。通过相关临床病理分析认为此类病例容易漏诊,需要对相关脏器进行更彻底的评估,其治疗及预后通常由更具侵袭性的肿瘤决定。