中耳胆脂瘤病因及发病机理研究的进展

中耳胆脂瘤病因及发病机理研究的进展李厚恩汪磊中耳胆脂瘤的特征表现为中耳腔内存在高度增殖的角化鳞状上皮和邻近的骨质破坏。关于胆脂瘤的病因学和发病机理，研究的重点为胆脂瘤上皮的特性和演变、骨质破坏、免疫细胞浸润、病毒的作用、细胞角蛋白的表达、胆脂瘤的血管...     

先天性中耳胆脂瘤

目的探讨先天性中耳胆脂瘤的位置、范围、临床症状、影像学特征及手术治疗。方法本文回顾性分析了解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科自1995年1月～2005年10月诊治的952例胆脂瘤患者的治疗结果,对其中10例先天性中耳胆脂瘤的起源、临床特征及手术前后的听力进行了评估。结果10例先天性中耳胆脂瘤患者的平均年龄为16岁(10～24岁),其中7例为男性,3例为女性,出现症状到临床确诊的平均时间为2年。术前平均纯音听阈为55dB,平均气-骨导差为45dB,有2例患者的鼓膜像上可以看到典型的先天性中耳胆脂瘤表现。所有病例均进行了高分辨率颞骨CT扫描。8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形。所有病例都在外耳道径路鼓室探查清除胆脂瘤后进行了一期鼓室成型术,除了1例因为病变广泛选择了完壁式乳突根治和鼓室成型术。本组所有病例的胆脂瘤均位于中-后鼓室,主要是在砧镫关节处。术后的平均气-骨导差小于20dB。所有病例术后至少随访1年半,2例病人因为术后听力下降进行了二期手术。本组病例中经手术探查或CT复查,没有发现胆脂瘤残留或复发。结论原发性中耳胆脂瘤临床罕见,常被延误诊断,其预后和残留、复发比例主要决定于病变范围。     

先天和后天性胆脂瘤中黑色素细胞的临床意义

先天性和后天性胆脂瘤的基本病理改变，均为角化复层鳞状上皮细胞不断增殖分化并程序性凋亡，导致角化碎屑堆积并向周围扩展，结果引起一系列有关症状。后天性胆脂瘤的上皮来源主要有外耳道的上皮移行，鼓膜袋状内陷，及炎症情况下中耳黏膜的鳞状化生等。先天性胆脂瘤的来源主要有移行、羊水反流、表皮样结构等学说。先天性胆脂瘤又称为表皮样囊肿。Potsic等报道160例先天性胆脂瘤，诊断依据是无穿孔、无流脓或鼓膜切开置管的病史，病理上符合胆脂瘤。我国大宗颞骨先天性胆脂瘤的报告并不多见，可能与一些先天性胆脂瘤被误诊漏诊有关。     

缺氧诱导因子-1α在中耳胆脂瘤组织中的表达

目的:探讨缺氧诱导因子- 1α(HIF- 1α)在中耳胆脂瘤发病机制中的作用,检测其在中耳胆脂瘤和外 耳道正常上皮中的表达情况。方法:取31例中耳胆脂瘤和10例外耳道正常上皮标本,用免疫组织化学技术检测 HIF-1α蛋白的表达。结果:在中耳胆脂瘤中HIF-1α的表达较外耳道正常上皮明显增多(P<0.05)。结论:中耳 胆脂瘤中HIF-1α的表达显著升高,推测HIF-1在中耳胆脂瘤的发生、发展过程中具有极其重要的作用,并且缺 氧有可能是中耳胆脂瘤发病机制中的一个诱因。     

周期蛋白D1在先天性与后天性胆脂瘤中的表达

目的通过研究周期蛋白D1(CyclinD1)在先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤的表达,探讨其表达差异的意义。方法选取我院就诊的60例中耳胆脂瘤患者,其中先天性胆脂瘤25例,后天性胆脂瘤35例;同时选取同期3例慢性中耳炎手术患者正常耳廓后皮肤组织作为对照组。采用免疫组化方法检测胆脂瘤组织中CyclinD1的表达。结果 CyclinD1免疫组化染色在先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤中均为阳性表达,但后天性胆脂瘤中阳性表达率高于先天性胆脂瘤,其差异具有统计学意义(P<0.01);CyclinD1在正常皮肤中不表达。结论 CyclinD1在后天性胆脂瘤上皮表达增强,可能是炎症刺激所致。     

幼儿先天性中耳珍珠瘤1例

<正>儿童先天性中耳珍珠瘤是儿童先天性中耳胆脂瘤的一种，源自于先天遗留在中耳且无法排出的上皮组织，抑或产生于羊水里的鳞状上皮，或是由于儿童时期鼓膜急性感染造成鼓膜与听骨相贴，鼓膜上皮组织进入中耳听骨链周围发展而来^[1-3]，类似珍珠，故称为珍珠瘤，具有完整的包膜囊壁，且囊壁表面多伴发新生血管^[4,5]。儿童先天性中耳珍珠瘤相对少见，患病率约为3/100 000，占所有儿童耳部胆脂瘤的4%，平均患病年龄4～5岁，男性的发病率是女性的1.1倍^[6,7]，早期症状隐匿，很难发现。本文通过分析一例幼儿先天性中耳珍珠瘤病例的临床资料，希望对儿童先天性中耳珍珠瘤的诊疗有所帮助。     

中耳乳突胆脂瘤的诊断和治疗进展

中耳乳突胆脂瘤是产生角蛋白的鳞状上皮异常积聚在中鼓室 ,上鼓室 ,乳突或岩尖。胆脂瘤可对颞骨及其周围结构产生破坏作用 ,甚至产生致命的并发症。虽然中耳乳突胆脂瘤是临床上常见而古老的疾病 ,随着现代科学技术的发展 ,其诊断和治疗取得了不少新进展 ,现综述如下。根据病因的不同 ,可将胆脂瘤分为两类 :先天性胆脂瘤(congenitalcholesteatoma )和获得性胆脂瘤 (acquiredcholesteatoma)。先天性胆脂瘤来源于与形成原始脊索相同的外胚层 ,这种外胚层胚胎细胞残留可发生于颅骨的任何部位 ,但最常见于颞骨[1 ] 。获得性胆脂瘤的发病机理包括 …     

中耳先天性胆脂瘤的高分辨率CT表现

目的 结合手术所见,探讨中耳先天性胆脂瘤的影像学特征.方法 回顾性分析16例(16耳)中耳先天性胆脂瘤患者的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)表现和术中所见.病例分为3组:第1组胆脂瘤局限于鼓室;第2组胆脂瘤由鼓室向后发展,突向鼓窦或乳突,周边结构无明显受侵;第3组胆脂瘤范围广,周边结构广泛...     

中耳乳突胆脂瘤基质旁组织在胆脂瘤上皮增生中的作用

中耳乳突胆脂瘤的病理特点为中耳腔内存在异位的复层鳞状上皮 ,而在上皮与邻近骨质之间还存在炎性结缔组织和肉芽组织 ,称为基质旁组织 (perimatrix) ,其在胆脂瘤发生发展中的作用正日益引起重视。我们采用组织病理学和免疫组织化学方法研究胆脂瘤基质旁组织与胆脂瘤上皮增生的关系 ,旨在对胆脂瘤基质旁组织在胆脂瘤发生、发展中的作用进行初步研究。一、材料和方法1.材料 :17例中耳乳突胆脂瘤标本为 1995～ 1998年后天继发性胆脂瘤型慢性化脓性中耳乳突炎患者术后保留的石蜡标本 ,由武汉大学人民医院病理科提供 ,其中男 11例 ,女 6例 ,年龄…     

Cyclin D1在中耳胆脂瘤中的表达及意义

目的 检测细胞周期蛋白D1(Cyclin D1)在中耳胆脂瘤中的表达,探讨其在胆脂瘤发病机制中的作用.方法 采用免疫组织化学技术PV-6000二步法检测CyclinD1在30例中耳胆脂瘤组织及15例正常耳后皮肤中的表达.结果 CyclinD1在中耳胆脂瘤组织及正常耳后皮肤中的阳性率分别为70.0％、26.7％,两者比较差异有统计学意义(x2 =5.951,P＜0.05).结论 CyclinD1在中耳胆脂瘤上皮中存在高表达,这反映了胆脂瘤上皮的过度增殖性,说明CyclinD1可能在中耳胆脂瘤的发生、发展中起重要作用.     

先天性胆脂瘤

报告11例年龄2～9岁,平均6岁的先天性胆脂瘤病人。除2例外均有听力缺损,1例复发性中耳炎。术时发现4耳中耳渗液,5例胆脂瘤局限于鼓室前上部分,1例为两侧胆脂瘤,2例胆脂瘤位于鼓室后方,1例胆脂瘤扩展至乳突。所有病例鼓膜完整和无耳手术史。有关先天性胆脂瘤起源的许多理论,没有一个能令人信服地被证明。Michaels(1986,1988a、b)在许多胎儿耳的咽鼓管和中耳近鼓环前缘连接部看到细胞残余-表皮样结构和从鼓室     

先天性中耳胆脂瘤：费城儿童医院20年经验

1830年Korner首先提出胆脂瘤的先天性来源假说,很罕见;1965年Derlacki等提出先天性中耳胆脂瘤(CCME)的诊断标准,经1986年Levenson等修改后已被广泛认同,包括患者须鼓膜完整,过去无耳溢,无耳     

罕见中耳巨大胆脂瘤1例

中耳胆脂瘤是一种常见的慢性中耳疾病,特征是中耳腔、乳突腔及岩尖存在高度增殖的角化鳞状上皮和邻近骨质的破坏吸收,上皮细胞脱落、上皮碎屑堆积而形成胆脂瘤[1].现将我科收治的1例罕见巨大胆脂瘤病历资料报告如下.     

颞骨先天性胆脂瘤

先天性胆脂瘤或表皮样瘤于1807年由Pinson氏首次描述。Cruveilhier曾在其著作中详尽地论述了Pinson的肿瘤,并命名为“珍珠瘤(tumeur perlée)”。此后Muller(1938)介绍3例相似病例,因其含有胆固醇成份,故又正式命名为“胆脂瘤(cholesteatomas)”。Cawthorne于1961年报告了主要表现为重度感音性聋和进行性面瘫的原发于岩内的胆脂瘤9例,此为较早的颞骨先天性胆脂瘤的大宗病例。除岩部外,颞骨先天性胆脂瘤还常发生在桥小脑角、中耳-乳突等部位,因其症状隐匿,破坏潜在进行,故应引起临床医生之警惕。     

中耳先天性胆脂瘤二例

中耳先天性胆脂瘤二例赵全义，刘晓梅，纳玉萍有关中耳先天性胆脂瘤的文献国内外均不多见。对此病的诊断及治疗方法尚存在较大争议，本文就收治的２例先天性胆脂瘤进行了讨论。１病例例１女，５岁半，右耳后肿胀２０余天就诊，既往无耳流脓史；右耳后肿胀、稍红，鼓膜完整...     

鼓脂完整的中耳和岩骨胆脂癌

鼓膜完整的胆脂瘤为少见疾病,包括岩骨深处的胆脂瘤和中耳胆脂瘤。作者们在1968～1980年12年间共发现19例,其中小儿4例,20～30岁的占7例,男、女相等;胆脂瘤在岩骨者3例,中耳14例,鼓膜内胆脂瘤1例,外耳道胆脂瘤1例。岩骨内胆脂瘤:3例中2例位于岩尖,伸向内耳道、Fallope管、耳蜗;1例在迷路周围,破坏鼓窦和上鼓室,并影响面神经第1、2段,3例中2例为先天性,1例为上皮迁徏;2例表现的症状为长期传导性聋,继之面瘫;1例为传导性聋及半面痉挛,均经X线片,特别是断层片     

M CP -1和 FN 在中耳胆脂瘤上皮中的表达和意义

目的探讨单核细胞趋化因子（monocyte chemotactic factor ,MCP -1）和纤维连接蛋白（fibronectin , FN）在继发性中耳胆脂瘤上皮中的表达及其对胆脂瘤上皮侵袭能力的影响。方法应用免疫组织化学MaxVi-sionTM法检测MCP-1和FN在30例中耳胆脂瘤上皮、20例胆脂瘤患者耳后正常皮肤、16例非胆脂瘤患者耳后正常皮肤中的表达,应用计算机图像分析系统对其阳性表达灰度值情况及分析,比较三组之间 MCP -1和 FN表达的差异。结果 MCP-1阳性细胞表达主要分布于胆脂瘤上皮全层,其中棘层呈高表达,MCP-1在中耳胆脂瘤上皮中阳性表达率为70％,灰度值为147．2±20．1,强于胆脂瘤患者耳后正常皮肤中的阳性表达（35％,200．8±18．4）和非胆脂瘤患者耳后正常皮肤中的阳性表达（37．5％,193．3±15．5）（ P＜0．05）。FN阳性细胞主要分布于胆脂瘤上皮全层,基底层、棘层和基质呈高表达,FN在中耳胆脂瘤上皮中阳性表达率为76．7％,灰度值为139．2±18．5,强于胆脂瘤患者耳后正常皮肤中的阳性表达（30％,195．0±12．9）和非胆脂瘤患者耳后正常皮肤中的阳性表达（31．3％,191．6±13．5）（P＜0．05）。在30例中耳胆脂瘤上皮组织中,MCP-1和FN的灰度值与胆脂瘤的侵袭能力负相关（rmcp-1＝-0．682,rfn ＝-0．531,P＜0．01）,MCP-1和FN蛋白的表达不存在线性相关。结论 MCP-1和FN均在成人中耳胆脂瘤中高表达,且与中耳胆脂瘤的侵袭能力呈负相关。     

先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

实验性中耳胆脂瘤——上鼓室型胆脂瘤的病因研究

在各种有关上鼓室型胆脂瘤的病因学说中,支持异种移植及化生学说的作者甚少。目前,以Turmarkin为代表的内陷学说及以Lange与Rüedi为代表的移行学说受到较多的支持,尤以Rüedi的学说更为普遍。此外,在动物实验方面,Berberich(1927)及其他学者成功地建立了实验性胆脂瘤。这些病因学方面的研究工作正在发展中。然而,多数实验均属继发于化脓性中耳炎的胆脂瘤。仅有Schr(?)er(1957),Rüedi(1959)及Steinbach(1978)报告了成功建立上鼓室型胆脂瘤的实验。但无详细的材料可查,因而这些报告不能满意地解释胆脂瘤的发展过程。作者放置人工材料于兔的中耳腔内以研究中耳的反应。开放实验动物的中耳骨泡,阻塞咽鼓管的鼓室端开口,但不伤及鼓膜。作者观察外耳道乳头状上皮侵入中耳腔并形成上皮珠。第一批     

先天性中耳胆脂瘤1例

先天性胆脂瘤又称表皮样囊肿或珍珠瘤,是一种源于皮肤外胚层的先天性肿瘤,为胚胎早期神经沟封闭时,皮肤外胚层的剩件残留发展而成.按其部位,可分为颅外型和颅内型.颅外型的可以发生在中耳和乳突,因其发病隐匿,易被误诊,延误治疗.目前国内外有关先天性中耳胆脂瘤的文献不多见,本文就收治的1例先天性中耳胆脂瘤报告如下.