心房——手指综合征2例报告

心房—手指综合征又称Holt—Oram综合征,家族性心脏上肢异常综合征,上肢—心血管综合征。1960年确定为独立性疾病。国内报道极少。本院确诊2例,其一并发血小板减少性紫癜,死于心衰。现报道如下。病例1:杨××,男性,3岁,病历号139653,第3胎,第3产,7个月早产。生后哭     

Holt-Oram综合征一家族二例报告

1960年由Holt及Oram首次报告房间隔缺损合并上肢骨骼异常等,是一组独立疾病,称Holt-Oram综合征(Circulation1966:34:65)本征是常染色体显性遗传。分两型:完全型,即心血管系统及上肢均有异常,不完全型:畸形只见于心血管或上肢骨骼一个系统。本文报告父女二人,女是完全型,父是不全型。我国1980年首次报告,至1986年止共报告24例(中国循环杂志1987;3:445)。     

Holt-Oram综合征一例

Holt—Oram综合征(HOS)是一家族性先天性心脏病合并上肢骨骼、肌肉发育畸形的综合病征。我们遇到1例,伴有漏斗胸。手术治疗心脏病时,对漏斗胸重视不够,摆体位时,下陷的胸骨压迫心脏致心跳呼吸停止。现报告如下。患者,女,12岁,1990年5月6日入院。幼时易患“感冒”、“肺炎”。3年来,活动后心悸、气促,但无咯血、浮肿、晕厥、紫绀史。体查:漏斗胸,胸骨于第5、6肋凹陷最深。胸骨左缘第2、3肋闻及3/6级收缩期吹风样杂音,局限无传导。P_2>A_2,P_2固定分     

Budd—Chari综合征12例临床分析

Budd—Chari 综合征是由于肝静脉和/或下腔静脉栓塞引起的以腹胀、腹水、浮肿、肝脾肿大为主要表现的综合征,极易误或为肝硬化腹水。以往认为本征较为罕见,近年来随着导管技术的普遍开展和超声诊断技术的进步,Budd—Chari 综合征的发现有增多趋势。我院近两年收治12例,现报告如下:临床资料本组男性6例,女性6例,年令16～64岁,多数为青壮年。急性型1例,病史1个月,慢性型11例,病史半年至20年不等。主要临床表现:全部病例均有乏力、食欲不     

巴德—希阿里(Budd-Chiari)综合征1例报告

报告1例Budd—Chiarj综合征的诊治经过。结合文献讨论了本征的病因、分型、诊断及治疗。认为凡有肝大、腹水及双下收水肿者应想到本征,B型超声对诊断有重要价值,下腔静脉造影可确诊。     

Laurence—Moon—Biedl氏综合征一例报告

Laurence—Moon—Biedl氏综合征是以视网膜色素变性,多指(趾),智力低下,肥胖和生殖器机能不足为特征的遗传性疾病。1886年,Laurence和Moon首先报告,后来Bardet和Biedl对本病作了完整的描述,确立为Laurence—Moon—Biedl氏综合征。国内吴厚章1954年首先报告,以后有张福星等先后对本综合征作了报告,最近我院遇到一例Laurence—Moon—Biedl氏综合征,特报告如下:     

Tolosa—Hunt氏综合征(附4例报告)

报告4例 ToIoSa—Hunt 综合征,临床均有眼痛,眼外肌瘫,预后良好。认为诊断除典型症状外需各项检查排除其它疾病,类同醇治疗疗效显著方可诊断。ToIoSa—Huut 综合征是一种疼痛性眼肌瘫痪又称疼痛性眼肌麻痹(Painful ophthalmoplegia)综合征。最初由 ToIoSa(1954)报道,以后有 Hunt(1961),othtr(1967)、大庭纪雄(1967)等论述,1973年 Sodheimer 综合世界文献共有17例,1989年前国内有37例报告,为数不多,为引起临床医生注意,现将我们所见4例报告如下。     

心手综合征附1例报告及文献复习

心手综合征又称Holt—oram综合征，较为罕见，是一种以心脏和上肢畸形为特征的先天性疾病。我院在住院治疗的非紫绀性先天性心脏病534例，仅遇1例，报道如下：     

Vogt——小柳——原田氏综合征

本综合征是一种伴有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜炎,它是选择性侵犯全身黑色素细胞的系统性疾病。由于在本病的早期常有明显的脑膜刺激征或脑炎征状,故又名葡萄膜脑膜综合征(uveo—meningitic syndrome)、葡萄膜脑膜炎(uveo—meningitis)、葡萄膜脑炎综合征(uveo—encephalitic syndrome)、葡萄膜大脑炎(uveo—encephalitis)、葡萄膜脑膜脑炎(uveo—meningo—encephalitis)。由于本综合征除眼、脑症状外还可出现耳的听力障碍和皮肤白斑、白毛、脱发等,故又称其为眼—脑—耳—皮综合征。早在1906年瑞士的Vogt氏就描述了一例伴有脱发,眉毛、睫毛和头发变白的两眼虹膜睫状体炎。1929年日本的小柳氏复习了有关文献对16例进行了详细的描述,     

下颌—面部—眼—颅骨发育不良综合征一例报告

下颌—面部—眼—颅骨发育不良综合征自1948年起以多种病名报道过。1960年称之为Hallormann—Streiff氏综合征,1961年又有报告称为Terancosis氏综合征的。1965年起统一称为DYSCEPHALIA MANDIBULO—OCULO—FACIALIS。现将我院所见一例报道如下。 女,11岁。因自幼视力差就诊于眼科     

复发性格林—巴利氏综合征伴周围神经粗大一例报告

<正> 格林—巴利氏综合征是一组常见的急性或亚急性致残性神经病。自1916年Guillain和Barre提出报告以来,国内外均有很多报道,尤以近几年来报告为多。但格林—巴利氏综合征致周围神经粗大者,目前尚无报道。我科曾收治一例3次复发的格林—巴利氏综合征伴周围神经粗大的患者,为了引起临床上的重视现报告如下:     

良性颅内高压症

良性颅内高压症是一种良性临床综合征,其特徵为头痛伴有视乳头水肿等颅内压增高现象,无局限性神经体征,脑脊液成分和脑室系统正常。1897年Quincke首先描述,1955年Foley称之为良性颅内高压症,文献上有浆液性脑膜炎、假脑瘤、脑脊液吸收减少综合征等名称。鉴于本症在国内报告较少,兹将我院自1971年8月—1981年2月诊断为良性颅内高压症13例报告如下。     

黑色素斑点—胃肠道多发性息肉综合征二例报告

<正> 黑色素斑点—胃肠道多发性息肉综合征即peutz—Jegher's Syndome,又称Hutchison—Weber—peutz氏综合征。本综合征的主要特点是色素沉着,胃肠多发性息肉和阳性家族史。在儿童中较为少见,现将收治二例报告如下。例一,男,7岁,当涂县人。因腹痛伴频繁呕吐2天于1976年11月6日入院。腹痛发作时持续10分钟至1小时左右,不能进食,喝水即吐,大便两天未解,有低热。患儿出生后即发现口唇周围及手掌、足底有散在黑色素斑点,平时经常腹痛,有时大便带     

肺出血——肾炎综合征误诊1例报告

<正> 肺出血—肾炎综合征于1919年首先由Good Pas-ture报告。目前在各地均有发生,并不少见,但早期诊断比较困难,病人多数以肺部症状、体征早发表现就诊。我院10年来共收治5例,延误诊断1例,报告如下:1.病历介绍 患者,男,25岁,司机。因间断咯血1年,肉眼血尿15天入院。一年前无诱因间断少量咯血,在本单位诊断“肺炎”“支气管扩张”等给抗菌素治疗,症状     

慢性Guillian——Barre′氏综合征10例报告

急性Guillian—Barre'氏综合征(GBs)比较常见,而慢性GBs较少见,现将我们诊治的10例报告如下: 临床资料 10例均为我科门诊和住院病人。符合下列诊断标准:①慢性起病,病程呈持续进展达3个月以上;②弛缓性四肢瘫,腱反射减低,或伴有周围性感觉障碍;③     

韩—薛—柯氏综合征误诊3例

韩—薛—柯氏综合征(Hana—Schuler—ChistianSyndrom,H—S—C)是组织细胞增生症X之一种,如不掌握其临床特点,容易误诊。现将3例被误诊病例报告如下。 例1 男,3岁2个月,因低热,胃口欠佳,走路跛行在当地卫生院X线照片后诊断为骨结核,经用链霉素、雷米封抗结核治疗半年无效而转到我院。体检发现颅骨缺损,X线照片颅骨有—4×5cm呈地图样缺损,锁骨、胫骨多处骨质破坏,结核菌素试验阴性、血沉正常,确诊为H—S—C综合征,经用长春新碱加强的松治疗好转出院,半年后随访病情无复发。 例2 男,3岁2个月,因发现头部肿块3月余,伴有低热、疲倦,门诊诊为神经母细胞瘤。进院后体检头顶3×4cm柔软囊样肿块,其底部颅骨缺损,心肺阴性,腹部未扣及包块,骨髓穿刺正常骨髓象,肿物穿刺刺片发现较大异常网状细胞,颅骨X线照片示3×4cm地图样缺损,确诊为H—S—C综合征。经用长春新碱加强的松治疗,好转出院,未访。     

男性假两性畸形—睾丸女性化1例

<正> 男性假两性畸形—睾丸女性化,又称睾丸女性化综合征,也称Goldberg-Maxwell氏综合征。国内早在1959年马永江和1964年梅骅等先后报告过5例,近年来又有一些报     

Melkersson—Rosenthal综合征(附2例报告)

<正> Melkersson—Rosenthal综合征(Melk-ersson—Rosenthal Syndrome,简称MRS),又称复发性面瘫—水肿—阴囊舌综合征。作者近见2例,取得良好的治疗效果,现报告如下。     

Kleine——Levin综合征一例

Ｋｌｅｉｎｅ——Ｌｅｖｉｎ综合征一例詹玉明Ｋｌｅｉｎｅ——Ｌｅｖｉｎ综合征又称周期性嗜睡贪食综合征，较为罕见，为积累本症资料，现将我院所见一例报告如下。患者男性，１５岁，学生，住院号６４８４。于９４年６月某日患者自觉头发懵，发困想睡觉，以后就一直处于...     

2014—2021年榆林市猩红热流行特征分析

目的 了解榆林市2014—2021年猩红热发病水平,掌握流行特征,为制订有效的防控措施提供依据。方法 利用描述性流行病学方法对榆林市2014—2021年猩红热疫情监测数据进行分析。结果 2014—2021年榆林市累计报告猩红热病例743例,年均报告发病率为3.48/10万;发病高峰为每年4—7月和10—12月,报告发病例数分别占全年报告发病例数的43.07%和36.74%;报告病例数最多的3个地区依次为定边县(265例,35.67%)、榆阳区(206例,27.73%)、佳县(94例,12.65%)。男女性别比为1.86∶1,男性年均报告发病率为4.30/10万,女性为2.54/10万;发病年龄以3～<7岁为主,占发病总例数的77.25%;幼托儿童、学生、散居儿童报告发病例数分别占全部报告发病例数的46.97%、29.61%、22.34%。报告病例类型以临床诊断病例为主(99.19%)。结论 2014—2021年榆林市猩红热报告发病整体呈先上升后波动下降的趋势,提示应在冬春季做好托幼机构和中小学的疫情监测和健康教育,同时推进猩红热病原学监测,提高确诊病例的比例。