人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的　研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法　对 15例 (15耳 )双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术 ,并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术 ,在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔 ,植入多导人工耳蜗电极。结果　①术中电极完全插入耳蜗 ,其中 6耳出现轻微井喷 ;②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症 ;③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别 (自由声场平均听阈 30dBHL) ;⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行 ,听力及言语能力均有不同程度提高 ,其中 2例患者已经进入正常学校就读。结论　前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致 ,人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

脑白质异常聋儿人工耳蜗植入后效果初步分析

目的探讨对脑白质异常的重度感音神经性聋患儿,人工耳蜗植入手术的可行性及听力言语康复效果分析。方法自2012年1月至2014年12月行人工耳蜗植入术的120例(120耳)重度感音神经性聋患儿中,有脑白质异常的患儿15例。随机抽取15例脑白质无异常的聋儿作为对照组,比较两组患儿植入人工耳蜗后手术效果、开机调试结果及听力言语康复效果。结果 130例(30耳)电极全部植入耳蜗内;2所有患者术后无脑膜炎、面瘫、脑脊液漏等并发症;3所有脑白质异常患儿在人工耳蜗植入术后都有听觉;4脑白质异常儿童术后平均听阈与对照组无明显区别;5随访6至24月后,脑白质异常患儿的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)与对照组比较,差异均无显著性意义(P>0.05)。结论经过严格术前评估后,人工耳蜗植入可应用于脑白质异常伴重度感音神经性聋的患儿,其术后效果与脑白质无异常的聋儿植入效果基本一致,术后的听力言语康复效果无明显差异。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

感音神经性聋并分泌性中耳炎患者一期人工耳蜗植入

目的探讨感音神经性聋并慢性分泌性中耳炎患者一期人工耳蜗植入的可行性。方法对就诊于中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科的2例慢性分泌性中耳炎并双侧极重度感音神经性聋患者行一期人工耳蜗植入术,观察植入效果及听力言语康复情况。结果 2例患者术中均顺利植入电极,术后随访均无分泌性中耳炎复发,听力言语能力恢复效果好。结论对于合并慢性分泌性中耳炎的感音神经性聋患者,在清除病变的基础上,同期行人工耳蜗植入是可行的。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的　评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法　 1995年 5月 1日～ 2 0 0 2年 6月 1日因双耳重 极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者 312例中诊断为双耳前庭水管扩大者 10例 (3 2 % ) ,其中语前聋 7例 ,语后聋 3例。回顾性分析这 10例患者的临床资料。结果　 10例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷 ,迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机 6个月时 8例患者具有开放性言语识别力 ,已进入普通学校 (幼儿园、小学、大学 )就读。另 2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达 4 0dBHL ,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的 5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者 ,语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另 5例患者语言均有不同程度的进步。结论　尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷 ,但术后未出现并发症且听力 言语康复效果好 ,因此重 极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料，随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷，2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL，言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

先天性语前聋中国儿童双耳人工耳蜗植入疗效观察

目的：评估双侧耳人工耳蜗植入对极重度感音神经性语前聋患儿的听觉与言语康复疗效。方法：2例先天性极重度感音神经性聋儿童，单侧耳人工耳蜗植入术后2年和3年分别施行对侧耳人工耳蜗植入。术后1年评估患儿左、右耳单耳及双耳人工耳蜗助听听阈和言语识别率。以及言语清晰度。结果：①双耳人工耳蜗助听与单耳人工耳蜗助听相比。平均听阈降低分别为13dB和11dB；②在安静环境中双耳人工耳蜗植入儿童的言语识别率(开放项列)分别平均提高为9％和10％，2例双耳人工耳蜗植入儿童的言语识别率(开放项列)分别达97％和95％；③在嘈杂环境中对言语的识别能力明显提高；④言语清晰度有明显改善。结论：双耳人工耳蜗植入可明显提高极重度感音神经性语前聋患儿在安静和噪声环境下的言语识别率，对语前聋儿童的言语和语言发育有明显的帮助。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析

目的探讨轻度耳蜗结构畸形对人工耳蜗植入术后患者听觉及言语识别能力康复的影响。方法 14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.71±1.94岁)大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)伴重度或极重度感音神经性聋患者为大前庭水管综合征组,另选择临床资料相匹配的耳蜗结构正常的重度或极重度感音神经性聋患者14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.68±1.80岁)为对照组。两组均行单耳人工耳蜗植入术,术后12个月分别进行声场助听听阈(0.5~4.0 kHz)、婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)、听觉行为分级(categorical auditory performance criteria,CAP)以及言语可懂度分级(speech intelligibility rating scale,SIR)评估,并进行言语识别能力(包括自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别)评估。结果大前庭水管综合征组及对照组术后12个月声场助听平均听阈(分别为36.88±5.73、35.36±6.29 dB HL)差异无统计学意义(P>0.05),两组的MAIS得分率(分别为87.85%±8.01%、87.85%±9.75%)、CAP评分(分别平均为7级和6.5级)、SIR评分(分别平均为5级和4.5级)的差异均无统计学意义(P>0.05),两组八项言语识别能力评估的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)。结论大前庭水管综合征语前聋儿童植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征型先天性聋患儿相当。     

耳蜗性耳硬化症人工耳蜗植入的应用研究

分析耳蜗性耳硬化症患者的临床特点、人工耳蜗植入术中情况及人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果，为该疾病的诊治提供参考。方法分析4例耳蜗性耳硬化症患者病史资料、听力学检查结果及影像学结果，观察人工耳蜗植入手术的术中所见，并定期对4例患者进行听力学及影像学随访。结果①所有患者人工耳蜗电极均经圆窗膜径路完全植入鼓阶。其中1例于术中发现镫骨完全固定，导致术中鼓阶开孔时外淋巴波动不明显；1例发现圆窗膜骨化，术中鼓阶开孔定位困难；其余2例患者镫骨活动好，圆窗结构清晰。所有患者术中电极阻抗检测均正常，且引出标准的神经反应遥测波形；②术后随访1~5年无术后并发症出现，声场测听示平均听阈为40.8 dBHL，平均言语识别率为77.3%，言语及交流能力较术前提高；颞骨高分辨率CT提示双侧内耳病变范围无明显进展。结论耳蜗性耳硬化症进展缓慢，严重时可导致重度/极重度感音神经性聋，当使用助听器无效时，人工耳蜗植入能帮助患者获得较满意的听觉康复效果。     

多导人工耳蜗植入术后耳蜗X线显像

目的 探索适合于评价多导人工耳蜗植入手术效果的术后影像学检查技术。方法 多导人工耳蜗植入术69例69耳,其中Nucleus直电极53耳,Nucleus弯电极11耳,Nucleus22导5耳。手术采用耳后面神经隐窝入路。建立放射线耳蜗显像技术,并且所有多导电子耳蜗植入病例术后7-10天均行耳蜗位头颅X-线检查。结果 在69例69耳手术中均成功地植入多导人工耳蜗电极。术后1.0-1.5月进行开机调试,听阈和言语分辨率均达到比较满意的水平。耳蜗位头颅X-平片显示上半规管和前庭易于辨认,可以作为影像学解剖的重要标志。耳蜗X线显像可以直接而且清晰地显示一个完整的人工耳蜗植入术后的电极在耳蜗内的图像,并且每一个电极阵列都可以很清楚地被识别。影像学检查可以作为植入手术结果的客观资料,而且如果电极扭曲或术后移位很容易发现。对于内耳畸形人工耳蜗植入术后,耳蜗位X-线检查则更现必要,是判断手术结果的重要依据。结论感音神经性耳聋患者植入多导人工耳蜗效果良好。头颅X-线耳蜗显像可以应用于对多导人工耳蜗植入术后结果的评价,而且简单、低放射量、快速和经济,值得广泛推广。     

耳硬化致极重度聋患者临床特点及人工耳蜗植入效果观察

目的 总结5例耳硬化致极重度聋患者听力学及颞骨CT特点并观察人工耳蜗植入术后效果.方法 对5例重度、极重度聋的耳硬化患者,行纯音测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应及颞骨CT检查.5例患者均按常规入路行人工耳蜗植入术(4例单侧,1例双侧).术后1个月开机调试,术后6个月行声场下的纯音听阈、言语识别率检测.结果①临床特点:5例患者均呈渐进性双耳听力下降,双耳纯音平均听阈>90 dB HL,呈混合性或感音神经性聋,双耳鼓膜正常,声导抗检查呈低峰型鼓室导抗图,声反射引不出;颞骨高分辨CT显示耳蜗周边呈海绵状改变的低密度透亮及双环状影,无正常耳蜗的骨性结构.②手术所见:5例(6耳)开放耳蜗鼓阶均较困难,耳蜗鼓阶内充满疏松的骨性组织,距圆窗口7～9 mm才显示出耳蜗鼓阶的解剖标志,术中电极阻抗检测正常,5例(6耳)均引出标准的神经反应遥测波形.③术后随访8个月～3.1年,平均听阈为20～37 dB HL,开放式汉语单声母、韵母言语识别率为95%～99%.结论 耳硬化致极重度聋患者人工耳蜗植入后能获得较满意的听觉及言语识别效果.     

梅尼埃病致双侧极重度感音神经性聋行人工耳蜗植入一例

由于梅尼埃病具有发作性眩晕、波动性进行性听力下降、耳闷塞感及不同程度耳鸣等症状，人工耳蜗植入后不仅要解决听觉恢复的问题，还必须考虑前庭功能恢复，特别是眩晕的情况。另外临床上双侧极重度感音神经性聋的双侧严重梅尼埃病发生率也较低。我们介绍1例梅尼埃病致双侧极重度感音神经性聋的患者行人工耳蜗植入的情况，探讨梅尼埃病行人工耳蜗植入的适应证、术前术后处理等情况。     

听神经病患者人工耳蜗植入后听觉言语康复效果分析

目的评价重度或极重度听力损失听神经病(Auditory neuropathy,AN)患者人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果。方法用纯音听阈、听觉行为分级标准(Categorise of Auditory Performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech Intelligibility Rating,SIR)、有意义听觉整合量表(meaningful auditor integration scale,MAIS),对行人工耳蜗植入术的18例重度或极重度听力损失语前聋AN患者、4例重度或极重度听力损失语后聋AN患者进行术后效果调查,并与非综合症且无明显病因的重度或极重度感音神经性聋的人工耳蜗植入患者比较,用SPSS13.0进行统计学分析。结果 11例AN患者术后平均助听听阈(250Hz、500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz)为(38.64±6.36)d B HL。AN组语前聋患者术后发声情况得分、对声音的自发性觉察能力得分与对照组语前聋患者术后得分相比,差异均无统计学意义(P>0.05),而对声音的理解能力得分、MAIS总得分与对照组语前聋患者术后得分相比,差异有统计学意义(P<0.05),AN组语前聋患者对声音的理解能力得分、MAIS总得分均低于对照组语前聋患者得分。AN组语后聋患者术后CAP评分、SIR评分与对照组语后聋患者术后评分相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论重度或极重度听力损失语前聋AN患者人工耳蜗植入术后的发声情况、对声音的自发性觉察能力与耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语前聋患者术后无明显差异,但是重度或极重度听力损失语前聋AN患者人工耳蜗植入术后对声音的理解能力明显低于耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语前聋患者术后对声音的理解能力。重度或极重度听力损失语后聋AN患者人工耳蜗植入术后听觉言语能力与耳蜗形态正常且无任何已知综合症的重度或极重度感音神经性聋语后聋患者术后无明显差异。     

伴有中枢神经系统疾病的聋儿人工耳蜗植入

随着人工耳蜗植入适应范围的逐步扩大,越来越多伴有中枢神经系统疾病的极重度感音神经性聋患者接受人工耳蜗植入术。这类患者的术后康复效果与疾病的严重程度等因素密切相关,因此需要经过充分的术前评估和全面观察,从而保证实施的人工耳蜗植入可以获得满意的效果。     

人工耳蜗植入术后胆脂瘤1例

患者，女，10岁，因“右人工耳蜗术后5年右耳流脓2年余”入院。5年前患者因诊断为“双耳极重度感音神经性聋”于外院行“右侧人工耳蜗植入术”，植入Nucleus型人工耳蜗，术后切口愈合良好出院，开机测试正常并进行语言训练，当时无耳痛、耳流脓，语训后能讲简单短句，能与人进行简单交流。     

术侧伴分泌性中耳炎患者行人工耳蜗植入术的安全性与效果分析

目的 探讨双侧极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎(secretory otitis media,SOM)患者行人工耳蜗植入术的术中、术后安全性及术后听觉言语康复效果.方法 对术侧伴分泌性中耳炎(SOM组)和不伴分泌性中耳炎(对照组)的极重度聋患者各36例行人工耳蜗植入术,SOM组术中彻底清除中耳及乳突粘液,保证上鼓室引流...     

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

目的 就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点及效果进行分析,积累经验。方法 1996年1月～2004年5月北京同仁医院共开展多道人工耳蜗植入术410例(410耳),对其中双侧内耳畸形患者82例(82耳)进行回顾性分析,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。结果 ①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②内耳畸形人工耳蜗术中容易出现井喷;③82例中除2例患者各遗留2对蜗外电极外,其余电极均完全植入蜗内;④术后无面瘫、脑脊液漏等并发症;⑤术后开机调试数值与结构正常植入者接近,无统计学差异(P>0.05);⑥术后经过语训,1年后听力及言语能力均有不同程度的提高。结论 伴有内耳发育畸形的深度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致,人工耳蜗植入术可以作为伴有内耳畸形的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。     

耳蜗骨化与人工耳蜗植入

目的探讨耳蜗骨化状态下人工耳蜗植入手术的经验及分析术后效果。方法北京同仁医院自1996年开展多道人工耳蜗植入手术以来，截止到2006年12月已开展手术600余例，遇到双侧耳蜗骨化患者7例。其中4例有明确的脑膜炎病史，3例耳蜗骨化原因不明。3例为耳蜗完全骨化；1例鼓阶完全骨化，前庭阶未受累；1例耳蜗部分骨化；2例耳蜗部分纤维化。总结术前、术中及术后的处理原则、方法及术后康复效果。结果1例术中出现镫井喷，但比其他内耳畸形术中出现镫井喷的程度轻微；4例电极完全插入耳蜗内，2例植入部分电极，1例家属放弃植入；术后无面神经麻痹、脑脊液瘘等并发症；术后开机调试发现部分患者T值、C值比正常形态耳蜗植入偏高（因病例数量少未做统计学分析），但听阈无明显区别。术后语训听力及言语能力均有不同程度的提高。结论对于耳蜗部分骨化患者，术中只要将其骨化成分自鼓阶内清除后可顺利植入电极；对于完全骨化患者可以将围绕蜗轴的鼓阶顶壁钻开，将电极嵌入骨槽内即可。脑膜炎后出现重度感音性聋应考虑耳蜗骨化的可能，常规颞骨CT及MRI检查，一旦确诊应尽快手术，以免耳蜗完全骨化。人工耳蜗植入术可以作为伴有耳蜗骨化的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。