以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,IgG球蛋白增高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。IgG4相关性自身免疫性肝炎(immunoglobulin G4 -associated autoimmune hepatitis, IgG4-AIH)除了符合经典AIH的表现,     

自身免疫性肝炎的鉴别与诊断

自身免疫性肝炎(AIH)是一种与自身免疫反应相关的慢性持续性肝脏炎症性疾病。该病女性多发,未经干预者有进展为肝硬化、肝癌的可能。组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴-浆细胞浸润。AIH临床表现具有明显的异质性,与具有相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点,误诊者可严重影响预后。综述了AIH鉴别和诊断的要点,希望有利于临床诊疗工作。     

自身免疫性肝炎的诊断与治疗

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病,以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答良好为特点。简要介绍了AIH的流行病学概况、临床特点以及近年来在AIH的诊断及治疗方面所取得的进展,强调早期诊断并给予正确治疗有助于改善其预后。     

自身免疫性肝炎相关自身抗体及临床意义

自身免疫性肝炎(AIH)是一种靶向肝细胞、自身免疫反应介导的肝脏实质炎症,以血清中存在自身抗体及高IgG和(或)高γ-球蛋白血症为特征。大多数AIH患者血清中存在一种或多种自身抗体,这些自身抗体是AIH的重要特征和诊断的重要依据,部分自身抗体还与AIH的不同临床表现、疾病活动、治疗应答以及预后相关。对AIH相关自身抗体及其临床意义进行了探讨。     

自身免疫性肝炎的标准治疗和潜在治疗靶点

自身免疫性肝炎(AIH)是一种由自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病,未经积极治疗可发展为肝衰竭、肝硬化。AIH的治疗目标为获得生化缓解和组织学缓解。目前标准治疗方案为免疫抑制剂疗法,即泼尼松(龙)联合硫唑嘌呤或泼尼松(龙)单药治疗。患者对标准治疗方案不耐受或应答不佳时,可考虑启动包括吗替麦考酚酯在内的二线治疗方案。近年来研究表明,免疫功能、肠道菌群、维生素D、心理状态等多种因素参与AIH的发生发展,可作为AIH的潜在治疗靶点。综述了近年来AIH治疗方案的相关研究及潜在治疗靶点。     

新型无创技术在指导自身免疫性肝炎诊疗中的作用

自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的肝脏炎症性疾病。准确评估肝脏炎症进展程度，筛选需要皮质类固醇治疗的患者，评价治疗效果，在AIH的诊疗过程中具有重要意义。本文介绍了近年来临床和实验研究中发现的多种具有潜在评估AIH进展程度价值的新型无创技术，并简述了各项技术的优缺点。总结了新型的无创技术在指导AIH的皮质类固醇诊疗过程中具有更多优势，但仍需进一步开展临床研究验证。     

自身免疫性肝炎发病机制的研究进展

自身免疫性肝炎（AIH）是一类病因不明的肝脏慢性炎症疾病，典型表现为界面性肝炎、多克隆高7球蛋白血症及诊断特异性肝脏自身抗体，如未予有效治疗，可因持续性坏死性炎症导致肝纤维化和肝硬化。AIH可发生于各年龄段及各种族，女性比男性更易患病。根据血清学标志物AIH可分为两型，1型约占80％，以ANA、抗SMA为主要血清学特征；     

自身免疫性肝炎的诊断及治疗研究进展

目的自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,具有血清转氨酶升高、高γ球蛋白血症、自身抗体呈阳性、女性易患、肝组织学发生改变的特征,对糖皮质激素治疗应答较好。本文就有关AIH诊断和治疗的技术方法、治疗药物和手段等综述如下。     

自身免疫性肝炎的免疫学致病机制和免疫干预研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是以肝脏为主要免疫损伤器官的自身免疫性疾病,以波动性黄疸、氨基转移酶持续升高等肝功能损害为主要临床表现;具有高丙球蛋白血症和高血清自身抗体等免疫学特征;组织学见大量淋巴细胞与浆细胞浸润、汇管区形成界面性肝炎.根据自身抗体的不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型.AIH对糖皮质激素和硫唑嘌呤表现出良好的反应性,但需长期用药,治疗预后差异较大且易复发,多数患者最终发展为肝硬化,甚至肝癌[1].AIH病因目前尚不明确,多数学者认为病原微生物、化学物质以及药物等环境因素可诱发遗传易感个体而致病.     

Th17在自身免疫性肝炎病理形成中的作用

自身免疫性肝炎（AIH）是T细胞介导的一种慢性肝脏炎症性疾病,以肝脏特异性组织学改变、高免疫球蛋白、循环自身抗体及对免疫抑制剂治疗有反应为其主要特征,基因易感性、病毒分子模拟、自身免疫反应等均被认为与AIH发病机制相关,目前AIH的治疗以抑制肝脏免疫反应为主,但AIH的发病机制至今仍尚未完全明确。Th17细胞为近年来新近发现的Th辅助细胞,它所分泌的细胞因子在多种自身免疫性疾病中均有不同程度的升高,虽然在肝脏疾病中的作用仍处于研究阶段,但Th17的发现无疑对免疫介导的肝脏疾病乃至AIH发病机制的进一步研究有所帮助,也为疾病的治疗提供了新的线索。     

自身免疫生态学因素在自身免疫性肝炎发病机制中的作用

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因未明的慢性肝脏炎症性疾病,目前认为遗传和环境因素都参与AIH的发生。环境暴露对AIH发病的影响是至关重要的。自身免疫生态学是研究个体与环境之间的相互作用,以及个体与环境之间失平衡的发生及对自身免疫性疾病发展的促进机制的学科。就近年来自身免疫生态学在AIH发病机理研究进展作一综述。     

CD4~+CD25~+调节性T细胞在自身免疫性肝炎发病机制中的作用

自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis,AIH)是一种免疫介导的、慢性肝脏炎症性疾病,以高y球蛋白血症、自身抗体阳性、肝组织学界面炎和免疫抑制治疗有效为特征[1].尽管AIH的发病机制尚未完全阐明,但多项证据表明,遗传易感性、分子模拟学说及调节性T细胞(regulatory T cells,Treg)缺陷参与了自身免疫性肝损伤.免疫系统本身具有区分自己与非己的功能,并可建立及维持自身免疫耐受,以抑制自身抗原的免疫反应,进而预防自身免疫[2].CD4+ CD25+ Treg细胞在维持机体内环境稳定和维持自身免疫耐受方面起重要作用[3].而自身免疫性疾病的发生正是这种免疫耐受被打破,机体不能维持内环境稳定的结果.近年来的研究表明,Treg细胞功能缺陷可能是AIH发病的基础之一[4].本文就CD4+ CD25+ Treg细胞在AIH发病机制中的作用综述如下.     

自身抗体谱测定在自身免疫性肝炎临床诊断中的应用

自身免疫性肝炎（AIH）是以肝细胞为靶抗原引起的自身免疫性疾病，也是一种病因不明，以肝脏门静脉周围病变为主的慢性炎症病变，同时外周血中常存在各种自身抗体及高球蛋白血症。主要影响女性，其临床表现是非特异的，AIH的诊断是在综合临床表现、血清学和免疫学的AIH特征性指标，并除外其他引起肝病的原因之后得出，若不经治疗，预后较差。我们对31例AIH患者及75例非AIH患者进行了自身抗体谱检测。     

自身免疫性肝炎的诊断

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症性疾病.其特点是血浆总球蛋白、γ球蛋白和(或)IgG升高,伴血循环中自身抗体阳性,肝组织学表现以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的中、重度慢性活动性肝炎,女性易患,常伴肝外自身免疫性疾病;免疫抑制剂疗效良好.     

自身免疫性肝炎诊治进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种由免疫介导的慢性进展性肝脏炎症性疾病,成人和儿童均可起病,女性患者居多。AIH以高血清IgG/γ-球蛋白血症、自身抗体阳性、界面性肝炎为主要特征,临床表现多样。近年AIH发病率逐年上升,如不及时治疗可进展为肝硬化、肝衰竭。免疫抑制治疗对AIH至关重要,可明显改善患者生存率。本文主要对AIH的诊治新进展作一概述。     

IgG4相关自身免疫性肝炎诊治的研究进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种累及肝脏实质的慢性进展性炎症性疾病。近年来,对IgG4相关性疾病的研究日益增多,外国学者研究发现,AIH患者的肝脏亦有IgG4阳性浆细胞浸润,表明IgG4可能参与AIH的发病机制,进而认为这是AIH的特殊类型,称之为IgG4相关性AIH(IgG4-AIH)。对AIH与IgG4-AIH的诊治研究进展进行简要综述,从而加强临床医生对此类疾病的认知。     

自身免疫性肝炎临床治疗进展

自身免疫性肝炎(AIH)是一种发病原因不明的由自身免疫介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病。目前治疗AIH的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢向肝纤维化的进展。由于其容易复发,预后差异大,给治疗带来难度。近年来,AIH治疗方法主要有标准免疫抑制疗法,标准治疗无效的替代疗法或二线疗法,减轻副作用的中医药疗法,以及AIH末期或严重暴发性AIH的肝移植抢救疗法。对上述AIH治疗方法进行了系统综述,以期为临床应用提供参考。     

自身免疫性肝炎的诊断和治疗

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病.临床上,AIH以高血清转氨酶、高γ-球蛋白/Ig、高滴度自身抗体和肝组织学上以界面性肝炎(interface hepatitis)为特点,但需排除其他原因所致慢性肝病的可能.该病一般对糖皮质激素治疗应答良好.基于血清免疫学发现,AIH可分为二型:Ⅰ型AIH是最常见的疾病类型,与抗核抗体(ANA)和/或平滑肌抗体(SMA)、抗肌动蛋白抗体、非典型P-ANCA及抗可溶性肝抗原/肝胰抗体(抗SLA/LP)等有关;Ⅱ型AIH主要发生于儿童,以抗肝/肾微粒抗体1型(抗LKM -1)和抗肝细胞溶质-1抗体(抗LC-1)为主.大约有10％的患者血清自身抗体可呈阴性.按基因型可分为HLADR3( DRBI^0301)、HLA -B8和HLA - DR4CDRBI^0401,0405)等类.在存在相应的组织学改变的基础上,AIH的诊断还需结合临床和生化特点、血清自身抗体和免疫球蛋白水平.     

自身免疫性肝炎与肝移植

AIH是一类以自身免疫反应为基础,以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏炎症性病变,汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症是其典型病理组织学特征。此病多见于女性(男女比例为1.0:3.6),任何年龄均可发病。免疫抑制剂是治疗AIH的常用药物,但部分患者仍然会发展至终末期肝硬化,或出现暴发性肝衰竭。此时,肝移植术成为治疗终末期AIH患者的有效方法,约占肝移植总数的5%。AIH肝移植患者的5年存活率和移植     

自身免疫性肝炎发病机理及诊断治疗进展

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因和发病机制尚未明确的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特点为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、血清中出现自身抗体，组织学特征为汇管区大量浆细胞浸润并累及周围肝实质形成界面性肝炎。该病在世界范围内均有发生，欧美国家发病率较高，我国确切的发病率尚不清楚，但近年来国内文献相关报道的病例数呈明显上升趋势。