中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析4例中枢神经系统SFT的临床特点,行HE和免疫组化染色,镜下观察其病理组织学特征。结果 4例均为中年男性,镜下见肿瘤细胞呈梭型或胖梭形,呈席纹状排列,免疫组化标记vimentin、BCL-2、CD34阳性率为100%。结论中枢神经系统SFT需与纤维型脑膜瘤相鉴别,免疫组化标记有助于鉴别,避免误诊造成过度治疗。     

原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors,CNS GCT)的临床病理学特征.方法 回顾性分析3例CNS GCT患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献.结果 3例患者均为男性,发病部位:例1鞍区第三脑室,例2...     

儿童中枢神经系统肿瘤330例分析

目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的病理特征.方法 按照2007年WHO CNS肿瘤分类标准,对山东大学齐鲁医院1995～2007年间16岁及其以下儿童颅内和椎管内肿瘤进行同顾性分析.结果 儿童CNS肿瘤共330例,占同期全部4 788例CNS肿瘤的6.89%.其中男性196例,女性134例.病理组织学类型前3位依次是:星形细胞瘤94例(28.48%),胚胎性肿瘤58例(17.58%)和颅咽管瘤49例(14.85%).299例颅内肿瘤中,幕上192例,幕下107例.椎管内31例.结论 星形细胞瘤、胚胎性肿瘤和颅咽管瘤是最常见的儿童CNS肿瘤组织学类型.男性好发.随着年龄增长,CNS肿瘤有逐步上升的趋势.前卜位CNS肿瘤中除胚胎性肿瘤和生殖细胞肿瘤外,均以低级别肿瘤多见.     

5 109例中枢神经系统肿瘤WHO新分类统计分析

目的 探讨新的WHO分类在中枢神经系统肿瘤病理诊断及统计学分析中的意义。方法 对1999年7月～2002年6月3年间华山医院诊治的5109例中枢神经系统肿瘤采用免疫细胞化学ABC法及20余种抗体标记，依据WHO神经系统肿瘤新分类作病理诊断，并作统计分析。结果 在5109例肿瘤中，按WHO(2000)分类，属神经系统肿瘤有3981例，其中神经上皮组织肿瘤l498例(占37．64％)，颅脊神经肿瘤536例(占13．46％)，脑膜肿瘤1379例(占34．64％)，其中脑膜上皮组织肿瘤1130例(占28．38％)和脑膜间叶组织肿瘤249例(占6．25％)。未定组织来源肿瘤(血管母细胞瘤)110例(占2．76％)。淋巴瘤和造血组织肿瘤72例(占1．80％)，胚生殖细胞肿瘤52例(占1．32％)，鞍区颅咽管瘤139例(占3．49％)和转移性肿瘤195例(占4．90％)。同期的非神经系统肿瘤，即垂体腺肿瘤1042例(占20．39％)和其他类肿瘤86例(占1．68％)。结论 脑膜肿瘤和神经上皮组织肿瘤中少突胶质细胞肿瘤比例均有升高，认识先进仪器和设备并应用于肿瘤诊断，并认识少突胶质肿瘤病理形态学本质及胶质母细胞瘤新概念，以及坚持WHO分类的原则是重要的。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床病理观察

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤,是一种少见的中枢神经系统恶性肿瘤,约占颅内原发性肿瘤的0.3%～1.5%,占全身淋巴瘤1%以下,不向中枢神经系统以外播散[1].为了提高对本病的认识,本文收集了8例PCNSL,结合文献报道对其临床病理特征、免疫组化表型、预后及鉴别诊断进行探讨.     

WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007)评介

《WHO中枢神经系统肿瘤分类》第4版（以下简称第4版分类）于2007年6月由国际癌症研究机构（International Agency for Researchon Cancer,IARC）正式出版,WHO出版社发行,反映了自第3版WHO神经系统肿瘤分类（2000）出版㈨以来神经肿瘤病理学领域的重要进展。     

WHO(2007年)中枢神经系统肿瘤分类的新变化

WHO(2007年版)中枢神经系统肿瘤分类出现了一些新的变化和特点,对肿瘤的认识也更加深入全而和细致,强调组织学分级对临床治疗的影响及临床预后的多因素性,并增加或明确了11种新的肿瘤种类或亚犁或变异型,其中一些对解决实际工作中的诊断问题有较大的帮助. 1 中枢神经系统肿瘤WHO(2007年)分类的特点     

原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析

目的探讨罕见的原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例PLCNS进行免疫组化EnVision两步法染色及原位杂交技术检测,搜索国外24例PLCNS,对25例PLCNS临床病理特点、治疗及预后进行分析讨论。结果患儿男性,1岁8个月,血清学HIV阴性,肿瘤位于小脑靠近天幕。镜下显示短梭形肿瘤细胞呈短条索状排列于黏液性间质中,细胞明显异型,核分裂多见。免疫标记SMA阳性,Ki-67增殖指数约80%,EBV原位杂交阴性,患儿行肿瘤全切除术后5个月因肿瘤复发死亡。25例PLCNS中免疫缺陷及放疗无关者(简称:无关者)8例,免疫缺陷合并EBV感染者13例(简称:免疫缺陷者),长期放疗者1例。结论PLCNS临床特点:无关者可发生于儿童和中年,免疫缺陷者均为中青年;PLCNS多为单发肿块,常位于幕上,多与脑膜相关,免疫缺陷者可发生于脊髓,可多发,可合并多系统平滑肌肉瘤;无关者病程较免疫缺陷者短。PLCNS常体积巨大伴轻度瘤周水肿,可侵蚀颅骨。组织学上免疫缺陷者分化较好;无关组多为差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤)。PLCNS预后差,治疗以手术切除为主,放、化疗疗效尚不清楚。     

中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤2例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统(central nervous system,CNS)原发性黑色素细胞瘤(primary meningeal melanocytoma,PMM)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析武汉大学中南医院及湖北省十堰市太和医院2013～2019年诊治的2例CNS PMM的临床病理资料、免疫...     

中枢神经系统黑色素细胞瘤临床病理分析

目的：探讨中枢神经系统黑色素细胞瘤的临床病理特征。方法：对1例发生于脊髓的黑色素细胞瘤的临床表现、组织形态、免疫组织化学等进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性,52岁,右侧肢体活动不灵活9个月。MRI示颈3、4椎体水平见一软圆形界限清楚肿块,大小约3.7 cm ×0.8 cm ×1.3 cm。镜检示肿瘤细胞排列呈巢团状、漩涡状及束状;瘤细胞呈软圆形或梭形,部分细胞呈上皮样,大部分细胞质内见多量黑色素颗粒;瘤细胞无明显异型,无核分裂像。免疫组织化学Vimentin、HMB45、S-100、Melan-A均为阳性,Ki67指数5%~10%;其余Ckpan、EMA、GFAP、CD34、SMA、Desmin和P53均为阴性。结论：黑色素细胞瘤是一种罕见的低度恶性中间型肿瘤,临床上易与弥漫性黑色素细胞增多症和黑色素瘤病、恶性黑色素瘤以及伴有黑色素分化的其他肿瘤混淆。其诊断主要靠病理形态学特征、免疫组化、影像学及电镜检查有助于诊断与鉴别诊断。治疗主要依靠肿块切除,必要时可局部放疗,术后随访非常重要。     

原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤主要为活化B细胞亚型

目的 对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤分型,并探讨其组织起源和预后相关意义.方法 应用免疫组织化学EnVision二步法,检测CD10、bcl-6、MUM-1、CD138和FOXP1在47例原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达情况.结果 CD10、bcl-6、MUM-1、CD138和FOXPI表达率分别为6.4%、53.2%、91.5%、0和93.6%.47例中有43例(91.5%)为活化B细胞表型:21例(44.7%)为活化的生发中心亚型,22例(46.8%)为活化的非生发中心亚型.该分型及FOXP1的表达与预后无明显相关性(P=0.279和P=0.154).结论 原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤绝大多数为活化B细胞亚型,是系统性弥漫性大B细胞淋巴瘤中一种相对同质性的亚型,推测其组织起源是生发中心末期至后生发中心早期的B细胞.     

Parasitic diseases of the central nervous system

Parasitic infections, though endemic to certain regions, have over time appeared in places far removed from their original sites of occurrence facilitated probably by the increase in world travel and the increasing migration of people from their native lands to other, often distant, countries. The frequency of occurrence of some of these diseases has also changed based on a variety of factors, including the presence of intermediate hosts, geographic locations, and climate. One factor that has significantly altered the epidemiology of parasitic diseases within the central nervous system (CNS) is the HIV pandemic. In this review of the pathology of parasitic infections that affect the CNS, each parasite is discussed in the sequence of epidemiology, life cycle, pathogenesis, and pathology.     

Podoplanin is expressed in subsets of tumors of the central nervous system

Immunohistochemical analyses with the monoclonal antibody D2-40 were performed to ascertain the expression of podoplanin (a.k.a. T1-alpha, gp36, or aggrus) in tumors of the central nervous system (CNS) and to determine the diagnostic utility of the antibody. The analyses were performed on 325 tumors of various histologic types. The chief finding was almost constant immunoreactivity in ependymal tumors (37/40, 92.5%), choroid plexus papillomas (8/8, 100%), and meningiomas (100/100, 100%). The reactivity was considered “tissue-specific,” as the corresponding normal tissue of each tumor was also found to express podoplanin. In addition, expression, not committed to the lineages, was found in many other tumor types, including astrocytic tumors, medulloblastomas, and hemangioblastomas, with variable frequency and intensity. The way of expression was not fully understood, but the expression in astrocytic tumors seemed to be associated with pronounced fibrous properties or malignant phenotype, as was shown by high-frequent expression in pilocytic astrocytomas (12/12, 100%) and glioblastomas (29/35, 82.9%). The present study has shown that podoplanin is expressed in several types of CNS tumors with variable frequency and intensity. Given the widespread expression of podoplanin, the antibody D2-40 is of little use in diagnostic practice for CNS tumors.     

原发性中枢神经系统弥漫大B细胞性淋巴瘤16例临床病理分析

目的 探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性.方法 回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征.结果 临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带.组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血.免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型.结论 原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为.好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性.病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型.     

Rhabdoid tumours of the central nervous system

Summary Three cases of rhabdoid tumour of the central nervous system arising in a supratentorial location are reported. The patients were 18, 14, and 7 years old. All three tumours showed a common morphology. The neoplastic cells were usually globoid with round nuclei and prominent nucleoli and large acidophilic, cytoplasmic inclusions were present in many of them. These inclusions showed strong immunoreactivity for vimentin, weak immunoreactivity for epithelial membrane antigen and focal immunoreactivity for cytokeratins. Ultrastructurally they were made up of whorls of intermediate filaments, 8–10 nm in thickness. Rhabdoid tumours of the central nervous system, whatever the cell of origin, appear to be an independent entity with identifiable histology and aggressive behaviour.     

Stem cell-based cell replacement strategies for the central nervous system

During human development, cells of the blastocyst inner cell mass proliferate and give rise to each cell in the human body. It is that potential which focuses intense interest on these stem cells as a substrate for cell-based regenerative medicine. An increased understanding of the interrelation of processes that govern the formation of various cell types will allow for the directed differentiation of stem cells into specified cells or tissues that can ameliorate the effects of disease or damage. Perhaps the most difficult cells and tissues to derive for use in cell replacement strategies are the diverse neurons, glia and complex networks of the central nervous system (CNS). Here we present emerging perspectives on the development of neuronal and glial cells from stem cells for clinical application to CNS diseases and injury.     

中枢神经细胞瘤的临床病理特征和预后

目的：探讨中枢神经细胞瘤（CNC）的临床病理特征及其与预后的关系。方法：应用光镜、电镜检查观察了22例CNC的组织病理、超微结构特点,应用免疫组织化学染色观察了突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、Leu-7、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、髓磷脂碱性蛋白（MBP）及增殖细胞核抗原（PCNA)董关CNC的表达情况。结果：本组病例年龄4－14岁,平均27．9岁。肿瘤均发生于脑室。随访18例,14例生存8个月至14年11个月;4例死亡,平均生存时间70．7个月。CNC组织学特点,瘤细胞有明显的核周空晕,呈蜂窝状结构,特征性改变为无核纤维岛。细胞异型、核分裂象及灶性坏死罕见。免疫组织化学染色突触素、NSE、Leu-7阳性表达,GFAP7有MBP阴性反应,PCNA极少数细胞阳性。超微结构特点为圆形瘤细胞可见多量细胞突起,突起内含微管、神经分泌颗粒、透明囊泡及溶酶体样结构。结论：常规光镜检查难以鉴别CNC和少突胶质细胞瘤,免疫组织化学和电镜对确诊CNC很重要。CNC一般预后良好。间变性组织学特点与生物学行为之间的关系仍不清楚。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床病理、免疫表型及其与EB病毒相关性研究

目的：观察原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床病理、免疫表型及其与EB病毒的关系。方法：搜集25例PCNSL的临床资料并随访,应用单克隆抗体UCHL－1、L26、k、λ胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和CS1－4行免疫组织化学染色,EB病毒寡核苷酸探针（EBER1／2）原位杂交,研究其免疫表型和EB病毒感染情况。结果：25例PCNSL均为B细胞淋巴瘤,EBER1／2原位杂交25例中仅2例（8％）出现阳性。结论：本组PCNSL均为B细胞激性。且与EB病毒呈低相关性。