2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验.方法1973年4月～2003年7月2186例TOF病人,手术采用体外循环下行根治和姑息手术.结果术后死亡146例(6.7%),近3年手术死亡率降至1.6%.术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞.结论根治术以大于1岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制.根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳,自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好.应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法.     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的 总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验。方法 1973年4月～2003年7月2186例TOF病人，手术采用体外循环下行根治和姑息手术。结果 术后死亡146例(6．7％)，近3年手术死亡率降至1．6％。术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞。结论 根治术以大于1岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳，自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法。     

78例成人法乐四联症手术治疗报告

目的总结成人法乐四联症根治术外科治疗经验。方法对78例18岁以上的成人法乐四联症患者行根治术。经右房或右室流出道切口完成疏通和室间隔缺损修补术,室间隔缺损均采用涤纶片修补,24例单纯补片加宽流出道,54例行跨环补片,3例术前接受体-肺侧支栓塞术。结果本组早期死亡1例(1.28%)。术后主要并发症有低心排量综合征8例(10.25%),心律失常2例(2.56%),胸液过多需剖胸止血1例(1.28%),术后残余漏3例(3.85%),余治愈出院后随访时间6个月~4年,临床症状改善。结论成人法乐四联症的根治术可取得满意的临床效果,只要注意围手术期处理、制定合理个体化手术方案。可有效降低病死率及并发症,提高手术疗效。     

小儿重症法乐四联症外科治疗体会

目的 探讨小儿重症法乐四联症外科手术技巧和术后并发症的预防及处理。方法 连续无选择外科根治小儿重症法乐四联症４４例，采用回顾性的分析方法进行总结。结果 本组病例无围手术期死亡，术后无残余分流，其中３例并发低心排综合征，经强心利尿治疗后痊愈。结论 低温，低流量，减少心肌阻断时间，充分疏通右室流出道，防止残余分流及加强术后强心利尿治疗是取得良好手术效果的关键。     

室间隔缺损合并右室流出道狭窄18例临床分析

目的：总结室间隔缺损合并右室流出道狭窄的临床特征。方法：回顾性分析经手术治疗的室间隔缺损合并右室流出道狭窄18例临床资料,分析术前漏诊及误诊原因,探讨室间隔缺损合并右室流出道狭窄的解剖学特征和手术治疗方法。结果：本组18例均在浅低温体外循环下行室间隔缺损修补、右室流出道疏通术,术后未发现低心排及残余分流,均痊愈出院。结论：室间隔缺损合并右室流出道狭窄应与法乐氏四联症、双腔右心室等相鉴别。加强对本病的认识,减少漏诊和误诊,提高术前正确诊断率。可经右心房或右室纵切口清除流出道肥厚肌束。     

法洛四联症根治术12例分析

目的总结12例法洛四联症患者的外科治疗经验。方法采用低温体外循环,经右室流出道切口完成疏通及室间隔缺损修补,5例行跨环补片术,7例单纯补片加宽流出道。结果全组无手术死亡,术后住院10~20 d,随访2个月~2年,效果满意。结论法洛四联症患者应尽早手术治疗,彻底的畸形矫治,满意的右室流出道疏通和重建,完善的围术期处理是手术成功的关键。     

18例法乐四联症根治术经验总结

目的总结法乐四联症根治术及围术期处理的经验。方法18例患者在全麻中低温体外循环、心脏停跳下疏通右室流出道和修补室间隔缺损,浅低温体外循环、心脏跳动下行跨环右心室流出道补片加宽。术后常规用呼吸机辅助呼吸2～7d,用3-5mmHg呼气末正压和山莨菪碱（654．2）静注,以预防肺部并发症;呼吸机辅助超过2d者则开始鼻饲与静脉营养。结果术后反复胸水4例,呼吸衰竭1例,药物过敏1例,18例均治愈出院。结论术中有效的心肌保护,精细的手术操作,彻底的畸形矫正是手术成功的关键;合理的围术期处理,积极防治并发症特别是对低心排血量综合征和呼吸系统并发症的有效防治,是降低手术死亡率的重要措施。     

手术治疗儿童法洛四联症44例

目的总结儿童法洛四联症(T O F)的外科手术情况,初步探讨手术时机、手术方式及与近期疗效的关系,以提高手术效果.方法我院2011年1月至2011年12月间共手术治疗TOF患儿44例,均为择期手术.年龄1.7±2.3(0.4-12.9)岁,体重9.8±3.9(5.5-26.5)Kg,患儿术前均行超声心动图检查,17例行右心导管及心室造影检查.43例行一期根治手术,经右室流出道切口或跨肺动脉瓣环切口修补室间隔缺损、疏通右室流出道梗阻,跨瓣环补片42例.1例采取姑息手术(B-T中央分流及侧枝融合术).结果本组病例全部存活,2例术后发生低心排综合征,经治疗后好转.结论 TOF患儿采取一期根治手术可获得满意的近期效果.     

青紫型法乐氏三联症八例手术前后临床观察

报告了8例青紫型法乐氏三联症手术治疗的结果。其中4例按传统术式疏通右室流出道及肺动脉瓣,修补卵圆孔未闭(或房缺),结果2例死于术后低心排。另4例仅行右室流出道及肺动脉瓣的疏通,术后全部康复。对该病手术前后有关情况进行了初步讨论。     

青紫型法乐氏三联症八例手术前后观察

报告了8例青紫型法乐氏三联症手术治疗的结果。其中4例按传统术式疏通右室流出道及肺动脉瓣，修补卵圆孔未闭（或房缺），结果2例死于术后低心排，另4例仅行右室流出道及肺动脉瓣的疏通，术后全部康复。对该病手术前后有关情况进行了初步讨论。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结对19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗的结果和经验。方法：对2000年7月至2010年7月施行19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗进行总结。年龄8个月-25岁,体重8.5-52.0 kg。其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支6例,左前降支起源于右冠状动脉9例,有异常粗大的圆锥动脉4例,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）,其中一期手术16例,在中度低温体外循环下手术。采用绦纶片或者牛心包补片修补室间隔缺损。采用心包片补片或心包片加绦纶片加宽右心室流出道、肺动脉。姑息手术3例。结果：手术死亡3例,手术死亡率为15.8%,手术死亡率较高,手术死亡原因主要为低心排综合征。结论：法洛四联症合并冠状动脉畸形的手术死亡率较高,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果。但横跨右室流出道的冠状动脉畸形是法洛四联症治疗手术中的风险因素之一。     

婴幼儿法洛四联征根治术77例治疗分析

目的: 总结婴幼儿法洛四联征根治术的治疗经验,提高手术技巧,降低死亡率.方法: 对行法洛四联征根治术的77例患儿临床资料进行回顾分析.手术方法采用正中切口,中低温/深低温低流量,单纯右心室流出道补片15例,跨肺动脉瓣环补片62例.结果: 手术死亡1例,主要死亡原因是低心排综合征.其他并发症有呼吸机相关性肺炎、心律失常、心包填塞、胸腔积液等,通过治疗痊愈.随访3～24个月,无一例死亡.结论: 法洛四联征在婴幼儿期行根治术,手术效果满意.早期彻底矫治心脏畸形,加强术后管理,可以有效降低患儿死亡率.     

法乐氏四联症根治术54例分析

本文报道５４例法乐氏四联症患者施行根治术，手术死亡５例（９．３％）；低心排出量综合征（ＬＣＯＳ）１２例（２４．０％），其中６例并发肺水肿，均行气管切开；存活４９例，除２例出院时伴右心功不全外，余均恢复良好出院。作者就手术适应症、右室流出道疏通、室缺修补、合并冠状动脉畸形的处理及术后管理等问题讲行分析     

成人法洛氏四联征52 例外科治疗

目的总结成人法洛氏四联征治疗经验。方法回顾性分析1998年1月~2005年12月施行成人法洛氏四联征根治术52例的临床资料。全组患者均采用右房+右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽22例,合并畸型同期手术。结果52例中手术死亡4例,2例死于低心排综合征,2例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访2月~3年,余48例均恢复良好,无晚期死亡。结论成人法洛氏四联征继发病变重,并发症较多,死亡率较高,彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。     

法乐氏四联症外科治疗及术后低心排诱因探讨

本文总结107例法乐氏四联症治疗经验。1例采用人工血管行升主动脉与主肺动脉分流,其余均施行一期矫正术。其中1例用带瓣导管作右心室-肺动脉重建通道,手术死亡率13％。低心排综合症发生率24％。本文对其产生低心排诱因进行分析,发现病情重,右室流出道改造不满意所致的右室残余高压是引起低心排和死亡的主要因素。     

婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

目的分析要幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系。方法肺病理标本取自16例8—36个月,体重8-16kg,行一期根治手术的法乐四联症（TOF）患儿和5例4-18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿。TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室．肺动脉。术中测量中心肺动脉直径。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比（MT％）、平均中膜面积百分比（MS％）、单位面积肺细小动脉数目（APSC）、单位面积肺泡数（MAN）、平均肺泡内衬间隔（MLI）、肺实质占同切片肺总面积比例（PPA％）和单位面积肺泡数／肺细小动脉数（AAR）。结果TOF组的MT％、MS％和APSC降低,MLI和AAR增高,与对照组比较差异有显著性（P均〈0．05）。单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片（包括1例同种带瓣外通道）3种方法的APSC依次降低,与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致,APSC与右肺动脉直径呈正相关（r=0．754,P=0．001）。结论要幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常。根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行。     

Decreased expression of neurotrophic tyrosine receptor kinase 3 is associated with the outflow tract defect of human tetralogy of Fallot

Background The molecular mechanism of human tetralogy of Fallot （TOF） is incompletely defined. Animal models have suggested that neurotrophic tyrosine receptor kinase 3 （NTRK3） might be associated with the outflow tract defect, similar to that seen in human TOF, however, the expression pattern of NTRK3 in human TOF heart tissues has never been investigated. Methods Quantitative real-time PCR （qRT-PCR） and immunohistochemistry were applied to detect NTRK3 mRNA and protein levels in right ventricular outflow tract tissue samples of TOF patients, ventricular septal defect （VSD） patients and normal control infants （n=10 in each group）. Results qRT-PCR analysis indicated that NTRK3 mRNA levels were significantly decreased in the TOF group compared to the VSD group （0.024±0.003 vs 0.085±0.004, P=0.022） and the normal control group （0.024±0.003 vs 0.091±0.002, P=0.006）. Quantitative immunohistochemical analysis showed that NTRK3 protein was mainly localized in the myocardium cytoplasm in all 3 groups. The immunoreactivity of NTRK3 protein was again significantly lower in the TOF group compared to the VSD group （1.42±0.62 vs 14.12±1.83, P=0.023） and the control group （1.42±0.62 vs 16.25±2.31, P=-0.008）. The expression of NTRK3 in the VSD group and in the control group showed no significant differences at both mRNA and protein levels. Conclusions Insufficient expression of NTRK3 is associated with the outflow tract defect of human tetralogy of Fallot and may contribute to the progression of this defect. Chin Med J 2009; 122（2）： 153-157     

法洛四联症的外科治疗

目的　总结连续 14 3例法洛四联症 (TOF)根治术的手术治疗经验。方法　 14 3例法洛四联症患者 ,平均(10 .1± 6 .7)岁 ,合并肺总动脉闭锁 1例、房间隔缺损 (ASD)及卵圆孔未闭 (PFO) 2 8例、动脉导管未闭 (PDA) 9例、永存左上腔静脉 (PLSVC) 4例。所有患者均施行根治术 ,用涤纶补片修补室间隔缺损 (VSD) ,其中 133例经右心房切口修补 ,10例经右心室流出道 (RVOT)切口修补。用自体心包片行右心室流出道及肺动脉扩大。结果　 14 0例治愈出院 ,手术死亡 3例 ,手术死亡率为 2 .1%。结论　法洛四联症根治术成功的关键在于右心功能的保护 ,彻底解除右心室流出道及肺动脉的梗阻 ,加强手术后的管理等。