肝豆状核变性合并脾功能亢进5例的外科治疗

我们自2005年3月-2008年4月对5例肝硬化合并脾功能亢进患者施行了脾切除及贲门周围血管离断术,获得较好疗效,现报告如下。     

脾切除贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性5例

1　临床资料　西安交通大学第一医院近 10ａ来确诊并行脾切除、贲门周围血管离断术的肝豆状核变性 5 (男 2 ,女 3)例 ,平均年龄 2 3岁 .其中 4例因反复呕血及黑便入院 ,另 1例以左上腹包块伴手抖入院 .5例均有肝硬化 ,双上肢有不同程度的振颤 ,神志清 ,闭目难立征阳性 ;血液化验示血清铜降低 ,血清铜蓝蛋白降低 ,裂隙灯检查示有角膜Ｋａｙｓｅｒ Ｆｌｅｉｓｃｈｅｒ环 ;乙肝系列及丙肝抗体均阴性 ,肝功能各项检查正常 ,肝功能分级4例为ＣｈｉｌｄＡ ,1例为ＣｈｉｌｄＢ .其中 1例有明确的家族遗传病史 ,1例头颅ＣＴ示双侧基底结底密度灶 .5…     

脾切除治疗肝豆状核变性合并脾功能亢进的研究

目的探讨肝豆状核变性(肝豆)合并脾功能亢进(脾亢)患者行脾切除的手术指证及可行性.方法总结分析1991年1月至2001年1月124例肝豆合并脾亢患者脾切除病例,比较术前与术后2周外周血细胞变化.结果术后全血细胞明显升高(P＜0.05～0.001).结论肝豆合并脾亢行脾切除治疗适应证明确,术后疗效满意.持续驱铜和加强围手术期保肝治疗是手术成功的重要保证.     

肝豆状核变性脾功能亢进脾切除术期间血小板变化

目的 :观察肝豆状核变性脾功能亢进脾切除术期间血小板的变化。方法 :30例脾切除术患者根据术前出血情况、血小板数量及凝血状态检验结果分为全麻组和连续硬膜外麻醉组各 15例 ,于麻醉前、切皮前、脾血管阻断前和术毕分别抽取末梢血液进行血小板计数。结果 :全麻组切皮前、脾血管阻断前与麻醉前、术毕比较 ,血小板数明显降低 (P <0 .0 1) ;连续硬膜外麻醉组切皮前、脾血管阻断前与麻醉前、术毕比较亦明显降低 (P <0 .0 5 )。麻醉前与术毕 ,切皮前与脾前相比 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论 :肝豆状核变性脾功能亢进病人切脾术期间麻醉后、脾血管阻断前末梢血中血小板计数明显减少 ,术中有凝血功能下降、出血增加的倾向 ,应予以重视。     

原发性肝癌合并门静脉高压症的外科治疗

目的探讨原发性肝癌合并门静脉高压症的外科治疗。方法将98例原发性肝癌合并门静脉高压症患者分为两组：联合手术组和对照组。联合手术组52例,为原发性肝癌合并严重门静脉高压症行联合手术的患者;对照组46例为原发性肝癌合并轻度门静脉高压症行肝癌切除术的患者。对比两组临床资料及远期随访结果。结果联合手术组白细胞、血小板数量术后与术前的差异较对照组明显,脾功能亢进得到改善;联合手术组远期出血率明显低于对照组。结论术前充分改善肝脏功能,肝肿瘤切除＋脾切除及贲门周围血管离断术能有效治疗原发眭肝癌合并门静脉高压症。     

肝豆状核变性16例

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病。临床少见,早期大多误诊。1961～1988年,我院确诊16例。 16例HLD,男13例,女3例,男性多见。年龄7.5～34岁,7岁以下很少发病,这是由于铜代谢障碍在体内沉积,到出现症状时需要相当长的时间。阳性家族史7例(43.7%)与国外报道相似或略低。有明确肝炎史14例,余2例虽未记载,但有肝硬化,说明HLD均有肝脏损害。7例血清铜氧化酶活力均下降(<1.52μg/L),5例血清铜蓝蛋白浓度均减低(<295mg/L),说明此两项检查具有诊     

肝豆状核变性2例

肝豆状核变性(Hepatolenticular degenevation,HCD)也称Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的代谢缺陷性疾病,由于铜在体内聚积达中毒剂量的结果,尤其是肝脏和脑组织内大量的沉积,扰乱某些酶类的活力,产生各种功能障碍。此种病较少见,且由于条件限制易被漏诊、误诊。我科近日收     

肝豆状核变性一家3例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，笔者发现一家3例患有此病，现报道如下：[第一段]     

肝豆状核变性分子生物学研究

【目的】探讨中国人肝豆状核变性(WD)的分子发病机制和基因诊断的方法。【方法】应用基因工程技术对WD进行了10年的分子生物学研究。【结果】①WD的基因定位研究通过RFLP及微卫星多态性分析,应用两位点及多位点连锁软件,建立了中国人WD基因在D     

腹部超声对肝豆状核变性的诊断价值

目的 分析肝豆状核变性患者肝胆脾等腹部脏器声像图特点,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 回顾性分析41例肝豆状核变性患者的腹部超声声像资料,总结其声像图特点.结果 41例肝豆状核变性患者均有肝脏回声异常,脂肪变5例,类似脂肪肝声像;回声增粗型17例,呈"光点闪烁征"、"树枝光带征"或"岩层征";结节硬化型19...     

27例儿童肝豆状核变性临床误诊分析

目的探讨儿童肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医师对本病的认识,减少误诊。方法回顾性分析27例儿童HLD病的早期临床表现、血常规检查、角膜色素环（Kayser-Fleischer环,K-F环）及首次误诊情况。结果 27例患儿中,以肝功能异常为主要表现者22例;伴神经、精神异常者9例;关节痛者2例;其他症状者2例。裂隙灯下角膜K-F环阳性22例,血清铜蓝蛋白、铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、精神疾病、癫、关节炎、肌营养不良、肾炎等,误诊率达55.5%。结论儿童HLD以肝损害及神经系统为主要临床表现,常伴有关节、肾脏损害,角膜K-F环是重要阳性体征。儿童HLD易被长期误诊或诊断不明,早期治疗对预后非常重要。建议对易被误诊疾病症状的患儿常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊、误治。     

脾肾分流加联合断流术治疗门静脉高压症

目的：探讨提高肝硬化门静脉高压症疗效的术式。方法：采用脾肾分流加联合断流术即脾切除。脾肾分流,胃底、贲门周围血管离断,食道下段离断吻合术治疗门脉高压症患者20例。术中连续监测自由门静脉压力（FPP）的动态变化。术后随访12例。随访时间6-30个月。结果：术后死亡1例,随随例患者无1例再出血及发生肝性脑病。术后2个月行食道钡餐检查,食道静脉曲张消失或基本消失10例,明显好转2例。11例术前有腹水,其中2例术前大量腹水,10例术后2个月左右腹水消失,1例术前大量腹水者术后6个月腹水基本消失,术后6个月内彩色多普勒检查9例,均显示门静脉向肝血流,脾肾吻合通畅,无血栓形成,结论：脾肾分流加联合断流术治疗门脉高压症既保留了分流术和断流术二者的优点,又克服了二者的缺点,而且联合断流术使断流更加彻底。     

中药肝豆灵对肝豆状核变性患者尿微量蛋白的影响

目的观察肝豆灵对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者早期肾脏损害的干预作用。方法将70例HLD患者随机分成治疗组(n=35)和对照组(n=35),对照组接受常规保肝排铜治疗,治疗组加用中药肝豆灵口服,连续治疗4周。治疗前后分别观察两组尿免疫球蛋白G(urinary immunoglobulin G,UIgG)、尿转铁蛋白(urinary transferrin,UTRF)、尿微量白蛋白(microalbuminuria,MAU)、尿α1微球蛋白(urinary alpha 1microglobulin,Uα1M)、尿β2微球蛋白(urinary beta 2microglobulin,Uβ2M)的变化。结果治疗后治疗组UTRF、MAU、Uα1M和Uβ2M均较治疗前显著降低(P0.05,或P0.01),而对照组仅UTRF、Uα1M和Uβ2M显著降低(P0.05,或P0.01)。治疗后治疗组Uα1M下降程度显著大于对照组(P0.05)。讨论肝豆灵对HLD患者肾脏早期损害有一定干预作用。     

言语训练结合电针治疗肝豆状核变性构音障碍30例

目的 观察言语训练结合电针治疗对肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）构音障碍的临床疗效.方法 将60例HLD构音障碍患者分为治疗组（言语训练结合电针治疗）和对照组（电针治疗）,每组30例.2个疗程后,采用改良Frenchay量表进行构音障碍评分,观察并比较两组临床疗效.结果 两组临床疗效比较,差异无统计学意义（P〉0.05）.两组治疗后构音障碍评分均显著高于治疗前（P〈0.01）,且治疗组治疗后构音障碍评分显著高于对照组（P〈0.01）.结论 言语训练联合电针疗法能明显改善HLD构音障碍患者的言语功能.     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性(HLD)在药物、外科和分子生物学方面的治疗进展,介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术:以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法,肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法,基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

门静脉高压症的外科治疗

我国的乙型肝炎、血吸虫病发病率较高,因而门静脉高压症的发病率明显高于欧美等发达国家。故在我国对此病的预防和治疗更具有深远意义。传统的门静脉高压症的外科治疗主要有断流术和门体静脉分流术2大类。断流术是一类相对简便的手术,不足之处在于围手术期病死率达10%~20%,术后再出血率明显高于分流手术。门腔静脉侧侧分流加肝动脉强化灌注术联合术式,既能保持一定的门静脉向肝血供和提高肝动脉对肝脏的供氧量,又能疏通门静脉系统的高血流状态,故其术后并发症发生率、手术死亡率和再出血率均有明显下降,疗效好。肝移植手术的出现,对彻底治愈肝硬变门静脉高压症带来了希望。但对我国大量肝炎后肝硬变、血吸虫性肝硬变并发门静脉高压症、食管胃底静脉曲张破裂出血的患者,不可能全都采用肝移植治疗。因此,传统疗法在较长时间内仍然会有用武之地。另外,肝移植术治疗费用过高。将大量的资金用于肝移植的研究还是用于病毒性肝炎、血吸虫病的防治,确实是一个值得认真探讨的课题。     

门奇断流联合脾切除+大网膜包肾术治疗门脉高压症食管胃底静脉破裂大出血的临床研究

目的：研究门脉高压症食管胃底静脉破裂急性大出血临床合理的手术治疗方法及其临床效果。方法选取该院78例肝硬化门脉症食管胃底静脉急性破裂大出血患者,分为两组分别采用门奇断流联合脾切除、大网膜包肾术和常规断流分流手术治疗肝硬化门脉症食管胃底静脉破裂大出血。对患者满意度、并发症、再出血、治疗前和治疗后各项肝功能指标进行统计。结果观察组的患者满意度明显高于对照组（c2=4.69）,并发症发生率明显小于对照组（c2=9.36）,P<0.05,差异均有统计学意义。治疗后患者各项肝功能指标的较治疗前明显好转,治疗后观察组各指标均比对照组好转明显,且P<0.05,差异有统计学意义。结论采用门奇断流联合脾切除加大网膜包肾术治疗门脉高压症食管胃底静脉急性破裂大出血是比较理想的一种急诊手术方法。     

中医药治疗肝豆状核变性进展

本文从病因病机、辨证分型、专病专方、中药研究等方面简述肝豆状核变性的中医药临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。