获得性纯红细胞再生障碍性贫血的细胞免疫发病机制的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组导质性疾病，分为先天性和获得性两类。细胞免疫介导的红系造血损伤可能是获得性纯红细胞再生障碍性贫血的主要发病机制。本就近年来关于获得性纯红细胞再生障碍性贫血的T细胞异常、T细胞亚群改变、异常T细胞的克隆性以及细胞因子在发病过程中所起的作用做一综述。     

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血是病毒性肝炎的罕见而严重的并发症之一.近10年来,其病因和发病机理得到了更深入的研究。非甲非乙型肝炎病毒尤其是丙型肝炎病毒是主要的致病因子,乙型肝炎病毒引起者少见,甲型肝炎病毒引起者极罕见。通过体外造血干细胞和病毒混合培养及动物实验研究,阐明了病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血的发病机理主要为:病毒对造血干细胞的直接抑制或扰乱机体免疫功能或损伤造血微环境.病毒性肝炎患者发生与其相关的再生障碍性贫血的发病率为0.1～0.2%.自开展骨髓移植及应用ALG/ATG及CSA以来,其疗效已接近其他原发性再生障碍性贫血.     

再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能低下及全血细胞减少性疾病,其发病机制包括造血干细胞(种子学说)、造血微环境(土壤学说)及免疫功能(蠕虫学说)等异常。这3种病因相互影响加重再生障碍性贫血的病理发展,从而增加再生障碍性贫血患者病因诊断的复杂性以及治疗的不确定性。据此,本文就近年来学者们在造血微环境中的骨髓微循环的血液供给、基质细胞、细胞因子;免疫功能中的树突状细胞、自然杀伤细胞、T细胞亚群、及其分泌的细胞因子、细胞信号传导和造血干细胞基因异常等方面的最新研究进展做一综述,以期为再生障碍性贫血的病因诊断和针对性治疗提供理论依据。     

再生障碍性贫血患者骨髓造血调控机制的研究进展

再生障碍性贫血（ａｐａｓｔｉｃ ａｎｅｍｉａ,ＡＡ）以全血细胞减少和骨髓再生不良为病理特征,发病机制复杂。骨髓造血调控机制紊乱在ＡＡ发病机制中有重要作用。ＡＡ患在造血干祖细胞特性、造血干祖细胞凋亡、造血调控因子、免疫等方面发生改变,研究ＡＡ患骨髓造血空机制异常可为ＡＡ的诊断和治疗提供理论依据。     

环孢素A、十一酸睾酮和黄芪注射液联合治疗再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由于细胞免疫特异性激活,造血负调控因子增强,导致造血干细胞和(或)祖细胞异常的骨髓衰竭性疾病,临床上以贫血、感染和出血为主要表现。我们应用黄芪注射液联合环孢素A、十一酸睾酮治疗再生障碍性贫血患者62例,效果较     

低增生性骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血的CD34+细胞检测及临床分析

低增生性骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血临床表现有许多相似之处,极易混淆,骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。再生障碍性贫血(AA)的病因及发病机制目前尚不十分清楚,骨髓造血干／祖细胞的质或量的改变可能是其发病的重要原因,二者均表现为3系减低,骨髓增生低下,给诊断造成一定困难。我们应用流式细胞仪检测了MDS、AA的CD34^ 细胞数量,     

再生障碍性贫血造血干/祖细胞缺陷新认识

再生障碍性贫血(AA)是一组由多种病因所致的异质性骨髓造血功能衰竭综合征.近年来有关AA造血干/祖细胞(HS/PC)数量减少、增殖缺陷与凋亡增加、端粒缩短与端粒酶基因突变、异常免疫反应的启动机制、克隆性演变及"脆弱"骨髓造血功能遗传倾向等方面的系列研究显示其主要的发病环节可能在于原发性或继发性HS/PC量和/或质的缺陷,对AA HS/PC缺陷生物学特性的深入研究有助于阐明其造血衰竭的实质,并可据此作出个体化治疗决策,提高临床疗效.     

再生障碍性贫血患者骨髓间充质干细胞体外生物学特性与其免疫调节缺陷

背景:许多报道指出骨髓间充质干细胞具有免疫调节及造血功能作用,而再生障碍性贫血患者骨髓间充质干细胞与正常人骨髓间充质干细胞在免疫调节及造血功能都存在显著差异.目的:对再生障碍性贫血患者骨髓间充质干细胞的体外生物学特点及与免疫调节缺陷之间的关系进行综述.方法:由第一作检索Pubmed数据库(1987/2009)和维普数据库(1989/2009),英文检索词为"Mesenchymal stem cell,Bone marrow";中文检索词为"再生障碍性贫血,间充质干细胞",总计检索到文献55篇.纳入与再生障碍性贫血患者骨髓间充质干细胞生物学特性相关及与再生障碍性贫血患者免疫调节相关的文献.排除重复性研究及与主题非密切相关的文献.符合纳入标准的32篇文献中,英文综述3篇,英文研究论文23篇,中文研究论文6篇.结果与结论:骨髓间充质干细胞具有高度增殖、自我更新及多向分化的能力,除支持造血、促进植入及体内造血重建等作用之外,还具有免疫负调节及降低移植物抗宿主病发生率的作用.再生障碍性贫血发病机制与造血干细胞内在增殖或分化缺陷,造血微环境系统异常以及机体免疫功能紊乱等有关,而再生障碍性贫血患者骨髓间充质干细胞的异常可能在其发病机制中存在重要作用.     

免疫与再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(再障)是以骨髓增生低下、全血细胞减少为特征的一种血液病。再障可由某些化学药物、感染和放射等因素损害骨髓而致。但大多数病例的病因尚不明确,推测可能是一种多病因的综合征。关于再障的发病机制一般从三方面考虑,即干细胞缺乏或缺陷,微环境异常和起调节作用的细胞和因子异常。近几年来,临床和实验研究都表明免疫系统失调可能与再障发病有关。淋巴细胞和免疫系统在调节造血中的作用以及免疫抑制造血在再障发病机制中的可能作用,引起     

细胞粘附分子CD11a、CD49d在再生障碍性贫血中的检测及应用

目的 探讨细胞粘附分子(CAMs)CD11a、CD49d在再生障碍性贫血(AA)患者的表达特点及临床应用.方法 采用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶法(APAAP法)测定26例慢性再生障碍性贫血(CAA)、6例急性再牛障碍性贫血(AAA)患者和20例非血液病的外科手术患者骨髓及外周血单个核细胞(MNC)粘附分子CD11a、CD49d表达的阳性细胞百分率.结果慢性再生障碍性贫血患者骨髓及外周血MNC的CD11a及骨髓MNC的CD49d表达的阳性细胞百分率较对照组降低,外周血MNC的CD49d表达与对照组无显著差异.急性再生障碍性贫血患者骨髓及外周血MNC的CD11a及骨髓、外周血MNC的CD49d表达与对照组无显著差异.结论 细胞粘附分子表达在急、慢性再生障碍性贫血有所不同.细胞粘附分子表达降低在慢性再生障碍性贫血的发病中发挥了一定作用,纠正再障患者粘附分子的异常表达,可以改善其骨髓造血动能.     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病,其发病机理包括三个方面:造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。     

环孢素A联合雄激素及糖皮质激素治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）是以骨髓单纯红系造血衰竭或紊乱为特征的一组异质性疾病,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性。获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性。     

再生障碍性贫血的病理机制研究进展

再生障碍性贫血是一种以全面细胞减少和骨髓造血功能衰竭为特征的异质性疾病，其发病机理包括三个方面；造血干细胞本身增殖缺陷、对干细胞的免疫损伤及造血微环境异常。本文主要综述这三方面的研究进展。     

再生障碍性贫血患者血浆细胞因子的测定

再生障碍性贫血 (ＡＡ)患者血浆中的各种造血调控因子在其骨髓造血功能衰竭中所起的作用是目前研究的热点。我们检测了ＡＡ患者血浆ＩＬ 18、ＩＬ 6、ＩＬ 8、肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)及血浆膜攻击性补体复合物 (ｓＣ5ｂ 9) ,并探讨其在ＡＡ发病中的作用和临床意义。病例和方法1　研究对象　ＡＡ患者 2 2例 ,均为我科住院及门诊患者。男 9例 ,女 13例 ;年龄 16～ 6 8岁 ,平均 34 .4岁 ;初诊 16例 ,复诊 6例。依据第四届全国再生障碍性贫血会议修订的诊断标准进行诊断分型。其中 ,慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ) 16例 ,重型再生障碍性贫血Ⅰ…     

再生障碍性贫血是一种白血病前期性疾病吗?

本文复习先天性和获得性再生障碍性贫血(AA)的有关文献.认为内在造血干细胞缺陷在AA发病机理中起重要作用.并且是AA、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性血红蛋白尿(PNH)和急性白血病(AL)等克隆性疾病之间的联系,提出有获得性克隆性染色体异常而其他方面均为典型AA者可能代表白血病前期阶段,指出对未经治疗的轻型AA患者作细胞遗传学和DNA克隆形成能力的长期随访研究将有助于进一步阐明该病的本质及其与其他克隆性疾病的联系。     

再生障碍性贫血病因病机探讨

再障可能的病因病机 对于再生障碍性贫血(简称再障)的发病因素和病理机制,现代医学尚未完全明了,其发病分为原发和继发.原发者原因未明,继发者可能与下列因素有关:化学毒物如苯、砷剂等的长期接触;或服用氯霉素、磺胺类、非甾体类抗炎药等,或因放射线、同位素、电离辐射等损害,或因某种病毒(其中肝炎病毒占发病者中的0.3%～8%).各种病毒侵扰人体,导致造血干细胞受损,免疫机能异常而影响造血干细胞增殖,造血微环境、造血因子调控失调,造血干细胞凋亡功能紊乱等,最终导致再障的发生.     

慢性再生障碍性贫血患者治疗前后细胞粘附分子CD11a、CD49d表达的变化

为探讨细胞粘附分子(CAMs)CD11a、CD49d在慢性再生障碍性贫血(CAA)患的表达及与临床的关系，采用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶法(APAAP法)测定20例慢性再生障碍性贫血患在SSL／C方案治疗前后骨髓及外周血单个核细胞(MNC)粘附分子CD11a和CD49d表达的阳性细胞百分率。结果发现，慢性再生障碍性贫血患治疗后骨髓及外周血MNC的CD11a及骨髓MNC的CD49d表达的阳性细胞百分率较治疗前升高，外周血MNC的CD49d表达治疗前后无显差异。结论：细胞粘附分子表达降低在慢性再生障碍性贫血的发病中发挥了一定作用，随着病情的缓解粘附分子表达增强，纠正再生障碍性贫血患粘附分子的异常表达，可以改善其骨髓造血功能。     

强化免疫治疗联合脐带血输注治疗重型再障的护理

重型再生障碍性贫血( sever aplastic anem ia,SAA )是一种以外周血细胞减少和骨髓衰竭为表现的危及生命的严重疾病, 根据外周血中性粒细胞绝对值(≥200×106 /g/L或< 200×106 /g/L)分为急性重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)和极重型再生障碍性贫血( very sever aplast ic anem ia, vSAA)【1】。免疫异常是再生障碍性贫血主要发病机制,其中细胞毒T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭【2】。治疗重型再障有两种途径,异基因移植和免疫抑制治疗。免疫抑制剂对SAA的治疗效果肯定【3】。     

再生障碍性贫血的免疫病理机制

再生障碍性贫血的免疫病理机制夏长青综述储榆林审校再生障碍性贫血（ＡＡ）的发病机制目前存在三种学说，即造血干细胞缺陷、免疫紊乱及造血微环境异常。但大量的临床和实验室的资料表明免疫介导的造血抑制是ＡＡ最常见的病理机制。我们就ＡＡ的免疫病理机制进行概述。１...     

免疫机制与再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)是一组骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少为主要临床表现的综合征。再障发病的根本在骨髓造血干细胞的衰竭,其损伤可由致病因子直接作用或损害骨髓微循环而造成。近年来,通过动物实验性再障、活体骨髓结构与功能、红细胞动力