主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的 探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验.方法 18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉.2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形.其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治.结果 13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸.术后3月～4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄.结论 一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术.手术方式首选与伴发畸形一期纠治.患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效.     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。     

先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的一期纠治

目的：总结先天性肺动脉吊带（PAS）合并气管狭窄的手术和临床治疗经验。方法：6例PAS合并气管狭窄的患儿,其中5例伴动脉导管未闭,2例房间隔缺损,1例室间隔缺损,1例轻度肺动脉狭窄。合并Ⅰ期气管狭窄（管腔阻塞〈70%）1例,Ⅱ期（管腔阻塞70%～90%）3例,Ⅲ期（管腔阻塞〉90%）2例。6例患儿均在体外循环辅助下行一期解剖纠治手术。结果：手术死亡1例,延迟关胸2例。手术时间为（231±45）min,体外循环时间为（181±37）min,ICU时间为（46±13）d,呼吸机辅助时间（28±11）d,住院天数（59±17）d。术后6个月～1年随访中,1例左支气管轻度受压,左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄,心肺功能均良好。结论：肺动脉吊带合并气管狭窄一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注肺动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响。     

正中切口一期纠治婴幼儿先天性主动脉缩窄伴室间隔缺损

目的　总结先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损一期纠治的手术方法和临床经验。方法　1999年 1月～ 2 0 0 1年 12月 ,采用胸骨正中切口一期纠治 12例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿 ,手术年龄除 2例分别为 39和 2 9个月外 ,其余均小于 6个月 ;体重 2 .5～ 11.0kg ,平均为 (5 .2 4± 2 .77)kg。主动脉缩窄位于导管前型 6例 ,邻近动脉导管处 3例 ;主动脉弓发育不良伴主动脉缩窄 3例。 5例伴有动脉导管未闭 ;11例伴有室间隔缺损 ,其中 7例缺损位于膜周 ,4例位于肺动脉瓣下 ;1例伴有部分性房室隔缺损。手术采用胸骨正中切口 ,同时纠治主动脉缩窄和室间隔缺损。结果　死亡 1例 ,该例患儿年龄为 1个月 ,体重 2 .5kg ,外院转来时全身黄疸、慢性心功能不全 ,术后因心力衰竭而死亡 ,本组病死率为 8.3%。余 11例术后随访 5～ 30个月 ,恢复良好。结论　正中切口一期纠治婴幼儿先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损 ,不仅可缩短手术时间 ,有利于术后心肺功能恢复 ,而且可同时纠治发育不良的主动脉弓     

主动脉移位术纠治完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的疗效观察

目的总结主动脉移位术纠治完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的临床疗效。方法 2005年1月—2010年6月,采用主动脉移位术纠治完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的患儿21例,其中合并流入道室间隔缺损4例,合并三尖瓣骑跨3例。对患儿手术情况和随访资料进行回顾性分析,评价疗效。结果院内死亡1例;其余20例患儿中,术后发生严重低心排血量综合征1例、急性肾功能衰竭7例、急性肝损伤1例、肺部感染2例,均经积极治疗后愈合出院。随访时间为8～61个月,无死亡病例;所有患儿无远期左心室流出道梗阻和室性心律失常发生,心功能均恢复正常。结论采用主动脉移位术纠治完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄可取得良好的远期疗效,但术后早期对心功能影响较大,需要完善的监护治疗。     

主动脉弓中断的手术治疗

目的：回顾总结主动脉弓中断的手术治疗。方法：1998年10月－2000年9月，手术治疗主动脉弓中断6例。男性5例，女性1例，手术年龄2－9岁，体重10.5-31.0kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史，病例分型A型4例，B型1例，另1例为主动脉第5弓残存伴狭窄。2例经双切口方法手术，即通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断，再经正中切口纠治心内畸形。4例均采用正中切口方法纠治主动脉弓中断和心内畸形。结果：全组死亡2例，均为术后发生严重肺动脉高压危象死亡。4例随访，最长12年，恢复良好。结论：主动脉弓中断采用正中切口方法，操作简便，暴露清楚，创面小，有利于术后恢复。由于该病早期出现肺动脉高压，一经诊断应及时手术纠治，手术在1岁内进行为好。     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的 介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗.方法 全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量 (7.3±7.2) kg.伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等.结果 12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩.手术死亡3例,死亡率23.1%.随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例.结论 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术.虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察.     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗。方法全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量(7.3±7.2)kg。伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等。结果12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩。手术死亡3例,死亡率23.1%。随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术。虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察。     

利用自体肺动脉组织行A型主动脉弓中断矫治术一例

20 0 2年 4月 ,我们利用自体肺动脉组织 ,成功地完成了1例Ａ型主动脉弓中断矫治术 ,现报道如下。患儿年龄 6个月 ,严重发育不良 ,体重 4 5ｋｇ ,入院前多次肺炎心衰。术前诊断为Ａ型主动脉弓中断 ,室间隔缺损 ,动脉导管未闭 ,重度肺动脉高压。术中探查见主、肺动脉关系正常 ,主、肺动脉直径之比为 1∶2 ,主动脉自左锁骨下动脉以远离断 ,降主动脉经未闭的动脉导管 (直径 10ｍｍ)供血。先充分游离三支头臂血管 ,经升主动脉、动脉导管插双动脉灌注管建立体外循环。经肺动脉切口 ,涤纶片修补干下型室间隔缺损 (直径 1 5ｃｍ)。深低温停止循环下…     

多层螺旋CT重组技术对先天性血管环伴气管狭窄的诊断价值

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)重组技术对先天性血管环伴气管狭窄的诊断价值.方法 收集温州医学院附属第二医院2004年10月至2010年4月经手术证实的先天性血管环伴气道狭窄患儿9例,均行心脏大血管薄层CT增强扫描,所得数据传至工作站进行多平面重组(MPR)、容积再现技术(VRT)及VR透明化重组,以手术结果为标准,与超声心动图(UCG)对比分析其影像学特点.结果 9例中,肺动脉吊带4例,右位主动脉弓伴左迷走锁骨下动脉3例,双主动脉弓1例,无名动脉压迫综合征1例,其中5例伴有其他心内外畸形(法洛四联症2例,右室双出口伴动脉导管未闭及室间隔缺损1例,室间隔缺损1例,双上腔静脉1例),1例法洛四联症主动脉周围见多发迂曲侧支动脉,上述畸形VRT及MPR均多角度直观显示;VR透明化技术可立体显示气管及支气管受压情况,其中主气管受压6例,主气管及左主支气管受压2例,主气管及右主支气管受压1例;UCG均检出上述心内畸形,1例肺动脉吊带误诊为动脉导管未闭,余8例血管环、气管及支气管狭窄改变均漏诊.结论 MSCT重组技术是一种无创、快速检查方法,可多方位清晰显示先天性血管环及气管受压狭窄程度,有利于临床减少误诊并及时治疗.

Abstract：

Objective To evaluate the diagnostic value of multi-slice CT (MSCT) reconstructions for congenital vascular rings together with tracheal stenosis. Methods 9 cases of children with congenital vascular ring and tracheal stenosis confirmed by surgery were collected in the study, all cases had undergone thin slice CT contrast enhancement, the MSCT data were transmitted to the workstation for multiplanar reconstruction( MPR), volume rendering technique(VRT) and VR transparency resconstruction. With the surgical results as the gold standard, the imaging characteristics of echocardiography (UCG) and MSCT were comparatively analyzed. Results In 9 cases, there were 4 cases of pulmonary artery sling, 3 cases of right aortic arch combination with left aberrant subclavian artery, 1 case of double aortic arch, Ⅰ case of innominate artery compression syndrome. In this group, 5 cases were accompanied with other cardiac malformations (tetralogy of Fallot in 2 cases, double outlet right ventricle with patent ductus arteriosus and ventricular septal defect in 1 case, ventricular septal defect in 1 case, double superior vena cava in 1 case),1 case of tetralogy of Fallot demonstrated many tortuous collateral arteries around aorta. All malformations were well displayed by VRT, MPR. VR transparency resconstruction can stereoscopically display trachea and bronchial compression condition, the main trachea was compressed in 6 cases, the main trachea and left main bronchus was compressed in 2 cases, the main trachea and left main bronchus was compressed in 1 cases,UCG detected all intracardiac malformations, 1 case of pulmonary artery sling was misdiagnosed as patent ductus arteriosus, 8 cases of vascular rings, tracheal and bronchial stenosis were missed. Conclusion MSCT reconstruction technology is a noninvasive, rapid diagnostic method, it can clearly show the congenital vascular rings abnormalities and the degree of tracheal stenosis, it has important significance for clinic treatment.     

Outcome of surgery for sinus of Valsalva aneurysm with discrete membranous subaortic stenosis

Background  Sinus of Valsalva aneurysm (SVA) is a rare cardiac anomaly, and SVA with discrete membranous subaortic stenosis is even rarer. The aim of the study was to make sure the incidence of SVA with discrete membraneous subaortic stenosis in SVA and their surgical results. We retrospectively analyzed 234 patients receiving surgical repair of SVA and reported the incidence of ventricular septal defect, aortic regurgitation, and discrete membranous subaortic stenosis. We also reported seven cases of SVA combined with discrete membranous subaortic stenosis and their surgical results.

Methods  Between January 1999 and December 2009, seven patients of SVA with discrete membranous subaortic stenosis underwent surgical repair of SVA and resection of subaortic discrete membrane. There were six male and one female patients. The mean age was (33.71±13.25) years (range 16–52 years). Associated cardiovascular lesions were aortic regurgitation (n=7), ventricular septal defect (n=5), coarctation of aorta (n=1), bicuspid aortic valve (n=1), patent ductus arteriosus (n=1), and aortic valve stenosis (n=1). The aortic valve was replaced in four patients and valvuloplasty was done in three. The other co-existing anomalies were corrected at the same time. All the seven patients were followed up from 18 to 125 months (mean (63.14±39.54) months). Among 234 SVA patients who underwent surgical repair, the number of cases with coexisting ventricular septal defect, aortic regurgitation, and discrete membranous subaortic stenosis was 129, 108, and 7, respectively.

Results  There was neither early death after operation nor late death during the follow-up period. All the seven patients were in the New York Heart Association (NYHA) functional classes I and II. There was no recurrence of discrete subaortic membrane during the follow-up period. The incidence of ventricular septal defect, aortic valve incompetence, and discrete membranous subaortic stenosis among 234 SVA patients was 55.13%, 46.15%, and 2.99%, respectively.

Conclusions  Surgical repair of SVA with discrete membranous subaortic stenosis showed good mid-term results. Resection of discrete subaortic membrane should be done actively while repairing SVAs. Long-term results need to be followed up.

     

25-year mortality after surgical repair of congenital heart defect in childhood. A population-based cohort study.

OBJECTIVE--To determine long-term survival and the cause of death after repair of one of eight congenital heart defects in childhood. DESIGN--Cohort study. SETTING--General community. PARTICIPANTS--All Oregon residents with one of eight congenital heart defects, which was repaired surgically between 1958 and 1989 when the patient was aged 18 years or younger, including (1) tetralogy of Fallot; (2) isolated ventricular septal defect; (3) isolated atrial septal defect; (4) coarctation of the aorta; (5) aortic valvular stenosis; (6) pulmonary valvular stenosis; (7) transposition of the great arteries; and (8) patent ductus arteriosus. Follow-up of this cohort of 2701 individuals was obtained from 94%. MAIN OUTCOME MEASURE--Mortality from cardiac and noncardiac causes. RESULTS--Age at surgery and operative mortality have decreased significantly over the last 30 years. Late cardiac mortality at 25 years after surgery was 5% for tetralogy of Fallot and isolated ventricular septal defect, 10% for coarctation of the aorta, 17% for aortic stenosis, 5% for pulmonic stenosis, and less than 1% for patent ductus arteriosus; there were no late cardiac deaths after atrial septal defect repair. For transposition, late cardiac mortality was 15% at 15 years after the Mustard operation and was 2% at 10 years after the Senning operation. CONCLUSION--Surgical repair of most congenital heart defects is associated with lingering cardiac mortality, particularly for aortic stenosis, coarctation, and transposition.     

主动脉瓣下狭窄的外科治疗2例

目的：总结2例主动脉瓣下狭窄的手术治疗经验。方法：均行狭窄左室肌肉切除左室流出道疏通术。合并畸形1例,同期行矫正手术。结果：无手术死亡,未发生二尖瓣损伤。术后2例左室主动脉收缩压力差分别为10、15mmHg术后随访3年症状均消失。结论：本病一旦确诊,应尽快手术;术前超声心动图检查及术中常规主动脉根部探查,对防止合并畸形的漏诊尤为重要;手术关键是彻底疏通左室流出道;术中应防止二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.     

手术治疗新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的安全性

目的：评价新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损手术治疗的安全性及技术要点。方法：回顾性分析湖南省儿童医院2013年4月至2015年5月23例手术治疗的主动脉缩窄合并室间隔缺损新生儿的临床资料，全组患儿均在全身麻醉浅低温体外循环下行主动脉缩窄矫治和室间隔缺损修补术，所有患儿延迟关胸。结果：全组术后早期死亡1例，随访2~27个月，无再次手术及死亡病例。手术时间(192.7±43.4) min，体外循环时间(132.4±26.4) min，主动脉阻断时间(65.3±18.4) min。ICU停留时间(185.3±56.4) h，呼吸机辅助通气时间(42.4±24.5) h，延迟关胸时间(36.3±18.6) h，术后住院时间(15.3±4.6) d。术后并发症12例，包括术后出血6例，急性肾功能衰竭4例，伤口延迟愈合1例，迟发主动脉再缩窄1例。结论：对于病情严重的新生儿期主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿行一期手术矫治安全有效。充分游离主动脉弓部和个体化的主动脉成形方式，是手术成功的关键。     

合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病同期根治手术的临床疗效

目的 评价合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病同期外科根治手术的临床疗效.方法 1996年7月至2008年10月,中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所48例合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病患儿接受同期根治手术,其中A型40例,B型8例.男30例、女18例,年龄0.08～7.00(1.97±2.05)岁,体重3～20(9±5)kg;合并中-重度肺动脉高压42例,平均肺动脉压力61～106(82±14)mm Hg,肺动脉阻力66～762(315±259)dyn·s·cm~(-5),均合并动脉导管未闭,其他合并畸形:室间隔缺损33例、房间隔缺损8例、二尖瓣关闭不全6例、三尖瓣关闭不全5例、主肺动脉窗4例、右室双出口3例、二尖瓣狭窄2例等.手术均采用胸骨正中切口,在全麻深低温低流量、深低温低流量结合停循环、深低温停循环下进行,其中主动脉弓成形术30例,主动脉弓置换术18例,心内畸形同期矫治:室间隔缺损修补术33例、房间隔缺损修补术8例、二尖瓣成形术7例、三尖瓣成形术4例、主肺动脉窗修补术4例、心室内隧道2例、大动脉调转术1例等.结果 全组体外循环时间112～375(182±52)min,主动脉阻断时间24～287(99±45)min,气管插管时间8～936(179±133)h,ICU住院时间1～57(14±14)d,出院时复查超声心动图主动脉弓恢复正常解剖结构,无显著压差,心内畸形矫治满意.全组患者死亡3例(3/48,6.25%),死亡主要原因:肺动脉高压危象、呼吸功能衰竭、低心排综合征等.主要并发症:二次开胸止血2例,气管切开2例,术后右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术1例,延迟关胸1例,右侧胸腔积液1例,严重肺部感染1例.生存患者均痊愈出院,生活质量提高,随访3个月～12年,无远期死亡或严重术后并发症.结论 主动脉弓重建同期矫治心内畸形治疗合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病患儿临床疗效满意,提高了患儿的生存质量.     

新生儿先天性心脏病的急诊处理(附25例分析)

25例新生儿中患有动脉导管未闭10例、室间隔缺损4例、主动脉缩窄5例、主动脉中断2例、主动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、大血管转位各1例,报告了治疗经过,结合文献讨论了新生儿先天性心脏病的分类及治疗。     

心室间隔缺损的外科治疗(100例)

本文报告100例心室间隔缺损的外科治疗。本组l00例中,男性55例,女性45例,年龄4~30岁。合并畸形包括双腔右心室、轻度主动脉瓣脱垂各4例,动脉导管未闭2例,房间隔缺损,主动脉窦瘤、肺动脉瓣狭窄和左上腔静脉各1例。82例缺损采用直接缝合修补,18例需要用补片修补。5例术后早期死亡(死亡率5%),2例术后晚期死于残存分流或主动脉瓣关闭不全。作者认为,手术死亡率与肺动脉高压的程度相关。因此,早期手术和预防残存分流是降低手术死亡率的关键。     

四腔心切面及三血管气管切面在中孕早期胎儿心脏快速筛查中的应用

目的 探讨四腔心切面及三血管气管切面在中孕早期胎儿心脏快速筛查中的应用价值。方法 回顾性分析重庆市人口和计划生育科学技术研究院附属医院2010年1月至2014年12月25 463例14～18周胎儿心脏超声检查结果。结果 共检出胎儿心脏异常51例：单心室和/或单心房15例,永存动脉干6例,大动脉转位5例,右位主动脉弓9例,右室双出口8例,主动脉弓离断1例,法洛四联症4例,永存左上腔静脉3例;误诊1例主动脉明显狭窄为永存动脉干,漏诊2例轻型法洛四联症及8例室间隔缺损。结论 四腔心切面及三血管气管切面在中孕早期胎儿心脏筛查中可以为心脏重大畸形提供重要线索。