重症肌无力患者血浆对乙酰胆碱受体功能的影响

ＴＥ６７１细胞能特异性地表达乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）。本研究利用此特性，观察了重症肌无力（ＭＧ）患者血浆对ＡＣｈＲ功能的影响。结果表明，已去除补体的ＭＧ患者血浆，室温下孵育ＴＥ６７１细胞仅２ｈ，对ＡＣｈＲ功能就有抑制作用，与ＰＢＳ对照组比较总体抑制率为６３％。提示ＭＧ发病机制中除抗体对ＡＣｈＲ破坏、溶解、促进降解外，ＭＧ患者血清（也许是其中的ＡＣｈＲａｂ）对ＡＣｈＲ的Ｎａ￣＋通道有直接阻断作用。     

重症肌无力患者烟碱型乙酰胆碱受体抗体致鼠脑干？…

目的神经肌接头（ＮＭＪ）处乙酰胆碱（ＡＣｈ）传递障碍，是重症肌无力（ＭＧ）发病机制，然而，近年有研究表明部分ＭＧ患者有中枢神经系统（ＣＮＳ）受损的症状和神经电生理方面的异常表现，本研究为探讨其机制。方法 从烟碱型乙酰胆碱受体抗体（ｎＡＣｈＲ－ａｂ）阳性的全身型ＭＧ患者血清中提取ＩｇＧ将其注入ＳＤ大鼠脑室系统，观察其对脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）的影响。结果 ｎＡＣｈＲ－ａｂ使脑干听觉传导功能异常，     

乙酰胆碱受体抗体与大鼠中枢神经元烟碱型乙酰…

本研究旨在探讨长期以来无定论的重症肌无力患者血和脑脊液中的乙酰胆碱受体抗体能否与中枢神经元烟碱型乙酰胆碱受体结合并引起中枢神经系统功能障碍。用免疫亲和层析法从ＡＣｈＲａｂ阳性的全身型ＭＧ患者血中提取纯化ＡＣｈＲａｂ，然后用免疫组化法探讨ＡＣｈＲａｂ与大鼠中枢神经ｎＡＣｈＲ之间的免疫结合反应。     

抗体阴性重症肌无力发病与凝集素之间关系研究

借助研究抗体阴性重症肌无力（ＭＧ）发病与凝集素之间的关系，以阐明其发病过程是否与凝集素有关。方法观察伴刀豆球蛋白Ａ（ＣｏｎＡ）和麦胚凝集素（Ｔｒｉｔｉｃｕｍ）及其凝集素－糖复合物对ＴＥ６７１细胞表达的乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）功能的作用，以及对α－ＢｕＴｘ结合试验的影响。结果有两种凝集素对ＡＣｈＲ功能均有抑制作用，抑制率（％）分别为５４±１４（ｎ＝１１）和４７±１６（ｎ＝１０），此作用可被３种糖抑制，抑制率（％）分别为：９５±５（ｎ＝５）和８４±８（ｎ＝５）；６９±６（ｎ＝４）和６５±５（ｎ＝４）；３９±４（ｎ＝５）和５７±６（ｎ＝５）；ＣｏｎＡ抑制α－ＢｕＴｘ结合试验，而Ｔｒｉｔｉｃｕｍ则不能。结论Ｔｒｉｔｉｃｕｍ和抗体阴性ＭＧ患者非ＩｇＧ部分对ＡＣｈＲ功能和α－ＢｕＴｘ结合试验的作用类同或一致，表明抗体阴性ＭＧ患者非ＩｇＧ部分中的内源性Ｔｒｉｔｉｃｕｍ样糖蛋白在其发病过程中起重要作用。     

抗体阴性重症肌无力患者血浆及其IgG和非IgG…

利用ＴＥ６７１细胞表达烟碱型乙酰胆碱受体的特性，探讨乙酸胆碱受体抗体阴性重症肌无力患者血浆和从中提取的ＩｇＧ和非－ＩｇＧ组分浆及其ＩｇＧ和非Ｉｇｇ组分对α－ＢｕＴｘ结合试验均无影响，而对ＡＣｈＲ功能有抑制作用。     

重症肌无力发病的非乙酰胆碱受体抗体机制

重症肌无力 (ＭＧ)是一种主要由乙酰胆碱受体 (ＡＣｈＲ)抗体介导的自身免疫性疾病。然而 ,约有 1 5 %的ＭＧ患者血清中未检测到ＡＣｈＲ抗体 ,这些患者被称为抗体阴性重症肌无力 (ｓｅｒｏｎｅｇａｔｉｖｅＭＧ ,ＳＮＭＧ) [1 ] 。由于ＳＮＭＧ患者的临床表现与抗体阳性的ＭＧ患者基本相似 ,对免疫抑制剂治疗亦敏感 ,而且给小鼠注射ＳＮＭＧ患者的血清或ＩｇＧ亦能复制出ＭＧ模型[2 ] ,因此 ,对ＭＧ发病机制而言 ,除ＡＣｈＲ抗体的介导外 ,可能还有其他的抗体或分子参与。近年来对ＭＧ发病的非ＡＣｈＲ抗体机制研究取得了一系列的进展 ,综…     

重症肌无力患者血清IgG-乙酰胆硷受体抗体亚型研究

目的 探讨重症肌无力（ＭＧ）患者血清ＩｇＧ－乙酰胆硷受体抗体（ＡＣｈＲＡｂ）亚型的分布规律及其临床意义。方法 采用ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ法检测４３例ＭＧ组和２５例临床对照组、２０例正常对照组血清中ＩｇＧ－ＡＣｈＲＡｂ亚型ＩｇＧ１－４。结果 ＭＧ组与两对照组相比ＩｇＧ１和ＩｇＧ４亚型抗体无显著差别,ＩｇＧ２亚型抗体显著升高（Ｐ〈０．０５）,ＩｇＧ３亚型抗体显著降低（Ｐ〈０．０５）;ＭＧ组各临床类型间各亚型抗体无显著差别。结论 ＩｇＧ－ＡＣｈＲＡｂ亚型以ＩｇＧ２活性为主,但未显示与ＭＧ临床类型有关。     

血清乙酰胆碱受体抗体、突触前膜抗体和胸腺瘤相关抗体与重症肌无力发病关系的研究

本研究用ＥＬＩＳＡ法同步、动态地检测了２８５例ＭＧ患者血清乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲａｂ）、突触前膜抗体（ＰｓＭａｂ）和胸腺瘤相关抗体（ＣＡＥａｂ）的变化。实验结果表明，ＭＧ患者体内增高的ＡｃｈＲａｂ是ＭＧ发病的主要体液因素。部分血清ＡｃｈＲａｂ阴性ＭＧ患者（１７．５％）的发病，可能与血清ＰｓＭａｂ异常有关。另一部分血清ＡｃｈＲａｂ和ＰｓＭａｂ均异常的ＭＧ患者（１２．６％），则可能同时存在骨骼肌神经肌接头突触前和突触后的损害。血清ＣＡＥａｂ测定在辅助诊断胸腺瘤方面具有高度的灵敏度和特异性，可作为临床早期诊断胸腺瘤的过筛检查。     

重症肌无力中枢神经系统受损模型

目的近年研究结果表明，重症肌无力（ＭＧ）病变部位并不仅仅局限于神经肌接头（ＮＭＪ）处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体（ｎＡＣｈＲ），烟碱型乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲ－ａｂ）病理作用可能波及到中枢神经系统（ＣＮＳ）。因此，有必要建立模拟ＭＧ患者ＣＮＳ损害的动物模型，研究ＭＧ患者脑脊液中存在的ＡＣｈＲ－ａｂ引起ＣＮＳ损害的机制。方法从ＭＧ患者血中提取的ＡＣｈＲ－ａｂ经侧脑室穿刺注入到大鼠脑室系统，然后观察其症状和体征，以及用脑干听觉诱发电位仪（ＢＡＥＰ）检测鼠脑干听觉传导中枢功能。用免疫组化法（ＡＢＣ）研究ＡＣｈＲ－ａｂ与ＣＮＳ神经－ｎＡＣｈＲ之间免疫结合反应及其分布。结果大鼠除了出现脑干听觉传导中枢功能障碍外，还出现类似于ＭＧ动物模型表现的症状。免疫组化研究结果显示，神经－ｎＡＣｈＲ样阳性免疫反应广泛分布于ＣＮＳ许多部位。结论脑室内注入的ＡＣｈＲ－ａｂ与神经－ＡＣｈＲ结合引起ＣＮＳ功能障碍和出现ＭＧ动物模型样症状。我们首次建立的中枢受损的ＭＧ模型将有助于阐明ＡＣｈＲ－ａｂ引起中枢受损和ＣＮＳ下位运动神经元引起横纹肌收缩无力的机制。     

重症肌无力病人血清中IgM型乙酰胆碱受体,突触前膜抗体检测及 …

应用ＡＢＣ－ＥＬＩＳＡ法检测了９６例重症肌无力（ＭＧ）病人血清中ＩｇＭ－ＡｃｈＲ、Ｐｓｍａｂ。发现ＭＧ组中，有１８例（１８．７％）ＩｇＭ－ＡｃｈＲａｂ阳性；１０例（１０．４％）ＩｇＭ－Ｐｓｍａｂ阳性。ＩｇＭ－Ｐｓｍａｂ阳性频见于病程〈２年的ＭＧ病人；而与ＭＧ组病人的年龄和临床分型均无显著的相关性（Ｐ〉０．０５）。结果提示ＩｇＭ型抗体也与ＩｇＭ型抗体共同参与了ＭＧ的发病机制，且提示有神经肌肉接头突触