肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)亦称肾脏错构瘤,是肾脏最常见的良性肿瘤,约占肾肿瘤的3％,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成.笔者收集我院30例经手术病理证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者,回顾性分析其影像、临床资料,现报告如下.     

双肾血管平滑肌脂肪瘤伴一侧局部恶变一例

患者女，４８岁。８年前因左肾肿瘤破裂出血行左肾切除术。术后病理诊断为左肾血管平滑肌脂肪瘤（图１）。１年前无意中发现右上腹肿块，近半年肿块生长较快，于１９９６年１２月１４日入院。体检：消瘦，轻度贫血貌，左侧腹壁有纵行切口瘢痕，右侧腹部触及直径１３ｃｍ的...     

保留肾单位手术治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的疗效观察

目的探讨保留肾单位手术（NSS）治疗肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的安全性及有效性。方法对56例采用NSS治疗的RAML患者的临床资料回顾性分析,其中肿瘤剜除术35例,肾部分切除21例,4例患者术前行选择性肾动脉栓塞术。结果术中切除肿瘤平均直径（5．6±2．7）cm,术中平均失血量（140±75）ml,术后无大出血、尿瘘。51例患者获得随访,平均随访36月（6-120月）,术后肾功能相对稳定,未见肿瘤复发。结论保留肾单位手术是治疗RAML的较好方法,有效地控制出血和保护肾脏功能是手术成功的关键。     

子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理与生物学行为分析

目的观察和分析子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis of the uterus，IVL）的临床和病理学特征，期望更好地了解其生物学行为，为临床和病理诊断提供帮助。方法回顾分析29例IVL的临床和病理资料，采用LABC法免疫组化检测desmin、SMA、CD10、vimentin、CD34、ER、PR表达。结果所有患者术前均诊断为子宫平滑肌瘤或子宫腺肌病，无1例怀疑为静脉内平滑肌瘤病。手术中，29例均行冷冻切片检查且均正确诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病；所有病例术后经石蜡包埋病理切片检查确诊。28例全子宫切除标本中，肿块均沿脉管腔穿出宫旁或浆膜下。获访的18例患者中，1例患者在肌瘤剥出术后两次复发，行全子宫＋双侧附件切除术后随访至今无复发，其余患者随访无复发。免疫组化染色显示脉管内的肿瘤细胞desmin、SMA均阳性；脉管内皮细胞CD34阳性。结论正确认识这种少见肿瘤的大体和剖面特点可减少误诊率，术中冷冻切片检查有助于提高术中诊断率和正确选择处理方式；由于肿瘤有潜在的复发性，患者术后长期随访十分必要。     

后腹腔镜根治性肾切除术治疗囊性肾癌5例

目的:分析囊性肾癌(CRCC)的临床特征及影像学特点,探讨 CRCC术前诊断及鉴别诊断方法,及后腹腔镜治疗 CRCC的可行性.方法:2005年2月~2008年11月,我院行后腹腔镜根治性肾切除术治疗 CRCC患者5例,其中4例术前诊断为肾囊肿、术中冰冻示 CRCC,1例术前明确 CRCC,现回顾性分析其临床资料.结果:5例后腹腔镜手术均成功,均获36~60个月随访,存活良好,局部无复发,无种植转移及远处转移.结论:CRCC术前需借助超声、强化 CT或 MR尽量明确诊断,确诊为 CRCC可行一期后腹腔镜肾癌根治术,预后良好.     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例临床病理分析

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的临床病理特征。方法：对31例肾AML的临床病理特征进行分析，并做免疫组化检测，其中4例做电镜观察。结果：31例肾AML按其组织形态可分为典型型（67.7%）、非典型型(6.5%)、平滑肌瘤样型（9.7%）、脂肪瘤样型（9.7%）、炎症型（6.5%）5型。免疫表型：肿瘤细胞特征性表达HMB45、Melan-A、gp-100、HHF35、SMA、CD68。其中1例电镜下肿细胞内可见黑色素小体。结论：肾AML的组织形态多样，特征性免疫级化标记为诊断提供依据。掌握形态特征及其鉴别诊断要点有助于临床的正确治疗。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的综合影像学诊断评价与病理

目的 结合手术病理结果,评价肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断.材料和方法 收治15例RAL患者其中11例经手术病理证实,4例由CT确诊.分析其腹平片、肾盂造影、B超、CT和病理资料,评价不同影像手段对本病诊断的价值和限度.结果 膜部平片和肾盂造影无特征性;B超典型表现为强回声光团,当肿瘤内含脂肪细胞较少或合并出血时可呈不典型的混合型或低回声型;CT发现肿块内脂肪低密度和低CT值为本病的特征.当表现为软组织密度时难与肾癌鉴别.结论 RAL的影像学表现与肿瘤的病理特点密切相关.B超和CT具有定性作用.不典型者仍须进一步检查.     

阑尾肿瘤8例误诊分析

目的：分析阑尾肿瘤的误诊原因，以期提高对其诊治水平。方法：回顾性分析1994～2005年收治并经病理证实的8例阑尾肿瘤的临床资料，并结合文献复习进行讨论。结果：本组粘液囊肿5例、类癌2例、腺癌1例，术前皆误诊，8例病人均行手术治疗并经病理检查确诊。结论：阑尾肿瘤术前诊断困难，术前影像学检查对诊断有一定帮助，但多需术中仔细探查和冰冻病理检查方可做出正确诊断。     

肾血管平滑肌脂肪瘤伴发透明细胞癌

3例患者男性2例,女性1例,平均年龄57岁,均以腰痛不适于2004-2005年就诊,均未有合并结节性硬化症及其家族史,影像学诊断1例为脂肪瘤,另2例为肾癌,均行肾切除术,随访1-19个月均无复发转移。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法：对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果：穿刺活检病理分析：密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学：人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断：左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。     

小儿常染色体隐性遗传多囊肾病临床分析

目的探讨小儿常染色体隐性遗传多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）的临床特点。方法回顾我院1995年1月～2006年12月收治的16例小儿ARPKD的临床资料。结果16例ARPKD中，男11例，女5例，影像学诊断14例，病理学诊断2例，肾脏影像学显示囊肿广泛分布于皮质和髓质。起病时以泌尿系症状就诊仅7例（43．75％），以肾脏外症状就诊3例（18．75％），其他就诊原因包括早产1例，出生时重度窒息1例，血尿素氮-肌酐（Bun—Cr）升高2例，贫血1例，外伤后肾囊肿破裂性腹痛1例。确诊时有12例（75％）肾衰竭，8例（50％）生长迟缓，10例（62．5％）合并肾脏外病变。随诊8例，4例死亡（分别死于先天性肺发育不良、重度窒息后多器官功能衰竭、进行性肾衰竭以及终末期肾病合并胆管细胞癌肾脏转移），1例透析，1例肾移植，1例肾功能正常，1例肝硬化。结论ARPKD为先天遗传性、进行性的肾脏和肝脏损害，小儿期临床表现形式多样，产前诊断对减少ARPKD畸形儿的出生有重要意义。     

透明细胞（管状）乳头状肾细胞癌临床病理学分析

目的：探讨透明细胞（管状）乳头状肾细胞癌（clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma,CCTPRCC）临床病理学特征。方法：复习2012年至2014年肾细胞癌病理学切片,筛选CCTP-RCC病例。观察CCTP-RCC巨检及镜检特征,行免疫组化染色以及分子遗传学检测。结果：肾细胞癌中CCTP-RCC占2.0%（4/201）。肿瘤平均直径2.8 cm（范围1.2~4.5 cm）。囊性、乳头状、管状以及实性生长方式出现频率分别是100%（4/4）、100%（4/4）、100%（4/4）以及75%（3/4）。4例（100%）细胞轻度异型性。Fuhrman细胞核分级2级3例（75%）,1级1例（25%）。细胞核远离基底膜的细胞占17.5%（范围10%~20%）,其他位置占82.5%（范围80%~90%）。4例（100%）见平滑肌组织,3例（75%）见发育不全血管。3例（75%）T1a,1例（25%）T1b,所有病例均为I期肿瘤。免疫组化CK7 4例（100%）弥漫强阳性;CD10 3例（75%）阴性反应,1例（25%）局灶弱阳性。分子遗传学4例FISH检测17号染色体为二倍体。平均随访时间15.5（3~23）个月,所有病例没有局部复发、淋巴结转移以及远处转移。结论：CCTP-RCC是一种少见的RCC亚型;病理诊断应结合生长方式、细胞学以及间质表现三方面综合分析;典型免疫表型是CK7弥漫强阳性,CD10阴性或局灶阳性。     

30例甲状腺乳头状癌术中冰冻切片诊断分析

目的探讨冰冻切片在甲状腺手术中的应用,并提高甲状腺乳头状癌冰冻切片诊断的准确率。方法回顾性对比观察我科室近10年30例甲状腺乳头状癌患者肿物冰冻切片和石蜡切片。结果冰冻切片诊断甲状腺乳头状癌23例,延迟3例,其他类型的疾病4例,假阴性诊断3例,冰冻切片确诊率为76.6%。结论正确的取材方法可提高对甲状腺乳头状癌的判别能力及甲状腺乳头状癌术中诊断的准确率,让冰冻切片在甲状腺肿术中发挥更加重要的作用。     

Preoperative and intraoperative diagnosis of low-grade adenosquamous carcinoma of the breast: potential diagnostic pitfalls

AIMS: Low-grade adenosquamous carcinoma (LGAC), a rare variant of metaplastic breast cancer, may mimic benign or other low-grade malignant lesions histologically. Diagnostic difficulty may be encountered when evaluating breast cytology, core needle biopsy or intraoperative frozen section specimens. METHODS AND RESULTS: Pathology reports, cytology aspirates and histological slides of LGAC diagnosed at the Department of Pathology, Singapore General Hospital, were reviewed. Four cases of LGAC were analysed. Cytology from the first case showed atypical cells and the subsequent surgical excision specimen showed a complex sclerosing lesion with LGAC. The second and third cases were investigated by core needle biopsies: the preoperative histological features were suggestive of but not diagnostic of LGAC, until further excision biopsies were performed. The fourth case entailed a frozen section specimen, for which definitive diagnosis was deferred to paraffins. The patients remained well with no evidence of recurrent disease to date. CONCLUSIONS: When limited material, in the form of needle aspirates, core biopsy specimens or frozen sections, is submitted for histology, making a diagnosis of LGAC is not only challenging, but may be impossible. In difficult cases, careful pathological assessment, clinicopathological correlation and follow-up or complete excision biopsy may prove invaluable in establishing a definitive diagnosis.     

肾嗜酸细胞腺瘤螺旋CT诊断（附10例分析）

目的：总结肾嗜酸细胞腺瘤螺旋CT表现,为该病的术前诊断和手术方案选择提供依据。方法：分析10例经手术病理证实的肾嗜酸细胞腺瘤的螺旋CT表现。结果：（1）平扫6例最大直径小于3cm的肿瘤平扫时呈等密度,仅表现为肾轮廓局限性隆起;4例最大直径大于3cm的肿瘤密度不均匀。其中2例病灶内见斑点状钙化。（2）增强扫描5例较均匀强化,5例强化不均匀,其中4例在皮髓期病灶出现中央“星状瘢痕”。（3）全部病灶内实质成分强化程度均小于同期肾实质,在肾实质期测量、计算病灶-肾皮质强化比值为0．84（0．73～0．98）。（4）10例增强后行MIP、MPR重建显示9例肿瘤血供来自同侧肾动脉,1例血供来自腹主动脉。结论：肾嗜酸细胞腺瘤CT诊断困难,但是如果出现了一些特征性的征象（如“星状斑痕”征）,应考虑到本病的可能性。结合术中病理检查,可避免不必要的肾脏根治性手术。     

涎腺粘液表皮样癌78例临床分析

目的探讨涎腺粘液表皮样癌的诊断、治疗和减少术后复发率有效方法。方法回顾性总结分析经病理证实的78例涎腺粘液表皮样癌患者的临床资料,对发病年龄、临床表现、手术方法和诊断等进行总结分析。结果涎腺粘液表皮样癌术后随访1~10年,腮腺区复发5例(11.3%),腭部区复发1例(6.25%),发生在颌下区和其他部位的无复发。结论涎腺粘液表皮样癌术前诊断困难,易造成误诊。术中快速冰冻明确诊断、确定手术范围是减少术后复发率有效方法。     

Potential pitfalls in the frozen section evaluation of parenchymal margins in nephron-sparing surgery

With advances in radiographic imaging, there has been an increase in the incidental detection of small renal cell carcinomas, with a resultant increase in partial nephrectomies for these tumors. Partial nephrectomy often necessitates assessment of renal parenchymal margins by frozen section. To determine the most common problematic "lesions" encountered on renal parenchymal margins, we evaluated all diagnostically challenging frozen sections that had been referred to a genitourinary pathologist. Frozen sections with detached atypical cells and crushed tubules were the most common lesions that presented diagnostic uncertainty. We found that normal constituents of renal parenchyma, namely tubules and glomeruli, can be mistaken for neoplasia. Neoplastic tubules of low-grade renal cell carcinomas may be misinterpreted as thickly cut, crushed benign tubules, and the significance of tubulopapillary "adenomas" in frozen sections is unclear. The present report highlights diagnostic difficulties that pathologists may encounter on frozen sections of renal parenchymal margins.     

快速肠减压在结肠癌性梗阻急诊手术中的应用

目的：探讨术中快速肠减压应用于结肠癌性梗阻急诊一期切除吻合术中的安全性及可行性。方法：57例急诊结肠癌梗阻患者,术前未行肠道准备,术中徒手排空梗阻近端肠道内容物,不进行术中肠道灌洗,在保证远端肠管通畅并消毒吻合口残端后进行吻合。结肠次全切除、回肠乙状结肠吻合术8例;左半结肠切除、横结肠乙状结肠吻合术36例;乙状结肠及部分直肠切除、降结肠直肠吻合术12例（Dixonsy术7例,改良welch术5例）,盲肠癌与乙状结肠内瘘切除、回结肠及降结肠与乙状结肠吻合1例。结果：治愈52例（91．23％）,好转3例（5．27％）,死亡2例（3．51％）;术后并发伤口感染2例（3．51％）,吻合口漏1例（1．75％）,均治愈。结论：术前积极纠正全身情况,术中遵循“上要空、口要正、下要通”的原则,作好肠道减压排空处理,结肠癌性梗阻急诊一期切除吻合术是安全可行的。