12例小脑血管网织细胞瘤诊治体会

目的探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾分析12例血管网织细胞瘤患者的临床特征、影像学表现和治疗方法。结果11例囊性肿瘤行瘤结节全切，1例实体性肿瘤行全切除。术后无并发症。结论CT及MRI对小脑血管网织细胞瘤诊断具有特异性，手术治疗效果好。瘤结节和瘤体的完整切除是手术成功的关键。     

小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨小脑血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法。方法 2008~2013年手术治疗小脑血管网织细胞瘤患者24例,其中囊性型14例,实性型7例,囊在瘤内型3例。结果 24例肿瘤均全切,术后均无严重并发症。结论 囊在瘤内型因其自身特点有独立分类意义,MRI及DSA对该病诊断有重要价值,术前准确诊断对确定手术方案、提高手术成功率有重要意义。     

Von Hippel-lindau综合征二例

例 1　女 ,2 8岁。固头痛 ,呕吐2月余 ,走路不稳半个月入院。体检除跟膝胫试验阳性外 ,其它未见阳性体征。头部ＣＴ平扫见小脑蚓部偏右侧一类圆形囊状低密度影 ,边界清 ,其内可见瘤结节 ,增强后明显强化。于 1997年 9月 16日手术完全切除肿瘤。病理诊断 :血管网织细胞瘤。病愈出院后 2年复查无复发。其妹及其父分别于 1999年及 2 0 0 1年在我科手术证实 :小脑血管网织细胞瘤。　　例 2　男 ,32岁。头痛伴视物不清 5 0天入院。家族史中其父于 2年前因血管网织细胞瘤在当地市医院手术。体检 :视力左 :0 6 ,右 :0 8,双侧视乳头水肿。其它未见…     

Von Hipple-Lindau综合征1例报告

Von Hipple- L indau综合征在临床上少见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,37岁 ,因右下腹痛半天于 2 0 0 0年 1月 8日入院。按急性兰尾炎在硬膜外麻醉下行兰尾切除术。术后出现尿潴留 ,右下肢无力、麻木 ,予激素、神经营养药等治疗病情无好转。 2 0天后出现双下肢无力 ,感觉障碍、大小便障碍。既往有腰背痛史。家族史 :父 10年前死于脊髓血管网织细胞瘤。一弟半年前因小脑血管网织细胞瘤手术仍健在。一兄MRI检查发现小脑肿块 ,诊断为血管网织细胞瘤。查体 :神志清楚 ,颅神经 (- ) ,颈部稍抵抗 ,右下肢肌力 0级 ,左下肢肌力 1级 ,肌张力减…     

小脑血管网织细胞瘤MRI诊断与鉴别诊断

目的探讨小脑血管网织细胞瘤MRI表现特点,总结其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾分析经手术病理证实的30例小脑血管网织细胞瘤MRI表现。结果30例中发生于右侧小脑半球15例,左侧13例。双侧1例,小脑蚓部1例。其中囊性肿瘤26例．实质性4例。肿瘤最大径25～60mm。26例囊性肿瘤中25例平扫表现为圆形或类圆形脑脊液样长T1、长T2信号,1例肿瘤合并出血在T1WI及T2WI均呈明显高信号;23例可见壁结节,直径3～18mm;增强扫描所有病变囊壁和囊液均不强化,24例显示强化壁结节;4例实质性肿瘤呈稍长T1、长T2信号,增强扫描均明显强化。23例肿瘤边缘或内部可见1～2条流空血管影。结论囊性小脑血管网织细胞瘤MRI表现颇具诊断特征性,但有时需与小脑星形细胞瘤鉴别,实质性肿瘤需注意与转移瘤、髓母细胞瘤及脑膜瘤鉴别。     

显微外科手术治疗后颅凹血管网织细胞瘤临床分析

目的探讨后颅凹血管网织细胞瘤的诊断与治疗方法,以降低术后并发症和致残率及病死率。方法回顾性分析21例颅内血管网织细胞瘤患者,术中采用显微外科手术治疗,分析血管网织细胞瘤的诊断与鉴别诊断、手术技巧及术中注意事项。结果 21例患者中,17例囊性肿瘤者行瘤结节全切除,4例实性肿瘤在介入栓塞后全切除;术后症状临床痊愈者16例,好转4例,无明显变化1例,无死亡病例。结论后颅凹血管网织细胞瘤是一种良性血管性肿瘤,影像学如头颅MRI或CT诊断具有较高的特异性,临床显微外科手术切除瘤结节和实性肿瘤切除有明显效果。     

家族性多发血管网织细胞瘤1例

患者,女性,27岁,因头痛头晕并行走不稳2月入院。查体:神志清,双眼视乳头水肿,左手指鼻试验及轮替动作差,Romberg征阳性,同时双下肢感觉减退。CT示左侧小脑半球一4cm×4cm囊性占位,MRI示小脑囊性占位,强化后发现囊内偏外侧一5mm×5mm结节;同时发现C5~T12脊髓空洞,T10平面脊髓空洞内一瘤结节。于2003年12月3日行小脑肿瘤切除术,术中切除小脑瘤结节后,探查发现延髓背侧表面一瘤结节约3mm大小,呈黄红色桑椹样,一并切出。病理检查证实均为血管网织细胞瘤。两周后再次手术切除脊髓内瘤结节,病理证实为血管网织细胞瘤。术后病人症状消失。追问…     

家族性小脑血管网织细胞瘤

家族性小脑血管网织细胞瘤少见，现将我们收治的兄妹3人报告如下。1病历资料兄，3O岁时出现头痛4个月，加重伴呕吐、步态不稳。查体：神清，精神差，双视乳头水肿，右上肢指鼻，轮替差，双膝位反射亢进，Rods吧’S征（＋）。CT示：梗阻性脑积水，后颅窝占位，脑室C。见阿造影示IV脑室占位。术中见右小脑半球有2个囊，分别含淡黄色液体约30ml和透明液体约40Inl，在淡黄色液体囊中有一紫红色瘤给节，病理报告为：血管网织细胞瘤囊性变。术后症状及体征消失，痊愈出院。妹，对岁时出现头痛、头晕、站立不稳伴恶心呕吐。查体：神清，语利，…     

16例延髓血管网织细胞瘤的显微外科治疗

目的 探讨延髓血管网织细胞瘤的诊断及显微外科治疗策略.方法 回顾性分析手术治疗的16例延髓血管网织细胞瘤的临床资料、影像学、病理学资料,并进行随访.结果 术后复查MRI证实所有肿瘤均完全切除,随访15例,失访1例,随访期2- 120个月,平均33个月,1例康复出院后2个月因肺部感染死亡,另1例于术后第16个月因肺部感染死亡,余13例均生活自理.结论 延髓血管网织细胞瘤是一类良性肿瘤,通过积极显微外科治疗可以获得良好的预后甚至达到治愈.     

小脑空洞症一例

患者 男,38岁。头痛伴行走不稳6个月入院。入院检查:言语不流利,呈“暴发式”言语,颅神经无损害,指鼻试验和跟膝胫试验过限。经皮股动脉插管选择性脑血管造影提示右侧小脑半球占位,未见明显肿瘤染色。CT 扫描检查提示右侧小脑半球囊性占位,诊断小脑血管网织细胞瘤。经术前准备后在全麻下开颅探查,术中发现肿物位于小脑半球内,穿刺后抽得15ml淡绿色稍粘稠囊液,切开肿瘤囊壁仔细探查未发现肿瘤结节,囊壁内面光滑,遂将囊壁全切,同时切除部分     

神经内窥镜辅助显微手术切除颅内肿瘤

目的探讨神经内窥镜在辅助颅内肿瘤显微手术中的临床应用价值。方法通过近3年来对颅内听神经瘤、胆脂瘤、大囊小结节型血管网织细胞瘤和较大的脑室内室管膜瘤等15例患者,进行内窥镜辅助显微手术。结果7例听神经瘤患者肿瘤(包括内听道内)全部切除,保存了原有内听道结构,面神经颅内段解剖保留5例(5/7),而内听道段全部保留(7/7)。3例胆脂瘤患者中,2例全切除,1例次全切除。3例大囊小结节型血管网织细胞瘤共6个肿瘤结节,全部切除。2例室管膜瘤中有1例镜下全切除,另1例次全切除。所有15例患者中有13例获得6月至2年随访,疗效满意。结论某些显微镜下视野无法到达的肿瘤病灶部分,在内窥镜辅助下得以安全切除成为可能。     

颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗

目的 探讨颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 对７２例颅内血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析,并结俣献对其临床、病结合献对其临床、病理及影像学特点等问题进行了讨论。结果 ７２例颅内血管网织细胞瘤占同期颅内肿瘤的１．５７％,６４例位于幕于,占８９％,囊性肿瘤５２例,占７２％。７２例均手术治疗,５８例均行手术治疗,５８例治愈,９例好转,５例死亡。结论 本病临床特点为男性多于妇性,多发     

脑内海绵状血管瘤3例报告

本文报道我科1983～1987年经CT和脑血管造影(CAG)检查并手术和病理证实的脑内海绵状血管瘤3例,结合文献分析其特点,供同道们参考。 病例报告 例1 男,35岁,因反复癫痫大发作半年入院。体查除双侧前臂各有约直径2cm微呈紫蓝色皮下肿物外余未见异常。CT见右顶枕叶皮层2.1×1.5×2cm     

小脑血管母细胞瘤的诊断和治疗

目的:分析小脑血管母细胞瘤的临床特点及治疗。方法:回顾性分析小脑血管母细胞瘤并经病理及手术证实的患者资料。结果:小脑血管母细胞瘤患者21例,发病年龄为28～57岁,男性多于女性,肿瘤位于小脑半球19例,小脑蚓部2例。21例行CT检查,囊性肿瘤19例,实质性肿瘤2例。行MRI检查13例,肿瘤为囊性者11例,实质性者2例。19例囊性结节型肿瘤中,手术行瘤结节全切除17例,大部切除2例;2例实质性肿瘤行部分切除。瘤结节部分切除加放射治疗3例。术后恢复良好20例,死亡1例。结论:本病临床表现多为颅高压症状、共济失调等。CT、MRI检查可以定位或定性。治疗首选手术切除,预后良好。     

顶枕开颅经天幕切除小脑上蚓部肿瘤

自1990年3月我们对小脑上蚓部肿瘤连续7例采用顶枕部开颅,经小脑天幕行肿瘤切除。4例为血管网织细胞瘤做到全切除,2 例星形细胞瘤近全切除,1 例神经节胶质瘤大部切除,手术效果皆良好。这种手术入路主要优点是:(1)解剖关系清楚,直视下可保留重要的脑结构;(2)操作方便,如肿瘤边界清楚比较容易做到全切除;(3)此部位肿瘤位置高且深,极易梗阻第四脑室上部而致脑积水,肿瘤切除后脑脊液皆能恢复通畅;(4)对小脑牵拉少,不需切断小脑上行的引流静脉,术后反应小。     

促纤维增生性非婴儿星形细胞瘤:二例报告并文献复习

目的 探讨促纤维增生性非婴儿星形细胞瘤的临床病理学表现,以及诊断与鉴别诊断特点.方法 与结果 2例患者均为女性,年龄分别为5岁和10岁.例1临床表现为反复神志不清伴四肢抽搐,MRI显示左侧颞角内侧占位性病变,术中可见肿瘤位于颢叶底面皮质,大小约3.00 cm×3.50 cm×3.50 cm,剖面呈黄色、血供中等,肿瘤边界尚清楚,于显微镜下手术全切除;例2以反复头痛伴呕吐发病,MRI显示右侧额颞叶侧脑室内巨大囊实性占位性病变,术中可见肿瘤位于皮质下1 cm,瘤体内抽吸出黄色囊液约80 m1.肿瘤大小约为11.00 cm×10.00 cm×10.00 cm,剖面黄色,质地较脆,血供丰富,与脑室壁界面脑组织粘连紧密,手术全切除.组织病理学观察肿瘤组织主要由间质纤维增生伴肿瘤性星形细胞成分所组成.可见小灶性原始神经上皮细胞;表达波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和巢蛋白,不表达广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、神经元核抗原,但原始细胞仪表达突触素;Ki-67抗原标记指数分别为6%和10%;可见网织纤维围绕肿瘤细胞.术后分别随访18和52个月,无复发和转移.结论 促纤维增生性非婴儿星形细胞瘤为临床罕见的幕上神经上皮肿瘤,患者预后良好,但需注意与其他肿瘤,尤其是恶性胶质瘤相鉴别.     

发热 肝脾大 双下肢无力

<正>病例摘要患者女性,22岁。主因反复发热1年余,双下肢无力20余天,于2016年10月26日入我院。患者于1年余前(2015年5月)无明显诱因出现反复发热,体温最高达40℃,外院实验室检查:血常规白细胞计数为1.04×10~9/L[(3.50~9.50)×10~9/L],网织红细胞比例0.0145(0.80~2.00),血红蛋白92 g/L(110~150 g/L),血小板计数为72×10~9/L[(100~350)×10~9/L];外周血EB病毒DNA测定416×103拷贝/ml;     

囊性型血管网织细胞瘤的伽玛刀加囊液抽除术治疗

目的： 分析９ 例囊性血管网织细胞瘤的伽玛刀加囊液抽除术的疗效； 方法： 采用旋转式伽玛刀对瘤结节进行立体定向放射外科治疗， 对囊液采用立体定向抽液术； 结果： 全部病例临床症状、体征迅速改善，生活质量明显提高。６ 个月复查时，囊液及瘤结节均不同程度缩小或消失；结论： 伽玛刀加囊液抽除术治疗囊性血管网织细胞瘤疗效确切、创伤小， 是较好的治疗措施之一，在某些情况下可作为首选。     

Lindau氏病一个家系调查报告

我科先后收治同患脑血管网状细胞瘤父子俩,家系调查发现其一家6名男性均患此病。报告如下。例1　先证者。1984年(23岁)因头晕、头痛、呕吐在某医院以“脑积水”行“脑室分流术”,症状无缓解。1年后在另一医院手术切除左小脑肿瘤,病理诊断为“血管网状细胞瘤”。术后肿瘤复发2次并均行手术治疗。1992年因肿瘤复发在我科行手术及Ｘ-刀治疗,术中见左小脑半球内肿瘤呈囊性,壁内侧见红色蚕豆粒大小瘤结节,把瘤结节连同囊壁一并切除,病理证实为血管网状细胞瘤。现工作生活正常,双眼检查未发现异常。随访3年,肿瘤无复发。例2　先证者之四弟。1988年…     

基底节生殖细胞瘤

基底节生殖细胞瘤(GCT)临床十分罕见,仅占颅内GCT的4％～10％。我院曾收治四例,均行外科手术切除加瘤床及全脑放疗。现结合文献,就其病因、诊断和治疗进行探讨。 例1,男性,13岁,右侧肢体无力,口角歪斜12月,头痛呕吐10天入院,查体:眼底水肿,左侧面瘫,左侧上、下肢肌力Ⅳ级;病理征( )。CT示:右基底节圆形高密度影,大小5cm×6cm×4cm,中心呈低密度,增强明显均匀强化,周围无水肿。术中见肿瘤呈肉红色,边界不太清楚,无包膜,表面质较韧,血供丰富,中心囊