Study of sudden cardiac deaths in young athletes

Sudden cardiac deaths in athletes are usually due to underlying cardiovascular disease. The final pathway is usually ventricular fibrillation following hypertrophic cardiomyopathy and coronary artery anomalies in young persons below the age of 30 years. Sudden cardiac death in young is rare but remains as a source of concern. A postmortem study was conducted to ascertain the cardiac causes of sudden death in persons below the age group 30 years following exercise in games or otherwise. Out of 15 cases in autopsy finding, hypertrophic cardiomyopathy (n=7) was the commonest cause followed by coronary artery anomalies (n=4). Sudden unexpected death is a source of concern and careful screening of history and physical examination for potential athletes should identify majority of people at risk.     

Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy with asymmetric septal hypertrophy

Hypertrophic cardiomyopathy with asymmetric septal hypertrophy is not an uncommon disorder in the older adult population, and frequently masquerades as coronary artery disease. Most symptomatic patients with hypertrophic cardiomyopathy diagnosed as adults have a benign course with mild disability lasting for many years. Associated significant obstructive coronary artery disease was present in 22% of our patients and probably represents the cause of symptoms and, therefore, investigation in some of our patients rather than a high incidence of coronary disease in patients with asymmetric septal hypertrophy. Sudden death was not common in our patients (3.6%) and occurred at 11 years after diagnosis in a patient with associated coronary artery disease and 4 years after diagnostic study in a patient with uncomplicated hypertrophic cardiomyopathy.     

Valvar aortic stenosis with unusual features

This case report documents the co-existence of valvar aortic stenosis and hypertrophic obstructive cardiomyopathy with systemic hypertension and calcific mitral annulus, a combination which has not hitherto been reported. It is the purpose of this paper to help assess the true incidence of the co-existence of aortic stenosis and hypertrophic cardiomyopathy.     

Acute left ventricular failure after transcatheter closure of a secundum atrial septal defect in a patient with hypertrophic cardiomyopathy

We report a case of acute left ventricular failure at one hour after transcatheter closure of a secundum atrial septal defect (ASD) in a 28-year-old man with hypertrophic cardiomyopathy. Afforded noninvasive mechanical ventilation and the administration of intravenous morphine and high doses of furosemide, the patient exhibited improvement of his clinical condition, reduction of pulmonary congestion at chest X-ray, and satisfactory blood gas analyses in twelve hours. Twenty- four hours later, the patient received oral administration of furosemide and metoprolol. After 7 days the patient was discharged in good clinical condition. At follow-up at 12 months, the patient had remained symptomatically improved from NYHA Class III symptoms before the procedure to Class II symptoms. There was no latent arrhythmia at the follow-up examination. Follow-up transthoracic echocardiography estimated an improvement of the left ventricular function. So, transcatheter closure of a secundum ASD in a patient with hypertrophic cardiomyopathy is feasible, and a thorough understanding of the hemodynamic condition of ASD and hypertrophic cardiomyopathy will reduce the complication of ASD closure.

     

肥厚性心肌病心源性猝死的危险因素分析

目的:分析肥厚性心肌病心源性猝死的危险因素。方法:收集发生心源性猝死的肥厚性心肌病患者32例,所有患者均经临床表现、实验室检查、心电图及超声心动图检查确诊,回顾性分析患者的临床资料。结果:单因素分析显示心脏骤停(心室颤动),自发性持续性室速,猝死家族史(≤40岁的一级亲属),晕厥(≥2次/年),左室厚度≥30mm,负荷或运动后收缩压反应异常(无变化或降低>10mmHg或升高<25mmHg),非持续性室速,左室流出道梗阻(压力差>30mmHg)等因素为肥厚性心肌病患者发生心源性猝死的危险因素(P<0.01)。多因素logistic分析显示心脏骤停(心室颤动),自发性持续性室速,猝死家族史及晕厥≥2次/年是肥厚性心肌病心源性猝死重要的危险因素。结论:多种危险因素与肥厚性心肌病心源性猝死密切相关,临床工作中应该积极应对。     

肥厚性心肌病患者血清瘦素浓度的测定

目的　通过测定肥厚性心肌病患者血清瘦素水平探讨肥厚性心肌病与血清瘦素浓度之间的关系。方法　 4 0例肥厚性心肌病患者和 35例健康体检者均采用放射免疫法测定血清瘦素。结果　肥厚性心肌病患者血清瘦素浓度较健康对照组高 (P <0 .0 5 )。结论　血清瘦素浓度与肥厚性心肌病关系密切     

肥厚型心肌病冠状动脉造影的特征及临床意义

目的分析肥厚型心肌病(HCM)患者冠状动脉造影的特征及临床意义。方法将64例经心脏彩色多普勒超声、左心室造影和冠状动脉造影检查确诊为HCM的患者分为梗阻型HCM组(HOCM组,44例)及非梗阻型HCM组(HNCM组,20例),比较两组患者的基线临床资料及冠状动脉造影检查结果,测量并比较冠状动脉各分支的内径。结果冠状动脉性心脏病的高危因素中,两组间仅年龄及糖尿病构成比的差异有统计学意义(P值均<0.05)。心脏彩色多普勒超声检查显示,两组间二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)征的构成比、左心室流出道压差、室间隔厚度、左心房直径的差异均有统计学意义(P值均<0.05)。冠状动脉造影检查显示,两组间冠状动脉狭窄、左前降支肌桥的发生率及左侧冠状动脉优势型患者构成比的差异均无统计学意义(P值均>0.05),而冠状动脉粥样硬化、左间隔支肌桥发生率的差异均有统计学意义(P值均<0.01)。HOCM组的左主干、左前降支、左回旋支及左间隔支内径均显著大于HNCM组(P值均<0.01)。结论 HOCM患者的左间隔支肌桥发生率较HNCM患者高,且冠状动脉内径较粗大,尤其是左间隔支粗大,对临床上经皮导管化学消融有指导意义。     

心尖肥厚型与间隔肥厚型心肌病的心电图特点分析

目的 探讨心尖肥厚型及间隔肥厚型心肌病的心电图特点及临床指导意义。 方法 选择2017年1月—2019年1月在中国科学技术大学附属第一医院就诊符合肥厚型心肌病诊断标准的患者55例,根据肥厚部位不同分为心尖肥厚型组(17例,30.91%)和间隔肥厚型组(38例,69.09%)。对比分析2组临床资料、心脏彩超参数及心电图Ⅲ导联的R/S、Q波、S波、V4-6、-AVR导联T波等参数。 结果 间隔肥厚型[(15.71±4.88) mm]与心尖肥厚型心肌病[(11.18±2.70) mm]相比室间隔厚度差异有统计学意义(t=8.701,P<0.05)。心尖肥厚型心肌病V4-6(15例,88.24%)、-AVR导联倒置T波(16例,94.12%)所占比例与间隔肥厚型心肌病相比差异有统计学意义(χ2=7.275、10.162,均P<0.05)。间隔肥厚型心肌病Ⅲ导联R/S<1、主波向下所占的比例(21例,55.26%)与心尖肥厚型心肌病(4例,23.53%)相比差异有统计学意义(χ2=4.771,P<0.05),其余心电参数2组间差异无统计学意义(均P>0.05)。 结论 心尖肥厚型与间隔肥厚型心肌病心电图表现不同,V4-6、-AVR导联T波,Ⅲ导联主波方向,结合心脏彩超、临床资料对不同类型肥厚型心肌病的早期诊断及肥厚部位的定位具有很好提示作用。      

心电图对心尖肥厚型心肌病的诊断价值

目的分析心尖肥厚型心肌病患者心电图特点,探讨心电图对心尖肥厚型心肌病的诊断价值。方法对武威市人民医院56例心尖肥厚型心肌病患者（观察组）和同期进行健康体检者56名受试者（对照组）的心电图资料进行回顾性分析,比较两组人群心电图的变化情况,观察胸前导联最大QRS波群振幅、各导联ST段水平、T波形态和振幅。结果观察组患者心电图主要表现为胸前导联巨大的T波倒置并伴ST段下移以及左室高电压现象：心前导联QRS波群时间延长,且QRS波群振幅在不同导联上变化明显,都超过正常值;在ST段上,分别表现在V3～V6和Ⅱ、Ⅲ、aVF下移;且有42例V3～V6T波倒置,其中,36例倒置T波深达10～16mm。结论心电图对诊断心尖肥厚型心肌病具有重要的临床价值,对有心肌病的患者及早行心电图检查可提高本疾病的诊断率。     

云南玉溪市一家族性肥厚型心肌病家系致病基因筛查

目的 对云南省玉溪市一个家族性肥厚型心肌病的家系成员进行候选致病基因筛查, 分析基因型和表型之间的关系, 为家族性肥厚型心肌病的分子遗传学机制研究、早期筛查、早期干预治疗提供重要的理论基础.方法 对家系成员进行详细的病史采集、体格检查、常规十二导联心电图、心脏彩超检查;采集外周静脉血样本进行基因学检测.绘制家系遗传图谱, 分析家系遗传特点、基因型及临床表型.结果 该家系肥厚型心肌病的遗传方式以X连锁显性遗传为主.候选基因筛查发现家系中携带GLA、ZFPM2、SCN5A基因的错义突变, 且翻译的氨基酸发生改变.结论 X连锁显性遗传是该家系HCM主要的遗传方式.GLA c.167G>A (p.Cys56Tyr) 杂合或半合子错义突变可能是该家系肥厚型非梗阻性心肌病的主要致病突变.ZFPM2 c.1332G>C (p.Lys444Asn) 杂合错义突变和SCN5A c.5216G>A (p.Arg1739Gln) 杂合错义突变在该家系中临床意义未明.     

梗阻性肥厚型心肌病无水酒精室间隔消融术中的并发症及处理

目的：总结梗阻性肥厚型心肌病（ＨＯＣＭ）无水酒精室间隔消融术中并发症及处理，以提高对其术中并发症的认识及处理的水平。方法：对１３ 例ＨＯＣＭ 患者行无水酒精室间隔消融术，注射无水酒精量为１．５～５ ｍ ｌ。消融成功率达１００％ 。结果：术中并发症９／１３ 例次，发生率６９．２％ ，其中以术中注无水酒精时血压下降为最严重，心绞痛最多见。结论：无水酒精室间隔消融术，虽有很好的临床效果，但也会引起一些并发症，如处理不当，甚至会造成死亡，应引起重视     

47例系统性红斑狼疮患者死亡因素分析

目的研究分析系统性红斑狼疮（SLE）患者死亡相关因素。方法回顾性收集SLE死亡患者47例,同期住院患者94例,对死亡相关因素进行对比分析。结果死亡组发热、肺部感染、神经精神症状、狼疮肾炎的发生率高于存活组（P〈0.05）;SLEDAI评分高于存活组（P〈0.05）。两组间贫血、血小板、ANA及抗Sm抗体、谷丙转氨酶、谷草转氨酶差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 SLE患者死亡与疾病活动密切相关;多脏器损害合并感染是导致死亡的危险因素。     

肥厚型心肌病患者晕厥的临床分析(附92例报告)

目的 探讨肥厚型心肌病患者出现晕厥的临床特点.方法 将92例经超声心动图诊断为肥厚型心肌病的住院患者分为晕厥发作组(18例)和无晕厥发作组(74例),就两组的I临床特征、心电变化和超声心动图特点进行分析.结果 晕厥组发生流出道梗阻者[8例(44.4%)]明显超过非晕厥组[11例(14.9%)](P=0.005).晕厥组心肌肥厚部位以室间隔肥厚为主者多见[15例(83.3%)];晕厥组室间隔的厚度[(2.18±0.24)cm]明显高于无晕厥组[(1.91±0.20)cm](P=0.000).晕厥组快速性心律失常的发生例数[11例(61%)]明显多于非晕厥组[18例(24%)](P=0.003).晕厥组QRS波的宽度[(0.107±0.020)s]明显大于无晕厥组[(0.094±0.018)s](P=0.009).晕厥组的ST段下移超过0.1mV的例数[10例(55.6%)]明显多于无晕厥组[22例(29.7%)](P=0.039).结论 肥厚型心肌病患者中,晕厥者主要与流出道梗阻有关.晕厥以室间隔肥厚为主者多见.与室间隔的厚度相关.易发生快速性心律失常.晕厥者的心肌结构排列紊乱-和心电紊乱可能更严重.     

窦性心率震荡检测对肥厚型心肌病患者预后评判的临床意义

目的探讨窦性心率震荡(HRT)检测对肥厚型心肌病(HCM)患者预后评判的临床意义。方法40例肥厚型心肌病患者组(HCM组)和无器质性心脏病的健康人群组(对照组)两组,均接受24h动态心电图检查,分别计算HRT的震荡初始(TO)值及震荡斜率(TS),比较两组患者TO及TS的平均值。结果HCM组的TO及TS值与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论肥厚型心肌病患者窦性心率震荡指标检测无异常,不能预测其临床预后。     

84例肥厚型心肌病患者的临床特点和治疗分析

目的：分析肥厚型心肌病的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析2008年1月至2013年12月在安徽医科大学第一附属医院就诊的肥厚型心肌病患者的临床资料。结果84例肥厚型心肌病患者常见的临床症状主要有胸闷气短、心悸、胸痛、呼吸困难、头晕黑曚、前兆晕厥或晕厥。常见的合并疾病有高血压病、冠心病和心律失常,心律失常中最常见的为房颤和各种传导阻滞。95．2%的肥厚型心肌病患者心电图有异常表现,最常见的异常表现为左心室肥厚和(或) ST-T改变。80例患者接受β受体阻滞剂和(或)非二氢吡啶类钙离子拮抗剂治疗,11例患者接受起搏器置入治疗,22例接受经皮室间隔心肌化学消融术( PTS-MA),2例患者接受外科心肌切除手术。院内死亡1例,死亡原因为恶性心律失常。余82例患者住院期间患者症状均有缓解。结论肥厚型心肌病患者临床表现多样,治疗应遵循个体化原则,选择合理的药物或手术方法。     

围产期心肌病预后因素探讨

目的评价影响围产期心肌病预后的临床因素。方法回顾分析该科37例围产期心肌病病例，总结其临床症状、体征、心电图、超声心动图特征，评价其与预后的关系。结果11例病人预后不良，7例死于心衰恶化，2例死于器官栓塞，1例死于严重肺部感染，1例死于心律失常。26例随访1年，5例发生心功能不全，无心源性猝死、恶性心律失常发生。结论围产期心肌病预后主要与心功能状况及并发症(器官栓塞、心律失常、感染)有关。     

RISK OF PATIENTS WITH HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY UNDERGOING NONCARDIAC SURGERY

Objective To determine the risk of noncardiac surgery in patients with hypertrophic cardiomyopathy.Methods We reviewed the medical records of all patients who were diagnosed as hypertrophic cardiomyopathy at Peking Union Medical College Hospital from January 1998 to August 2006 and identified 24 patients who subsequently underwent noncardiac surgery.Results There were no intraoperative cardiac events.Postoperative cardiac events were identified in 3 patients including 1 death due to acute myocardial infarction and 2 episodes of transient hypotension.Conclusions The risk of anesthesia and noncardiac surgery is low in patients with hypertrophic cardiomyopathy.During the perioperative period,beta-blockers and/or calcium channel blockers should be given;vasodilator and inotropic agents should be avoided due to the side effects on hemodynamics.     

肥厚型心肌病患者晕厥的临床分析

目的探讨肥厚型心肌病患者出现晕厥、恶性心律失常等严重症状的高危因素。方法将95例经超声心动图检查诊断为肥厚型心肌病的患者,按照有无晕厥的临床症状分成2组,对临床特征、心电变化和超声心动图特点进行分析。结果与非晕厥组相比,晕厥组Q-Tc间期延长（[447.58±25.48）ms（428.64±20.22）ms,〈0.05];T波峰-末间期心率校正值（Tp-ec）间期延长（[118.43±17.65）ms（98.41±14.98）ms,〈0.01];左室流出道梗阻多（45.0%17.3%,〈0.01）,有家族史者多（40.0%10.7%,〈0.01）,严重心律失常的发生率高（75.0%22.7%,〈0.01）。晕厥组室间隔的厚度明显高于无晕厥组（[2.18±0.24）ms（1.91±0.20）cm,〈0.01]。结论 Tp-ec间期延长、左室流出道梗阻、Q-Tc间期延长及严重心律失常是肥厚型心肌病患者发生晕厥等严重症状的高危因素。     

右心室起搏治疗肥厚梗阻性心肌病10年随访

目的 观察肥厚梗阻性心肌病（HCM）经右心室起搏（RVP）治疗后的远期临床症状、血流动力学及心脏形态学的变化,以确定RVP对HCM的远期治疗效果。方法 对60例HCM患者采用有创血流动力学监测及多普勒超声心动图检查的方法,观察RVP前及RVP10年后患者的临床症状、血流动力学以及心脏形态学的变化。结果 RVP10年后,60例HCM患者中12例死亡;48例患者的临床症状及心功能、血流动力学、心脏形态学均有显著改善,尤其是二尖瓣前向运动（SAM）,左心室流出道内径（LVOTD）,左心室流出道压力阶差（LVOTG）,左室舒张末期压（LVEDP）,心输出量（CO）及心指数（CI）的改善更为显著（P〈0．001）。肥厚的室间隔（VS）显著变薄（P〈0．05）。结论 RVP能显著改善HCM患者的远期临床症状、心功能、血流动力学及心脏形态学的变化,其远期疗效显著;并能使肥厚的室间隔变薄,改善LVOT梗阻,降低LVOTG。对药物治疗无效或疗效不满意的HCM患者,RVP可能成为较为理想的治疗措施。     

链球菌感染及家庭因素与小儿抽动障碍的关系

目的 探讨小儿抽动障碍与链球菌感染、家庭因素的关系.方法 选取小儿抽动障碍患儿共60例为观察组、100例健康儿童作为对照组.检测并比较两组链球菌感染情况、血清抗DNA酶B和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平,同时对两组进行相关家庭因素的问卷调查;采用logistic回归模型分析影响小儿抽动障碍发生的危险因素.结果 观察组链球菌感染率为41.67%,高于对照组的18.00%(P<0.05).观察组抗DNA酶B滴度、TNF-α水平均高于对照组(P<0.05).对照组存在打骂体罚、孕期营养不良、任性发脾气、注意力分散、压力大、近期有感染症状者的比例高于观察组(P<0.05).Logistic回归分析结果显示打骂体罚、孕期营养不良、高抗DNA酶B滴度、压力大和任性发脾气是小儿抽动障碍的独立危险因素(P<0.05).结论 抽动障碍与链球菌感染相关,而父母打骂、母亲孕期营养不良以及家庭环境和个性也是小儿抽动障碍发生的危险因素,在临床上应该高度重视.