儿童黑斑息肉综合征14例临床特点分析

目的总结分析儿童黑斑息肉综合征(PJS)的临床特点。方法回顾性分析2009年1月至2017年6月郑州大学第一附属医院收治的14例黑斑息肉综合征患儿的临床资料,结合相关文献数据,分析儿童PJS的发病、诊断及治疗特点。结果 14例患儿发病年龄2~17岁,均出现口唇及四肢末端色素沉积,8例有家族遗传史,11例患儿有肠梗阻、肠套叠及便血等消化道症状;9例手术辅以内镜切除、灼烧等治疗,1例单纯手术切除息肉治疗,4例患儿仅单纯行内镜下切除息肉治疗,其中1例手术患儿切除2/3长度小肠,确诊为短肠综合征;息肉遍布胃肠道,以小肠为主,息肉病理主要为错构瘤样息肉,无恶变;随访14例患儿胃及结肠息肉复发率为100%,均定期接受内镜下切除,0例患儿因再次出现小肠息肉行外科手术治疗。结论儿童黑斑息肉综合征各年龄层均可发病,有家族遗传倾向,以消化道症状多见,胃及结肠息肉可经内镜下切除,小肠息肉引起的肠套叠、肠梗阻等需要外科手术治疗,患儿需定期复查及随访。     

黑斑息肉综合征6例临床分析

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床表现及治疗方法。方法回顾性分析6例PJS的临床资料、病理类型及治疗方法。结果 4例内镜下治疗胃肠道息肉,2例配合外科手术治疗,病理结果均有错构瘤,有1例大肠息肉伴腺瘤。结论 PJS病变广泛,胃肠息肉以内镜下治疗为主,出现严重并发症需考虑外科手术治疗。     

黑斑息肉综合征123例综合分析

目的探讨黑斑息肉综合征（PJS）的临床表现、病理特征、内镜表现及治疗方法。方法检索国内2006～2009年文献及我院收治的PJS患者共123例,对其临床资料进行分析。结果123例病人均有皮肤、黏膜色素沉着,有胃肠道息肉112例,有家族史58例;以腹痛、便血为主要临床表现;因肠梗阻45例、肠套叠接受外科手术者3例;息肉恶变10例。病理诊断为错构瘤样或增生性息肉或腺瘤。内镜下息肉摘（切）除和部分肠袢手术切除效果良好。结论黑斑息肉综合征以特殊部位的皮肤、黏膜黑斑和消化道多发性息肉为特征;腹痛、便血、肠梗阻为其主要表现;治疗以内镜下摘（切）除胃肠息肉为主。重视定期随访,以早期发现息肉恶变和胃肠道内外并发的恶性肿瘤。     

P-J综合征9例临床分析

目的:探讨黑斑息肉病(Peutz-Jeghers综合征,PJS)的临床特征、诊断及治疗。方法:统计2000~2005年收治的黑斑息肉病患者9例,对其临床表现及治疗对策进行分析。结果:内镜检查发现9例均有结、直肠息肉;小肠造影提示2例同时伴有胃和小肠息肉,4例伴小肠息肉;病理检查均为错构瘤;其中1例患者出现癌变,2例患者合并有腺瘤;2cm以下息肉在内镜下分批行电凝、电切治疗,1例癌变转外科手术。结论:内镜治疗对PJS疗效满意,同时鉴于PJS与恶性肿瘤密切相关,长期监测、定期复查有利于恶性病变的早期发现与治疗。     

46例黑斑息肉综合征的诊治

目的：探讨黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床特点、病理特征、基因检测结果、诊断治 疗及预后。方法：对2007—2017年收治的46例PJS患者的临床资料进行回顾性分析。 结果：46例患者均存在口唇黏膜 黑斑及消化道多发息肉,黑斑多于5岁以内出现,14例有家族史。临床上表现为黑斑、腹痛、便血、贫血等。病理学 检查可表现为错构瘤(20例)、腺瘤(18例)、炎性息肉(14例)及锯齿状息肉(10例)等。11例患者行遗传性结直肠癌易感 基因(20个)检测,结果提示5例有丝/苏氨酸蛋白激酶(serine/threonine kinase 11,STK11)基因突变,其中3例STK11基因 致病证据明确者均有肠套叠及外科手术史。治疗以内镜下微创为主,出现并发症及息肉过大时行内镜和腹腔镜联合 或外科手术治疗。随访发现3例患者发生恶性肿瘤。结论：PJS以特殊部位的皮肤、黏膜黑斑和消化道多发息肉为特 征。病理学表现以错构瘤及腺瘤多见。STK11基因致病证据明确者发生肠套叠及外科手术风险较大。PJS早期治疗以 内镜下微创为主,因增加恶性肿瘤风险,容易复发,应密切随访。     

黑斑息肉综合征临床分类研究

目的探讨黑斑息肉综合征（PJS）临床分类方法。方法回顾分析1980-2003年间治疗的52例PJS患者的临床资料。结果24位患者有家族史，平均年龄19岁。胃息肉的发生率为64．4％，大肠息肉的发生率为76％，小肠息肉的发生率为95％。19／3l位患者胃息肉在50颗以上，18／38位患者大肠息肉在50颗以上，8／19位患者小肠息肉数量在50颗以上，病理以错构瘤性息肉（63／108）为主，恶性肿瘤发生率13．5％（7／52）。结论PJS患者可以依患者息肉的部位、数量及病理情况进行分类。息肉数量50颗以上的PJS患者大部分需要手术配合治疗，建议以50颗息肉作为多息肉型和少息肉型PJS的界线。少息肉型患者以内镜下治疗为主，对多息肉型患者及小肠息肉型患者选择剖腹探查，配合手术中的内镜治疗。     

单气囊小肠镜切除P-J综合征小肠巨大多发息肉3例及文献复习

目的 探讨以小肠多发息肉为主要临床表现的P-J综合征(PJS)的临床特点及治疗.方法 分析3例小肠息肉为主要临床表现的PJS的临床资料及诊治,并结合病例复习文献.结果 3例PJS患者均以小肠巨大息肉为主要临床表现,既往均有肠梗阻或肠套叠致外科手术病史.此次小肠CT均提示小肠巨大息肉,成功予以行单气囊小肠镜下息肉切除术.病理检查为错构瘤.治疗过程无并发症.结论 单气囊小肠镜对小肠息肉为主要临床表现的PJS疗效良好,而在内镜治疗前行小肠CT可初步明确PJS小肠多发息肉部位、大小等.以胃肠道息肉为主要临床表现的PJS患者应内镜定期随访,及时治疗.     

Peutz-Jeghers综合征一家系报告

Peutz-Jeghers综合征（PJS）,即黑斑息肉综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病．足错构瘤性病变,可累及胃至直肠的整个消化道．具有3个临床特征：（1）胃肠道多发性息肉;（2）特定部位的皮肤、黏膜黑色素斑;（3）具有遗传性。本科2008年10月治疗PJS患者1例．追查其家系共5例．报告如下。Peutz—Jeghers综合征（PJS）,即黑斑息肉综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病．足错构瘤性病变,可累及胃至直肠的整个消化道．具有3个临床特征：（1）胃肠道多发性息肉;（2）特定部位的皮肤、黏膜黑色素斑;（3）具有遗传性。本科2008年10月治疗PJS患者1例．追查其家系共5例．报告如下。     

黑斑息肉综合征1例及文献复习

<正>黑斑息肉综合征（Peutz-Jegherssyndrome,PJS）是一种少见的家族遗传病，为常染色体显性遗传，以皮肤黏膜（口唇、面颊、四肢末端）色素黑斑、胃肠道多发息肉为主要临床特征，癌变率较高，胃、结直肠、小肠癌变风险更高，且恶变不仅局限于胃肠道，亦可发生于胃肠道外. PJS早期症状不明显，易被忽视，病变进展时可出现肠梗阻、肠套叠及肠坏死等并发症，因此早发现、早诊断、早治疗较重要.延边大学附属医院收治1例PJS患者，现将其诊断与治疗过程报告如下.1临床资料患者，女性，25岁，以发现胃及结肠息肉1 d为主诉于2019年8月2日收入延边大学附属医院消化内科.患者于5岁时因口唇及四肢末端出现黑色素沉着就诊，当时建议成年后行消化道内镜检查.     

黑斑息肉综合征合并肠套叠1例报道

现报道1例黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）合并肠套叠的中年女性患者,因“反复发作腹痛2年,加重1小时余”入院,查腹部CT、腹部彩超均显示肠套叠,行腹腔镜探查,术中发现小肠肿物伴肠套叠,考虑小肠肿瘤,行小肠部分切除术,术后病理显示（小肠）Peut z-Jeghers错构瘤性息肉伴假性浸润。仔细查体,患者有口唇色斑,详问家族史,患者父亲有口唇色斑、2个儿子中大儿子有口唇色斑、孙子（患者大儿子之子）有口唇色斑,明确诊断为PJS。提示对于长期腹痛的患者,应考虑到PJS的可能,需查皮肤黏膜有无黑斑、查胃肠镜、详问家族史,以确保早期诊治。     

黑斑息肉病28例临床分析

目的 总结黑斑息肉病的临床特征及探讨治疗方式的选择。方法 回顾性分析28例黑斑息肉病的诊断及治疗。结果 近半数患者家族史明显,腹痛、便血、皮肤黏膜色素沉着为主要临床表现,肠梗阻、消化道出血、恶变为主要并发症,内镜高频电凝切除术(PSD)、息肉切除、肠切除为主要治疗手段。结论 黑斑息肉病患者是典型的恶性肿瘤高发人群,发病年龄轻,分化较差。应定期复查内镜,行PSD是提高黑斑息肉病远期疗效的有效方法。     

高频电凝电切术治疗消化道息肉227例临床分析

目的:探讨高频电凝电切治疗消化道息肉的疗效。方法:对本院2011年6月-2013年6月内镜下发现的食道、胃、大肠息肉227例(共301颗息肉),应用圈套器圈套后通过高频电凝电切仪进行内镜下切除,并随访观察分析疗效。结果:本组电凝电切227例,共301颗息肉,其中仅1例(1颗息肉)残根血管断端大出血行外科手术治疗止血,余息肉均一次性切除,无1例发生迟发性出血及穿孔等并发症。结论:高频电凝电切术在治疗消化道息肉方面是一种安全有效的治疗方法,值得推广。     

黑斑息肉病合并小肠黏液腺癌1例诊疗报告

黑斑息肉病（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）以青少年多见,常有家族史,很少癌变。多发性息肉可出现在全消化道,以小肠为最多见。此病范围广泛,无法手术根治,当并发肠道大出血或肠套叠时,可作部分肠切除术。1996年1月本院收治PJS合并息肉癌变病例1例予以手术治疗,随访13年,患者生存良好,报告如下。     

黑斑息肉病合并恶变临床分析

目的：总结黑斑息肉病合并恶变的临床特征及探讨治疗方式的选择。方法：回顾分析1982年2月～2001年8月28例黑斑息肉病合并5例恶变的诊断与治疗。结果：本组近半数患者家族史明显(13／28)，腹痛、便血、皮肤粘膜色素沉着为主要临床表现，恶变、肠梗阻、消化道出血为主要并发症，内镜高频电凝切除术(PSD)、息肉切除、肠切除为主要治疗手段。结论：黑斑息肉病患者是典型的恶性肿瘤高发人群，发病年龄轻，分化较差。应定期复查内镜，行PSD是提高黑斑息肉病远期疗效的有效方法。     

Peutz—Jeghers综合征3例报告并文献复习

目的：提高对Peutz-Jeghers综合征的认识。方法对我院诊断的3例P-J综合征的临床资料进行回顾性分析。结果3例均发现黑色素斑,胃肠镜示胃及大肠多发息肉3例,胶囊内镜示胃及小肠多发息肉1例,1例有家族聚集现象,3例行内镜下治疗效果良好。结论 P-J综合征根据特殊部位黑色素斑沉着,结合胃肠镜检查,尽早确诊,内镜下治疗并加强随访是目前最好的治疗方法。     

无痛内镜下高频电切除消化道息肉118例探讨

目的：探讨无痛内镜下高频电切除消化道息肉的治疗效果。方法选取2011年11月-2013年11月我院收治的消化道息肉患者118例，患者做好术前准备工作，进行无痛内镜下高频电切除术消化道息肉。分析手术结果。结果食管鳞状细胞癌1例，贲门炎性增生性息肉1例，胃炎性息肉3例，胃增生性息肉16例，胃纤维性息肉1例；结肠炎性息肉17例，增生性息肉57例，纤维增生性1例，结肠腺瘤17例，管状腺瘤1例，黑斑息肉1例；十二指肠球部炎性息肉1例，球部腺瘤1例。术后复查结果显示患者均无复发。结论无痛内镜下高频电切除消化道息肉准确可靠，安全有效，患者痛苦小，可显著提高患者生活质量。     

内镜下高频电凝电切术治疗大肠息肉895例临床分析

目的评价内镜下大肠息肉高频电凝电切术治疗的临床疗效及安全性。方法应用OLYMPUS—V70电子肠镜发现消化道息肉后。采用OLYMPUS PSD-20高频发生器切除息肉,术后定期随访,观察是否复发或癌变。结果内镜下治疗895例大肠息肉,均全部切除,未发生严重并发症。结论内镜下高频电凝电切治疗消化道息肉安全、简单易行、痛苦小、适应范围广、费用低,已成为治疗结肠息肉首选的治疗方法。     

高频电凝切除大肠息肉268例

目的：探讨安全有效地在内镜下切除大肠息肉的方法。方法：内镜下对268例大肠息肉的不同大小、部位、形态、有蒂或无蒂，单发或多发息肉，选用不同的治疗方法，给予高频电凝切除治疗。结果：185例单枚息肉一次性切除占69.0％；3枚以下息肉51例一次性切除占19.0％；4-6枚以上息肉32例分两次切除占11.9％。1例因穿孔手术治愈。术后病理报告腺瘤息肉150例，早期大肠息肉9例，均经内镜根治，随访2年，均无复发。结论：内镜下高频电切治疗下消化道息肉，方法切实可行、安全有效、经济、痛苦少，目前已被广泛应用，成为消化道息肉切除的首选方法。     

黑斑息肉综合征的外科治疗

P—J综合征（PJS）又称黑斑息肉病，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉，是一类少见病，临床处理常较困难。由于胃肠镜和小肠镜的应用日益增多，对这类疾病的认识也不断加深，我们从1987～2007年收治P—J综合征患者8例，现结合文献报道如下。     

内镜下高频电凝切除大肠息肉512例临床分析

目的探讨内镜下高频电凝切除大肠息肉的，临床效果及安全性。方法应用电子结肠镜与高频电凝发生器，在内镜直视下摘除息肉。结果512例经肠镜明确诊断、直径〈2．0cm的大肠息肉采用高频电凝切除治疗，全部病例仅有5例并发迟发性出血，经内镜下电凝止血而痊愈，1例并发迟发性穿孔而行外科手术治疗。全部病例切除率100％，并发症发生率1．17％，随访6个月-1年大肠息肉未见复发。结论内镜下高频电凝切除治疗大肠息肉是一种简便、安全和有效的方法。