流式细胞术多参数分析在贫血诊断中的意义

目的探讨流式细胞术多参数分析外周血细胞CD55、CD59和激光散射FS的检测在贫血诊断中的意义。方法运用流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、再生障碍性贫血(AA)、缺铁性贫血(IDA)患者红细胞和粒细胞上CD55、CD59,并分别对缺陷红细胞做激光散射FS分析及FS/CD55和FS/CD59双参数分析。结果PNH患者CD55和CD59的表达有明显的改变,运用流式细胞术分别做红细胞的FS/CD55和FS/CD59双参数分析,发现CD59缺陷与FS具有相关性。正常红细胞与缺陷红细胞的FS分布存在明显差异,部分再生障碍性贫血和缺铁性贫血患者也存在PNH样细胞,但FS/CD59检测结果与PNH患者具有不同特征。结论流式细胞术多参数分析,检测外周血细胞CD55、CD59和红细胞激光散射FS分析,可以对PNH作出较明确的诊断和鉴别诊断。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞膜脂质过氧化作用

本文用H_2O_2对正常人、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、再生障碍性贫血(再障)及其他贫血病人红细胞进行处理,然后测定其脂质过氧化产物丙二醛(MDA)含量。PNH红细胞MDA含量明显高于正常人、再障及其他贫血病人(P<0.01)。经H_2O_2处理后红细胞膜SDS-PAGE图谱显示区带1、2、3、5均减少;膜巯基含量随H_2O_2浓度加大或作用时间延长而逐渐减少。测定红细胞脂质过氧化方法简单、敏感,可协助临床对PNH、再障及其他贫血进行鉴别诊断。过氧化与溶血关系很密切,也可以从此领域探讨PNH溶血的机理。     

红细胞膜蛋白电泳对MDS及PNH诊断的意义

用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)对骨髓增生异常综合征(MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者及正常人外周血进行红细胞膜蛋白电泳,发现 MDS 及 PNH 患者红细胞膜蛋白组分均有异常。在 PNH 红细胞膜蛋白电泳图谱上的4.2～4.9之间出现额外条带;MDS 患者红细胞膜蛋白的区带3,其波峰明显低于正常,且 S_(1+2)/S_3值高于正常。此法有可能成为临床诊断这些疾病的指标之一。     

糖水溶血试验临床意义的进一步探讨

本研究采用糖水溶血试验、Ham氏试验和红细胞热溶血试验等指标对167例再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、AA—PNH综合征和血管外溶血及其它类型疾病患者进行测定。检测结果表明糖水溶血试验对PNH和AA—PNH综合征诊断具有一定的特异性和高度的敏感性,尚未出现假阴性,是一项较好的过筛试验。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机理的探讨——Ⅳ.红细胞膜唾液酸与补体溶血的关系

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种红细胞膜异常的溶血性疾病,其特征之一是对补体敏感,但机理不明。Rosse[1]观察,PNH病人红细胞膜结合补体3b(C_(3b))的数量比正常人多3～7倍。Musscl[2]最近指出人红细胞C_(3b)受体是糖蛋白,并证实C_(3b)与其受体结合时糖基起主要作用。唾液酸常位于糖蛋白寡糖链的末端,可推测当两者结合时唾液酸是不可缺少的。所以我们对正常人与PNH病人红细胞膜上唾液酸与补体溶血的关系进行研究,以期对PNH发病机理有进一步了解。     

骨髓增生异常综合征患者外周血细胞免疫表型分析

目的：探讨糖基磷脂配肌醇锚蛋白(GPI-AP)在骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞上的表达情况。方法：利用免疫荧光标记技术和流式细胞仪的方法，对20名正常人、36例MDS、42例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)和再障—PNH(AA—PNH)综合征患者的外周血细胞表面GPI-AP：退变加速因子(DAF，CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL，CD59)表达情况进行分析。结果：部分MDS患者血细胞有GPI-AP的缺乏，缺陷红细胞、粒细胞异常率均明显低于PNH或AA—PNH综合征患者(P＜0．005)。结论：部分MDS患者血细胞有锚蛋白的表达缺陷，缺陷细胞的检出率较低且以Ⅱ型细胞为主。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者3种GPI锚定蛋白表达的改变

目的 比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血细胞表面3种糖基化磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白表达情况。方法 流式细胞术检测25例PNH患者粒细胞表面GPI锚定蛋白CD55、CD59和CD87的表达水平，并分析它们在不同疾病状态下的改变。结果 PNH患者粒细胞表面3种GPI锚定蛋白间具有较好的相关性(P均＜0．05)，红细胞表面CD55和CD59也表现出相关(P＜0．01)，但与粒细胞表面CD55和CD59的缺乏情况并不一致。结论 PNH患者同一系血细胞表面GPI锚定蛋白呈平行关系，这有助于对PNH发病机制的进一步了解。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机理的探讨Ⅲ.鲎血凝集素对类PNH红细胞补体溶血的影响

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人溶血的原因之一是对补体敏感。Rosse等报告PNH病人红细胞膜C_3b受体比正常人高3～7倍,易与C_3结合产生溶血反应。本文用与唾液酸特异结合的鲎血凝集素为工具,用蛇毒因子(CoF)激活C_3。,以类PNH红细胞为材料,探讨补体反应中唾液酸的作用。     

茶水诱致PNH症发作体内试验观察

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种原因不明的慢性溶血性贫血,其特点是阵发性血管内溶血伴有血红蛋白血症及血红蛋白尿症。对本病的发病机制尚未获一致结论,近年来有学者曾进行了茶水诱致类PNH红细胞的体外试验,证实了茶水可诱致类PNH红细胞,作者本人为PNH患者,平时爱饮绿茶,为了解茶水诱致PNH发作的作用,有意地饮服不同浓度的茶水,现把茶水与PNH发作的观察结果报告如下:作者应用四种浓度的绿茶,分别为1.5g、3g、4.5g、6g冲入开水500ml饮服。选择健康者二人同样服用这四种浓度的茶水,每种茶水连续饮用2个月。试验结果1.5—3—4.5g     

CD55,CD59抗原表达在PNH合并全血细胞减少症诊断中的应用

目的 探讨红细胞和粒细胞膜CD55与CD59抗原表达在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)合并全血细胞减少症(PCP)诊断中的应用.方法采用流式细胞术结合直接免疫荧光法,检测PCP患者病因可疑为PNH的的外周血红细胞和粒细胞膜 CD55与CD59抗原的表达.结果 125例中,PNH32例,非PNH 93例(包括再生障碍性...     

低增生性骨髓增生异常综合征、慢性再生障碍性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床特点比较分析

目的:按照WHO新分型标准对低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)患者与慢性再生障碍性贫血(CAA)患者、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的临床特点进行比较与分析,探讨三种疾病之间的差异。方法:对11例已确诊的低增生性骨髓增生异常综合征(HMDS)、55例慢性再生障碍性贫血(CAA)患者及10例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者进行回顾性分析。结果:HMDS组与PNH组外周血计数(WBC计数、RBC计数、HB测定、PLT计数)高于CAA组;PNH组网织红细胞计数高于PMDS组及CAA组;HMDS组发病年龄大于PNH组与CAA组;HMDS组外周血及骨髓涂片镜检血细胞形态异常明显高于CAA组与PNH组;骨髓原始细胞计数及三系血细胞的病态造血现象对于HMDS、CAA及PNH的鉴别诊断意义重大;HMDS常有幼稚造血前体细胞异位现象(ALIP),微巨核异常,而CAA及PNH患者一般无此现象;HMDS患者与CAA患者CD34+细胞检测结果差异有统计学意义。结论:HMDS、CAA及PNH三种疾病同属于造血干细胞疾病,均表现为骨髓衰竭综合征,可相互转化,临床上对它们的正确诊断与鉴别意义重大。     

外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿与贫血的意义

目的 探讨患者外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(parosysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)与贫血(anemia)的意义.方法 采用荧光素标记的CD55和CD59单克隆抗体,流式细胞术检测30例正常人、32例再生障碍性贫血(AA)、28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)或AA-PNH综合征、38例小细胞低色素性贫血(IDA)、24例巨幼细胞性贫血(MA)、12例自身免疫溶血性贫血(AIHA)患者外周血中红细胞及中性粒细胞CD55-和CD59-的百分率.结果 CD55-、CD59-正常人红细胞和中性粒细胞的百分率均＜5%;PNH或AA-PNH患者均＞20%;部分再障患者＞5%(均＜15%).约有40%的小细胞低色素贫血患者CD55-、CD59-红细胞＞5%(均＜20%);但中性粒细胞CD55-、CD59-百分率均＜5%.巨幼贫、自身免疫溶血性盆血患者的CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均＜5%.结论 利用流式细胞术同时检测患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜上CD55和CD59缺陷是临床鉴别诊断PNH、AA-PNH及再障、小细胞低色素性贫血、巨幼贫及自身免疫溶血性贫血可靠,较敏感的方法.     

硒对阵发性睡眠性血红蛋白尿病人红细胞膜的保护作用——硒对PNH病人红细胞膜Na~+.K~+-ATP酶活性和膜流动性的影响

硒对人红细胞膜具有一定的保护作用。阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)病人红细胞膜有病理性缺陷,其Na.K-ATP酶和膜流动性明显低于对照组,将人红细胞用亚硒酸钠预处理后,PNH病人红细胞膜Na.K-ATP酶活性和膜流动性明显升高(P<0.02)。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血细胞的特点及临床意义

目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞的特点及临床意义。方法 对刚入院的33例PNH患者通过骨髓涂片或/和活检分成2组:骨髓增生活跃组21例,占64％;骨髓增生减低组12例,占36％。将2组患者的红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板进行比较分析。结果 2组PNH患者的血红蛋白分别为(57.47±17.87)g/L和(71.30±19.52)g/L,红细胞分别为(1.58±0.49)×10~(12)/L和(2.15±0.59)×10~(12)/L,无明显差异(P>0.05);而白细胞分别为(6.14±4.21)×10~9/L和(2.34±0.90)×10~9/L,血小板分别为(110.29±89.06)×10~9/L和(23.42±12.06)×10~9/L,有明显差异(P<0.05)。结论 结果提示,PNH患者的血红蛋白和红细胞与骨髓增生情况似无明显相关的关系;白细胞、血小板与骨髓增生可能有关。     

几种溶血性疾病患者红细胞膜蛋白质与脂质的观测

测定三种溶血性疾病患者的红细胞膜蛋白质与脂质(胆固醇/磷脂摩尔比值;C/PL)。方差分析表明,阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)、慢性再生障碍性贫血(AA)和遗传性球形红细胞症(HS)患者红细胞膜骨架蛋白的各主要多肽组分含量同正常对照组相比,无显著差异;其 C/PL 亦在正常范围。而组间 t 检验则提示,AA 和 PNH 患者红细胞膜的区带6百分含量却极显著地高于正常组(P<0.01)。但这些改变却不是该两种溶血性疾病患者红细胞膜缺陷的本质原因。     

654—2治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿疗效观察(附3例报告)

本文报告了3例PNH患者应用654—2治疗后获显著效果。其中2例病程长达9年和13年,经各种治疗未能满意控制溶血,应用654—2治疗后短期内溶血即被控制,且治疗后经酸溶血处理过的血样标本中扫描电镜观察可见较多的PNH异常红细胞未被溶解,说明654—2对PNH异常红细胞有很好的稳定作用。3例病人已分别随访3年,5个月,目前病人情况良好,未有复发。应用654—2治疗PNH控制溶血发作具有疗效显著,附作用小,价格低廉等优点,可供临床推广。     

流式细胞术检测CD55、CD59对阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断价值的探讨

目的探讨患者外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria,PNH)的诊断价值。方法采用流式细胞术对CD55-PE及CD59-FITC标记的患者外周血中性粒细胞和红细胞进行检测。对2009年1月～2012年3月来我院就诊的13例PNH患者、13例再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)、21例骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者、12例缺铁性贫血(irondeficient anemia,IDA)患者与同期80例健康体检者进行回顾性分析。结果 PNH患者中性粒细胞及红细胞膜表面CD55、CD59较AA、MDS、IDA及健康体检者均明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。结论利用流式细胞术检测贫血患者外周血红细胞及中性粒细胞膜上CD55和CD59缺陷,是临床鉴别诊断PNH与AA、IDA、MDS可靠而敏感的指标。     

两种红细胞制品治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的疗效比较

目的分析两种红细胞制品治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的治疗效果,为临床治疗提供依据。方法将2009-2014年入院治疗的50名PNH患者作为研究对象,将其按照输注红细胞制品分为去白悬浮红细胞组和洗涤红细胞组,观察两组患者输血疗效及输血不良反应。结果去白悬浮红细胞组和洗涤红细胞组的血液成分输注后红细胞(RBC)增值、血红蛋白(Hb)增值和红细胞比容(Hct)增值比较,差异无统计学意义(t=0.737,P=0.462;t=0.795,P=0.428;t=-0.006,P=0.995)。两组输血不良反应发生率较低(χ~2=0.318,P=0.573),均未出现明确的溶血性输血不良反应。结论去白悬浮红细胞治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症贫血疗效确切,输血不良反应并未增加,值得临床推广。     

分离纯PNH红细胞及建立微量补体敏感法的意义

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(或称PNH)是一种获得性溶血性疾病。1959年Hartman和Auditore发现PNH病人红细胞的乙酰胆碱脂酶(AchE)活性下降。后来Kunsting和Rosse提出AchE活性低的细胞对补体敏感,但其分     

流式细胞术检测对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断价值

【摘要】〓目的〓探讨流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断价值。方法〓选取于2013年3月~2015年10月在我院就诊的贫血患者61例，按照病情分为阵发性睡眠性血红蛋白尿症组(PNH组)24例、再生障碍性贫血组(AA组)15例、骨髓增生异常综合征组(MDS组)4例和其他贫血组18例，用流式细胞术检测患者外周血红细胞、粒细胞膜CD55和CD59的表达情况。 结果〓PNH组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达量显著大于其他3组，差异均有统计学意义(P<005)，AA组和MDS组间比较差异无统计学意义(P<005)；而其他贫血组患者红细胞、粒细胞膜CD55和CD59表达均＜10%，且明显低于其他3组，差异均有统计学意义(P<005)。结论〓流式细胞术检测PNH特异性强，快速，准确，能有效帮助诊断PNH，可在临床推广应用。