骨髓涂片与活检切片同步分析对诊断骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的意义

世界卫生组织（WHO）于2001年正式公布了髓系肿瘤的分类，将慢性粒-单核细胞白血病（CMML）、幼年性粒-单核细胞白血病（JMML）以及不典型慢性粒细胞白血病（aCML）这类同时具有骨髓增生异常综合者（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPO）特征的白血病归为MDS／NPO。其特征为髓系异常增殖，常常伴有不同程度的纤维组织增生，有向急性白血病（AL）转化的倾向，特别是急性髓细胞白血病（AML）；单纯的常规骨髓涂片形态学往往不能反映骨髓的实际情况，而与骨髓活检切片结合的方法，能提高诊断该类疾病的准确率。目前我们对我院5年来诊断为该类疾病的骨髓涂片及骨髓切片进行了同步分析。     

医药信息

新药研究与开发 阿扎胞苷在欧洲批准用于骨髓增生异常综合征Celgene公司的去甲基化剂阿扎胞苷（azacitidine）已在欧洲批准用于不适合造血干细胞治疗的中2级和高危骨髓增生异常综合征或慢性骨髓单核细胞白血病无髓性增殖而有10％-29％骨髓原始细胞者,或有20％～30％原始细胞髓系白血病。关键性358名骨髓增生异常综合征患者的Ⅲ期临床AZA-001,     

Cefbuperazone治疗血液系疾病并发感染的疗效

Cefbuperazone(CBPZ)是头孢菌素类抗生素,对β-内酰胺酶稳定,它对肠细菌、锯杆菌属、产柠檬酸菌属、大肠杆菌、变形菌属和类细菌属等有较强的抗菌作用。曾有CBPZ治疗呼吸系、泌尿系感染的研究报告,对造血系统疾病并发感染的研究不多。本文报告单用CBPZ或与其它抗菌药物联用,治疗这类疾病的临床疗效。病例均为住院治疗的急性骨髓性白血病4例、急性单核细胞性白血病2例、急性淋巴细胞性白血病3例、红白血病1例、慢性骨髓性白血病1例、慢性转急性骨髓性白血病3例、恶性淋巴瘤4例、骨髓异常性增生     

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组以髓系(粒系、红系、巨核系)细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的骨髓肿瘤,表为粒系、红系和巨核细胞系中一系或多系形态学异常和外周血细胞减少,由于遗传不稳定性而向急性髓系白血病转化的危险性很高[1].纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病患者临床较为罕见,近年我科收治1例,病情逐渐发展变化历时3年余,报告如下.     

三氧化二砷对APL促凋亡作用的研究

目的 :研究如何调控细胞凋亡 (Apoptosis)的相关基因 ,诱导白血病细胞凋亡达到治疗白血病。应用三氧化二砷 (As2 O3)治疗急性早幼粒细胞白血病 (APL)并研究其作用机理及其临床相关指标的改变。方法 :应用原位末端标记法对 18例APL(以FAB分类标准做骨髓形态学分析确诊 )患者在使用As2 O3 治疗前后进行程序化细胞死亡 (programmedcelldeath ,PCD)检测 ,同时做骨髓形态学分析 ,观察骨髓增生程度、早幼粒细胞计数等临床指标的改变。结果 :使用As2 O3 治疗后 ,APL患者骨髓细胞PCD明显增高 ,与治疗前比较有显著性差异(P <0 .0 1)。FAB形态学分析 ,治疗后骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞明显减低 (达到PR、CR水平 ) ,与治疗前比较有显著性差异 (P <0 .0 1) ;骨髓有核细胞增生度治疗后比治疗前稍低 ,多为增生活跃或明显活跃。结论 :As2 O3 可诱导APL白血病细胞凋亡 ,降低骨髓早幼粒细胞计数 ,且不引起骨髓抑制 ,使患者达到部分缓解至完全缓解的作用。     

伴有3q21异常的血液系统恶性肿瘤的临床与细胞遗传学

3号染色体长臂结构重排见于急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPD)以及慢性粒细胞白血病急变期(CML-BC)。为进一步阐明伴有3q21异常的血液系统恶性肿瘤的临床及细胞遗传学特征，笔者总结我院1993年以来接受染色体检测的血液系统恶性肿瘤患者的资料，发现10例患者伴有不同类型的3q21异常。对其临床特点和实验室资料作了详细分析，现报道如下。     

地西他滨联合支持治疗对骨髓增生异常综合征疗效及不良反应影响

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)属于克隆性干细胞疾病,具有白血病转化的固有趋势。目前的诊断基于外周血细胞减少、髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血、骨髓造血干细胞克隆性增殖以及细胞遗传学异常。地西他滨可通过抑制DNA甲基转移酶活性,降低DNA甲基化,从而抑制肿瘤增殖、防止耐药性发生[1]。作为目前最强的DNA甲基化特异性抑制剂,已     

急性髓性白血病伴骨髓病态造血临床及实验检查分析

骨髓增生异常综合征（MDS）可转化为急性髓性白血病（AML），且一旦转化为白血病则预后不良，但初发性急性髓性白血病伴骨髓三系细胞病态造血（AML／TMDS）临床上并不少见。我们回顾性分析近15年153例初诊AML，发现18例伴有TMDS。本对其临床及实验室资料进行分析，并与不伴TMDS的AML135例进行对比，以阐明AML伴TMDS的特征及临床意义。[第一段]     

急性早幼粒细胞性白血病的治疗

急性早幼粒细胞性白血病(APL-是急性非淋巴细胞性白血病的一个亚型,是起源于造血细胞的克隆性恶性疾病[1],其有特性染色体易位即t(15,17)、(q22,q21,融合基因为PML-RARa.表现为骨髓中异常的早幼粒细胞大量增生≥30%(非红系细胞中)使正常造血受抑制,并可造成器官和组织的浸润,主要表现为贫血、出血及继发感染.如不经治疗多在2～3个月至1年内因感染、出血或白血病细胞的浸润而死亡.     

谷胱甘肽转移酶基因缺失使骨髓增生异常综合征发病危险率升高

骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无性系增生性疾病,可进行性发展为急性骨髓性白血病(AML),即使不发展为AML,也会导致其他疾病直至死亡,其存活率不到一年。环境和职业暴露于致癌剂也会使患MDS的危险性升高。诱变剂和致癌剂代谢中一个重要途径是亲电子化合物与谷胱甘肽的结合,其中起介导作用的是谷胱基肽转移酶(GST)。     

生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

白血病的发生

白血病首先于1845年,由 Bemett 及Virchow 报道。百余年来,基础及临床医学的发展,尤其是细胞生物学、生化学、细胞动力学及造血干细胞研究的进展,对白血病发生的研究开辟了新的途径。白血病是异常的白细胞或其他血细胞在骨髓和其他造血组织中失控制性弥蔓增生、蓄积并对各组织器官发生浸润和破坏的原发性恶性疾患。临床和实验室大量资料证明白血病是一类克隆(Clone)性疾病。白血病细胞首先起源于一个单细胞(单中心起源)或起始于多个细胞(多中心起源)。急性白血病细胞株来自多能干细胞,已在染色体等方面的研究获得了证据。急性白血病病人血液或骨髓所见多为原始细胞(至少>1090)也支持这一论点。据此可推测白血病细胞来自原始干细胞或脾集落形成细胞(或“体外”集落形成细     

抗代谢药5-阿扎胞苷(5-azacitidine)

1商品名 Vidaza 2开发与上市厂商 本品由Pharmion公司开发,于 2004年7月在美国首次上市。 3适应证 本品在美国获准的适应证为骨髓 增生异常综合征(MDS),包括难治性 贫血(RA)、难治性贫血伴有环形铁粒 幼细胞增多(RAS,如同时伴有中性粒 细胞减少症、血小板减少症或需要输 血)、难治性贫血伴有原始细胞增多 (RAEB)、难治性贫血伴有原始细胞增 多-转变型(RAEB-T)和慢性骨髓单核细 胞性白血病(CMML)5种亚型。     

WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20％-40％可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病(myeloproliferativedisorder,MPD)系不明原因所致骨髓调节功能异常的一组综合征,本征包括一组恶性及潜在恶性的疾病,特点是骨髓各种成分不同程度增生,各种血细胞不同程度增多或减少,肝牌肿大(尤以脾肿大明显),出血倾向以及血栓形成。1951年 Dameshek 首先提出这一名称,以描述骨髓中三个造血系统的增生,包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、巨核细胞白血病、Di Guglielmo 综台征(红血病、红白血病)、原发性脾髓样化生。尔后,他于1969年又提出将原发性出血性血小板增多症及造血早期细胞有发育紊乱的疾病如急性粒细胞白血病也包括在内。但由于细菌感染、急性出血、溶血反应等引起的一过性骨髓增生性反     

MDS与CAA的血细胞形态学变化比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组与白血病有关的异质性疾病。FAB协作组将其分为五型,其中难治性贫血(RA)及铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)与慢性再生障碍性贫血(CAA)临床及血象均难以鉴别,尤其是低增生性的RA与CAA的鉴别更为困难。少数的再生障碍性贫血及RA均可转     

高白细胞性急性白血病临床特征和免疫表型研究

目的探讨高白细胞性急性白血病的临床特征及免疫表型特点。方法采用流式细胞术对48例高白细胞性白血病(HLAL)和189例非高白细胞性白血病(NHLA)患者进行免疫表型检测,并对结果及临床特征进行分析。结果 HLAL与NHLAL比较,患者起病急,进展快,完全缓解(CR)率低(P<0.05),髓外浸润明显,骨髓增生活跃(P<0.05)。高白细胞性急性淋巴细胞白血病(HLALL)可以同时表达不同系列的抗原。HLALL、高白细胞性急性髓系白血病(HLAML)、非高白细胞性急性淋巴细胞白血病(NHLALL)与非高白细胞性急性髓系白血病(NHLAML)4组CD7抗原表达比较差异无统计学意义(P>0.05)。HLAML和NHLAML,髓系抗原表达阳性率较高的均为CD33和CD13。结论 HLAL与NHLAL相比进展较快,骨髓增生更为活跃,预后不良。急性淋巴细胞白血病(ALL)的白血病细胞异质性更高,尤其是HLALL。CD7系列特异性不明显,CD33和CD13作为髓系的特异性抗原较为可靠。     

慢性粒单细胞性白血病一例报告

慢性粒单细胞性白血病(CMML)是一种以外周血成熟单核细胞对值增高,骨髓粒系及单核细胞异常增生为特征的血液学疾病。与其它类型白血病不同,本病不宜常规化疗,EAB协作组将本病归入骨髓增生异常症(MDS)范畴,我院最近见到一例,特报导如下。     

骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病,可导致无效造血和外周血细胞减少,有发展为急性髓细胞性白血病(AML)的趋势.其病因不明,男女均可发病,男性多于女性,多见于60岁以上老年人[1],儿童中见于婴儿到青春期的任何年龄.MDS多表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大,血象常为全血细胞减少,亦可为一个或两个系列血细胞减少,呈病态造血表现,骨髓多增生活跃或明显活跃,少数病例可增生减低[2-5].