原发性干燥综合征合并淀粉样变二例

淀粉样变（amyloidosis）是由一组因蛋白代谢紊乱产生的特殊淀粉样蛋白沉积在各器官组织细胞间导致器官功能障碍的疾病.在结缔组织病中,高球蛋白血症、类风湿关节炎、原发性干燥综合征（primary Sjogren′s syndrome,pSS）等可引发淀粉样变,而由pSS引起的淀粉样变极少见,现报告2例.     

姐妹三人共患原发性干燥综合征一例

干燥综合征（Sjoegren syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺为主，其他外分泌腺亦有相应表现，可以出现腺体外的病变。本病可单独存在即原发性干燥综合（primary Soegren syndrome，pSS）。但姐妹共患严重的pSS，在国内未见报道。现将最近在我科门诊就诊的三位姐妹共患pSS报告如下。     

原发性干燥综合征合并获得性血友病A一例

原发性干燥综合征(primary Sjǒgren’s syndrome，pSS)是常见的风湿性疾病，可累及多个器官系统。但合并凝血因子Ⅷ抗体形成，以出血为主要表现者极为罕见，现将我科收治的1例报告如下。     

强直性脊柱炎合并干燥综合征五例分析

目的 提高强直性脊柱炎（ＡＳ）合并干燥综合征（ＳＳ）的认识。方法 报道５例确诊为ＡＳ合并ＳＳ的临床特点。结果 ５例患者兼具ＡＳ与ＳＳ典型临床特征：炎性腰痛、骶髂关节炎与口干和／或眼干。ＨＬＡ－Ｂ２７阳性３例,类风湿因子阳性２例。结论 ＡＳ和ＳＳ可共存,正确诊断非常重要。     

干燥综合征合并淀粉样变1例

<正>干燥综合征是一种常见的自身免疫病,B淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用,临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现,并可有全身多系统受累。干燥综合征最常见肺部受累表现为肺间质纤维化[1],此外还可有肺动脉高压、肺内类风湿结节、肺泡蛋白沉积症、胸腔积液等[2-5]。淀粉样变是浆细胞病的一类,特征表现为浆细胞异常分泌的一类特殊蛋白——淀粉样物质在各个器官组织的沉积,可累及心脏、肾脏、肝、脾、脂肪     

原发性干燥综合征的诊断

干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是以口干、眼干为突出表现的慢性自身免疫性疾病,病理特征为外分泌腺灶性淋巴细胞浸润。临床上可分为原发性SS(primary SS,pSS)和继发性SS(secondary SS,sSS),流行病学调查显示我国人群患病率约为0.29%~0.77%~([1])。约1/3的SS患者可出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾小管酸中毒、肝脏损害和神经系统受累等系统损害,且合并恶性淋巴瘤的概率明     

IgG4相关性疾病和原发性干燥综合征相关细胞因子谱的对比

摘要 目的：从分子水平探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）和原发性干燥综合征(pSS)的相关细胞因子特征。方法：获得了17个小唾液腺（9个来自pSS患者,8个来自非pSS患者作为对照）、7个颌下腺（4个来自IgG4-RD患者,3个来自切除的颌下腺肿瘤周围的肉眼正常组织作为对照）的样本RNA-Seq数据,分析IgG4-RD和pSS来源样品中的差异表达基因和富集途径,以揭示这两种疾病的免疫炎症特征。结果：尽管三级淋巴结构（TLS）相关细胞因子（例如CXCL13、CCL19等）的表达显著增加,但对于受累组织的先天免疫反应特征,在IgG4-RD中观察到更显著成纤维细胞相关细胞因子及其受体的表达,巨噬细胞和中性粒细胞相关的细胞因子及其受体在pSS中有更为显著的表达。此外,IgG4-RD受累唾液腺中经典信号通路的富集模式也与pSS不同:在IgG4-RD中,JAK-STAT信号通路、NF-κB信号通路显著富集,而在pSS中,与细胞趋化性相关通路显著富集。结论：在IgG4-RD和pSS之间的转录水平上,相关细胞因子间有不同的分子和生物过程模式,这可能指导其后续的机制研究和药物靶点选择。     

原发性干燥综合征伴肾性骨病一例

原发性干燥综合征(primary Sjsgren Syndrome，pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病，除外分泌腺外常累及其他器官和系统，其中以肾脏受累最为多见，可高达50％。肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)最为常见，约占全部肾损害的90％，其中约10％的患者可有肾性骨病的临床表现…。本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。     

原发性干燥综合征继发恶性抗磷脂综合征二例

我们遇2例原发性干燥综合征(primary Sjōgren’s Ssyndrome．pSS)因继发恶性抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome．APS)~0起广泛血栓形成、脑出血，最终使患者死亡，现报道如下。     

原发性干燥综合征的肺部表现

原发性干燥综合征(primary Sj!gren′s syndrome,pSS)是累及全身外分泌腺的自身免疫性疾病,除常见的累及唇腺、涎腺、汗腺,引起口干、眼干、皮肤干等症状外,亦常侵及肺、神经系统、血管等腺外器官。其中,肺部受累的发病率,依诊断和检测方法的不同而不同,文献[1]报道最高可有90%     

原发性干燥综合征周围神经系统损害5例报告

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病,主要侵犯外分泌腺,也可以有多个器官或系统受累的表现。2005年以来,我院共收治pSS合并周围神经系统损害患者5例。现报告如下。     

原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发支气管肺淀粉样变的临床特征.方法 回顾分析我院确诊1例及文献报道42例pSS继发支气管肺淀粉样变患者的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后.结果 43例患 者中,女性42例(98％),年龄29～79岁,中位年龄57岁.确诊原发病至继发淀粉样变的时间间隔0～30年,中位时间8.9年.淀粉样物质以AL蛋白为主(21/28,75％).88％( 38/43)为局限性支气管肺淀粉样变.临床主要表现为咳嗽(18/38,47％)、气促(13/38,34％)、咳痰(9/38,24％)、咯血或咳血痰(5/38,13％)等.24％(9/38)的患者无临床症状.影像学以肺部结节或团块(40/43,93％)、肺大泡或空腔囊肿(16/43,37％)、肺间质病变(16/43,37％)、气道壁增厚或狭窄(8/43,19％)等为主要表现.17例患者行肺功能检查,以中重度弥散功能障碍为主(8/17,47％).43例患者均经病理确诊,见大量均质嗜伊红物质沉积,刚果红染色阳性.治疗以原发病为主,大多为良性经过.随访2～96个月,中位随访时间26.5个月,仅2例死亡.结论 pSS继发支气管肺淀粉样变常无其他系统累及,临床表现与气道受累的部位和程度有关.对于肺CT表现为多发的伴钙化或空洞的肺部结节的pSS患者,需考虑有无继发淀粉样变的可能.目前无特效疗法,多数进展缓慢.     

干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例

干燥综合征是一种多系统自身免疫病,累及肺可表现为多种疾病,主要表现为气道异常、间质性肺炎和淋巴增生性疾病,还可表现为一些少见的疾病,如肺淀粉样变、肺淋巴瘤、肺栓塞和肺动脉高压等。本文报道1例干燥综合征继发支气管肺淀粉样变。     

原发性干燥综合征肾损害

原发性干燥综合征肾损害湖北省武汉市第四医院肾内科郑德灏原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｏｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ，简称ＰＳＳ）是一影响外分泌腺的常见自身免疫性疾病，它不仅引起口、眼干燥，而且常累及全身各系统，在ＰＳＳ患者中，约半数以上具有一个或多...     

原发性干燥综合征伴恶性肿瘤三例分析

原发性干燥综合征 (ｐＳＳ)是一种以侵犯外分泌腺体 ,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。ｐＳＳ与肿瘤的关系较为密切 ,尤其恶性淋巴瘤多见。与性别、年龄相匹配的正常人群比较 ,其并发恶性淋巴瘤的相对危险率为正常人群的 4 4倍[1] 。特别是反复腮腺肿胀、淋巴结和脾脏肿大者 ,并发淋巴瘤的危险性更大[2 ] 。现将我科收治的 3例 ｐＳＳ合并恶性肿瘤的患者报告如下。1　病历摘要例 1:男性 ,7岁。因反复双侧腮腺肿大 3年 ,间歇性发热伴双侧颈部淋巴结肿大半年 ,于 2 0 0 0年 3月就诊我科。病程中患者有口、眼干及难治性龋齿 ,但无关…     

以发热为首发症状的原发性干燥综合征26例临床分析

干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺损害为主．呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺也有相应损害．同时可出现多种腺体外表现。国外统计显示,以发热起病的原发性干燥综合征占5％～10％．但此类疾病临床特征及发病比例国内文献报告不多。我们对168例本病患者的临床特征行较详细地总结分析,以提高临床诊治水平。     

原发性干燥综合征误诊为类风湿关节炎的原因分析

目的探讨原发性干燥综合征误诊为类风湿关节炎的原因,提出防范误诊措施。方法对52例原发性干燥综合征误诊资料进行回顾性分析。结果 52例主要表现为关节痛伴风湿因子(RF)阳性患者院前被误诊为类风湿关节炎。结论原发性干燥综合征可有类风湿关节炎相似的表现,容易误诊。通过提高医生对风湿免疫疾病认识,加强学科之间协作,对表现为关节痛伴RF阳性患者注意鉴别诊断,可减少误诊。     

类风湿性关节炎并CREST综合征继发干燥综合征一例

患者,女性,39岁。主诉四肢关节肿痛、皮下结节、反复腮腺肿大8年,于2005年11月20日入院。1997年3月双手指肿痛,握不住拳,1998年全身肌肉疼痛,起床费力,蹲站费力,消瘦,无发热。1999年双手近指关节肿痛,双腕肿痛,握不住拳,无力,渐有肘、膝关节肿痛,手指端遇冷皮肤发白。2000年11月手指皮肤紧绷,弹性差。手指关节、手背、腕关节、肘关节、膝关节等处有黄豆大结节,反复双侧腮腺弥漫性肿大、疼痛、口干。2001年实验室检查血尿常规正常,肝功肾功正常,RF1∶128( ),ANA1∶10( )、抗SSA( )、抗SSB( )、抗-dsDNA阴性。双手正位X片显示左手第2、3…