颅内结节性硬化的CT与临床分析（附16例报告）

结节性硬化 (ｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓ)又称Ｂｏｕｎｅｖｉｌｌｅ病 ,属神经皮肤综合征。临床上以智力低下、癫痫发作及面部皮脂腺瘤为主要表现 ,但并非全部患者都同时具备上述三种表现 ,此时脑ＣＴ检查对于该病的诊断具有决定性的作用。本文报告 16例经脑ＣＴ检查确诊的颅内结节性硬化 ,并结合临床资料分析 ,讨论脑ＣＴ检查对该病的诊断价值。1　临床资料16例中男 10例 ,女 6例 ,年龄 5个月～ 70岁 ,首次发病年龄在 4个月～ 9岁之间。 16例均有癫痫发作 ,8例具有较明显的智力发育落后 ,皮肤改变见于 6例患儿 ,其中 3例为典型的…     

结节性硬化症的诊断(附1例报告)

结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)是一种较常见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征,发病率为1/6000~1/15400,男女比例为1·44∶1[1],可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身多个器官,典型的表现为临床三联征:癫痫、智力障碍、面部血管纤维瘤[2],中枢神经系统的病理改变也颇具特征性。但临床不典型病例早期诊断较困难,结合我院确诊的一例结节性硬化症现报道如下。女,5岁9月,因“反复发作性惊厥2月”经门诊以“惊厥原因待查”收入院。患儿2月前无诱因出现惊厥,发作时猝然昏倒,四肢强直,双目斜视,吞咽口水,意识不…     

结节性硬化症并发多器官损害2例及相关文献复习

结节性硬化症(tuberous sclerosis Complex,TSC)又称Bourneville综合征,其临床特征是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样发育异常[1].智力低下、癫痫和面部血管纤维瘤为本病主要临床表现.TSC合并肾血管平滑肌脂肪瘤国内外报道很多,但多器官同时受累报道较少.现报告2例TSC伴多器官同时受累.     

脑结节性硬化的CT诊断

结节性硬化是较少见的神经皮肤综合征 ,可累及全身器官 ,包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样发育异常。收集我院1992年 6月～ 2 0 0 0年 7月经颅脑ＣＴ检查的结节性硬化症 10例 ,探讨ＣＴ的诊断价值。1　材料与方法1.1　材料本组 10例中 ,男 6例 ,女 4例 ,年龄 1～ 45岁 ,其中 15岁以下 7例。临床表现 :面部皮损 10例 ,表现为皮脂腺瘤、色素沉着斑及散在质硬的小丘疹 ,分布于双颊、鼻梁及前额。癫痫 5例 ,智力低下 3例。1.2　方法采用ＳｏｍａｔｏｍＡＲ ｓｔａｒＣＴ机 ,层厚、层距 10ｍｍ ,以听眦线为基线作颅脑横断面扫描 ,全部病例均作平扫 ,…     

结节性硬化的影像诊断

目的:探讨分析结节性硬化的临床表现及影像学特点。方法:回顾分析7例结节性硬化病例的临床、影像学表现并作文献复习。7例中,男性4例,女性3例,平均年龄38岁;其中3例有轻度的智力障碍,1例有阵发性抽搐;3例有典型的面部皮脂腺瘤及/或腰骶部颗粒斑。结果:7例病人头颅CT扫描都有不同程度的脑室室管膜下及脑皮层、脑白质的钙化结节;头颅MRI表现为室管膜下结节,室壁呈波浪状改变,其中1例可见巨细胞星形细胞瘤;6例可见双肾多发错构瘤,1例可见肝脏错构瘤。结论:结节性硬化的临床及影像学表现有一定特征性,CT及MRI在结节性硬化中的诊断具有十分重要的价值。     

结节性硬化的CT诊断

目的探讨结节性硬化症的CT诊断价值。方法回顾性分析我院10年来经病理证实的6例结节性硬化的临床表现和CT特征,并结合有关文献进行分析。结果 6例患者均以智力低下、癫痫就诊,2例出现肾血管平滑肌脂肪瘤(AML),2例见巨细胞星形细胞瘤。结论结节性硬化具有特征性的临床表现,CT能清晰显示病变的部位、大小、形态、密度及波及范围,CT是结节性硬化诊断的一种重要的检查方法。     

结节性硬化的影像诊断

目的:探讨结节性硬化的CT和MRI影像学特征表现。方法:回顾性分析10例结节性硬化的CT和MRI表现,10例均行头部CT平扫,CT增强1例,膝关节CT平扫1例,2例行头部MRI平扫。结果:CT表现中,所有病例均见双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节,1例并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤,1例有皮肤血管纤维瘤。2例MRI均见双侧侧脑室室管膜下多发结节,T1WI呈稍高信号或等信号,T2WI则为低信号。结论:CT和MRI检查对结节性硬化的诊断具有重要价值,其CT和MRI影像学表现具有特征性。     

伴多脏器损害的结节性硬化症临床表现与影像学诊断价值

目的探讨伴多脏器损害结节性硬化症的临床特点与影像学诊断价值。方法收集本院2例和相关文献27例结节性硬化症,分析其临床表现,多器官损害的范围和类别及其影像学表现。结果29例中男17例,女12例。平均年龄16.8岁。有家族史6例。癫痫25例伴智力低下15例。面部对称性血管纤维瘤22例,同时伴体表其它部位类似改变3例。指(趾)甲下纤维瘤4例。拇指多指畸形2例。腹部肿块7例伴血尿4例。室管膜下结节硬化27例。肾脏病变17例,伴有肝病变9例,脾病变5例。X线检查:肺囊性变2例,多骨密度增高灶疑骨转移2例。结论结节性硬化症可累及多脏器,影像学检查以脑室管膜下钙化和肾错构瘤最具定性价值。     

脑结节性硬化的CT诊断

结节性硬化是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样发育异常[1 ] 。为一种少见的神经皮肤综合征。笔者遇到 8例 ,其中一例合并脑肿瘤。本文通过本组病例分析 ,讨论脑结节性硬化的 CT表现 ,探讨 CT对其诊断价值。1　材料与方法本文收集我院 1992 - 0 5～ 1995 - 12月经 CT诊断的脑结节性硬化 8例。男 6例 ,女 2例 ,年龄 7～ 47岁 ,其中 7～ 15岁 6例。8例均有不同程度的皮脂腺瘤 ,分布于双颊、鼻梁及前额 ,呈图 1　结节性硬化 ,图示两侧侧脑室室间孔附近及三角区外缘钙化结节 ,左侧室间孔区结节直径 10 mm　图 2　结节性硬化 ,图示…     

结节性硬化的影象特征

结节性硬化是一种神经皮肤综合征,临床、病理和放射学表现多样。法国医生Bourneville1880年首先描述。因从病人的大脑脑回长出坚硬苍白的结节而得名。临床上,皮脂腺瘤、癫痫发作、智力障碍即Vogt三联征。累及多器官组织错构为其特点,最常受累的器官是皮肤、脑、视网膜、肺、心、骨骼和肾。96%的病人有皮肤损害,包括面部血管纤维瘤、额部头皮纤维斑、甲周纤维瘤、色素斑和体斑。前三者被认为是本病的特征,但仅29%的病人出现典型的三联征,60%病人无上述任何改变,发生率为1/9500。典型的脑改变有室管膜下神经胶质结节,皮质结节和室管膜下巨细胞星形细胞