先天性黑目蒙伴黄斑缺损一例

患儿男,4岁。因出生时家长即发现其双眼不能追光,视力极差来我院就诊。患者为足月顺产,父母非近亲联姻。检查:智力正常,无心、肾、听力等异常。眼科检查:双眼视力均无光感,眼球水平震颤,各方向眼球运动不受限。双眼无充血,角膜透明,前房轴深约3CT,瞳孔圆,虹膜纹理清楚,晶状体透明,玻璃体无混浊。眼底检查,双眼视盘边界清楚,颜色蜡黄,视网膜血管变细,黄斑部约34个视盘直径(DD)大小的边界清楚的椭圆形缺损区,全视网膜呈椒盐样改变;左眼底视盘上方另见一小片状脉络膜萎缩区(图1,2)。电脑验光仪以及散瞳检影检查,患儿无屈光不正。双眼视网膜电…     

先天性黄斑缺损伴聋哑一例

患者男，20岁。因自幼双眼视力不佳就诊，患者自幼聋哑，其他全身检查未发现异常。患者系足月生产，其母妊娠期间无异常。父母非近亲结婚，患者妹妹及家庭其他成员无同样疾病发生。眼部检查：视力右眼0.1，左眼0.3，均不能矫正。左眼轻微外斜。     

先天性黄斑缺损母女二例

例1患者女,43岁。主诉自幼双眼视力差,曾在外院诊断为“先天性黄斑变性”,多年来病情稳定一直未予治疗。全身检查:发育无异常;追溯家族史,无近亲婚配,父母均无高度近视,其母曾在怀孕时因一直牙痛而口服药物治疗,但具体药物不祥;患者有一姐,眼部无异常,视力正常。眼部检查:双眼眼位正位,无眼球震颤。眼部检查:视力右眼0.15,左眼0.25。电脑验光:右眼-5.25DS矫正0.2,左眼-4.75DS矫正0.3。裂隙灯显微镜检查:双眼眼前节未见异常,玻璃体未见炎性细胞,眼底见黄斑区有一类圆形、边界清晰、约3个视盘直径(DD)大小的缺损区,缺损区内较多色素沉着,透…     

先天性黄斑缺损一例

患者,女,26岁,因左眼视物不清伴眼前闪光在当地县医院诊为左眼黄斑裂孔,于2011年5月18日至张家口市第四医院就诊.患者自幼认为左眼为弱视,从未进行正规眼科检查.否认家族遗传病史.眼科检查:右眼视力0.4,矫正0 8,左眼视力0,1,不能矫正;右眼眼压13 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压11 mmHg.     

先天性黄斑缺损一例

先天性黄斑缺损是严重影响患者中心视力的眼底先一性异常。我们于2002年收治1例，现报告如下。     

先天性黄斑缺损一家系二例

例 1　男 ,7岁。家长述患儿外斜 1年 ,发现双眼视力不好7ｄ ,于 1999年 7月 2 0日来诊。全身检查 :营养发育一般 ,身材中等 ,消瘦 ,此外其他无异常。眼科检查 :远视力 :右眼 0 .2 ,左眼 0 .2 5 ;近视力 :双眼均为 0 .3。双眼远近视力均不能矫正。指触双眼眼压测量均为Ｔｎ。双眼交替固视 ,外斜 2 0°。裂隙灯检查 :双眼前部无异常。眼底检查 :双眼屈光间质透明 ,眼底视盘色泽正常 ,边界清楚 ,黄斑区各有一圆形缺损 ,右眼约 3 .3× 2 .5ＰＤ、左眼约 2 .8× 2 .5ＰＤ ,缺损区呈青灰色变性样改变 ,稍向后凹陷 ,边界清楚 ,可见脉络膜大血管 ,视…     

先天性黄斑缺损伴视网膜色素变性一例

患者男性，19岁。自幼双眼视力差，伴夜盲，于2005年8月2日来我院眼科就诊。患者系第2胎足月顺产，其母妊娠期间无患病史。父母非近亲结婚，胞姐及其他成员无同样疾病发生。家族中也无类似眼病史。全身检查未见异常。眼部检查：右眼视力0．06，左眼0．1，均不能矫正。双眼水平震颤，双眼屈光间质清晰。视乳头边界清楚，色泽明显变淡，视网膜血管变细。右眼黄斑部呈边界清楚的圆形脉络膜视网膜缺损，约4个视乳头直径大小，缺损区内色素沉着。左眼黄斑部约4～5个视乳头直径大小、近圆形缺损，缺损区内色素沉着。[第一段]     

先天性黑目蒙〖HT3〗伴黄斑缺损一例

患儿男，4岁。因出生时家长即发现其双眼不能追光，视力极差来我院就诊，患者为足月顺产，父母非近新联姻。检查：智力正常，无心、肾、听力等异常。眼科检查：双眼视力均无光感，眼球水平震颤，各方向眼球运动不受限。双眼无充血，角膜透明，前房轴深约3，CT瞳孔圆，虹膜纹理清楚，晶状体透明，玻璃体无混浊。     

先天性黄斑缺损一例

先天性黄斑缺损是指黄斑区视网膜和脉络膜的先天性发育异常,常单眼发病,偶有双眼者,病因不明。临床较少见,近期我们遇到1例,现报告如下。     

双眼先天性巨大黄斑缺损一例

患者男,15岁,因发现双眼眼视力差9年来我院门诊就诊.患者为足月顺产,G1P1,妊娠期无异常;家族中无此类疾病.否认眼外伤史.     

先天性黄斑缺损伴视神经萎缩玻璃体动脉残留一例

1　病例报告患者女性,9岁,自幼双眼视力不佳,左眼尤著,左眼外斜视,于2 0 0 3年1月13日来诊。既往无夜盲及眼病史,无外伤史,家族中无类似病史,家系中三代内无近亲结婚史,患儿母亲否认宫内感染史。全身检查未见异常,无指趾畸形。眼部检查:视力:右0 7,左0 1,散瞳检影验光:右+1 0DS⌒⌒+1 75DC×10 5°→0 6 -,左+0 75DS ⌒⌒+1 2 5DC×70°→0 2 -。双眼注视,左眼水平不规则震颤。交替遮盖:左眼位外斜15°,双眼运动协调不受限。双眼前节正常,瞳孔对光反射正常,晶状体透明,视盘前方玻璃体内膜状物漂浮,经索条与视盘相连。双视盘略小,呈…     

双眼虹膜缺损伴脉络膜缺损一例

患者女,41岁.以左眼外斜视15年于2011年3月15日就诊要求手术矫正斜视而入院.无产伤及手术史.父母及兄一姐均健康,家族中无虹膜缺损或脉络膜缺损类似病例及同类病史.体格检查:发育正常,营养中等,无智力障碍及全身畸形.跟科检查:视力:右眼0.2.矫正视力-3.00 D至0 6,左眼0.2,矫正视力-3.00 D至0.4.眼压正常.眼位检查:右眼注视,左眼不能固视.左眼交替遮盖阳性,外斜20°,无垂直斜视;眼球各方向运动正常.右眼各方向运动正常.双眼角膜透明.6点钟位虹膜缺损,瞳孔呈梨形(图1).晶状体点状混浊,玻璃体混浊,眼底检查发现,双跟视盘边界不清,大于一个象限的脉络膜缺损,透见下方巩膜(图2).     

双眼先天性黄斑缺损1例

患者男，40岁。主诉：自幼双眼视力不佳。无家族遗传史。检查：右眼视力为4．3，左眼视力为4．1。双眼球无突出及凹陷，双眼前节正常。双眼底：视乳头额下方，距视乳头IPD，相当于黄斑区域可见圆形黄斑缺损区，左眼约ZPD，右眼约trPD。诊断：双眼黄斑缺损（色素型人一’””————”q－”——～’”””””“”””””“mp”“””荧光眼底血管造影检查：右眼黄斑区有一直径约了m圆形黄斑缺损区，除预测边界有切迹，余边界清晰，圆形区内荧光强弱不均，弱荧光区域为色素增殖所致形成荣光遮蔽，并还可见到少许脉络膜粗大血管。左眼黄…     

儿童先天性黄斑缺损2例

例 1　男　 13岁　双眼视力障碍 2年就诊。既往健康 ,无眼疾史。检查视力 :右眼 0 .3,- 2 .5 DS=5 .0 ;左眼 0 .2 ,不能矫正。眼位 :外隐斜。结膜无充血 ,角膜光滑透明。前房深度正常 ,房水清晰 ,瞳孔正圆 ,直径 3mm,光反射灵敏。晶体及玻璃体无混浊。眼底 :左眼视乳头边界清楚 ,色正常 ,C/ D=0 .4,A:V=2 :3。左眼黄斑区见垂直径约 2 PD,水平径约 3PD之横椭圆形缺损区(加页图 1)。缺损区边界清楚 ,凹陷 ,缺损区内及其边缘有弥漫的色素增殖。在缺损区内见粗大的脉络膜血管。视网膜未见出血及渗出。FFA:右眼视盘荧光正常 ,动、静脉充盈…     

双眼黄斑缺损合并多项眼部异常一例

患者女,27岁。2岁时被父母发现不能捡起地上的物品,8岁时在当地医院散瞳验光,右眼0.1+6.5DS=0.3,左眼0.1+7.5DS+1.0DC×180°=0.3。15岁月经来潮后视力下降明显,自觉看东西要用余光去看,当时无明显夜盲。以后视力缓慢下降。自幼四肢及背部起小红色皮疹伴瘙痒。20岁行“左侧卵巢囊肿切除术”。出生为足月顺产,宫内感染史不祥。否认直系亲属近亲结婚史。母亲产3胎,第1胎男性,生后2周死亡,死因不祥,第2胎男性,患“脊柱裂”,生后即死亡。否认家族遗传病史。于25岁时首次住我院18d,当时全身检查:发育正常,智力正常,四肢及躯干背部皮肤弥漫分布…     

双眼先天性黄斑缺损伴视网膜色素变性1例

1病历摘要 患者，女，20岁，自幼双眼视力不佳，斜视，现要求矫正斜视来诊。患者自幼左眼外斜视、夜盲，因生活条件及经济状况所限未给予及时检查治疗。既往无眼外伤史、手术史，无家族眼病史，其他全身检查未见异常。父母非近亲结婚，患者系足月顺产，母亲妊娠期间无异常。查体：发育正常，无指（趾）畸形。     

Leber先天性黑矇一例

病例患儿男,5岁10个月。自出生后7个月时家长发现患儿双眼视力障碍、不能追随物体移动,畏光,经常用手指压眼球(图1),于2003年11月来我院就诊。患儿系第二胎,足月顺产,无外伤、手术史。意识清楚,发育和智力正常。父母非近亲结婚,家族无遗传病史及同样病史。有一姐和一弟,均健康。全身体检和实验室检查未见异常。眼部检查:双眼矫正视力均为0.01,散瞳检影:右眼+6.00DS+1.50DC×180°,左眼+6.00DS+2.00DC×180°。双眼眶凹隐,水平性眼球震颤。双眼角膜透明,KP(-),前房深,Tyn(-),双     

Leber先天性黑矇一例

患者男,20岁.因自幼发现双眼视力差,且呈进行性加重于2010年4月来我科就诊.患者家长于其3岁时发现其视物不清,双眼球不能固视且夜视力差,当地医院诊断弱视,以佩戴近视眼镜治疗.本科眼部检查:裸眼视力右眼0.05,左眼30cm指数,双眼矫正视力不能提高.     

Leber先天性黑矇一例

患者男,20岁.因自幼发现双眼视力差,且呈进行性加重于2010年4月来我科就诊.患者家长于其3岁时发现其视物不清,双眼球不能固视且夜视力差,当地医院诊断弱视,以佩戴近视眼镜治疗.本科眼部检查:裸眼视力右眼0.05,左眼30cm指数,双眼矫正视力不能提高.