海洛因海绵状白质脑病的临床和病理特点

目的 总结海洛因海绵状白质脑病（HSLE）的PEI、MRI和病理特征。方法 28例患者的临床、CT和RMI分析,2例脑局部解剖和8例脑活检组织用苏木素－伊红染色,神经元纤维染色,苏木纱髓鞘染色、刚果红染色并进行电镜观察。结果 HSLP的临床、影像和病理特点;（1）28例有烫吸海洛因病史;（2）28例有戒毒史,戒毒后症状加重;（3）23例急性起病,首发症状多为小脑受损;（4）4例PET顶枕及小脑皮质变薄,大脑白质扩大,1例未治疗患者内囊后肢、枕叶示小脑白质无代谢,3例已治疗患者代谢明显低减;（5）CT和MRI示大脑（25例）、小脑白质广泛对称性受累（28例）。结论 HSLE患者CT和MRI示大脑、小脑白质广泛对称性受累,主要病理改变为脑白质海绵状空泡变柱。PET在判断病情进展程度及治疗效果方面较MRI有明显优势。     

慢性前脑缺血致痴呆大鼠皮质及皮质下白质区病理学变化的对比研究

目的对比研究慢性前脑缺血致血管性痴呆(VD)大鼠额叶、颞叶皮质、海马及皮质下白质区的病理学变化，探讨血管性痴呆发病的病理基础。方法采用双侧颈总动脉永久结扎方法制备慢性前脑缺血致VD大鼠动物模型；通过常规HE及LFB染色，对比观察缺血后不同时间点大鼠额、颞叶皮质、海马区及皮质下白质的形态学改变；应用HPIAS-1000高清晰彩色病理图文分析系统进行图像分析．检测皮质下白质神经纤维脱失情况。结果HE染色结果显示：缺血1个月时额、颞叶皮质及海马区以锥体细胞缺血的改变为主，逐渐转变为锥体细胞凝固性坏死、变性、脱失及星形胶质细胞增生，少数大鼠额叶出现梗死灶；缺血1个月起实验组大鼠皮质下白质神经纤维疏松、断裂、脱失，且有随缺血时间延长而逐渐加重的倾向；图像分析显示缺血1个月实验组大鼠脑白质神经纤维脱失，出现囊泡样改变并逐渐增重。结论进行性的额、颞叶皮质、海马神经元退变以及皮质下白质损害是VD的病理基础，且白质区的损害要早于皮质。     

APP／PS1阿尔茨海默病转基因动物模型胼胝体损害研究

目的探讨APP／PS1阿尔茨海默病转基因动物模型胼胝体病理学改变。方法取胼胝体作为白质代表区域,采用氯化金髓鞘染色和轴突免疫组织化学染色方法,利用光密度方法对胼胝体轴突密度和髓鞘化程度的染色进行ROD定量分析。结果年龄相关性分析表明,老年组小鼠（包括APP／PS1和PS1）的轴突密度较年轻组小鼠显著下降,然而老年组小鼠的髓鞘化程度较年轻组有所增高。不同表型分析显示,年轻组APP／PS1小鼠的轴突密度和髓鞘化程度和年轻组PS1小鼠一致,然而老年组APP／PS1小鼠轴突密度和髓鞘化程度较老年组PSI小鼠显著下降。结论在APP／PS1阿尔茨海默病转基因动物模型中胼胝体存在着轴突的丢失和脱髓鞘改变,与β淀粉样蛋白对白质的毒性作用有关。     

自发性高血压大鼠的脑白质损伤及其炎症反应机制

目的 通过观察自发性高血压大鼠(SHR)脑白质损伤的病理改变和检测炎症相关指标,探讨炎症反应在SHR脑白质损伤中的作用. 方法 选择18只40周龄雄性SHR为实验组,同龄7只雄性Wistar-Kyoto(WKY)大鼠为对照组,取动物脑组织,应用HE染色及免疫组织化学染色,观察其病理改变及胶质酸性蛋白、神经中丝、髓鞘碱性蛋白的含量改变.同时取大鼠脑白质组织,使用荧光实时定量PCR技术,检测Toll样受体4(TLR-4)和单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)以及与血管细胞黏附分子1(VCAM-1)的mRNA表达水平. 结果 40周龄SHR脑白质出现明显损伤.HE染色显示出现脑白质疏松,免疫染色显示白质区星形胶质细胞活化、神经轴索数量减少以及脱髓鞘改变.相对于WKY,SHR脑白质TLR-4、MCP-1和VCAM-1的mRNA表达明显增高,差异有统计学意义(P＜0.05);相对于脑白质损伤程度较轻的SHR,程度较重的SHR中TLR-4、MCP-1和VCAM-1 mRNA表达水平更高,差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 SHR脑白质损伤情况与脑白质疏松症类似;炎症反应参与脑白质损伤的病理生理过程,是导致脑白质损伤的因素之一.     

海洛因海绵状白质脑病的脑脊液和血清髓鞘碱性蛋白及其抗体检测及意义

目的　通过对海洛因海绵状白质脑病 (HeroinSpongiformLeukoencephalopathy ,HSLE)患者血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白 (myelinbasicprotein ,MBP)及其抗体 (Anti MBP)检测 ,探讨MBP与HSLE的关系。方法　采用酶联免疫吸附法 (ELISA)检测 1 8例HSLE患者、2 3例Heroin成瘾者 (吸毒但无HSLE临床症状者 ) ,1 7例多发性硬化患者(MS组 )、对照组 2 0例 (NC组 )的血清以及脑脊液 (CSF)中MBP及Anti MBP水平。结果　HSLE组、MS组CSF和血清MBP均值明显高于NC组和Heroin成瘾组 (P <0 .0 5) ,HSLE组与MS组CSF、血清MBP均值无统计学差异 (P >0 .0 5) ,Heroin成瘾组血清和CSFMBP均值与NC组间无统计学差异 (P >0 .0 5) ,4组血清和CSF的Anti MBP含量差异不显著 (P >0 .0 5)。结论　HSLE患者CSF及血清中MBP含量增高 ,MBP上升水平与髓鞘损伤程度有关 ,该病的髓鞘存在病理性损害 ,以及血脑屏障 (blood brainbarrier,BBB)的通透性改变。MBP检测可作为HSLE诊断及与海洛因成瘾者鉴别诊断的重要参数 ,它在HSLE病理过程中的作用机制有待进一步研究     

海洛因海绵状白质脑病

海洛因滥用严重危害人们的身心健康,已成为令人关注的社会问题.海洛因中毒性脑病,是由于长期烫吸海洛因引起的以脑白质海绵样变性为主要病理特点的一种脑病,故又称为海洛因海绵状白质脑病[1](heroin spongiform leukoencephalopathy,HSLE),是近年才引起医学界重视的新病种.本文就此病综述如下.……     

海洛因海绵状白质脑病

<正> 海洛因是德国Bayer公司1898年生产出售的,化学成分为二乙酰吗啡,因其滥用超过临床使用范围,临床已不再使用。海洛因滥用与一些神经系统并发症有关,其急慢性中毒易导致严重的神经系统损害,发生诸如海绵状白质脑病、脑卒中、急性炎症脱髓鞘多发性神经病、癫痫、多发性神经病、横贯性脊髓病、急性横纹肌溶解症等疾病,其引起的白质脑病国内亦有报导。因脑组织活检或尸检发现脑白质呈现海绵状变性但无环死,故又称为海洛因海绵状白质脑病(Spongiform Leukoencephalopathy after Inhaling Heroun,SLIH)。     

脑缺血再灌注后白质损伤研究

目的 观察大鼠脑缺血再灌注后不同时间髓鞘和轴突损伤的病理变化,明确脑缺血后白质损伤情况.方法 利用线栓法制备雄性SD大鼠大脑中动脉闭塞(MCAO)模型.将大鼠随机分为假手术组和缺血2 h再灌注6 h、12 h、1 d、3 d、7 d、14 d和21 d组,每组4只.于规定时间点处死大鼠取脑,行常规HE染色观察皮层区神经元病理变化,行Luxol fast blue-periodic acid Schiff(LFB-PAS)染色法标记大脑神经髓鞘,Bielschowsky银染法标记轴突,计算缺血侧与健侧髓鞘染色的积分吸光度(integrated optical densities,IODs)比值代表白质受损程度.结果 MCAO再灌注6 h皮层区即已出现细胞间质水肿,核深染、固缩,细胞变性坏死.随再灌注时间延长损伤加重,神经元进一步减少.再灌注14 d及21 d有大量胶质细胞增生.与假手术组比较,再灌注6 h时髓鞘染色IODs比值亦开始下降(P<0.01);12 h时有空洞形成,再灌注14 d髓鞘损伤达高峰,IODs比值降到最低,髓鞘脱失明显;21 d时髓鞘IODs比值与14 d比较差异无统计学意义(P>0.05).轴突变化规律与髓鞘基本相同.结论 脑白质对缺血同样敏感,在急性脑缺血早期即已存在白质损伤,并随再灌注时间延长逐渐加重,提示脑缺血后应及早对白质损伤进行干预.     

海洛因海绵状白质脑病的临床及MRI(附3例报告)

目的 :研究海洛因中毒所致的海绵状白质脑病临床与磁共振成像特点。方法 :本文报告 3例并结合文献分析海洛因海绵状白质脑病临床和 MRI资料。结果 :本病的主要临床表现 ,起病前有明确的吸服海洛因病史 ,急性或亚急性起病 ,早期以构音障碍、步态不稳、小脑性共济失调等小脑损害症状和体征为突出表现。 MRI检查显示对称性双侧小脑半球、大脑半球后部、内囊后肢、胼胝体压部、脑干等皮质为主的多发性大片状长 T1、长 T2信号 ,加强后病灶无强化。脑病理特点是脑白质呈对称性海绵样脱髓鞘改变。结论 :本病的诊断主要依靠其临床特点、影像学及脑病理学检查 ,MRI对本病的诊断具有重要价值。     

戊二酸尿症I型患者的临床、影像与病理特点

目的 探讨戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床表现、影像学与病理特点.方法 回顾分析作者医院1例经脑活检及尿气相色谱-质谱联用方法确诊的戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与病理学资料,结合国内文献报道的7例戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与影像学资料,总结其临床表现、影像与病理改变特点.结果 8例患者均经尿气相色谱-质谱联用方法确诊,于出生后1～8个月发病,主要表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示双侧白质和基底节区病变为主;其中1例患者行脑活检检查显示,病变白质出现明显的海绵状变性,未见脱髓鞘改变.结论 戊二酸尿症Ⅰ型患者主要临床表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示主要为基底节区、中央区白质受累,外侧裂、池明显扩大;脑病理检查表现为海绵状变性.