抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数（80.95%）具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高（P〈0.05）;伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。     

多发性肌炎/皮肌炎的肺部病变特点分析

目的:探讨多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)患者的肺部病变特点,以利于临床诊断、指导治疗。方法:回顾性分析71例PM/DM的肺部影像学、肺功能测定、超声心动图资料及相关因素,并对上述资料进行比较分析。结果:PM/DM的肺部病变发生率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最多见,其次为胸膜炎和肺动脉高压,肺功能异常以小气道损害为主。合并ILD组发热、关节炎和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,而肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)显著低于无ILD组。DM组易伴发肿瘤。结论:PM/DM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,其发生与发热、关节炎、CK、AST、抗Jo-1抗体有相关性。小气道是PM/DM的肺部病变的主要部位。     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变21例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析89例PM/DM患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析。结果（1）87例DM患者中有21例合并ILD,发病率为23.6%。合并ILD组发热、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,差异有显著性;而肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST）显著低于无ILD组。结论PM/DM合并ILD的发生率高。其发生与发热、关节痛和抗Jo-1抗体、CK、AST有相关性。     

抗氨基酰tRNA合成酶抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者的临床特征

目的探讨抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特征。方法回顾性分析2014年9月至2017年11月我科诊断的PM/DM患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学结果等。结果共诊断39例PM/DM患者,其中抗ARS抗体阳性者24例(包括抗Jo-1抗体阳性者14例,非抗Jo-1抗体阳性者10例),抗ARS抗体阴性者15例。抗ARS抗体阳性者更容易合并肺间质病变(P0.05),肌无力、技工手表现更常见于抗Jo-1抗体阳性的患者(P0.05),非抗Jo-1抗体阳性患者多表现为无肌病的DM病程(P0.05)。结论非抗Jo-1抗体阳性的抗ARS抗体阳性患者与抗Jo-1抗体阳性患者的临床症状相似,非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎(NSIP/OP)在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中较为常见。当临床表现为无肌病的DM病程且抗Jo-1抗体阴性时,需警惕非Jo-1抗体综合征。     

多发性肌炎／皮肌炎合并肺间质病变39例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM／DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析122例PM／DM患者的临床表现和实验室检查,根据有无合并ILD分组,并对两组临床表现和实验室检查进行比较。结果122例PM／DM患者中有39例合并ILD,发病率为31．97％。ILD组免疫球蛋白G升高、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高于无ILD组（均P〈0．05）;ILD组Gottron丘疹阳性率低于无ILD组（P〈0．05）。结论PM／DM合并ILD的发生与免疫球蛋白G、关节痛和抗Jo—1抗体呈正相关,与Gottron丘疹发生呈负相关。     

多发性肌炎及皮肌炎患者血清单核细胞趋化蛋白-1的测定及临床意义

目的：检测多发性肌炎/皮肌炎(polymyosits/dermatomyosits, PM/DM)患者血清中单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1, MCP-1）的水平,分析其在PM/DM中的临床意义。方法：采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA)方法测定100例PM/DM患者、20例肺部感染患者以及42名健康对照者血清中MCP-1水平,分析PM/DM患者临床表现及预后与血清MCP-1水平的相关性。结果：血清MCP-1浓度在合并肺间质疾病(interstitial lung disease, ILD)的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1 869±1 590) ng/L、(1 349±1 303) ng/L、(493±255) ng/L和(256±144) ng/L。PM/DM患者血清MCP-1水平高于肺部感染组及正常对照组(P均<0.001）,合并ILD的PM/DM组血清MCP-1水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P均<0.01)。血清MCP-1的升高与肺间质病变存在显著关联性(χ²=9.6, P<0.01)。MCP-1诊断PM/DM合并ILD的敏感性为60.7%、特异性为68.2%。MCP-1升高组中,发热、关节炎、一氧化碳弥散量(%DL_CO)下降的发生率以及血红细胞沉降率、C反应蛋白、血清铁蛋白水平均较MCP-1正常组明显升高(P均<0.05)。相关性分析显示,PM/DM患者血清MCP-1水平与血清铁蛋白呈显著正相关(r=0.488, P<0.001)。结论：MCP-1在PM/DM患者血清中表达增高,并与合并ILD密切相关,可用于鉴别肺部感染和肺间质病变,具有重要临床意义。     

抗Jo-1抗体阳性与阴性多发性肌炎/皮肌炎患者临床特征比较

正多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是以横纹肌受损为主的系统性炎性肌病。抗组氨酰t-RNA合成酶(Jo-1)抗体阳性的PM/DM患者表现出一组特殊的临床症状,称为"抗Jo-1综合征",该综合征是否是一种独立的疾病需进一步探讨。本文作者对抗Jo-1阳性与阴性PM/DM患者的临床和实验室检查结果分析比较,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2002年4月—2009年12月本院住院PM/DM患者46例,均符合Bohan和Peter(1976年)PM/DM的诊     

多发性肌炎及皮肌炎患者血清单核细胞趋化蛋白-1的测定及临床意义

目的:检测多发性肌炎/皮肌炎(polymyosits/dermatomyosits,PM/DM)患者血清中单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)的水平,分析其在PM/DM中的临床意义。方法:采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)方法测定100例PM/DM患者、20例肺部感染患者以及42名健康对照者血清中MCP-1水平,分析PM/DM患者临床表现及预后与血清MCP-1水平的相关性。结果:血清MCP-1浓度在合并肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1 869±1 590)ng/L、(1 349±1 303)ng/L、(493±255)ng/L和(256±144)ng/L。PM/DM患者血清MCP-1水平高于肺部感染组及正常对照组(P均<0.001),合并ILD的PM/DM组血清MCP-1水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P均<0.01)。血清MCP-1的升高与肺间质病变存在显著关联性(χ2=9.6,P<0.01)。MCP-1诊断PM/DM合并ILD的敏感性为60.7%、特异性为68.2%。MCP-1升高组中,发热、关节炎、一氧化碳弥散量(%DLCO)下降的发生率以及血红细胞沉降率、C反应蛋白、血清铁蛋白水平均较MCP-1正常组明显升高(P均<0.05)。相关性分析显示,PM/DM患者血清MCP-1水平与血清铁蛋白呈显著正相关(r=0.488,P<0.001)。结论:MCP-1在PM/DM患者血清中表达增高,并与合并ILD密切相关,可用于鉴别肺部感染和肺间质病变,具有重要临床意义。     

我国川东北地区多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特征及其影响因素研究

背景　多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）患者合并间质性肺疾病（ILD）是PM/DM主要致死因素,致死率在50%以上。目前国内对PM/DM合并ILD（PM/DM-ILD）临床特征及其影响因素的研究较少,且研究结果各不相同,尚缺乏有效证据证实哪些因素与PM/DM-ILD的发生有关。目的　探讨PM/DM-ILD患者的临床特征及其影响因素。方法　选取2014-01-01至2018-06-30于川北医学院附属医院诊治的119例PM/DM患者为研究对象,将其分为ILD组与非间质性肺疾病（NILD）组。比较两组一般情况、临床表现、实验室指标、肺部高分辨率CT（HRCT）结果及预后情况。采用逐步Logistic回归分析PM/DM-ILD的影响因素。结果　ILD组患者年龄,关节炎首发、呼吸道症状首发、技工手、雷诺现象、干咳、咳痰、活动后气促、发热、关节炎发生率,红细胞沉降率（ESR）、球蛋白（GLOB）水平,抗Jo-1抗体阳性率高于NILD组,肌无力首发、肌酸激酶（CK）、CK/天冬氨酸氨基转移酶（AST）、清蛋白（ALB）水平低于NILD组（P<0.05）。ILD组中60例患者肺部HRCT以条索影（68.3%,41/60）、斑片影（68.3%,41/60）、网格状影（45.0%,27/60）、磨玻璃样（31.7%,19/60）、云絮状影（15.0%,9/60）、蜂窝状影（10.0%,6/60）等表现多见,可单独或同时出现;NILD组25.4%（15/59）的肺部HRCT也会出现少量条索影、斑片影、磨玻璃影等,但其病变部位、分布范围和病变程度均不满足ILD的影像学诊断标准,多属既往疾病的陈旧性改变。逐步Logistic回归分析结果显示,年龄、干咳、活动后气促、关节炎、GLOB、抗Jo-1抗体水平是PM/DM-ILD的影响因素（P<0.05）。ILD组患者重复住院率（χ2=5.275,P=0.022）、肺部感染致重复住院率（P=0.010）高于NILD组。两组治疗效果比较,差异无统计学意义（χ2=0.192,P=0.909）。结论　年龄大,干咳、关节炎、活动后气促症状,血清抗Jo-1抗体阳性,GLOB水平升高是PM/DM-ILD发生的危险因素,对表现上述症状及血清学结果的高龄患者需密切检测其肺功能及肺部HRCT的改变。     

以肺部表现为主的抗Jo-1抗体综合征1例临床报道

抗Jo-1抗体又称组氨酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎(PM)抗体谱中特异最高的一个。抗Jo-1抗体对多发性肌炎(PM)特异性较强,PM患者,抗合成酶抗体阳性且合并肺间质病变,被称为抗Jo-1抗体综合征。本文通过对1例抗Jo-1抗体综合征患者进行归纳、总结,让大家更多地认识抗Jo-1抗体综合征,重视抗Jo-1抗体综合征。     

多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）合并间质性肺疾病（ILD）患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM／DM并ILD患者7例（男性5例,女性2例,平均年龄55．7岁;5例为DM,2例为PM）均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT（HRCT）及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶（CK）和乳酸脱氢酶（LDH）增高明显;4例患者抗核抗体（ANA）（＋）,2例抗Jo-1抗体（＋）;皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量（DLCO）明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论HRCT可以及早发现PM／DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM／PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

Clinical and serologic features of patients with polymyositis or dermatomyositis

The clinical and serologic features of 36 patients with polymyositis (PM) or dermatomyositis (DM) were observed over a 5-year period. The mean age of the patients at the time of diagnosis was 48.5 years, and 61% were female. According to widely accepted diagnostic criteria 50% had PM (group I), 14% DM (group II), 11% PM or DM associated with malignant disease (group III) and 25% PM or DM associated with a connective tissue disorder (group V). None of the patients had childhood PM or DM associated with vasculitis (group IV). All the patients had muscle weakness, and 94% of the patients tested had an elevated serum level of creatine kinase. The average delay from the onset of symptoms to diagnosis was 14 months overall but only 2.3 months for the DM patients. Of the 30 patients whose serum was tested, 73% had antinuclear antibodies, with antibodies to nuclear ribonucleoprotein being most common in group V patients and antibodies directed against the Jo-1 antigen being restricted to patients with PM alone (group I).     

皮肌炎和多发性肌炎的临床研究

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床表现及辅助检查的特点。方法回顾性分析2007年8月至2011年10月住院的25例DM/PM患者的临床表现以及实验室检查、胸部CT、肌电图等检查。结果 DM/PM临床表现多样,以特征性皮疹和肌肉症状、肺部病变为主。抗核抗体滴度与肌酸激酶水平呈正相关。重叠其他结缔组织疾病DM发生肾损害的可能性高。结论对DM/PM患者需要进行完整的临床、实验室及仪器检查,以深入了解病情,从而为诊断及治疗提供依据。     

多发性肌炎／皮肌炎并发甲状腺相关疾病患者临床特征分析

目的：研究多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）并发甲状腺相关疾病时的特征性表现,并分析其临床意义。方法：收集本院首次确诊的77例PM/DM患者,依据患者的游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（FT4）和促甲状腺激素（TSH）结果分为4组,分别为甲状腺功能正常组、低T3综合征组、甲状腺功能减退组和亚临床甲状腺功能减退组,收集其临床特征、实验室及免疫学检查、预后等进行分析。结果：77例PM/DM患者中,甲状腺功能异常患者共41例,其中低T3综合征组17例,占41.46%。与甲状腺功能正常组比较,甲状腺功能减退组患者中出现吞咽困难、水肿,且蛋白尿发生的比例明显升高（P<0.05）;低T3综合征组中死亡率明显升高,更易出现水肿、胸腔积液,且常伴随C反应蛋白水平升高,白蛋白和钙离子水平降低（P<0.05）。结论：PM/DM患者并发甲状腺功能异常的发生率较高,其中以低T3综合征最为常见,并发甲状腺功能减退及低T3综合征患者出现上消化道、呼吸系统和肾脏等受累的可能性大,且并发低T3综合征的患者死亡率更高。     

磁共振扩散张量成像定量分析在评价多发性肌炎和皮肌炎临床特征的应用

目的分析磁共振扩散张量成像定量(DTI)分析在评价多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)临床特征的应用。方法将本院自2017年3月-2019年3月收治的200例活动期PM/DM患者纳入PM/DM组,另筛选同期30例健康志愿者为对照组,所纳入患者均有双侧大腿DTI扫描结果,比较大腿肌肉前群、内群、后群肌肉组织中水肿肌肉、对照组(正常肌肉)、未受累肌肉ROI区域的平均扩散系数(ADC)、各向异性分数值(Fractional anisotropy,FA值)、本征值(λ1、λ2、λ3)。结果①各组不同肌肉组织A D C值比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以VI处ADC值最高,对照组、PM/DM未受累肌肉以GA处ADC值最低,PM/DM水肿肌肉以SM处ADC值最低;组间比较PM/DM水肿肌肉A DC值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05);②各组不同肌肉组织FA值比较差异有统计学意义(P<0.05),对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以ST FA值最高,AD FA值最低;但组间FA值比较差异均无统计学意义(P> 0.05);③各组大腿肌肉λ1均值>λ2>λ3 (P <0.05);组间比较PM/DM水肿肌肉λ1、λ2、λ3均值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05)。结论 DTI或可基于PM/DM患者水肿肌肉的各向异性特征对病变肌肉的病理变化进行定量分析,值得临床重视。     

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例（85%）,无肺部症状4例（15%）。患者有咳嗽（44%）、咳痰（30%）、呼吸困难（11%）等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。     

多发性肌炎和皮肌炎消化道受累的临床研究

目的:研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并消化道受累的发生率、临床表现特点及危险因素.方法:回顾性分析中日友好医院风湿免疫科1986年3月～ 2010年6月住院的192例PM/DM患者的临床表现、辅助检查、实验室参数的特点,比较伴消化道受累与不伴消化道受累的PM/DM患者的差异.结果:192例患者中82例(42.7％)合并消化道受累:其中吞咽功能障碍71例,食道裂孔功能障碍8例,食管炎4例,食道蠕动减弱10例,胃蠕动减弱6例,胃张力减低2例,伪膜性肠炎1例,肠气囊肿1例.在PM和DM中,上述消化道受累类型的发生率无显著性差异.消化道受累组与不合并消化道受累组在诊断、性别方面无统计学差异;前者平均发病年龄小于后者,抬头困难的发生率较后者高,间质性肺疾病的发生率低于后者(均P＜0.05).其他常见临床表现,如四肢无力、Gottron征及向阳性皮疹的发生率、实验室检查中的肌酸激酶、血沉、C反应蛋白的升高程度在2组间无显著差异.结论:发病年龄较轻及有抬头困难的PM/DM患者更易合并消化道受累,而合并肺间质疾病的PM/DM患者消化道受累率相对较低.     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.