自身免疫性胰腺炎相关性胆囊炎:一种与淋巴浆细胞性硬化性胆囊炎在形态学和免疫组织化学特征上不同的病变形式

有文献报道,自身免疫性胰腺炎(AIP)累及胆囊与原发性硬化性胆管炎(PSC)和胰腺导管腺癌引起的胆道阻塞(PDAC)在组织学上非常类似.本研究目的就是寻找特有的形态学和免疫组织化学特征以帮助AIP相关性胆囊炎与PSC和PDACs相关性胆囊炎之间的鉴别.     

2型自身免疫性胰腺炎的临床特点

目的 1型自身免疫性胰腺炎(AIP)近年来逐渐为临床所关注,然而2型AIP在亚洲人群中较为罕见。本文对北京协和医院的2型AIP患者的临床特点及诊治经验进行了总结。方法该中心所有2001年1月至2016年12月间符合国际共识诊断标准的2型AIP住院患者被纳入研究。所有入选患者的临床数据、实验室结果和影像学特征均得到详细记录、核实、统计学计算和随诊。结果共有6例2型AIP患者被纳入研究。男女比例为2/1,发病平均年龄为38.4岁。67.7%(4/6)的患者合并溃疡性结肠炎。37.7%(2/6)的患者是无症状查体发现。3例患者通过病理确诊。50%(3/6)患者影像学表现为胰腺弥漫增大,50%(3/6)患者表现为胰腺肿物。结论中国的2型AIP患者临床表现与国外报道基本一致。     

血清IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用观察

目的探讨血清IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用价值。方法对我院2008年1月～2012年6月间收治的52例自身免疫性胰腺炎患者的血清IgG4检测结果进行回顾性分析。结果本组52例自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4水平均高于正常值水平，血清IgG4值为（228.6±34.7）mg/dl。结论血清 IgG4检测对于自身免疫性胰腺炎的早期诊断和鉴别诊断具有重要的意义，是一项重要的血清学标志物，值得临床诊断过程中应用。     

自身免疫性胰腺炎的临床和病理特征

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种罕见的具有独特的临床和组织形态学特点、以自身免疫性为病因的慢性胰腺炎.由于AIP患者的其他器官或部位常有相似的组织学改变,且都有免疫球蛋白G4(immunoglobin G4,IgG4)阳性浆细胞组织内浸润增多,以及对类固醇激素治疗有效,由...     

纤维包块型胰腺炎的临床及病理特征

目的 研究纤维包块型胰腺炎(FMCP),探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)和纤维包块形成的非AIP(nAIP)的临床和病理学差异及免疫组织化学特征,为二者的病理诊断和鉴别诊断及临床治疗方案提供依据.方法 对收集于2004至2010年的81例FMCP进行组织学及临床病理特征分析,采用免疫组织化学染色计数IgG4+浆细胞.结果 81例FMCP中符合AIP者为20例,nAIP为61例.AIP好发于50岁以上男性,nAIP则好发于50岁以下男性(P =0.001).AIP中间质炎性细胞的浸润较nAIP中更加显著(P =0.002);AIP神经炎的发生率(100％,20/20)明显高于nAIP(75.4％,46/61;P=0.017);席纹状纤维化在AIP(95.0％,19/20)中比在nAIP(1.6％,1/61)中更常见(P=0.000);胰腺导管上皮内瘤变(PanIN)的发生率分别为50.0％ (10/20)和32.8％ (20/61),AIP中PanIN的程度更重(P=0.031);导管复合体(TC)在AIP(65.0％,13/20)中比在nAIP(26.2％,16/61)中更常见(P =0.002).81例FMCP病例中,61例＜11个IgG4+浆细胞/高倍镜视野(HPF),7例介于(11 ～30)个/HPF,13例＞30个/HPF.结论 纤维包块形成性胰腺炎包括AIP和nAIP,AIP具有一定的病理形态特征,IgG4+浆细胞是AIP的一个重要诊断指标.FMCP中PanIN和TC均有较高的发生率,可能是胰腺导管腺癌重要的癌前病变.临床上FMCP常因胰腺占位与胰腺癌难以鉴别而进行手术治疗,但其中AIP对激素治疗有良好反应性,因此AIP的准确及时诊断具有更重要的临床意义,不仅能避免不必要的手术,而且有助于早期合理治疗,防止病情进展.     

自身免疫性胰腺炎的临床及影像学表现分析

目的：探讨自身免疫性胰腺炎的临床及CT、MRI表现。方法回顾性分析12例AIP患者的临床及影像学资料。结果12例患者实验室检查均有IgG4增高。8例表现为胰腺弥漫性肿大,呈"腊肠样",2例表现为体尾部局限性肿大,1例表现为胰头部局限性肿大。12例CT均表现为密度均匀减低,增强后强化减低,7例在MRI上表现为T1WI信号减低T2WI信号增高,增强后低强化。8例周围有假包膜样结构,6例合并肝内外胆管扩张。结论AIP影像学具有一定的特征性,影像学检查在AIP的诊断中起着重要的作用,结合临床特点有助于明确诊断,减少误诊。     

自身免疫性胰腺炎21例临床病理分析

目的探讨局限性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集21例肿块性胰腺炎,病理学形态符合AIP,查找临床资料,分析其与临床病理特征的关系,并复习相关文献。结果 21例患者中,男性13例,女性8例;患者年龄37～74岁,平均58.8岁。10例患者有皮肤、巩膜黄染,5例查体发现胰腺占位,6例以腹痛、腹部不适就诊。18例术前行血清IgG4检测。眼观:21例均发现胰腺肿块,直径3～7 cm,切面灰白、灰黄色,实性,质韧,与周围边界不清。镜下见导管周有较多淋巴细胞及浆细胞围绕,伴纤维组织席纹样增生,肿块内呈不同程度慢性胰腺炎表现;胰腺肿块内及胰腺周可见静脉炎;6例导管管腔内见较多中性粒细胞浸润并伴导管上皮破坏。免疫表型:10例IgG4阳性(阳性浆细胞数超过10/HPF);实验室检查IgG4超出正常上限2倍有6例患者,2例术前未检查IgG4,2例IgG4增高但不足2倍。结论肿块性AIP仅依据临床和影像学表现不易与胰腺癌鉴别,病理形态表现为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎,伴或不伴中性粒细胞管腔内聚集。手术标本经免疫组化检测IgG4表达与血清学检查一致。     

基于~(18)F-FDG PET/CT多模纹理特征的自身免疫性胰腺炎与胰腺导管腺癌鉴别方法

自身免疫性胰腺炎(AIP)是慢性胰腺炎中的一种独特亚型,其临床表现与胰腺导管腺癌(PDA)非常相似,故AIP患者经常被误诊为PDA,承受不必要的手术。18F-FDG正电子发射断层显像/X线计算机体层成像(PET/CT)检查可以同时提供胰腺形态、密度和功能代谢的综合信息,有助于对AIP和PDA进行鉴别。然而目前临床上缺乏对PET/CT图像纹理特征的分析,基于现有的诊断手段对二者进行准确鉴别依然存在困难。因此,本文基于多模纹理特征研究AIP与PDA的鉴别。本文首先采用多种特征提取算法来提取CT和PET图像内的纹理特征,然后采用Fisher准则和与支持向量机(SVM)相结合的序列前向浮动选择算法(SFFS)选择鉴别性能最优的多模特征子集,最后采用SVM分类器实现AIP与PDA的鉴别。结果表明,对病灶的纹理分析有助于实现AIP与PDA的准确鉴别。     

1型自身免疫性胰腺炎的流行病学及临床特点

目的总结自身免疫性胰腺炎(AIP)的流行病特征、临床表现和诊断经验,提高诊治水平。方法回顾性分析了北京协和医院自1998年1月至2016年12月所有确诊为AIP的临床资料。结果共纳入194例1型AIP。该病发病的男女比例为3.51/1,平均发病年龄为(57±15)岁。最常见的症状是黄疸和腹痛等。最常见的胰腺外受累疾病是硬化性胆管炎、涎腺炎和IgG4肾病。36.68%AIP患者合并糖尿病。IgG4、ANA、ESR、C反应蛋白和CA199均有助于疾病诊断和病情判断。病理、pet-CT和激素治疗反应均有助于AIP的诊断。结论作为一种系统性疾病的胰腺表现,1型AIP有特殊的临床特点和实验室检查特点。AIP的诊断可应用多种检测手段和方法。     

自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4 变化及其临床意义研究

目的:探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)患者血清IgG4的动态变化及其临床意义。方法:选取福建医科大学附属第二医院2015年1月～2018年1月收治的31例AIP患者,采用速率散射比浊法动态检测AIP患者血清中IgG4水平,分析其与临床特征、受累器官CT影像学形态变化、1年复发率、2年复发率、3年复发率和3年生存率的相关性。结果:弥漫型AIP患者血清IgG4水平较局灶型/节段型明显增高(P0.05),有症状者较无症状者明显增高(P0.01),有胰腺外器官组织受累较单纯胰腺受累明显增高,并且胰腺外受累器官种数越多,血清IgG4水平越高(P0.01)。治疗有效组血清IgG4水平治疗后较治疗前明显降低(P0.01),治疗无效组血清IgG4水平治疗前后变化不显著(P0.05)。血清IgG4水平与胰腺CT影像学形态变化趋势(P=0.508)和胰腺外受累器官CT影像学形态变化趋势(P=0.727)一致性较好,胰腺与胰腺外受累器官CT影像学形态变化趋势一致性差(P=0.039)。AIP患者治疗前血清IgG4水平、治疗前后IgG4水平下降幅度与1年复发率、2年复发率、3年复发率和3年生存率相关(P均0.05),但治疗结束时血清IgG4水平与复发和预后无显著相关(P均0.05)。结论:AIP患者血清IgG4水平与病情、疗效、复发、预后密切相关,动态检测IgG4水平对估计病情、治疗监测、预测复发和判断预后有重要意义。     

血液流变性变化对自身免疫性肝病的影响

自身免疫性肝病主要包括三种与自身免疫密切相关的、以肝胆损伤为主的疾病：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝病血液流变性异常的报道较少见。我们对38例自身免疫性肝病患者进行血液流变性检查，结果报道如下。     

妊娠合并急性胰腺炎七例临床分析

目的探讨妊娠合并急性胰腺炎诊断和治疗特点。方法回顾分析2004年1月～2008年12月诊断和治疗的妊娠合并急性胰腺炎7例的临床资料。结果重症胰腺炎并发胰性脑病1例,水肿型胰腺炎6例。7例均痊愈,5例剖宫产新生儿成活,足月儿4例,早产儿2例,1例死胎。结论及时迅速诊断妊娠合并急性胰腺炎并合理治疗,适时终止妊娠,可确保母婴安全。     

自身免疫肝病自身抗体检测的临床意义

自身免疫性肝病是一组由自身免疫引起的肝脏损伤疾病,包括与自身免疫相关的3类疾病：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）,及此三类疾病的重叠综合征等[1-3]。每种自身免疫相关疾病的病因、临床表现、组织学变化等相互交叉而又各不相同,诊断和鉴别诊断十分困难,但因同属于自身免疫性肝病,     

双卟啉病在有胆色素原脱氨基酶和尿卟啉原脱羧酶缺乏的双杂合子

作者观察4名急性问歇性卟啉病(AIP)的胆色素原脱氨基酶(PBG-D)活性减低和遗传性迟发性皮肤卟啉病(PCT)尿卟啉原脱羧酶(URO-D)活性减低迄今未明型双卟啉病患者。1.男,1927年生,诊断AIP;2.男,1942年生,诊断PCT;3.女,1916年生,诊断AIP;4.男,1929年生于南斯拉夫,诊断PCT。患者1～3生于德国。研究包括先证者的家庭成员,各患者均有肝     

自身免疫性胰腺炎的CT表现

目的分析自身免疫性胰腺炎(AIP)胰腺自身及胰腺外器官受累的CT表现特点,提高对AIP的诊断水平。方法选择经临床诊断为AIP的9例患者,其中男性6例,女性3例;年龄52~63岁,平均年龄56.5岁。CT检查包括平扫、三期(动脉期、门静脉期、延迟期)增强扫描;在CT图像上观察胰腺的形态、大小、强化程度、胰管、胰腺周缘情况;胰腺外受累情况,主要观察胰周血管、肠系膜血管、胆道、肾脏、腹膜后间隙等情况,并结合文献复习,探讨AIP胰腺内外的CT表现。结果 9例均表现为胰腺增大,呈"香肠样"外观,其中6例弥漫性增大,3例局限性增大;病变胰腺强化特点为动脉期强化减弱,门静脉期、延迟期表现为渐进性强化且强化匀匀;4例可见包膜样环。胰腺外表现主要为胆管壁增厚并狭窄3例,脾血管包埋变细3例,肾脏受累3例,腹膜后淋巴结肿大6例,肠系膜血管周围纤维化1例。经类固醇激素治疗后首次CT复查显示胰腺内外病变均有不同程度好转。结论 AIP患者胰腺内、外CT表现均具有一定特征。其CT表现结合类固醇激素治疗有效,可做出正确诊断,避免患者不必要的手术治疗。     

胰性脑病发病机制的研究进展

1923年Lowell首先报道急性胰腺炎（Acute Pancreatitis,AP）病人出现精神状态异常,1941年Rothermich等报告8例胰腺炎并发定向力障碍、意识模糊、激动伴妄想及幻觉等神经症状,并首次提出胰性脑病（Pancreatic Encephalopathy,PE）的概念。PE是重症急性胰腺炎（Severe Acute Pancre-atitis,SAP）的并发症之一,发病率为18．2％,而死亡率为67．0％,是引起SAP病人死亡最常见的原因之一。此病早期诊断困难,病死率高,本文就其发病机制的研究进展作简要综述。     

非胆源性重症急性胰腺炎15例治疗体会

我院自1996年9月～2000年9月,共收治非胆源性重症急性胰腺炎15例,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:15例中,男10例,女5例,年龄22～72岁。病因饮食和(或)饮酒6例,外伤3例,术后1例,原因不明5例。急性非胆源性胰腺炎的诊断标准是在急性胰腺炎诊断基础上,结合病因、临床     

自身免疫性溶血性贫血正确定型并成功输血1例

疑难配血在临床中时有发生,尤其在某些病理情况下,如自身免疫性溶血性贫血、淋巴系统恶性肿瘤、支原体肺炎等。本文报道一例自身免疫性溶血性贫血正确定型并成功输血。1病例介绍患者黄××,女,40岁,孕2产2,既往无输血史。因不明原因头晕、乏力、巩膜黄染2周于1996年5月4日入某医院。经一系列检查后诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。因患者贫血严重Hb:45g/L,申请输血800ml。ABO血型鉴定:正定型为AB型,但在与2名AB型供者血进     

急性间质性肺炎2例尸检病理分析

目的探讨急性间质性肺炎(acute interstitial pneumo-nia,AIP)的临床特点、病理学特征、诊断、治疗及预后。方法对2例因急性呼吸衰竭而死亡的患者进行系统病理解剖,观察死因。结果 2例尸检肺组织均可见弥漫的肺泡损伤,纤维增生,肺泡隔增宽;肺泡腔内广泛的透明膜形成,并见水肿液;肺泡腔内见息肉样机化物。结合临床特点、影像学结果诊断为AIP。结论 AIP是一种原因不明、爆发性起病、并快速进展为呼吸衰竭的特发性间质性肺炎(idiopathic inter-stitial pneumonia,IIP)。组织病理学改变为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage,DAD)机化期改变,透明膜的形成是其明显特征。胸部影像学表现为双侧弥漫网状、细结节及磨玻璃样阴影。AIP的诊断需要结合临床及影像学资料。AIP病死率较高,早期诊断尤为重要。     

急性胰腺炎螺旋CT的临床诊断价值

目的 探讨螺旋CT对急性胰腺炎的临床诊断价值.方法 回顾总结分析2008年1月～2009年12月期间收治的85例经临床实验室检查、CT复查、手术明确诊断为急性胰腺炎的患者.结果 85例急性胰腺炎患者中经螺旋CT诊断为急性水肿型胰腺炎66例,急性坏死型胰腺炎19例,其中手术明确诊断9例,临床、实验室及腹腔穿刺明确诊断为76例.结论 螺旋CT检查是诊断急性胰腺炎既有效,又有效的方法,并能明确有无并发症,特别是增强扫描对鉴别急性胰腺炎的病变类型具有很高的敏感性,是一种很有价值、无损伤的临床首选诊断方法.