049 先天性长QT综合征患者尖端扭转型室速发作的分类及机制[英]

尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种QRS波尖端围绕等电位线扭转的多形性室性心动过速（室速），常发生于获得性或先天性长QT综合征（LQTS）患者，并易发生室颤致心源性猝死。     

先天性长QT综合征并发尖端扭转型室速3例

1 心电资料 例1 患者女,30岁。因反复心慌,短暂意识丧失,抽搐6年再发1d入院。ECG示:窦性心律,HR 83次/min,P-R间期0.12s,QT间期0.60s,各导联均可见提前出现的宽大畸形QRS波,联律间期相等,代偿期完全,有时呈多形性,有时呈插入性,部分成对出现,部分连续出现呈尖端扭转性室速(TdP)。心电监护提示:频发室性期前收缩、RonT、TdP。本文     

长QT综合征致尖端扭转型室速1例

1病历摘要 患者，女，21岁。反复发作性心悸伴晕厥6年，加重1周。6年前因情绪激动出现反复心悸不适，呈发作性，严重可出现晕厥，四肢抽动，持续30S～10min不等，未予以药物治疗，自行清醒。每年发作5～10次，在原籍卫生所多次就诊，诊断不清，治疗效果不佳。入院前1周上述症状发作次数和持续时间均加重。患者否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史，否认颅脑外伤史，家族性遗传病史不详。入院查体：血压90／60mmHg，心界无扩大，心率180次／min，律不齐，未闻及病理性杂音。     

先天性QT延长综合征尖端扭转型室性心动过速的发作方式

目的　研究先天性QT延长的尖端扭转型室性心动过速 (室速 )发作方式及其临床意义。方法　回顾性分析 5 5例因反复晕厥而确诊为先天性QT延长综合征病人的心电图 ,其中 16例记录到尖端扭转型室速开始发作的图形。结果　共记录到尖端扭转型室速 14 9阵 ,130阵为间隙依赖性。结论　间隙依赖性尖端扭转型室速曾经被认为是后天获得性QT延长综合征标志 ,研究表明其在先天性QT延长综合征尖端扭转型室速发作中也起重要的作用     

长QT综合征和尖端扭转型室速的分型与治疗

本文报告10例尖端扭转型室性心动过速(Torsade de Pcintes Tdp),女7例,男3例。风湿性心瓣膜病2例,Ⅲ°A—VB2例,急性心肌梗塞1例,梅毒性心脏病l例。原发病不清4例,其中3例考虑是家庭性长QT综合征。10例均有晕厥史.QT间期均延长。按Jackman分型,间歇依赖性7例,肾上腺素能依赖性3例。1例用异丙基肾上腺素治疗有效;4例用硫酸镁治疗,3例有效;心得安治疗3例;心脏起搏器治疗2例;异搏定治疗1例。     

遗传性长QT间期综合征患者发作尖端扭转型室性心动过速一家系

遗传性长ＱＴ间期综合征 (ＬＱＴＳ)致尖端扭转型室性心动过速 (Ｔｄｐ)首发于高龄者罕见 ,笔者所遇 1家系 (图 1) ,现报道如下。图 1　遗传性ＬＱＴＳ系谱图先证者 (Ⅱ1) ,女性 ,5 1岁 ,因 30ｍｉｎ前排尿时首发黑朦、晕厥 2ｍｉｎ ,于 2 0 0 0年 9月 15日入院。 5年前因突发性左耳聋住院 ,经扩管等治疗听力改善。体检 :神志清楚、心率 98次 /ｍｉｎ、律齐。 2ｈ后做心电图时感惊恐、心悸、气急 ,患者尖叫、意识丧失、四肢抽搐、紫绀、口吐白沫、出汗、血压测不到 ,心电图示Ｔｄｐ。即予静脉注射利多卡因等抢救。 6ｍｉｎ后心电图转窦性心…     

腺垂体功能减退症伴长QT综合征发作尖端扭转性室速一例

患者男性63岁,因突发晕厥急诊入院,发病时在外院颅脑MRI示:空泡蝶鞍,ECG示:长QT伴尖端扭转型室速,给与胺碘酮静脉用药后终止室速,后转入笔者医院,期间无明显诱发因素再发两次.辅助检查:动态心电图示:QT570-640ms窦性心动过缓,交界区逸搏心律;腺垂体功能低下.有植入ICD的绝对适应征,因患者个人因素给予植入...     

长QT综合征——尖端扭转型室性心动过速

长QT综合征(QT>0.60秒或QTc>0.45秒)分为两类:①先天性者常在情绪激动或剧烈运动之后发生TDP,与肾上腺素有关,故称肾上腺素能依赖性LQTS;②获得性者与抗心律失常药有关.在一次R-R延长之后,QT随之延长,U波明显,可发生TDP,故称“暂停”依赖性LQTS.近年单相动作电位图发现心室肌激动时间与动作电位时间之间的反相关系,证实QT延长,U波明显代表着心室肌复极时间不一致;U波即后除极。在不同时复极的心肌上,在后除极的触发下,在心室肌上产生了周长不一、方向互异、相互争夺的两个以上的折返环,乃形成扭转型室速或室颤.对先天性者之治疗以足量心得安为首选,可辅以左侧交感神经节切除术;对获得性者应除去诱因并辅以加速心率措施.     

先天性QT延长综合征尖端扭转型室性心动过速的发作方式及其临床意义

尖端扭转型室性心动过速 (TDP)目前分为 :(1)先天性TDP又称为肾上腺素依赖性 (adrenergicdependent) ;(2 )获得性TDP又称为间隙依赖性(pausedependent)。其分类的依据是 :先天性TDP ,发作常与交感神经兴奋性增加事件相关 ;获得性TDP ,发作方式总是在发作前有一个较长的心跳周长 (或一个间隙 )。先天性或获得性TDP发作方式可能存在一些重叠 ,已有的报道先天性TDP也可以是间隙依赖性 ,这一现象发生率究竟有多少不明 ,加之这是一种少见遗传病 ,发作时也不一定能够记录到心电图 ,故缺乏对此种现象的系统研究。图 1　动态心电图描记 ,示…     

继发性长 QT 综合征与尖端扭转型室性心动过速

长 QT 综合征（long-QT syndrome,LQTS）为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes,TdP）、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS 包括遗传性长 QT 综合征（cLQTS）和继发性长 QT综合征（aLQTS）,aLQTS 在临床工作中较 cLQTS 更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的 QT／QTc 间期延长的临界值范围内,利用不同的 QT／QTc 间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测 TdP 并进一步降低猝死率。     

长QT综合征尖端扭转型室性心动过速发作的初始节律特征及其临床意义

对国内报道的长QT综合征(LQTS)患者发作尖端扭转型室性心动过速(TdP)的初始节律(基础节律)进行分析归纳,发现TdP发作有4种初始节律:①快速节律依赖性TdP:快速节律+长间歇+窦性心律(简称窦律)+室性早搏(简称室早);②缓慢节律依赖性TdP:缓慢节律+长间歇+窦律或交界律+室早;③T波电交替依赖性TdP:T波倒置、振幅大小交替,室早落在振幅大的T波上;④室早依赖性TdP:成对的、二联律室早与窦律可形成二、三联律,有规则出现,而多形室早与窦律一起形成节律则不规则,室早之后直接发生TdP。各类发作的初始节律变化都有其规律,临床上同一病人可同时出现多种类型,使问题复杂化,但针对初始节律规律特征,可制定不同的治疗策略。     

QT间期延长综合征与尖端扭转型室速的电生理机制

ＱＴ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）分为先天性和后天性。二者都与一种特征性的致死性多形性室速，即尖端扭转型室速有关。后天性ＬＱＴＳ是由于外向复极Ｋ＋流减弱或／和内向除极Ｎａ＋或Ｃａ２＋流增强，从而触发引起快速心律失常的早期后除极；先天性ＬＱＴＳ与对肾上腺能或交感神经系统刺激产生异常反应有关。至少某些引起先天性ＬＱＴＳ的因素是由于单基因缺陷改变了细胞内Ｋ＋通道调节蛋白而造成的。对于后天性ＬＱＴＳ的基本治疗应确定和消除诱因，虽然对后天性ＬＱＴＳ者采用调节跨膜离子流的应急操作和药物治疗可挽救生命。对与先天性ＬＱＴＳ有关的尖端扭转型室速，早期诊断有助于确定采用缩短ＱＴ间期及消除β－肾上腺能诱发的ＱＴ间期不稳定的治疗。ＬＱＴＳ和尖端扭转型室速是由各种因素、疾病和遗传缺陷引起的具有潜在致死性的疾病。本文旨在总结近年来对其机制的研究及临床治疗情况。     

获得性长QT间期伴发尖端扭转型室速16例临床分析

目的探讨获得性长QT间期伴发尖端扭转型室性心动过速(LQTT)的诊断及治疗效果。方法对16例获得性LQTT的临床资料、心电图特征及治疗情况进行分析。结果获得性LQTT治疗的重点是去除病因,增快心率、纠正心室复极异质性;除1例未及时治疗死于室颤外,其余患者均得到有效控制。结论尽快获得病史和诱发因素,详细甄别心电图对获得性LQTT的快速识别有重要意义。在治疗上以镁盐及针对病因病情采用综合治疗可使Tdp得到有效控制。     

获得性长QT综合征致尖端扭转型室性心动过速一例

<正>1临床资料患者男性,49岁。因头昏、乏力、心跳慢1周入院。入院1周前出现头昏、乏力,伴发热,体温最高达42℃,于当地做心电图为三度房室传导阻滞,经抗感染治疗后体温正常,但仍有心率慢而就诊我院。入院查体温正常,血压53/30mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率49次/min,律齐,未闻及     

尖端扭转型室速研究进展

尖端扭转型室速研究进展四川省第五人民医院　袁志敏成都市医学情所研究所罗晓勘成都市第三人民医院刘运德审校尖端扭转型室速（Ｔｏｒｓａｄｅｄｅｐｏｉｎｔｅｓ，Ｔｄｐ）是介于室速与室颤之间具有扭转形态的恶性多形性室速，发作较短，且可自行终止［１］。首先由Ｄｅ...     

尖端扭转型室速发生机制的研究进展

尖端扭转型室速包括不同的类型，其病因，发生机制，临床表现和治疗不同。本文重点介绍其发生机制的研究进展。     

尖端扭转型室速发生机制的研究进展

尖端扭转型室速包括不同的类型,其病因、发生机制、临床表现和治疗不同.本文重点介绍其发生机制的研究进展.     

QT间期延长引发尖端扭转型室速1例

<正>患者女、57岁,因"间歇性发作性晕厥30年,再发12h"为主诉于2009年4月2日入院。30年前,患者无明显诱因突发晕厥,数秒钟后醒转,感极度乏力,约半小时后再发晕厥,如此反复10余次,到当地医院求治,诊断不详,给相应药物治疗1     

尖端扭转型室速的进展

本文介绍尖端扭转型室速的发生机理、临床分型、鉴别诊断和治疗措施,并重点阐述近年来的新进展。     

尖端扭转型室速的研究进展

本文扼要介绍尖端扭转型室速（ＴｄＰ）在发生机制，分类，诊断和治疗方面新进展。这些进展对于防止ＴｄＰ患者发生心源性猝死具有重要意义。