伴抗-p200类天疱疮自身抗体及剥脱性食管炎的获得性大疱性表皮松解症1例

背景:已报道证实一些表皮下疱病患者自身抗体与2种以上抗原相关。观察:1位52岁的日本女性表现为全身泛发的瘙痒性大疱以及口腔、食管内糜烂。组织学检查示表皮下大疱。直接免疫荧光(IF)检测示IgG、IgM和C3在表皮基底膜带(BM Z)呈线状沉积。用1M的NaCl做盐裂皮肤间接免疫荧光检测示IgG沉积于真皮侧。用正常人真皮提取物行免疫印迹检测到位于200-kDa和290-kDa的带。用隐性营养不良性大疱性表皮松解患者皮肤基底层作间接免疫荧光未显示任何抗-BM Z抗体的活性。结论:作者认为此病例是伴抗-p200类天疱疮抗体的获得性大疱性表皮松解症。此…     

自身免疫性大疱性反应的改变:从落叶型天疱疮到大疱性类天疱疮的临床和免疫病理变化

作者报道1例64岁的巴西男性患者,诊断为落叶型天疱疮(PF)12年后发生大疱性类天疱疮(BP)。1992年初次就诊时,组织学检查表明有表皮内大疱和颗粒层的棘突松解,直接免疫荧光(DIF)表明表皮细胞间的C3沉积,间接免疫荧光表明有抗细胞间隙的IgG抗体。2004年,实验室检查结果表明有表皮下大疱,内有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(组织学),DIF表明在基底膜带有IgG和C3沉积,盐裂皮肤试验表明在大疱的表皮侧有IgG沉积,免疫印迹表明有抗BP180反应。同一患者发生两种自身免疫性大疱性疾病罕见,提示可能为分子间抗原决定簇渗透的现象。自身免疫性大疱性…     

大疱性类天疱疮的免疫荧光检查

大疱性类天疱疮(BP)是自身免疫性大疱性皮肤病,经及时的诊断和治疗预后良好。皮肤活检直接免疫荧光检查(DIF)和血清间接免疫荧光检查(IIF)是诊断BP的重要手段,并有助     

大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤

背景:大疱性类天疱疮通常合并不同类型的恶性疾病,包括一些B淋巴细胞增殖性疾病。然而,这种联合征的类肿瘤意义仍具有争议。资料:作者报道1例39岁的患者,表现为大疱疹和全身淋巴结病。组织学、免疫荧光及抗原检测结果证实为大疱性类天疱疮,淋巴结活组织检查显示病理及免疫表型特征与套细胞淋巴瘤一致。当套细胞淋巴瘤缓解时出现明显的皮肤黏膜皮损。结论:患者的年龄和伴随表现及这两种疾病的同时缓解强烈支持大疱类天疱疮是该病的类肿瘤现象。大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤@Iranzo P.$Department of Dermatology, Hospital Clnic, Uni…     

四环素并烟酰胺治疗大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是常见于老年人的以发疱为主的疾病。直接免疫荧光染色一般可见基底膜处IgG和C_2呈线状沉积。间接免疫荧光染色可在三分之二以上的病人中存在抗基底膜抗体,这些都很支持该病的病因为自身免疫。近年来,对大疱性类天疱疮的有效治疗包括口服和局部应用肾上腺皮质激素,免疫     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

大疱性类天疱疮未累及获得性淋巴水肿部位（法语）

背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Western blotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。     

类天疱疮合并恶性肿瘤3例临床分析

目的 探讨大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的临床特点。方法 回顾性分析3例大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤的临床特点。结果 患者年龄56～81岁，平均70．7岁，3例均为广泛性类天疱疮，类天疱疮抗体阳性。恶性肿瘤手术后，类天疱疮痊愈。结论 大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤与类天疱疮的类型、程度、患者年龄有一定的关系，其预后与肿瘤的恶性程度与治疗程度有关。     

大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位研究

目的　进一步确定存在分歧的靶抗原在细胞间或皮肤基底膜带中的位置。验证有关大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位的不同研究结果。方法　采用包埋后金标记直接和间接免疫电镜技术,结合免疫印迹技术分别对5例天疱疮(寻常型4型、落叶型1例)皮损组织中IgG的沉积部位、8例天疱疮(寻常型6例、落叶型2例)患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤的部位进行超微水平的研究;采用同样方法对5例大疱性类天疱疮皮损组织中IgG的沉积部位及8例大疱性类天疱疮患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤组织的部位进行定位研究;对3例线形IgA大疱病的皮损组织和血清中自身抗体IgA结合正常人皮肤组织的位置进行定位研究。结果　5例天疱疮患者皮损组织的直接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,非桥粒部位的角朊细胞间未见金颗粒的沉积,8例天疱疮血清的间接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,寻常型和落叶型的金颗粒沉积部位无区别。5例大疱性类天疱疮皮损组织的直接免疫电镜见有2例金颗粒沉积在半桥粒上,3例金颗粒沉积在半桥粒上及其下方的透明层中;间接免疫电镜技术对8例大疱性类天疱疮血清进行金标记研究,发现有2例金颗粒沉积在半桥粒部位(免疫印迹显示其血清抗体识别BP230)、4例在半桥粒下方的透明层内见金颗粒的沉积(其血清抗体分别识别     

用免疫印迹与酶联免疫吸附试验诊断妊娠性类天疱疮

目的:评价免疫印迹与酶联免疫吸附试验(ELISA)检测180例妊娠性类天疱疮患者血清中大疱性类天疱疮(BP)抗原的抗体及其相关自身抗体水平的敏感性。方法:抽取44例治疗开始前妊娠患者的血清样本,以同样例数的正常人血清为对照。用免疫荧光显微镜观察人皮肤组织切片上自身抗体的反应性,同时用W esternblot与针对BP180免疫显性区重组体的2种不同的ELISA法检测自身抗体活性。同时选择6例病程中患者的血清来检测ELISA针对自身抗体的反应性,应用Spearm an等级相关试验评价ELISA对这类临床疾病的诊断价值。结果:通过间接免疫荧光技术发现在…     

天疱疮

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性、大疱性皮肤病。在正常皮肤或粘膜上出现松弛性大疱,常造成死亡。天疱疮的病因尚不清,曾有多种学说:如氯化钠代谢障碍学说、中毒学说、病毒或细菌感染学说等。1964年博伊特纳等用间接免疫荧光法检查证实,天疱疮为自体免疫性疾病。     

IgG4是妊娠性类天疱疮的主要IgG亚型

背景:妊娠性类天疱疮(PG)是一种怀孕期由针对基底膜蛋白的抗体引起的水疱性疾病。这些抗体是针对180kD大疱性类天疱疮抗原(BPAg2)的NC16A结构域中的表位。妊娠性类天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)有许多相似之处,但直至目前文献都显示了不同的免疫荧光结果,包括C3、IgG和IgG亚群(Ig     

1例大疱性类天疱疮患者的抗BP180和抗桥粒核心糖蛋白3自身抗体滴度的平行波动

作者报道1例73岁日本女性,出现抗BP180和抗桥粒核心糖蛋白3(D sg3)自身抗体。患者在四肢末端出现张力较大的大疱、无明显的黏膜受累并且皮肤活检显示表皮下水疱伴嗜酸细胞性海绵水肿。临床和组织学特征提示大疱性类天疱疮的诊断,而抗Dsg3IgG可能并不显示明显的致病作用。有趣的是,在整个病程中抗Dsg3IgG滴度的波动与抗BP180IgG滴度平行。尽管这些自身抗体产生的具体机制尚不清楚,但是由于针对这两种独立皮肤抗原的IgG自身抗体产生有着密切联系,从而提示有一种针对皮肤自身抗原的共享的免疫调节机制。1例大疱性类天疱疮患者的抗BP180…     

28例中老年天疱疮和类天疱疮死因及相关因素分析

目的探讨中老年自身免疫性天疱疮和类天疱疮患者的死因,提高其生存率。方法结合11年来271例天疱疮和类天疱疮住院患者的临床和实验室资料,分析其中28例天疱疮、类天疱疮的死因及相关因素,并与相应的大疱病生存者作对照及统计学处理。结果天疱疮病死率10.4%,类天疱疮病死率10.1%,病死率随年龄递增。生存期分别17个月和4个月。直接死因为脏器衰竭、消化道出血、感染性休克。间接死因为继发感染、老年病和其他并、伴发症。相关因素主要是高龄、黏膜累及、激素剂量、皮损严重度。结论天疱疮患者中脏器衰竭者病死率高。类天疱疮中有黏膜损害、消化道出血者预后较差。继发感染为天疱疮、类天疱疮共同的间接死因。     

脱落细胞涂片直接免疫荧光检查对天疱疮的诊断意义

<正> 天疱疮患者能产生抗复层鳞状上皮细胞的特异性抗体,目前认为检查该抗体是诊断天疱疮的最可靠方法。本文应用口腔粘膜细胞涂片直接免疫荧光抗体染色对25例天疱疮和48例非天疱疮进行了特异性抗体检测,现报道如下。 材料和方法 1 实验组 25例天疱疮患者中寻常性天疱疮8例、增殖性天疱疮3例,红斑性天疱疮10例,落叶性天癌疮2例和疱疹样天疱疮2例,均有口腔粘膜损害。其中男性12例,女性13例,年龄21～71岁。所有病例都根据特征性的临床表现,早期大疱损害的组织病理学检查作出诊断。其中17例经皮损活检冰冻切片直接免疫荧光检查证实。     

大疱性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

天疱疮是累及皮肤和黏膜的一种较为严重的大疱性皮肤病,属自身免疫性疾病,发生率约万分之四,且有上升趋势。大疱性类天疱疮(BP)发病与出现基膜带黏附因子的自身抗体具有一定的关联,但自身抗体理论无法全面对BP的主要特征进行解释,如疾病的发生必然伴随致病性自身抗体的转移,在患者皮损中存在淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞等。随着分子生物学以及免疫学技术的快速发展,现已发现BP皮损局部出现的大量细胞因子与天疱疮皮损的形成有关,同时推断天疱疮发病中有细胞免疫参与。     

年轻患者的大疱性类天疱疮:74例患者回顾性研究(法语)

背景:大疱性类天疱疮常发生在老年人,发生在65岁以下的年轻人的报道仅有少数。目的:描述60岁以下患大疱性类天疱疮患者的临床和病理特征,与通常发生于老年人的大疱性类天疱疮比较,并研究可能的病理联系。对象和方法:回顾性、全国、多中心研究。临床、生物学和组织学特征及治疗和病理学联系都用标准化调查表记录。结果:分析1970-06/2002-03间74例诊断为大疱性类天疱疮患者,平均发病年龄46±116岁,42例患者进一步做分离皮肤的直接免疫荧光和(或)免疫电镜和(或)免疫印迹(568%)。这些严格挑选患者的临床特征与另32例患者有可比性。作者发现与老…     

1例超高龄患者类天疱疮的护理

天疱疮是累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。我科于2009年治愈了1例类天疱疮的患者,总结护理经验如下。     

类天疱疮患者的凝血功能异常及其机制

大疱性类天疱疮(BP)是一种机体产生抗皮肤基底膜带抗体导致真表皮分离引起的皮肤水疱大疱性皮肤病,可累及黏膜。临床工作中发现,BP患者合并血栓和出血等疾病的可能增加,但目前关于BP与凝血的关系尚未明确。国内外研究显示,BP既可合并凝血功能亢进导致血栓风险提高,也可能出现抗凝血因子抗体,导致出血风险提高。BP患者发生出凝血疾病,可能与嗜酸性粒细胞、抗凝血因子抗体、纤溶系统亢进或抑制有关。     

获得性大疱性表皮松解症及线性IgA大疱病混和性大疱病1例

1例75岁日本男性患者因四肢大疱性皮损于我院就诊。体格检查发现手、足和小腿均有大疱,口腔黏膜受累。组织学检查示,表皮下疱、真皮内炎细胞浸润。直接免疫荧光检查示基底膜带IgG与IgA沉积。1M盐裂皮肤间接免疫荧光检测示IgG抗体沉积于真皮侧,IgA抗体沉积于表皮侧。免疫印迹法示患者血清与Ⅶ型胶原(290Kda的获得性大疱性表皮松解症胶原)的NC1结构域及120Kda的线性IgA大疱病胶原LA D-1均发生反应。全身应用强的松龙反应好。根据临床病理学检查,本例既不能诊断为获得性大疱性表皮松解症,也不能诊断为线性IgA大疱病。因此,应为获得性大…