一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

一氧化氮吸入治疗先天性心脏病合并肺动脉高压

肺动脉高压 (PH)可伴发生于多种先天性心脏病 (CHD) ,使心肺功能受损 ,常导致右心衰和死亡。而一氧化氮 (NO)吸入治疗开辟了治疗 PH的新途径。 NO是一种气态的内源性介质 ,具有松弛血管平滑肌 ,抑制血小板聚集 ,参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物学效应。内皮衍生的 NO     

先天性心脏病相关性肺动脉高压伴肺动脉血栓形成6例临床分析

目的:探讨先天性心脏病相关性肺动脉高压伴肺动脉血栓形成患者的临床特点,提高对该疾病的认识。方法:对6例患者病例资料回顾性分析及文献复习。结果:6例患者中,男性1例,女性5例,平均年龄43.5岁,均伴有重度肺动脉高压。所有患者均无静脉血栓形成的易患因素如:外伤、卧床等,且多普勒血管超声未发现下肢深静脉血栓形成。影像学特点表现为主肺动脉及左、右肺动脉显著扩张,近段肺动脉和(或)较大分支内层状附壁血栓形成。结论:先天性左向右分流性心脏病伴重度肺动脉高压可同时合并肺动脉血栓形成,临床上容易漏诊,肺动脉增强计算机断层摄影术或肺动脉造影是确诊的重要手段。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血浆心钠素水平

本文采用放射性免疫分析法测定３１例先天性心脏病患者血浆心钠素水平。结果表明，先天性心脏病伴肺动脉高压患者组（２１例）血浆心钠素水平明显高于无肺动脉高压组（１０例）（Ｐ＜０．０１）及正常对照组（Ｐ＜０．０１）；血浆心钠素水平随平均肺动脉压的升高而升高（ｒ＝０．７４，Ｐ＜０．００１），术后随肺动脉压的下降而降低。结果提示，血浆心钠素水平的升高在肺动脉高压的调节中可能起着重要作用。     

小儿先天性心脏病肺动脉高压的治疗进展

小儿先天性心脏病伴肺动脉高压术后并发症多并发症多，死亡率高。传统治疗方法无特异性，疗效不佳。近来，内皮细胞生物学和分子生物学技术的发展为治疗肺动脉高压开拓了新途径。本文就当前防治术后肺高压的方法及机理作一综述。     

先天性心脏病肺动脉高压吸入NO的疗效观察

目的　探讨吸入外源性 (NO)对先天性心脏病中重度肺动脉高压的治疗效果。　方法　对 14例中重度肺动脉高压的先天性心脏病术后病人 ,分别行右心导管检查 ,测定每例在基础状态下、吸入纯氧或一氧化氮时的血液动力学参数 ,并进行统计学分析。　结果　 14例吸入一氧化氮、纯氧与基础状态比较 ,肺动脉平均压 (mPAP)两组之间存在显著差异 (P <0 0 5 ) ;主动脉平均压 (mSAP)则无明显差异 (P >0 0 5 ) ;肺循环阻力与体循环阻力之比均明显降低 (P <0 0 5 )。　结论　NO对先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者有一定治疗作用。     

静脉注射卡托普利对先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学及激素变化的研究

以３０例先天性心脏病肺动脉高压患者为对象，观察静脉注射卡托普利后血液动力学及激素的变化。结果表明，静脉注射卡托普利能快速降低肺动脉压力，改善血液动力学，同时抑制肾素系统活性，降低血浆心钠素水平。卡托普利能鉴别肺动脉高压的类型，也可作为术前降压的药物。     

吸入低浓度一氧化氮在先天性心脏病合并肺动脉高压患者围体外循环期临床应用研究

目的：体外循环对肺血管平滑肌细胞有一定的损害作用，本研究旨在观察体外循环对吸入一氧化氮（ＮＯ）气体效应的影响。方法：先天性心脏病合并肺动脉高压患者２８例，体外循环前、后分别吸入９０％Ｏ２和４０ｐｐｍ（１ｐｐｍ＝１０－６）ＮＯ混合气体。结果：体外循环前基础肺血管阻力（ＰＶＲ）３６．４±９．７ｋＰａｓ／Ｌ者６例，吸入ＮＯ后降低了（３５．６±１６．４）％（Ｐ＜０．０５），体外循环后基础ＰＶＲ全部恢复正常（１３．４±９．０ｋＰａｓ／Ｌ）。体外循环前基础ＰＶＲ７４．９±１５．３ｋＰａｓ／Ｌ者１４例，吸入ＮＯ后降低了（２６．５±１２．８）％（Ｐ＜０．０１）；体外循环后基础ＰＶＲ高于正常的患者９例，吸入ＮＯ后降低了（３８．４±２８．７）％（Ｐ＜０．０１），ＰＶＲ降低幅度在体外循环前、后无明显差异（Ｐ＞０．０５）。体外循环前基础ＰＶＲ１５５．６±６４．６ｋＰａｓ／Ｌ者８例，体外循环前、后吸入ＮＯ气体肺动脉压和ＰＶＲ降低均不显著（Ｐ＞０．０５）。结论：先天性心脏病合并肺动脉高压患者，体外循环前、后吸入４０ｐｐｍＮＯ有选择性肺血管松弛作用，且该作用不受体外循环影响     

一氧化氮和纯氧对重度肺动脉高压者肺阻力的影响

目的 :评价吸入低浓度一氧化氮 (NO)和纯氧 (O2 )在伴有重度肺动脉高压的先天性心脏间隔缺损患者术前的应用价值。方法 :对 1 3例患者 ,平均年龄 (2 3± 9)岁 ,在术前右心导管检查中分别吸入 NO(40μl/ L )和 O2 行降压试验。结果 :基础状态下肺阻力重度增加的患者 ,NO和 O2 均明显降低肺阻力 ,但下降率差别不显著。而肺阻力轻、中度增加者 ,下降率差异极显著 ,分别为52 %和 5% (P <0 .0 0 1 )。结论 :NO可有效地解除功能因素参与的肺血管收缩 ,可用于先天性心脏病患者术前肺血管功能状态的评价 ,其效果明显优于 O2 。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究进展

由于先天性心脏病（先心病）并发肺动脉高压（PAH）患者的死亡率和致残率均较高,人们重新审视了先心病并发PAH的流行病学特征及分类,并探索新的治疗手段,发掘新的能够反映PAH严重程度及预后的生物学标志物,为先心病并发PAH诊治水平的提高开辟了广阔的前景。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压是一个古老的话题 ,自 1 897年ViktorEisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来 ,医学界对其进行了不懈地研究 ,但至今还未得到圆满解决。1　定义、病理改变肺动脉的正常收缩压 (sPAP)、舒张压 (dPAP)及平均压 (mPAP)约为 2 4、9、1 6mmHg( 1mmHg=0 .1 33kPa)。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过 30、1 5、2 0mmHg ,或运动过程mPAP >30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP2 1～ 30、31～ 5 0和 >5 0mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1 998年 9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中 ,将肺动脉高压分为 5类 ,其中…     

一氧化氮对缺氧性肺动脉高压大鼠血流动力学及肺组织结构的…

为探讨吸入一氧化氮对慢性缺氧性肺动脉高压的疗效及毒副作用，本文对正常组和慢性缺氧组大鼠吸入１０－８０ｐｐｍＮＯ测定其血流动力学，血气和高铁血红蛋白变化，并对正常对照组，慢性缺氧对照组，ＮＮ组和ＨＮ组肺组织进行常规组织学及透射电镜观察。结果显示：ＨＮ组吸入ＮＯ后，肺动脉平均压和肺血管阻力明显降低，且ＰＶＲ降低程度与ＮＯ浓度呈效量依赖性，但吸入８０ｐｐｍＮＯ时ｍＰＡＰ未较吸入４０ｐｐｍＮＯ时进一步降低     

成人先天性心脏病肺动脉高压的新认识

成人先天性心脏病患者表现为一个正在扩大的并需要终身接受3级护理的群体。一些成人先心病的患者最后发展为不同程度的肺动脉高压,影响患者的生存质量,发病率和病死率。然而近期对肺动脉高压病理生理学理解的提高和靶向治疗的出现使人们在成人先天性心脏病肺动脉高压患者病因学、临床表现、预后和治疗策略方面有了新的认识。     

先天性心脏病肺动脉高压诊治进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是指任何原因导致的肺动脉压力升高超过正常范围,先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）作为其常见原因之一,CHD相关性PAH（CHD-PAH）是指体肺分流型的CHD引起的肺动脉压升高,PAH决定了CHD的手术机会及预后,影响CHD的生存率及生活质量,如何诊治CHD- PAH受到广泛关注。本文对CHD- PAH的诊治进展作一综述。     

选择性肺动脉造影评价先天性心脏病肺动脉高压的初步分析

通过选择性肺动脉造影检查，了解肺血管病变程度。对４３例先天性左向右分流型心脏病病人行选择性肺动脉造影检查，通过分析肺循环时间、肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级、毛细血管像等指标，并与右心导管（４３例）和肺病理（７例）结果进行比较分析。结果显示：随着肺血管病变加重，肺循环时间延长；肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级减少；肺毛细血管象分布不均。结论：选择性肺动脉造影检查可以比较准确地判定肺血管病变程度。     

中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨中老年先天性心脏病（CHD）伴重度肺动脉高压（PH）的外科治疗方法,总结手术治疗策略.方法 对2011年7月～2013年4月在我科行外科手术治疗的29例中老年CHD伴重度PH患者资料进行回顾性分析,患者年龄46 ～67（56.1±6.0）岁,心脏彩超示肺动脉收缩期压力（SPAP）为72～ 124（85.2±12.1）mmHg.手术在全麻、体外循环下进行.术中处理心内畸形的同时行三尖瓣成形术.手术前、后均应用吸氧、口服卡托普利、西地那非、贝前列素纳等降低肺动脉压力.术后对症处理合并症.结果 1例患者因术后不明原因大出血死亡;余患者均顺利出院,术后7～10d复查心脏彩超示心内畸形矫正良好,SPAP （50.8±9.4） mmHg.结论 对于中老年CHD合并重度PH的患者,在合理掌握手术适应证、加强围手术期管理、积极处理相关合并症的前提下,采取手术治疗可获得较为满意的术后近期效果.     

高原地区先天性心脏病相关性肺动脉高压的研究进展

高原地区先天性心脏病相关性肺动脉高压发病率明显高于平原地区,且进展迅速,其疾病临床特征及转归也不完全与平原地区相同,该领域研究甚少。现对高原地区先天性心脏病相关性肺动脉高压的流行病学、发病机制、治疗措施等方面的研究进行综述,以期为今后开展相关临床研究提供参考。