以大面积脑梗死为首发表现的肾病综合征1例报道

肾病综合征(nephrotic syndrome NS)是主要表现为大量蛋白尿(≥3.5 g/d)、低白蛋白症(≤30 g/L)、水肿、高脂血症的一组临床综合征,是多种肾小球疾病的常见表现.由于其存在大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿而引起一系列并发症,如感染、血栓及栓塞、急性肾竭、蛋白质及其代谢紊乱及免疫异常等[1].其中NS引起的血栓及栓塞性疾病发生率高达76%[2],主要发生在深静脉、肾静脉等静脉系统,动脉系统较为少见,故临床上对此未能引起足够的重视,容易误诊或漏诊.现将1例以大面积脑梗死为首发表现的NS患者的诊治过程报道如下,旨在加深对本病的认识和提高诊疗水平.     

Ménétrier’s病致顽固性低蛋白血症1例

Ménétrier’s病(Ménétrier’sdisease,MD)是一种罕见的肥厚性胃炎,以胃黏膜皱襞粗大、肥厚致大量蛋白质丢失,黏液分泌增加,胃酸分泌减少及低蛋白血症为特征.本文报道MD致顽固性低蛋白血症1例.患者,女,55岁,以"食欲减退,颜面及双下肢水肿半年"入院.其血清总蛋白39.8g/L,白蛋白23.8g/L.CT示胃黏膜皱襞弥漫性、不均匀增厚.胃镜示胃底和胃体黏膜皱襞肥厚、粗大,胃内见大量黏液潴留病理示胃小凹显著变长,呈螺旋状改变,固有层内腺体增生,部分腺体呈囊性扩张,可见黏液积聚.本病例提示,对于无任何胃病症状而出现无法解释的顽固性低蛋白血症患者,及时采取CT和内镜检查有助于早期诊断.     

肾病综合征血栓栓塞症的病理生理学基础

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一组表现为蛋白尿大于3.5 g/d,伴有水肿、低蛋白血症、高脂血症的临床综合征,可合并感染和血栓[1].血栓栓塞症是NS一个重要并发症,包括动脉和静脉血栓,其中最常见是肾静脉血栓(renal vein thrombosis,RVT),且多为无症状性[2],部分患者预后严重.关于NS和血栓之间存在很多尚未解决或有争议的问题,其中包括NS高凝状态的病理生理学特点[1]、血栓形成机制、最佳的诊断和抗凝治疗策略等.本文将重点讨论NS血栓并发症的病理生理学特点,阐明其高凝状态的机制.     

老年小肠淋巴管扩张症合并药物性肝损伤1例报告

<正>小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是由于原发或继发性因素影响正常淋巴循环,导致淋巴管异常扩张而引起的蛋白丢失性胃肠病。淋巴液漏入肠腔或腹腔,淋巴液中含有的清蛋白、乳糜微粒、淋巴细胞等物质随之丢失,从而引起一系列临床症状,如水肿、低蛋白血症、多浆膜腔积液等[1]。现对本院诊治的IL病例进行介绍。1病例资料患者女性,70岁,因"发现双下肢水肿2年,加重4个月"于2018年11月29日入本院。患者2年前无明显诱因出现双下     

高龄肺部感染病人抗生素相关性腹泻的临床观察

<正>肺部感染,尤其吸入性肺炎,目前已成为长期卧床的高龄老人高发疾病。病人住院期间反复发生院内感染,临床使用抗生素的频率越高,抗生素相关性腹泻(AAD)的发生率越高[1],且随年龄的增大,AAD的发生率增高[2-3]。临床研究发现,不同种类的抗生素导致AAD的发生率不同[4],AAD发生后可继发多种并发症,包括电解质紊乱、低蛋白血症、营养性贫血、肛周皮肤破溃等。其中,低蛋白血症又是老年人AAD发生的独立危险因素[5],难以纠正,既加重病人医疗经济和精神负担,又延缓AAD的治愈,影响疾病总体生存预后,越来越引起老年科医生的重视。本文旨在分析     

小肠淋巴管扩张症合并病毒性肝炎2例

我院收治小肠淋巴管扩张症2例,均为慢性病程,合并病毒性肝炎,表现浮肿、腹胀、腹泻.辅助检查提示低蛋白血症,白蛋白及球蛋白均显著降低,外周血淋巴细胞降低.内镜检查发现小肠黏膜肿胀,皱襞增粗,绒毛水肿,表面可见乳白色乳糜样物质附着,并可见绒毛顶端乳白色囊泡样改变.2例均发现纵行糜烂.病理见黏膜下淋巴管扩张.未见炎症细胞浸润及肉芽肿.     

小肠淋巴管扩张症

0引言小肠淋巴管扩张症是一种蛋白丢失性疾病,其特征是:低蛋白血症,非对称性水肿,浆膜腔积液,及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann1961年首次报道.1病因和发病机制小肠淋巴管扩张症根据病因可分为原发性和继发性,原发性小肠淋巴管扩张症病因不明,常由先天淋巴管发育不良所致,近年认为与免疫因素有关[1].自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等使淋巴管狭窄,受压或回流不畅,可造成继发性小肠淋巴管扩张症[2-6].肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层,主要经胸导管…     

外源性白蛋白输注治疗急性呼吸窘迫综合征临床观察

急性呼吸窘迫综合征( acute respiratory distress syndrome,ARDS)是由全身炎症反应综合征所致,以肺毛细血管渗漏为主要病理生理特征的综合征.ARDS患者多伴发低蛋白血症,对于危重病患者而言,低蛋白血症是一个潜在的、独立的不良预后指标[1].临床上,常采用输注外源性白蛋白来纠正患者的低蛋白血症.我们通过对急性期ARDS患者输注外源性人血白蛋白,观察患者血清和支气管肺泡灌洗液(bronchial alveolar lavage fluid,BALF)中白蛋白水平的变化,并观察两组患者治疗前后的各项临床指标及患者的预后,从而指导外源性白蛋白在急性期ARDS患者中的应用.     

扩张型心肌病心电图表现的新老理念

一、概述 扩张型心肌病是一种细胞骨架或＂力传递＂疾病[1],是最常见的原发性心肌病类型,约占整个心肌病的70%.以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征,临床表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死,常常出现在心力衰竭症状之后,5年生存率仅为40%,是心力衰竭的第三大常见原因[2-4],     

淋巴管造影时造影剂溢入胃肠道:两例报告

淋巴管造影后造影剂溢入胃肠道是很少见的。本文报道2例,一例临床诊断为原发性肠淋巴管扩张;另一例为子宫癌转移至后腹膜淋巴结。实验室检查均有低蛋白血症及高球蛋白血症。淋巴管造影所见:一例淋巴管造影后造影剂反流至许多扩张肠系膜的淋巴管,胸导管扭曲扩张,提示有肠道淋巴管扩张,造影后24小时发现胃,结肠内有造影剂。另一例淋巴管造影观察到两侧髂旁淋巴管完全阻     

阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压的综合治疗

睡眠呼吸暂停低通气综合征（sleep apnea hypopnea syndrome,SAS）是一种发病率较高的睡眠呼吸障碍性疾病,可使机体发生一系列病理生理改变.其中以阻塞性睡眠呼吸暂停（obstructive sleep apnea,OSA）最常见,主要表现为夜间反复低氧血症、高碳酸血症,导致心、脑、肾等器官损害.而高血压也是心脑血管疾病发生发展中重要的危险因素,研究发现,OSA和高血压关系密切,约50％的OSA患者伴有高血压,至少30％的高血压患者患有OSA[1],OSA为原发性高血压发展的一个独立危险因素[2].     

生长激素联合胃肠外营养治疗老年急性重症胆管炎的疗效

急性重症胆管炎是老年患者常见的急症之一[1,2],患者胃十二指肠功能障碍持续时间长,很长时间处于禁食期,如不及时进行积极有效的营养支持,极易发生严重的负氮平衡、低蛋白血症等[3-5]代谢障碍,进而导致机体抵抗力低下而诱发严重的并发症.本文就我科采用生长激素(GH)联合胃肠外营养(TPN)治疗老年急性重症胆管炎的临床疗效进行观察.     

羟氨喹治疗血吸虫性结肠息肉症临床疗效观察

血吸虫性结肠息肉症是曼氏血吸虫病的常见并发症,由于息肉部位的肠粘膜变脆以及脓性渗出,故患者多表现为有贫血、低蛋白血症。近十年来一直用硝唑咪治疗,临床疗效虽尚佳但副反应甚多,尤其是低蛋白血症     

胰腺局灶增生型先天性高胰岛素血症一例

先天性高胰岛素血症（CHI）是一种遗传异质性疾病,以低血糖状态下不恰当的胰岛素分泌为特征[1].迄今为止已发现了9种CHI致病基因,并明确了8种遗传学类型[2],ATP敏感性钾通道型先天性高胰岛素血症（KATP-CHI）为先天性高胰岛素血症最常见的类型,是由于ABCC8和KCNJ11基因的突变所导致的.根据组织学特征的不同,CHI的胰腺可分为3种组织学类型：弥散型、局灶型、非典型型.而ABCC8基因突变导致的局灶型KATP-CHI在国内少见,本文对1例ABCC8基因突变导致的局灶型KATP-CHI进行了报道,以提高儿科及内分泌医师对局灶型先天性高胰岛素血症的认识.     

肝肺综合征

1概念肝肺综合征(HPS)是在排除原发性心肺疾病,慢性肝病基础上出现的一种严重并发症,主要表现3个方面:基础肝脏病;肺血管扩张;低氧血症。HPS实际上是基础肝脏病、肺血管扩张、低氧血症构成的三联体[1]。临床上以进行性呼吸困难、胸闷、憋气为突出表现的一系列病变,严重缺氧还会导致气促、胸痛、紫绀、杵状指(趾)[2],检查胸部无明显阳性体征,为慢性肝病的严重并发症。2病因及发病机制2.1病因HPS最常见于各种病因所致的肝硬化,也可发生于非硬化的门脉高压症[3],甚至是无肝硬化,无门脉高压的急、慢性病毒性肝炎[4,5]。2.2发病机制HPS的发…     

Caroli病11例诊治分析

Caroli病即肝内胆管囊状扩张症,又称交通性海绵状胆管扩张症,是于1958年首次报道的一种相对少见的疾病[1],发病率约为1/106[2].该病易被误诊为单纯性胆道结石并感染而忽视肝内胆管囊状扩张病灶的存在.     

以蛋白丢失性肠病为首发表现的系统性红斑狼疮及文献复习

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy，PLE）系由肠淋巴管扩张、淋巴瘤、严重右心室功能衰竭、腹腔结核或炎症性肠病等多种原因造成的蛋白渗漏到胃肠道而导致低蛋白血症、严重水肿的一组疾病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）导致的PLE不多见，特别是以PLE为首发症状的SLE，国内鲜见报道。本文报道的7例以PLE为首发症状的SLE，均以低蛋白血症及水肿为突出表现，无明显蛋白尿，以至误诊误治。我们分析总结这7例病例的临床特点和治疗结果，以提高对本病的认识。     

先天性肠系膜淋巴管扩张症致严重低蛋白血症1例报告

先天性肠系膜淋巴管扩张症可以导致蛋白丢失性胃肠病(proteirl-losing gastroenteropathy,PLG),而引起低蛋白血症和水肿等临床表现.我们收治1例,报告如下.     

托伐普坦对低蛋白血症心力衰竭病人利尿效果研究

<正>低蛋白血症是充血性心力衰竭(congestive heart failure,CHF)病人的独立危险预后因素[1]。低蛋白血症是袢利尿剂产生利尿剂抵抗(diuretic resistance)的重要因素[2]。根据Starling定律,由低蛋白血症引起的低血浆渗透压导致血管内液体向血管外转移,从而促进了心源性肺水肿的发生[3]。临床上加用白蛋白后能提高袢利尿剂的利尿效果,但白蛋白不仅费用高且不易得到。托伐普坦(Tolvaptan)是血管加压素V2受体拮抗剂,是一种新型口服利尿剂。托伐普坦产生不含电解质的自由水利尿,水排出后,血管里的渗透压增高,组织里的水就被吸引到血管里,这样既有利于消     

遗传性吸收不良

0引言遗传性吸收不良是指由于各种原发性遗传病变引起的营养物质消化和(或)吸收功能障碍,以至肠内一种或多种营养物质不能顺利通过肠黏膜转运入组织内而从粪便中过量排泄,引起营养物质缺乏的症候群.本病病因较多,如乳糜泻、双糖酶缺乏、低丙种球蛋白血症、低β脂蛋白血症等,国内对此病诊断较少,本文以乳糜泻、乳糖酶缺乏、低γ-球蛋白血症为重点对该病作一介绍.1乳糜泻乳糜泻(coeliacdisease,CD)又称为成人乳糜泻,麦胶敏感性肠病,非热带口炎性腹泻;此病在欧洲地区高发[1],澳洲的发病率不及欧洲[2],有学者认为总人口发病率可达三百分之一[3]…