多系统萎缩的昼夜节律异常

正多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种罕见的、致命的神经退行性疾病,成人发病,缓慢起病,逐渐进展。临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等多个系统功能障碍的不同组合~([1])。近年来多个研究发现MSA患者在血压心率、尿量、皮质醇分泌、胃肌电以及睡眠等方面存在昼夜节律异常,这些昼夜节律异常可能对MSA临床症状特点的分析判断,对MSA发病机制的深入理解有所帮助。在此综述中,将简述MSA患者的昼夜节律异常。1.多系统萎缩机制多系统萎缩是一种特殊的神经胶质变性疾病,其神经病理     

多系统萎缩喘鸣的发病机制、表现及预后

多系统萎缩(MSA)是一种散发的、快速进展的神经系统变性疾病,以自主神经系统症状、帕金森综合征、小脑和锥体系症状的不同组合为主要临床表现[1]。MSA平均起病年龄为60岁,<30岁发病者罕见,发病率约1.86/10万～4.9/10万,无男女性别差异[1-3]。睡眠相关呼吸障碍在MSA患者中     

多系统萎缩的临床与影像学分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征与临床表现的相关性，为临床诊断提供依据。方法 按Gilman诊断标准，回顾性分析26例MSA病人临床资料、一般辅助检查结果及脑CT、MRI资料。结果 拟诊MSA2l例，可能MSA5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)14例，Slay-Drager综合征(SDS)8例，纹状体黑质变性(SND）4例。MRI显示OPCA的主要病变部位在小脑、桥脑、延髓；SDS仅部分有小脑病变，大部分正常；SND主要病变在壳核。而小脑、桥脑、延髓病变不明显。脑CT改变均不明显。结论 临床表现与MRI结合可提高MSA中OPCA、SND的诊断率。在SDS病人MRI改变不明显。一般辅助检查、脑CT对MSA诊断意义不大。     

多系统萎缩治疗的研究新进展

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是常见的中枢神经系统变性疾病,预后较差。其发病机制较复杂,起病时由于累及多个系统的先后顺序不同,造成临床表现各不相同。脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)在改善MSA运动症状具有重要应用价值。但今后应进一步研究和探索DBS对MSA治疗的确切疗效。     

多系统萎缩的回顾与进展

多系统萎缩 (MSA)是一类原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OP-CA)、Shy- Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性 (SND) 3个亚型 ,是一类少见的疾病。近年来 ,随着有关 MSA报道的不断增多 ,人们对它     

多系统萎缩动物模型研究及进展

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状.已建立的动物模型以重现MSA的各种临床症状及病理特点为目的.本文列举了不同的MSA动物模型,描述了它们各自的优点、局限性及实用性以解释MSA的病理生理学意义,进而确定有效、对症且能够改善症状的治疗方法. 1 多系统萎缩概况 1.1 多系统萎缩的定义 多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的、散发的、成人发病的神经系统多部位的进行性萎缩的变性疾病或综合征,其发病率约为4 ～5/10万人口[1].     

多系统萎缩的自主神经功能表现研究进展

多系统萎缩( MSA)是一种散发的、快速进展的神经系统变性疾病,诊断及分型主要根据帕金森样症状或小脑共济失调的临床表现.自主神经系统受累也是该病重要的临床表现和诊断依据.该系统症状出现较早,发生率较高;主要涉及泌尿生殖、心血管、交感排汗及呼吸系统等.现有的心血管反射试验、膀胱功能检测、交感泌汗试验、肛门括约肌肌电图、核素显像、呼吸敏感性检测及视频多导睡眠监测等实验室检查对MSA与其他神经系统变性病的鉴别诊断意义并不十分肯定.目前该系统症状发病机制尚不明确,治疗相对局限,应引起广泛关注.     

磁共振成像表现为双侧桥臂病变的多系统萎缩4例报告及临床分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明的以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性疾病~[1]。MSA仍以病理诊断为"金标准",神经影像学以壳核、小脑、脑桥萎缩、脑桥基底部"十字征"、壳核背外侧缘"裂隙     

多系统萎缩患者的临床表现、MRI、肛门括约肌肌电图分析

目的分析多系统萎缩患者(MSA)临床表现、头部MRI、肛门括约肌肌电图改变特点,探讨它们在MSA诊断的价值。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析46例MSA患者的临床资料、头部MRI及肛门括约肌肌电图检查结果。结果符合很可能MSA39例,可能MSA7例,其中MSA-A型24例,主要临床表现为自主神经功能障碍;MSA-C型16例,主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型6例,主要表现为锥体外系症状。MRI显示部分MSA-A患者出现大脑皮质萎缩,小脑改变较轻;MSA-C型主要表现为延髓、脑桥、小脑萎缩;MSA-P主要病变在壳核和苍白球,而小脑、脑桥、延髓病变早期可以不明显。部分患者出现脑桥十字征和壳核裂隙征。36例患者做肛门括约肌肌电图检查,全部出现神经源性损害。结论 MSA早期诊断难度大,结合临床表现、头部MRI检查及肛门括约肌肌电图检查,可提高MSA的诊断准确率。     

多系统萎缩的影像学特征

多系统萎缩(MSA)是一种散发的、迅速进展的神经系统变性疾病,临床表现为自主神经功能障碍和帕金森病样症状、小脑性共济失调的不同组合。对此疾病早期识别的研究进展导致了诊断标准的修订,包含首次将神经影像学特征列入诊断标准。例如MRI显示壳核、小脑中脚、脑桥、小脑萎缩;FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减退;SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能失神经支配。MSA的影像学特征可以作为临床生物学标记物用于早期识别MSA。     

多系统萎缩的影像学特点及电生理变化

正多系统萎缩(MSA)是一组以进行性自主神经功能障碍、帕金森样症状、小脑和锥体束症状等多种表现为特征的成年期发病的致命性的神经变性疾病[1],分为以帕金森样症状为主要表现的帕金森综合征亚型(MSA-P)和以小脑症状为主要表现的小脑亚型(MSA-C)。由于多种多样的临床表现,MSA很容易被误诊,尤其在疾病早期。根据2008年Gilman诊断标准[2],确诊MSA需要病理证实,而很可能的MSA和可能的     

多系统萎缩的临床特点分析

目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床表现特点。方法回顾性分析18例多系统萎缩患者的一般资料、临床表现、重要辅助检查及治疗转归等。结果 18例患者中,最常见的症状是帕金森综合征和小脑性共济失调,最常见的首发症状为自主神经功能障碍。MSA好发于成年,以缓慢起病为主,逐渐进展;直立倾斜实验、肛门括约肌肌电图有助于发现亚临床病变;磁共振(MRI)检查阳性率高;临床定位以双侧小脑半球、延髓腹外侧面、脑桥小脑受累最常见。目前尚无特效治疗方法,只能对症治疗。结论根据临床特点,结合直立倾斜试验、肌电图、影像学等检查能大大提高MSA的临床诊断率。     

多系统萎缩的预警信号

多系统萎缩(MSA)是散发性神经变性病,组织病理特征为α-突触核蛋白阳性胶质细胞质包涵体,临床表现为帕金森综合征、小脑和自主神经系统功能障碍的不同组合.     

疑似多系统萎缩48例的临床分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床特点,为临床诊断提供依据.方法按Gilman 诊断标准,回顾性分析38例拟诊MSA和10例可能MSA患者的临床资料、肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）和其他辅助检查.结果本组有橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）15例,Shy-Drager综合征（SDS）20例和纹状体黑质变性（SND）13例.29例行EAS-EMG检查,23例有自发电位.结论临床表现与EAS-EMG等辅助检查结合,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩研究新进展

多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)的概念自1969年首次被提出后,对其研究和认识不断深入.目前认为MSA包括自主神经功能障碍伴左旋多巴非敏感性帕金森症状(MSA-P亚型)、伴小脑性共济失调(MSA-C亚型)、或三种症状共存.目前该病公认的病理学特征为少突胶质细胞的α-突触核蛋白(alpha-Synuclein,AS)包涵体.由于发病机制不明,目前尚无特效治疗.本文就MSA的流行病学及预后情况、临床表现和新的诊断标准、影像、病理和发病机制、治疗等最新研究进展予以综述.     

统一多系统萎缩评估量表与病程的相关性分析

目的 研究多系统萎缩(MSA)患者的临床评估量表与病程的相关性.方法 总结122例符合Gilman诊断标准的多系统萎缩患者的临床资料,采用统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)进行评估,并应用Spearman等级相关分析方法进行量表评分与病程的相关性统计学分析.结果 122例多系统萎缩患者男女比例为1.7:1,病程(2.8±116)年;其中50例(41%)符合"可能的"MSA诊断标准,72例(59%)符合"很可能的"MSA诊断标准;MSA-P型35例占29%,MSA-C型73例占60%,MSA-P+C叠加型5例占4%,MSA-A型9例占7%.统计学分析显示UMSARS总分、UMSARS-Ⅰ和UMSARS-Ⅱ评分均与病程呈正相关关系,Spearman等级相关系数分别为0.368、0.266和0.392,均P<0.01;校正的等级相关系数分别为0.360、0.257和0.385,均P<0.01.结论 MSA临床表现复杂多样,分型中应包括MSA-P+C叠加型.UMSARS评分可较好地反映MSA的病程进展,对于研究MSA的临床特征和病程具有重要意义.     

多系统萎缩的诊断进展

1960年,Shy和Drager描述了2例全面性自主神经衰竭和其他中枢、外周神经系统表现的病人,命名Shy-Drager综合征(SDS)。近来研究显示其与散发性橄榄-桥脑-小脑萎缩(OP-CA)、纹状体黑质变性(SND)均为神经变性疾病,病理证实三者有同样的神经组织胞质内包涵体,且三者在发展到后期,临床表现有重叠,统称为多系统萎缩(multiple system atrophy MSA)。现在一般只用MSA,可不用上述三种具体名词。     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组累及黑质纹状体(运动)、橄榄桥小脑系统(平衡)及自主神经系统的α-突触核蛋白病。炎症相关基因、细胞色素P450IID6基因等与MSA发病有关。MSA的影像学特征有脑桥"十字征"和"壳核裂隙征",弥散加权成像(DWI)、18F-FDG PET,123I beta-CIT SPECT及123I-MIBG闪烁扫描法等有助于MSA的鉴别诊断。多系统萎缩评估量表(UMSARS)可准确反映MSA严重程度及进展,肛门肌电图为MSA的诊断提供了帮助。Gilman的2008诊断标准促进MSA的早期识别。     

多系统萎缩38例临床分析

<正> 多系统萎缩(MSA)是由Graham和oppenbeimer在1969年首先堤边的,根据受累部位的先后及临床表现主次不同可分为shy-Drager综合征(SDS),橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)三种疾病,现将1985～2001年收治的38例病人报告如下。     

橄榄脑桥小脑萎缩

多系统萎缩（MSA）是一组原冈不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征：表现为锥体外系功能障碍的黑质一纹状体变性（SND）、表现为自主神经功能障碍的Shy—Drager综合征（SDS）和表现为共济失调的散发性橄榄脯桥小腑萎缩（0PCA）。