肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

肺泡蛋白沉着症2例

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床少见,误诊率极高,为了提高对本病的认识,笔者对2例确诊的肺泡蛋白沉着症并结合文献报道、分析如下.     

长期随访大容量肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的 :探讨大容量肺泡灌洗对肺泡蛋白沉积症患者的生活质量及肺功能的影响。方法 :对11例肺泡蛋白沉积症患者进行大容量肺泡灌洗并长期随访,比较灌洗前后患者呼吸困难严重程度分级(medical research council dyspnoea scale,MRC)、SF-36v2评分、动脉血氧分压(Pa O2)、肺泡动脉氧分压差[D(A-a)O2]及肺功能指标。结果 :经大容量肺泡灌洗后患者的SF-36v2评分、动脉血气分析、肺弥散功能及影像学表现有不同程度的改善。结论:大容量肺泡灌洗能够改善患者症状,提高患者生活质量,延长患者生命,改善动脉血氧分压、肺弥散功能及影像学表现,降低肺泡动脉氧分压差。     

肺泡蛋白沉积症肺泡灌洗术后的临床护理体会

目的：总结肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症（ PAP）的护理方法及临床体会。方法：2010年11月至今，我院治疗肺泡蛋白沉积症（ PAP）患者12例，对12例患者的临床治疗及其护理资料进行总结分析。结果：12例PAP患者均能顺利完成肺泡灌洗术且无1例出现并发症，疗效满意。结论：术前的心理护理、术前训练、充分的术前准备，术中的密切观察、配合，术后积极预防并发症的发生能保证肺泡灌洗术的顺利进行且防止并发症的发生。     

5例肺泡蛋白沉积症的肺叶灌洗治疗配合与护理

肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的病因不明性肺疾病，其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫（PAS）染色阳性的磷脂蛋白样物质，影响肺泡的气体交换，导致呼吸困难。治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质，故最直接有效的治疗是支气管肺泡灌洗。我所职业病尘肺科2000年3月至2004年4月对5例肺泡蛋白沉积症患者行肺叶灌洗治疗，经过密切的护理配合，疗效满意，现将护理体会报告如下。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊断和治疗认识。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现为进行性呼吸困难,胸部CT有特征性的＂地图样＂改变,肺泡灌洗液外观浑浊,病理检查PAS染色阳性,全肺灌洗后临床症状及胸部CT均有所改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,CT检查有一定提示作用,支气管肺泡灌洗液PAS染色及肺活检是诊断的主要手段,全肺灌洗安全有效、确实可行。     

肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,病因不明,目前尚无根治办法,我国报道亦少,肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤者罕见报道。本文报告经病理学证实的肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例。     

肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的临床诊断、治疗及影像特点。方法 回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症患者的临床及影像学资料，并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。结果 PAP胸部影像表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论 肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点，也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标     

特发性肺泡蛋白沉积症继发感染患者的临床特征分析

目的:分析特发性肺泡蛋白沉积症继发感染的临床特征,从而为临床治疗提供依据?方法:对比分析南京医科大学第一附属医院和南京市胸科医院近十年来16例肺泡蛋白沉积症继发感染的病例,及10例未继发感染的肺泡蛋白沉积症病例,并对2组疾病严重性标志物进行比较?结果:16例肺泡蛋白沉积症继发感染患者中,肺部感染的病原体多为机会性感染,其中结核分支杆菌最常见(7例),其次是真菌感染(6例)?继发感染与未继发感染的肺泡蛋白沉积症患者比较,2组血清乳酸脱氢酶为(260.0 ± 110.0)U/L vs (201.0 ± 76.0) U/L,氧分压为(61.0 ± 11.6)mmHg vs (86.0 ± 12.4)mmHg(P均 < 0.05)?继发感染的患者中12例接受分期大容量全肺灌洗术,与术前相比较,术后动脉氧分压平均提高8.5 mmHg,乳酸脱氢酶平均下降25.0 U/L?结论:继发感染是肺泡蛋白沉积症的一个重要特征,常见病原体包括结核分枝杆菌及真菌,大容量全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症继发感染的有效方法?     

静脉全麻大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的探讨肺泡蛋白沉积症的治疗方法。方法回顾性分析采用静脉全麻大容量全肺灌洗技术治疗肺泡蛋白沉积症患者5例。结果随访2-20月,患者术后恢复好,肺功能明显改善。结论静脉全麻下大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症具有诱导平稳、术中血流动力学稳定、术后苏醒迅速,疗效好等优点,为肺泡蛋白沉积症的首选治疗。     

特殊部位异位妊娠的临床分析

目的 探讨特殊部位（如子宫颈、输卵管间质部等）异位妊娠的早期诊断与预后的关系,及与重复异位妊娠相关的因素。方法 对特殊部位的异位妊娠及重复异位妊娠进行回顾性分析。结果 回顾分析201例异位妊娠,其中宫颈妊娠1．49％（3／201）,输卵管间质部妊娠2．98％（6／201）,卵巢妊娠1．00％（2／201）,重复异位妊娠4．48％（9／201）。宫颈妊娠均B超早期诊断全部保守治疗成功,3例间质部妊娠、2例卵巢妊娠也经B超检查而早期发现及时处理,避免了大出血及休克的发生。重复异位妊娠中第一次异位妊娠前有剖宫产史者占77．78％。第二次异位妊娠腹腔内出血明显少于第一次。结论 特殊部位异位妊娠早期诊断预后较好,B超对其早期诊断有重要价值,重复异位妊娠与剖宫产的关系有待于进一步探讨。     

Importance of endomyocardial biopsy in unexplained cardiomyopathy in China: a report of 53 consecutive patients

Background Although endomyocardial biopsy （EMB） plays a crucial role in the final diagnosis in patients with heart failure of unknown etiology, the invasive nature of this technique limits its clinical application in China. The purpose of this study was to evaluate the clinical application of EMB in diagnosing cardiomyopathy with unexplained etiologies in China. Methods Fifty-three consecutive patients （38 males, age 14-67 years, median 43 years） were included in the study who were initially diagnosed as unexplained cardiomyopathy and under EMB biopsy in Peking Union Medical College Hospital from 2006 to 2009. The patients were clinically divided into four groups： dilated, hypertrophic, restrictive and unclassified cardiomyopathy. Biopsies were performed via right internal jugular vein with the use of the bioptome under fluoroscopic guidance. Three to five endomyocardial samples were taken from each patient for light microscopy examination and one sample for electron microscopy was taken if necessary. For each patient, an initial clinical diagnosis, an EMB diagnosis and a final diagnosis prior to discharge were established. All the data were compared and analyzed for the evaluation of clinical utility of EMB in China.Results In 26 patients initially diagnosed with restrictive cardiomyopathy （RCM）, the etiology of the condition was finally diagnosed using EMB in 15; including 13 amyloidosis and two eosinophilic myocarditis. We employed EMB in 19 patients clinically diagnosed as dilated cardiomyopathy and detected viral myocarditis in one patient, cardiac involvement due to polymyositis in four and doxorubicin-induced cardiomyopathy in one. In five patients with severe left ventricle hypertrophy undergoing EMB, one patient was diagnosed as autophagic vacuolar cardiomyopathy and one as mitochondrial disease. In the remaining three patients with unclassified cardiomyopathy, EMB revealed infiltration of eosinophils as the cause of atrial ventricular block in one patient. Final diagnoses were made in 24 of the total 53 patients （45%） based on the combination of EMB and clinical data. Transient atrial ventricular block in a patient with prior complete left bundle branch block was the only complication occurred during the procedures.Conclusion The clinical application of EMB is safe. The combination of EMB and clinical data produced a better understanding of the mechanisms behind the clinically diagnosed cardiomyopathy in China.     

流式细胞术免疫分型在形态学诊断困难的白血病中的应用

目的：应用流式细胞仪对11例临床形态学诊断困难的急慢性白血病进行快速、有效地免疫分型,协助临床诊断,以指导临床化疗。方法：采用单克隆抗体三色（FITC、PE、Per-CP）直接免疫荧光标记法及多参数流式细胞术（FCM）检测,分型根据抗体积分系统,并与FAB分型进行比较。结果：①2例临床形态学拟诊断毛细胞白血病,经FCM免疫分型表达为B淋巴细胞性白血病,得以确诊;1例慢性淋巴细胞白血病经FCM免疫分型诊为T淋巴细胞性白血病;②4例临床诊断急性淋巴细胞白血病（L2、L3）的患者经FCM免疫分型确诊为B淋巴细胞性白血病;③3例临床形态学诊断困难急性非淋巴细胞性白血病经FCM免疫分型确诊3例为髓系白血病。结论：流式细胞仪多参数白血病免疫表型分析,可以弥补FAB分型的不足,为临床诊断提供重要依据,并为白血病治疗措施的个体化提供依据。     

高尿酸血症与老年高血压患者左心室舒张功能的相关性研究

目的:研究老年高血压人群高尿酸血症(Hyperuricemia,HU)和左心室舒张功能不全的发生情况,以及二者之间的相关性。方法:纳入高血压病人共321例,根据血尿酸(Uric acid,UA)的浓度分为高尿酸血症组[HU(+)]和尿酸正常组[HU(-)]。比较2组TC、TG、HDL-C、LDL-C、空腹血糖、血清肌酐、血UA、心脏彩色多普勒超声检查心脏舒张和收缩功能指标;进行多因素相关性分析HU与左心室舒张功能之间的相关性。结果:①纳入的高血压人群中HU的发病率为30.5%;纳入人群中左心室舒张功能不全患者占80.7%,左心室舒张功能不全患者中HU患者占33.2%。②HU(+)组与HU(-)组相比左心室舒张功能不全患者比例升高,差异有统计学意义;HU(+)组血清NT-proBNP浓度高于HU(-)组。③经过多因素线性回归分析、Pearson和Sperman相关性分析显示UA与室间隔厚度(IVS)、左心室后壁厚度(LVPW)、舒张晚期二尖瓣环运动速度(Am)、氮末端标记的脑型尿钠肽前体(NT-proBNP)呈正相关;尿酸和舒张早期二尖瓣根部运动速度(Em)、舒张早期二尖瓣根部运动速度/舒张晚期二尖瓣根部运动速...     

完全性肺静脉异位引流的诊断与外科治疗

目的：总结完全性肺静脉异位引流（TAVC）的诊断和外科治疗经验。方法：全组均在中度低温外循环下将完全异位引流的肺静脉直接或通过房间隔缺损隔进入左心房，同时矫正合并心内畸形。结果：超声心动图检查（UCG）误诊3例，其中心上型2例，心内型1例。均经术中探查确诊为TAPVC。手术死亡1例，5例痊愈出院，术后随访，心功能良好。结论：术前明确TAPVC的诊断对指导手术非常重要。UCG不能明确诊断，应行心导管及心血管造影检查，或经术中探查方可确诊。本病确诊后应尽早手术治疗，而手术成功的关键在于吻合口足够大、通畅。     

6例确诊为多发性硬化的视神经炎临床分析

目的:探讨6例确诊为多发性硬化(MS)视神经炎的临床特点、治疗和预后等问题,以便更好地指导诊断和治疗。方法:连续收集2003年至2007年间在我院住院治疗的最后发展成为多发性性硬化的视神经炎患者6例,对其眼部表现、全身症状等进行回顾性分析。结果:我院同期住院治疗的视神经炎患者51例,6例最后发展为MS。6例发病年龄为16~62岁。其中3例为单眼发病,3例为双眼先后发病。发病时视力下降最低为无光感,最高为0.8,4例存在眼球转动时疼痛。瞳孔光反射在视力较好的两眼表现为正常,无光感1眼直接光反射消失,其余为迟钝。6只近期发病眼中有3只眼发病时为视盘炎,2只眼为球后视神经炎,1只复发眼表现为视盘颜色变淡;3只先前发作的均有视神经萎缩表现。其中3例检查血沉,结果为12~18mm/h,均正常范围。6例患者中有1例无眼外症状,第二次发病时行头部MR检查发现颅内多发病灶,确诊为MS。5例出现下肢无力等全身症状,其中4例检查脊髓MR发现病灶确诊,1例依靠病史诊断。结论:MS是视神经炎的常见病因之一,约占视神经炎的11.8%。因检查手段和观察时间等原因,这一比例应该更大。在我国多以脊髓损害为主。患病时年龄,视力下降程度,视乳头是否波及,有无眼部疼痛对判断视神经炎是否最终发展成为MS没有帮助。     

自发性食管破裂的诊断和治疗

目的 探讨自发性食管破裂的诊断和治疗。方法 对我院自１９６５年以来收治的７例Ｂｏｅｒｈａａｖｅ’ｓ综合征作回顾性研究,并结合文献复习。结果 ４例根据临床资料诊断,３例经手术探查确诊。２例保守治愈;３例于发病后２４小时内手术修补,其中２例好转,１例死于再破裂;另２例于发病１个月后手术,均治愈。     

口腔黏膜疾病临床病理诊断统计分析

目的：分析进行活体组织检查病理诊断的口腔黏膜病变的病理资料及其与患者基本信息、临床基本病损及临床诊断等的相关性,为口腔黏膜病的临床诊断提供参考。方法：收集2003年1月至2007年3月在广西医科大学附属口腔医院就诊,诊断为口腔黏膜疾病并取活体组织检查病例353例,对其临床病损、病理诊断及临床病理诊断符合率的相关性进行系统分析。结果：在353例黏膜病中,男151例,女202例。主要好发于颊、舌、唇等处黏膜,病程多数不超过1年。其中289例口腔黏膜病病理确诊,病理确诊率81.87%。此外有64例口腔黏膜疾病在组织病理学上无法确诊,与多种口腔黏膜疾病表现相似,不能完全排除其他疾病的诊断。在289例病理确诊的资料中以口腔黏膜斑纹类疾病为主174例（60.21%）,其中扁平苔藓76例（26.3%）,白斑60例（20.76%）,慢性盘状红斑狼疮38例（13.15%）。其次为溃疡类疾病49例（16.96%）,其他疾病66例（22.83%）等。发现12例在组织病理学上确诊的黏膜良性淋巴组织增生病。结论：口腔黏膜疾病病种繁多,临床表征类似,病理诊断是临床确诊与治疗的重要依据。     

Diseases that mimic herpes simplex encephalitis. Diagnosis, presentation, and outcome. NIAD Collaborative Antiviral Study Group

A total of 432 patients underwent brain biopsy for presumptive herpes simplex encephalitis. Three patient groups were identified. The first group, 195 patients (45%), had herpes simplex encephalitis confirmed by the isolation of herpes simplex virus from brain tissue at biopsy (193 patients) or autopsy (2 patients). The second group, 95 patients (22%), had diseases that were identified but that were not caused by herpes simplex virus. Three subgroups were recognized: (1) 38 patients (9%) with treatable disease, (2) 40 patients (9%) with nontreatable but diagnosed viral infection, and (3) 17 patients (4%) with identified diseases neither of viral etiology nor treatable. The third group, 142 patients (33%), remained without a diagnosis. Clinical presentation of patients in the second group was similar to that of those with herpes simplex encephalitis and those without a diagnosis. Patients in the subgroup with nontreatable but diagnosed viral infections had the greatest likelihood of returning to normal.     

Neurological complications associated with sickle cell anaemia: an experience at the Aga Khan Hospital, Nairobi

Over a period of 18 months, six patients with sickle cell anaemia and neurological complications were seen. Four had acute hemiplegia, one had epilepsy and mental changes and the sixth had cerebral haemorrhage and died in the acute phase. Two patients with hemiplegia had recurrences and three were associated with convulsions and/or aphasia. Three of the patients had fever at presentation while the other three were well at the time of the neurological complication. Two patients had not been diagnosed as sicklers previously. A brief review of the literature on neurological disease in sickle cell anaemia is included.