IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制

IgA肾病（IgAN）又称Berger病,是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物性肾小球肾炎,其发病机制尚不清楚,治疗上也无特异性方案。研究发现IgA1分子铰链区O-连接糖基化异常是其重要致病因素。本文主要对IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制的研究进展作一综述。     

异常糖基化IgA1分子与IgA肾病的研究进展

IgA肾病是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎,其发病机制复杂,临床表现多样,以肾小球系膜区IgA1沉积为病理特征.IgA1分子异常糖基化既是导致肾脏IgA沉积的主要病理机制,也是IgA肾病进展的重要免疫异常因素.目前研究结果认为分子伴侣Cosmc表达下调是异常糖基化IgA1分子产生的重要原因,但其深层机制尚不清楚.异常糖基化IgA1分子致病机制仍未完全明确,以IgA1分子异常糖基化为基础的4次打击学说是其肾脏损伤机制的重要进展.对IgA1异常糖基化进一步深入研究,有助于了解IgA肾病的发病机制并为临床提供新的诊断治疗思路.     

IgA1分子异常糖基化在IgA肾病中致病机理的研究

IgA肾病中IgA1分子铰链区O-连接糖基半乳糖基化的水平降低，该糖基化异常可通过多种途径引起IgA1分子在肾小球的沉积和肾小球的炎性损伤。B细胞内β1、3半乳糖基转移酶活性的缺乏可能是IgA1分子异常糖基化的原因。对该糖基化异常的深入研究将有利于进一步阐明IgA肾病的发病机制并有望对IgA肾病的治疗提供新的思路。     

IgA1分子异常糖基化在IgA肾病中致病机理的研究

IgA肾病中IgA1分子铰链区O 连接糖基半乳糖基化的水平降低 ,该糖基化异常可通过多种途径引起IgA1分子在肾小球的沉积和肾小球的炎性损伤。B细胞内β1、3半乳糖基转移酶活性的缺乏可能是IgA1分子异常糖基化的原因。对该糖基化异常的深入研究将有利于进一步阐明IgA肾病的发病机制并有望对IgA肾病的治疗提供新的思路。     

IgA肾病患者IgA1糖基化异常及其致病机制

IgA肾病(IgAN)是导致终末期肾病最常见的原发性肾小球疾病。其病理特点为IgA1在肾小球系膜区沉积,IgA1分子的异常糖基化是导致IgAN发病的关键因素。多种与IgAN相关的基因位点已经被发现。这些基因编码的细胞因子参与了IgA1糖基化异常的发病机制。此外糖基化酶缺乏、分子伴侣甲基化异常都可能导致IgA1异常糖基化。异常糖基化的IgA1可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球损伤。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗措施。     

IgA肾病IgA1糖基化异常及相关中医药干预进展

IgA肾病是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎,病程进展快慢不一,临床表现多样,其中约10%～20%患者在10年内进展至终末期肾衰竭。IgA1异常糖基化与IgA肾病发病有着密切联系;减少异常糖基化IgA1可有效延缓IgA肾病的进展。对异常糖基化IgA1导致IgA肾病的病因机制、中医药对IgA肾病的治疗现况进行研究,有助于提供诊疗新途径、新思路。     

IgA1异常糖基化致IgA肾病肾系膜细胞增殖

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球肾炎。IgA肾病的确切发病机制仍不明确。目前的数据表明异常糖基化的IgA1(Gd-IgA1)生产过剩,进而形成循环免疫复合物（IgA1-IC、IgA1-IgG-IC）沉积于肾小球系膜,从而释放细胞因子、诱导炎症反应、激活补体系统导致系膜细胞的增殖以及细胞外基质的增加,进而造成肾小球损伤。     

IgA肾病发病机制的认识

自1968年Berger和Hinglais命名IgA肾病以来,随着免疫学和分子生物学的发展,对IgA肾病的认识越来越深入.IgA肾病已经被世界公认为是原发性肾小球肾炎中最常见的类型.IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,占我国终末期肾病病因的第一位.常在上呼吸道感染后发病或加重,有家族聚集性.主要以聚合体低糖基化IgA1的巨大特异性免疫复合物沉积于肾小球为病理特征;以血尿和（或）蛋白尿为主要临床表现.已引起我国乃至世界肾脏病学者的高度关注.     

IgA肾病中IgA1的异常糖基化及其在系膜区的沉积

人IgA1分子是IgA肾病中沉积于肾小球系膜区的主要亚型。IgA1的独特结构是其粘蛋白型的绞链区和绞链区上的O－聚糖。当O－聚糖出现异常，使IgA1通过相互聚合形成多聚体，诱发机体产生自身抗体，与系膜细胞及细胞外基质结合增多等不同途径和机制沉积于肾小球系膜区，可能参与了部分IgA肾病的发病。     

IgA肾病的发病与治疗

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,有学者将其归为系统性疾病的范畴,但大多数学者将IgA肾病分为原发和继发,常见的继发性IgA肾病为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙肝/肝硬化相关性肾炎.本文重点介绍原发性IgA肾病.原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,即使是IgA肾病发病率比较低的美国,20岁～39岁的成人中,IgA肾病仍占原发性肾小球病的第一位[1].由于IgA肾病具有多样的临床表现、复杂的病理改变和不同的预后,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一的疾病,而是一个综合征.     

重视延缓IgA肾病进展的基础和临床研究

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是慢性肾脏病(CKD)的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%。过去认为IgA肾病是预后良好的疾病,现在已明确IgA肾病是进展性疾病,诊断后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病。因此,我们应该重视探索IgA肾病的病因和发病机制,尽最大可能延缓IgA肾病肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。一、对IgA肾病发病及进展机制的认识到目前为止,关于原发性IgA…     

扁桃体与IgA肾病的发病和治疗

自从1968年法国学者Berger首先报道IgA肾病以来,30多年的研究表明,以肾小球系膜区IgA沉积为特征的IgA肾病是最常见的、慢性进展的原发性肾小球疾病。因其发病机制不明,至今仍缺乏行之有效的治疗[1]。由于IgA肾病患者扁桃体感染后常常出现肉眼血尿或尿检异常加重,因此IgA肾病与扁桃体的关系一直受到人们的关注,文章也很多,但系统阐述扁桃体与IgA肾病关系的专论或综述很少。现根据我们最近在国际肾脏病杂志上发表的2篇有关IgA肾病与扁桃体的论著[2]和综述[3],对其二者之间关系进一步深入阐述,从而加深大家对IgA肾病发病机制和治疗的进…     

IgA肾病免疫炎症发病机制研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是多基因、多因素参与的复杂疾病,其特征是糖基化异常的IgA1免疫复合物在肾小球系膜沉积并因此引起一系列炎性反应导致肾脏损伤。遗传和黏膜免疫异常在IgAN发病机制中起着关键作用,而免疫调节紊乱是该病发病机制的核心环节。近年来随着基因组高通量测序技术的进步,应用免疫组库测序技术分析T细胞受体或B细胞受体,初步揭示了IgAN相关免疫细胞的广泛激活和功能性克隆潜在的诊断和应用价值,为进一步探索干预IgAN新的靶标和精准个体化治疗奠定了基础。     

扁桃体炎引起的IgA肾病的发病机制

IgA肾病是我国常见的原发性肾小球肾炎,其病变特点是肾小球系膜区有IgA沉积,发病原因尚不明确,临床表现、组织形态学改变也大不相同,预后相差甚远.IgA肾病发作前通常有扁桃体炎等前驱感染病史,在扁桃体反复感染后常出现肉眼血尿或尿检异常加重,因此扁桃体炎被认为是引起IgA肾病较明确的原因之一,现已证实早期手术切除病灶性扁桃体对IgA肾病的缓解及预防复发有很大帮助.国内外已对其详细机制及可能相关的原因进行了有不少相关研究.     

IgA肾病自身免疫发病机制研究进展

在肾小球系膜区为特征的原发性肾小球肾炎,占原发性肾小球疾病的20%~45%[1].早期本病可发生系膜细胞增生和微量血尿蛋白尿等,但随着疾病进展肾小球和肾间质的不断硬化约40%IgAN患者在20年内发展为终末期肾衰竭[2].其确切发病机制尚不完全清楚,研究发现将有免疫复合物沉积的亚临床症状IgAN病人肾脏移植给正常人后约几星期移植肾的免疫复合物消失,这提示IgAN很可能是免疫复合物沉积引起的自身免疫性疾病.其自身免疫发病机制主要与IgA1糖基化异常和免疫调节失衡有关.     

IgA肾病的病理改变与中医微观辨证

IgA肾病是一组以系膜区IgA沉积为特征的系膜增生性肾小球肾炎,故又称＂系膜增生性IgA肾病＂,为一种免疫病理诊断的肾小球疾病,可发生于任何年龄,但16岁-35岁的患者占总发病患者数的80%左右.临床上符合IgA肾病免疫病理诊断条件的慢性肾小球疾病为数众多,在我国高达35%-40%;其临床表现多样,从单纯的尿检异常乃至高血压、水肿、大量蛋白尿、肾衰竭等.     

IgA肾病的进展因素与治疗新进展

IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球肾炎，其发病机制尚未明确，现有较多探讨与研究，对治疗仍是比较棘手的问题，本文就近年疾病的进展因素与治疗新进展作一综述。     

IgA肾病的进展因素与治疗新进展

IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球肾炎,其发病机制尚未明确,现有较多探讨与研究,对治疗仍是比较棘手的问题,本文就近年疾病的进展因素与治疗新进展作一综述。     

各种细菌产生的IgA蛋白酶的结构、性质及作用

产IgA蛋白酶的细菌在危及生命的感染中占有很大比例,IgA蛋白酶可以裂解IgA,并使细菌免受各种免疫球蛋白的攻击,在感染中具有多种作用。IgA的糖基化异常影响其对IgA蛋白酶的敏感性,因此在最常见的肾小球肾炎IgAN中,IgA的糖基化异常可能为导致IgA升高的原因之一。近来,还有文献提出IgA蛋白酶可能具有治疗IgA肾病的潜在应用价值。可见IgA蛋白酶的研究具有重要意义。     

IgA肾病的发病机制

IgA肾病是世界范围内最为常见的一种原发性肾小球肾炎,它的发病机制目前仍不明确.近年来越来越多的证据表明半乳糖缺失的IgA1在它的发病过程中起着重要作用,同时生化、免疫学以及遗传学异常均与其发病相关.通过对IgA发病机制的探讨为治疗提供新的线索.