特发性肺纤维化的现代研究

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis简称IPF）是慢性间质性肺病原因不明类中的一种，也是以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性肺疾病，其临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，并最终因呼吸衰竭而死亡。虽然关于IPF的确切发病机制仍不是很清楚，但根据现有的资料，仍然可以将IPF的发病机制归纳为肺泡炎、肺实质损伤、过度的修复和纤维化几个阶段。目前，针对特发性肺纤维化机制的研究大多集中在对效应细胞、细胞因子及其相关基因调控的研究，其前提是学术界对肺纤维化的形成过程是涉及到细胞、细胞因子、细胞外基质（ECM）等因素的复杂过程已经具有共识。西医目前的治疗以糖皮质激素作为首选药物，但是只适用于20％的IPF患者，免疫抑制荆和细胞毒性药物也被用于IPF的治疗。近年来，随着关于中医药治疗和预防肺纤维化的作用的实验研究和临床研究工作的开展，它的作用已被广泛重视。现分别从传统医学与现代医学两个方面对特发性肺纤维化的现代研究进展作一阐述。     

IPF动物造模及造模方法研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,因缺乏有效的治疗方法,常预后不良。因此探究其发病机制,开发有效药物显得至关重要。该文回顾整理近年来有关IPF动物造模及试验方法研究,为特发性肺纤维化的药物研究提供良好的实验基础。     

特发性肺纤维化诊断和治疗的若干问题

特发性肺纤维化（IPF）是间质性肺疾病中的代表性疾病,本文回顾了特发性肺纤维化概念演变的过程及其意义,介绍了IPF发病机制的重要观点、国际上推荐的诊断标准和药物治疗方案,同时介绍了与UIP相关的病理概念如急性间质性肺炎（AIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）之间的关系。     

特发性肺纤维化药物治疗进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种以细胞外基质沉积和肺部正常组织结构被破坏为特征的慢性间质性肺疾病.近年来,随着对IPF研究的深入,对IPF的认识已经发生了很大转变,从一个炎症占主导地位的肺部疾病,变成了一种以内皮细胞损伤、异常的内皮细胞修复、继发性纤维增生形成为特点的疾病.相应的,IPF的治疗理念也发生了很大转变.本文将参考国内外文献对IPF的药物治疗进行综述.     

特发性肺纤维化:治疗还是等待?

美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）联合发表的共识中，将特发性肺纤维化（IPF）定义为原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。在2000年ATS／ERS的IPF共识意见及2003年中华医学会呼吸病学分会IPF的诊断和治疗指南（草案）中均推荐的治疗方案为糖皮质激素，或与细胞毒制剂（环磷酰胺及硫唑嘌呤）联合使用。     

从气络探讨特发性肺间质纤维化病机

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,好发于中老年人群,其影像学和(或)组织学特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。治疗上,现代医学尚缺乏有效治疗药物。根据其临床症状可归属为中医"肺痹""肺痿""咳嗽""肺胀""短气"等疾病,现将从气络损伤对IPF的病机进行探讨。     

痰热清联合抗生素治疗肺间质纤维化

以特发性肺纤维化,IPF,为代表的特发性间质性肺炎,HPs,一直是呼吸系统疾病的诊治难点和研究热点.该病以弥漫性肺实质、肺泡炎和肺间质纤维化为病理基本病变,以渐进性劳力性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的临床-病理综合征,由于目前尚无有效的药物治疗,主要是对症治疗和防止肺进一步纤维化,防治并发症.     

从络病学角度探讨中医对特发性肺纤维化认识

<正>特发性肺纤维化（IPF）是一组发病原因不明的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病,以肺实质受到不同程度炎症和纤维化损害为特点。目前IPF治疗除肺移植外尚缺乏令人满意的方法 ,药物治疗虽以抗纤维化为目的,但无法改变或逆转IPF的纤维化病变。本病发病率随着工业化的发展逐年上升,死亡率随年龄增长而增加[1]。祖国医学将其归属为"肺痿"肺痹"的范畴,近年来随着络病学发展及疾病谱的变化,从络论治逐渐受到医家重视。     

BiPAP无创机械通气在慢性肺间质纤维化中的应用

特发性肺间质纤维化(Id iopathic pulmonary fi-brosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征,目前尚无满意有效的治疗方法。药物治疗对肺泡炎阶段有一定作用,但纤维化阶段无法逆转。IPF的重要特征是限制性通气功能障碍和动脉血气异常,常表现为低氧血症、呼吸性碱中毒。我们分析14例慢性特发性肺纤维化病人给予B iPAP呼吸机辅助通气治疗效果,探讨无创呼吸机在IPF中的应用价值。1资料与方法1.1一般资料我科2003年8月-2005年8月收治慢性特发性肺纤维化病人共27例,病程>5个月…     

Ⅳ型狼疮性肾炎肾间质血管病变与中医证型的相关性研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种组织学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎,病因不明,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病。IPF好发于老年患者,在50岁以下人群中罕见,男性发病率高于女性。临床症状包括咳嗽、呼吸困难和体力活动受限。疾病进展过程难以预测,但通常进行性恶化,疾病急性加重可能致命。IPF目前尚无有效的治疗药物,其预后不良,IPF患者的中位生存期限为确诊后2.5～3.5年。近年来,随着细胞和分子生物学的发展,人们对IPF的形成机制有了更深层次的理解,肺纤维化新的治疗靶点应运而生。现就特发性肺纤维化的治疗进展做一述评。     

基于络病理论探究lncRNA-miRNA-mRNA调控网络中医药防治特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是一种致命的间质性肺疾病。最近的研究已经确定IPF中失调的上皮细胞、间充质、免疫和内皮细胞之间与非编码RNA存在着某种联系。文章总结lncRNA、miRNA和mRNA之间的相互影响,通过“ceRNA”机制,形成了lncRNA-miRNA-mRNA调控网络,并在肺纤维化中作用显著。近年来,随着络病理论的不断发展,作者基于肺络构效理论,探析在IPF进程中“肺虚络瘀”与lncRNA-miRNA-mRNA调控网络的相关性,并为IPF的发病机制和治疗提供新的理论。     

干扰素γ联合糖皮质激素治疗特发性肺纤维化１３例的疗效观察

特发性肺纤维化（IPF）是原因不明的以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近年来IPF发病率和病死率均呈上升趋势．IPF确诊后平均存活率为2-4年，平均5年存活率低。与癌症的预后相似。其治疗以糖皮质激素类药物为主，但疗效甚微甚至无效。新近研究表明干扰素（IFN）-γ具有抗纤维化作用，能改善IPF的病情。南京医科大学附属常州二院呼吸科自2002年9月至2006年3月应用IFN-γ联合糖皮质激素治疗IPF患者13例，取得了一定的经验和体会，现报道如下：     

特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性肺部疾患,以肺间质纤维化为主要特征,其发病隐匿,进展迅速,病死率高。IPF患者的平均生存时间为3年～5年。目前对于IPF的治疗仍然是以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,但疗效不佳。随着对IPF发病机制研究的不断深入,许多新的治疗方法与药物正逐步受到重视。本文仅对凝血-纤溶系统在IPF的发病机制中的作用及抗凝治疗研究进展进行综述。     

间质性肺疾病与肺癌发病关联性的研究进展

间质性肺疾病已成为导致肺癌发病的因素之一,尤其是针对特发性肺纤维化（IPF）并发肺癌的研究,不断有新的研究成果和观点出现。本文作者就IPF、尘肺、结节病和结缔组织病相关的间质性肺疾病等几种常见类型的间质性肺疾病,从发病机制、临床特点和治疗等方面,较为全面、系统地阐释间质性肺疾病与肺癌发病的关联性。     

干细胞在特发性肺纤维化治疗中的研究与应用综述

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一类呈急性或慢性进展的不可逆肺部疾病,最终会导致患者肺功能严重损害乃至死亡。目前,肺纤维化的发病机理尚不明确,无有效的治疗手段延缓病情进展。研究显示,干细胞作为机体的起源细胞,不仅参与机体各阶段的发育,在肺损伤修复方面也发挥重要作用。作为再生医学领域的明星细胞,干细胞移植为IPF的治疗提供了全新的思路。本文将结合现阶段国内外干细胞移植治疗IPF的最新动态,综述干细胞移植在IPF治疗中的机制研究与应用探索前沿。     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是以普通型问质性肺炎为病理特征的一种慢性炎症性问质性肺疾病。近年来,IPF日益受到关注,其发病机制由单一慢性炎症致纤维化的观念逐渐转变。本文就特发性纤维化的病因及发展机制的进展进行综述。     

Gremlin在肺疾病中的作用

Gremlin-骨形态发生蛋白的内源性拮抗剂,在肺疾病的发生发展中起到重要作用。本研究综述了Gremlin在肺动脉高）（pulmonaryhypeension,PAH）和特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）发生发展中的分子生物学功能和致病机制,提出了Gremlin参与肺疾病发病,为今后肺疾病的研究提供了方向。     

布地奈德吸入治疗特发性肺纤维化21例临床分析

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。目前治疗多选择糖皮质激素或联合免疫抑制剂，但疗效不明确，治疗主张个体化。但因全身应用糖皮质激素的副作用较多，患者的依从性较差，故本研究观察雾化吸入布地奈德的临床疗效，探讨其临床价值。     

特发性肺问质纤维化的治疗现状

x肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）是多种弥漫性间质性肺疾病的一种病理改变和共同最终结局，临床主要表现为进行性呼吸困难，最终发生低氧血症和呼吸衰竭而死亡。特发性肺纤维化（idio—pathic pulmonary fibrosis，IPF）确诊后平均存活时间为3年或出现IPF症状后为5年。其发病过程可概括为肺泡的免疫和炎症发应、肺实质损伤和受损肺泡修复（纤维化）三个环节，而慢性炎症则是基本的病理过程。     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,是特发性间质性肺炎中最常见的类型[1].至今无有效治疗药物,中位生存期<3年[1].