54例特发性局灶节段性肾小球硬化的肾活检病理及临床分析

目的 探讨特发性局灶节段肾小球硬化的病理学特点。方法 对我科54例经肾活检诊断为特发性局灶节段肾小球硬化患者的临床表现、病理学特点及免疫学特点进行分析。结果 54例患者中有51例以肾病综合征为主要临床表现，3例为孤立性蛋白尿，有9例伴有高血压，26例伴有肾功能不全。病理类型为混合型的患者有31例，周边型11例，塌陷型12例。结论 局灶节段肾小球硬化的主要临床表现是肾病综合征，部分患者还可伴有肾功能不全及高血压。病理形态学病变以混合型损害为主，肾小管-间质可随病变有不同程度的改变。激素加用来氟米特或他克莫司(FK506)治疗对控制症状效果较好。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

局灶节段性肾小球硬化的临床表现与病理改变

本文报告了五例经肾活组织体检查诊断为局灶节段性肾小球硬化的临床表现,及有关在光镜、荧光镜和电镜下病理所见。并就本病病因进行了探讨。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的意义

 目的 探讨局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）对特发性膜性肾病患者预后的影响。方法 回顾性分析2003年3月至2007年3月在我院诊断为特发性膜性肾病、年龄≥16岁、随访时间≥6月、肾组织光镜检查时肾小球≥10个,且具有完整临床病理资料的患者55例,将其分成不伴FSGS组（简称FSGS－组）与伴有FSGS组（简称FSGS＋组）,比较分析2组患者在临床病理及预后间的差异。结果 FSGS＋组患者肾活检前的平均病程明显长于FSGS－组患者,且前者肾活检时的平均血肌酐水平和高血压发生率高于后者。而性别比、年龄、血清白蛋白、血胆固醇、24h尿蛋白定量、肾病综合征比率及病理分期、肾小管间质损害和血管病变等主要病理改变在2组间无显著性差异。2组间治疗方案的分布及肾脏存活率无显著性差异,而FSGS＋组患者的总缓解率低于FSGS－组。进行危险因素分析发现肾活检时的肾小球滤过率是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。结论 FSGS不是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。     

局灶节段性肾小球硬化病损在IgA肾病中的意义

目的 探讨局灶节段性肾小球硬化病变（sFSGS）在IgA肾病（IgAN）中的临床意义。方法 对182例IgAN-sFSGS患者的临床与病理资料进行相关性分析。结果 lgAN-sFSFS中以无症状尿检异常最常见（占50．55％）,其次是高血压伴／不伴慢性肾功能衰竭和大量蛋白尿／肾病综合征。随着sFSGS病变的加重,尿蛋白量、血肌酐、尿素氮、尿酸也相应增高。病理分析照示sFSGS与炎细胞浸润、间质纤维化、小管萎缩和血管病变有相关性（r1=0．377,r2=0．169,r3=0．412,r4=0．331;P〈0．05）。结论 sFSGS是IgAN判断预后的重要指标。     

家族性局灶节段肾小球硬化2例

例1.先证者,女,32岁,高血压、尿检查异常1年6个月入院。于孕7个月时出现水肿,血压210/140mm Hg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白阳性,分娩后血压仍高,不规律服用降压药。入院查体:血压170/100mm Hg,其余无阳性体征。辅助检查:血WBC6.8×109/L,Hb148g/L,PLT267×109/L,TP59.8g/L,Alb34.7g/L,BUN12.12mmol/L,Cr170μmol/L,UA431.3μmol/L,TC6.66mmol/L,其余血生化正常。尿蛋白(+++),尿蛋白定量5.36g/24h,尿潜血(+),RBC1~2个/HP。眼底检查可见渗出及出血。肾活检病理(北京中日友好医院):免疫荧光IgM(+~++),C3(++),其余均(-)。光镜见16个肾小球:8个球性硬化,5个节段性硬化,2个肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,1个肾小球细胞增生肥大伴球囊粘连,系膜区可见嗜复红蛋白沉积,肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性,肾间质多灶状或片状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,管腔狭窄,部分玻璃样变,符合增生硬化型肾小球肾炎,结合病史及荧光检查,可能由局灶节段性肾小球硬...     

局灶节段性肾小球硬化在轻微IgA肾病中的意义

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）在轻微IgA肾病中的意义尚不明确,加拿大学者对这一问题进行了回顾性研究分析,结果刊登在2009年2月的Nephrol Dial Transplant上。     

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的影响

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对特发性膜性肾病(IMN)患者预后的影响。方法回顾性分析54例IMN患者的临床资料,根据是否伴有FSGS,将其分为伴FSGS组(FSGS+组)28例和不伴FSGS组(FSGS-组)26例。分析两组患者的临床病理特点和预后的差异。结果在肾活检前,FSGS+组的病程、血肌酐水平和高血压发生率高于FSGS-组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组肾脏存活率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IMN患者常伴有FSGS样改变,FSGS可能不是肾脏死亡的危险因素。     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的治疗研究

对10例原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿采用强的松、6-硫鸟嘌呤(6-TG)和雷公藤多甙(T_Ⅱ)治疗,结果仅1例对激素有反应,但仍进入氮质血症期;余9例患儿中,6例接受T~Ⅱ(1mg/kg·d)治疗,4例完全缓解,2例无效应且氮质血症无改善;另3例患儿接受6-TG(2mg/kg·d)治疗均获持续缓解。此外研究表明血尿、氮质血症、肾小球系膜增生、小管间质改变和透明样变肾小球大于50％,提示治疗效果差。     

Lipo-PGE1对局灶节段性肾小球硬化患者血管内皮生长因子生成影响研究

目的 :观察前列腺素E1脂微球载体制剂 (Lipo PGE1)对原发性肾病综合征局灶节段性肾小球硬化 (FS GS)患者血管内皮生长因子 (VEGF)生成的影响。方法 :39例肾活检确诊为FSGS患者随机分为治疗组 2 0例 ,未治疗组 19例 ,另选性别、年龄相匹配的健康查体者 2 0例作为对照组。治疗组用Lipo PGE110 μg ,未治疗组用ATP 2 0mg ,两组药物均溶于 10 0ml生理盐水中静脉滴注 ,1次 /d ,2周为 1疗程。 1疗程完成后采用ELISA方法测定三组血、尿VEGF水平 ,同时测定三组内生肌酐清除率和 2 4h尿蛋白定量。结果 :FSGS组血、尿VEGF及 2 4h尿蛋白定量与对照组相比明显增高 ,内生肌酐清除率较低 ;治疗组血、尿VEGF浓度显著下降 ,2 4h尿蛋白定量明显降低 ,内生肌酐清除率上升。两两比较P <0 .0 5 ,差异有统计学意义。结论 :Lipo PGE1治疗FSGS可以有效减轻蛋白尿 ,改善肾功能 ,对早期防治慢性肾衰竭有重要意义 ,VEGF的表达生成与治疗作用有一定的关系。     

肺大细胞神经内分泌癌14例临床分析

目的分析肺大细胞神经内分泌癌(LCNEC)临床相关特点及治疗、预后和影响预后的因素。方法回顾性分析14例手术确诊LCNEC患者的临床相关因素。结果无一例术前确诊;术后病理免疫组化分析符合神经内分泌特点;术后12例行铂类辅助化疗,但8例在手术后数月内发生复发或转移,中位生存期为19个月。1年生存率85.7%(12/14);2年生存率为21.4%(3/14);3年生存率≤14.3%(2/14)。统计分析显示,期别、淋巴结转移和术后是否辅助化疗可能与预后相关。结论LCNEC是一种预后差、易侵袭和转移的肿瘤,不同分期、淋巴结转移程度和辅助化疗可能影响预后。     

肺大细胞神经内分泌癌14例临床分析

目的 分析肺大细胞神经内分泌癌(LCNEC)临床相关特点及治疗、预后和影响预后的因素.方法 回顾性分析14例手术确诊LCNEC患者的临床相关因素.结果 无一例术前确诊;术后病理免疫组化分析符合神经内分泌特点;术后12例行铂类辅助化疗,但8例在手术后数月内发生复发或转移,中位生存期为19个月.1年生存率85.7%(12/14);2年生存率为21.4%(3/14);3年生存率≤14.3%(2/14).统计分析显示,期别、淋巴结转移和术后是否辅助化疗可能与预后相关.结论 LCNEC是一种预后差、易侵袭和转移的肿瘤,不同分期、淋巴结转移程度和辅助化疗可能影响预后.     

面癣的临床与真菌学研究

采用临床观察，真菌镜检及真菌培养的方法，对９０例面癣患者进行了系统研究。结果显 示，自然过程面癣患者皮损为典型的体癣样损害，用药病例则呈非典型表现，此与外用皮质激素密 切相关。皮损真菌镜检阳性率为１００％，典型损害与非典型损害间阳性率无显著性差别（Ｐ＞０．０５）， 真菌培养石膏样毛癣菌占７８．８％，红色毛癣菌占１３．３％，其它７．７％。结果表明；面癣的临床和真菌 学特征与体癣相同，其诊断和治疗应与体癣标准一致。     

流行性出血热胃粘膜病变的进一步研究

研究目的进一步研究流行性出血热（EHF）胃粘膜病变的规律性。研究方法368例EHF患者中男212例，女156例。年龄10～72岁，其中儿童患者（10～12岁）75例，平均30.5岁。对照组100例中，男59例，女41例，年龄10～55岁，其中10～12岁老42例，平均30岁。采用OlympusGIF一K2型纤维胃镜，由专人操作，观察胃底、胃体、胃窦部，分别在以上各处钳取粘膜组织2～6块，HE染色镜检，对内统观察结果分级分度。对30例患者进行了13天至8个月的随访。结果293倒成人患者10O％异常．儿童患者62例异常（82.67％），总异常率为96.47％对照组100例中19异常（19.0％）两组比较有显著性差异（P＜0.01）。胃粘膜病变为具有特征性的急性／亚急性出血性胃炎，随着病情加，重而加重，随着病情改善而改善。小儿患者胃粘膜病变较成人患者为轻。结论胃粘膜病变是EHF全身病变的一部分。     

脑梗塞患者白质疏松的磁共振波谱研究

目的:研究脑血管病相关白质疏松患者的磁共振波谱表现特点。方法:选择51例白质疏松患者及21例非白质疏松者进行双侧额叶白质的磁共振波谱(MRS)检查,测定N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)及胆碱(Cho)峰的浓度,并计算它们的NAA/Cr及Cho/Cr值。结果:白质疏松组与非白质疏松组双侧额叶白质的NAA/Cr及Cho/Cr值的比较无显著性差异(P>0.05),重度脑白质疏松组Cho/Cr值明显高于无、轻及中度疏松组;Cho/Cr值与白质疏松程度呈正相关。结论:脑梗塞伴白质疏松患者双侧额叶白质区MRS改变主要为Cho/Cr值升高,并且与白质疏松程度正相关。提示白质疏松主要改变为神经纤维损害,而不是神经元细胞脱失。     

抗结核药物肝损害203例分析

目的：探讨结核药物对结核患的肝损害有关问题。方法：对2000－2001年上半年住院应用抗结核药物致肝损害的203例患进行回顾性分析。结果：抗结核药肝损害高发年龄在19－59岁（80．3％），消化道症状出现和肝功能改变发生在抗结核治疗2周之内占90．1％。轻不停用抗结核药物而加用保肝治疗，重停用抗结核药物加强保肝治疗，19例好转，182例恢复正常，2例自动放弃治疗。结论：掌握抗结核药物副作用种类，频率，时间和防治对策，不仅能够及时，有效的判断是何药物引起的副作用，并调整抗结核治疗方案等，确保抗结核治疗顺利完成，而且还可及时发现，处理这些严重副作用，挽救患生命。     

影响原发性醛固酮增多症患者肾小球滤过率相关因素分析

探讨原发性醛固酮增多症（PA）患者肾小球滤过率（GFR）状况及影响因素。选择PA患者156例,另选择原发性高血压（EH）患者189例作为对照,比较两组相关生化指标,估算肾小球滤过率（eGFR）等。PA组与EH组血清肌酐、eGFR、24h尿蛋白定量比较差异均有统计学意义（均P〈0．05）。多元回归分析结果显示PA患者血浆醛固酮浓度（P=0．003）及血清肌酐（P=0．001）与eGFR呈负相关,其eGFR低于EH患者;24h尿蛋白排泄率高于EH组患者。     

肾小球疾病患者抗MPO抗体检测的临床意义

目的:观察抗髓过氧化物酶(MPO)抗体在不同肾小球疾病中的发生情况,初步探讨抗中性粒细胞胞浆抗体在肾小球疾病中的临床意义.方法:用ELISA法测定35例健康体检者和349例各种原发性、继发性肾小球疾病患者的血清抗MPO抗体水平.结果:与正常对照组比较,隐匿性肾炎、乙肝相关性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征及终末肾脏病血透患者抗MPO抗体水平差异无显著性(P＞0.05);狼疮性肾炎和紫癜性肾炎抗MPO抗体浓度最高,与正常对照组和其余各肾脏病组比较其差异有显著性(P＜0.05).各种肾小球疾病中抗MPO抗体阳性率0%～23.81%,正常对照组、乙肝相关性肾炎和隐匿性肾炎中均未见抗MPO抗体阳性病例.结论:抗MPO抗体在各种肾小球疾病中的发生率为5.73%,继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎抗MPO抗体水平及阳性率最高,抗MPO抗体可用于狼疮性肾炎和紫癜性肾炎与乙肝相关性肾炎和隐匿性肾炎临床鉴别诊断的重要参考指标.     

肾小球疾病患者血浆一氧化氮浓度变化的意义

目的：探讨肾小球疾病患者不同病理状态时血浆一氧化氮（NO）浓度的变化。方法：120例肾小球疾病患者分为慢性肾小球肾炎组（70例,其中血清肌酐正常33例,氮质血症17例,尿毒症20例,伴有高血压33例）、急性肾炎组（12例）、肾病综合征组（38例）,同期选择30例健康体检者作为对照组,采用硝酸还原酶法测定肾小球疾病患者及对照组血浆NO浓度,并对各组NO浓度进行比较。结果：慢性肾小球肾炎、急性肾炎、肾病综合征组患者血浆NO浓度均明显高于对照组（P〈0．01）;慢性肾小球肾炎中氮质血症者、尿毒症者血浆NO浓度明显低于血清肌酐正常者（P〈0．01）,尿毒症者血浆NO浓度明显低于氮质血症者（P〈0．01）;慢性肾小球肾炎伴高血压者血浆NO浓度明显低于不伴高血压者（P〈0．001）。结论：在肾小球疾病的早期病程中NO可能参与其发病机制,晚期肾小球疾病随着肾功能恶化血浆NO浓度下降;NO亦可能参与了高血压、心力衰竭及血栓等并发症的形成。