特发性Q-T间期延长综合征及分子遗传学新进展

特发性Q T间期延长综合征 ,又名遗传性Q T间期延长综合征。特征为Q T间期延长 ,伴有扭转性室速 (Tdp)发作 ,引起室颤、晕厥和猝死。现倍受人们重视。一、分类及临床特征特发性Q T间期延长综合征可分为两型 :其一是Jervell Nielson于 195 7年首先报道的特发性LQT ,其临床特征为先天神经性耳聋 ,QT间期延长及T波异常 ;在紧张和应激状态下出现恶性室性心律失常 ,导致晕厥和猝死 ,称为Jervell和Lange Nielson综合征 (JLNS) ,属常染色体隐性遗传病(AR) ,此型临床少见。Fraser等认为其发病率为1.6～ 6 .0 / 10 0万。其次是Romano等于 196 3年 ,Ward于 196 4年分别报道的除先天神经性耳聋外其余特征与JLNS综合征相似。属染色体显性遗传病(AD) ,称RomanWard (RWS)综合征 ,后者包括LQT1,2 ,3,4等亚型 ,LQT1和LQT2构成RWS综合征的大多数 ,患者多在紧张、应激时发病 ,除了QT间期中度延长以外LQT1心电图显示T波基底增宽 ,T波时限延长 ;LQT2T波幅度降低 ,但时限正常 ;LQT3仅为R...     

置入式心脏复律除颤器治疗Brugada综合征

目的 对Brugada综合征患者置入治疗性或预防性置入式心脏复律除颤器(ICD)并评价1个月临床随访结果。方法 21例Brugada综合征(症状性9例、无症状性12例)于全麻下常规方法置入ICD。每例有Brugada综合征心电图(ECG)典型改变或钠通道阻滞剂揭示的ECG改变。排除了结构性心脏病并作心脏电生理检查。无症状患者中自发或诱发室性心律失常8例，仅有阳性家族史4例。结果 置入单腔ICD(VVI)16台，双腔ICD(DDD或DDDR)5台(患者伴窦房结功能异常和，或房室传导障碍)。术中电极除颤器电生理参数符合常规，术后无并发症。1个月后再入院ICD电生理参数检查未改变，除颤器内记录无室速和(或)室颤触发的拮抗心动过速起搏或电复律、电除颤发生。结论 Brugada综合征患者可安全成功置入ICD，初期(1个月)随访ICD工作良好。     

稳心颗粒治疗扩张型心肌病合并心力衰竭、室性心律失常45例

目的观察稳心颗粒对扩张型心肌病（DCM）合并心力衰竭、室性心律失常的疗效及用药安全性。方法选择45例扩张型心肌病（DCM）合并心力衰竭、室性心律失常病人,随机分为2组,均给予强心剂、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、血管转换酶抑制剂（ACEI）和β受体阻滞剂等基础治疗。干预组22例在上述基础上加用稳心颗粒9 g/次温水冲服,3次/d;对照组23例未给予稳心颗粒而改为安慰剂,比较治疗3个月后两组患者各项心功能指标、室性心律失常改善情况及QT间期变化和不良反应。结果干预组患者各项心功能指标和室性心律失常改善情况均较对照组明显提高（P〈0.05或P〈0.01）;两组患者心电图QT间期变化和用药副作用比较无明显差异（P〉0.05）。结论稳心颗粒治疗DCM可改善心功能、控制室性心律失常及逆转心室重构,稳心颗粒治疗扩张型心肌病合并心力衰竭、室性心律失常是安全有效的。     

间歇性Ⅲ度AVB 11例临床分析

间歇性Ⅲ度AVB是临床上常见的一种比较独特而危险的心律失常,也是心源性晕厥的原因之一.因为AVB呈间歇性发作特点,并且症状持续短暂,具有不可预测性,且在不发生Ⅲ度AVB时,其AV传导和QRS波形态正常,故诊断相对困难,但由于缺少有效逸搏起点,有发生猝死的风险,对间歇性Ⅲ度AVB应提高警惕加以识别[1].本文收集我院近五年来发作时心电图、动态心电图证实间歇性Ⅲ度AVB 11例报告如下: 1 资料与方法 1.1 一般资料 2009年10月-2014年10月间发作时心电图或动态心电图证实为间歇性Ⅲ度AVB共11例,其中男性,7例;女性,4例;年龄66-78岁.既往有高血压5例,2型糖尿病史4例,冠心病2例,脑梗死1例.全部病例未服用或近期内未使用洋地黄、抗心律失常药物.     

植入型心律转复除颤器临床应用及随访观察

目的　植入型心律转复除颤器 (implantablecardioveterdefibrillatorICD)是目前预防心脏性猝死最有效的措施。本文观察我院8例次植入型心律转复除颤器患者的临床疗效及随访情况。方法;;自1996年7月至2003年9月;;共有7例患者(其中1例更换1次)在我院成功安装了ICD。7例患者中4例为扩张性心肌病;;1例为长QT间期综合症;;1例为多形性室性心动过速;;另1例为完全性右束支传导阻滞伴恶性室性心律失常;;Brugada综合征不能排外。所有患者均记录到VT或/和VF;;其中5例患者有晕厥史。分别随访2个月～7年。结果;;7例患者均成功经静脉安置或更换ICD。除颤阈值均在25J以下。随访期间共发生室性快速心律失常16次;;其中室性心动过速10次;;室颤6次;;均成功中止。其中抗心动过速起搏终止10次;;除颤6次。误感知窦性心动过速发生ATP4次;;误感知室上性心动过速发生除颤2次。患者均正常生活至今。结论;;ICD治疗效果肯定;;但需加强随访;;及时调整参数;;同时需注意药物的辅助治疗     

胺碘酮治疗西宁地区47例器质性心脏病人室性心律失常的疗效和安全性分析

目的:评价胺碘酮治疗中度高原地区(西宁,海拔2260m)器质性心脏病人室性心律失常的疗效和安全性。方法:观察47例中度高原地区器质性心脏病人采用胺碘酮治疗室性心律失常的疗效和安全性,随访(1~3)年。结果:6例反复发作的持续性室速、室颤病人,首剂(3~5)mg/kg胺碘酮10min内静脉注射,再以(1~1.5)mg/min缓慢滴注,室速均被有效终止。以200mg/d胺碘作为长期维持量能有效的控制室性早搏(92.7%)。6例静脉注射胺碘酮病人中窦性心动过缓5例、PR间期延长1例;在41例长期口服维持量的病人中甲状腺功能低下者1例、窦性心动过缓18例、QT间期延长22例,但无肺损害发生。结论:采用胺碘酮治疗中度高原地区器质性心脏病人室性心律失常效果满意,安全可靠。     

临床表现及超声心动图特征在ARVC/D诊断中的应用价值

目的探讨临床表现及超声心动图特征对致心律失常性右室心肌病/发育不良(ARVC/D)的诊断价值。方法研究分析经我院收治的18例ARVC/D患者的临床表现及超声心动图特征。结果静息心电图显示13例电轴右偏,肢体导联呈低电压;V1~V3导联T波倒置12例等。超声心动图检查显示17例右心室扩大;12例右室流出道增宽;2例左室增大;12例右室壁弥漫性变薄、运动减弱等。结论临床表现及超声心动图特征能较准确地诊断ARVC/D,并在该病的治疗及随访观察中起到一定的指导意义。     

长QT综合征的最新研究

长QT综合征 (LongQTSyndrome ,LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。LQTS并非一个常见的临床疾病 ,但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病以及近年来对该疾病基因型和表现型关系的阐明 ,使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。根据我们近年来对该疾病的研究 ,我国的LQTS患者误诊情况还比较多 ,许多患者曾被误诊为癫痫 ,神经性晕厥等 ;对已诊断为LQTS的患者 ,能正确进行 β 阻滞剂一线治疗的情况也只有 5 0 %左右 ,提示还有为数不少的医生对这种疾病的诊疗缺乏足够的理解。诱发获得性LQTS的因素见表 1。一、临床特征临床特点 :长QT综合征是指具有心电图上QT间期延长 ,T波异常 ,易产生室性心律失常 ,尤其是尖端扭转性室速 (TdP) ,晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血 ,心动过缓 ,电解质异常和应用某些药物有关。遗传性LQTS又有两种形式 :Romano Ward (RWS)综合征和JervellandLange Nielsen(JLN)综合征[1] ...     

Brugada综合征患者室性心律失常诱发及其与临床电生理关系

目的　测定Brugada综合征患者持续性室性心律失常诱发及与其他临床电生理因素的关系。方法　连续观测 5 1例Brugada综合征患者 (包括无症状性 2 2例 ) ,各例有Brugada综合征静息或钠通道阻滞剂揭示的ECG征象。测定各项临床电生理数据 ,并对右心室作程序刺激。结果　 18例(35 .3% )诱发持续室性心动过速 /心室颤动 (VT/VF) (诱发组 )其H V间期 [(5 6 .5± 10 .7ms) ]明显大于未诱发组 [(48.9± 6 .8ms) ,33例 ,P =0 .0 1];H V间期 >5 5ms患者诱发组中 5例 (2 7.8% ) ,未诱发组中3例 (9.1% ,P =0 .0 9) ;钠通道阻滞剂注射后诱发组H V间期 (6 9.9± 11.2ms)显著大于未诱发组 (6 1.7± 10 .4ms ,P =0 .0 3)。多元Logistic回归分析提示 ,持续VT/VF诱发与H V间期密切相关 (β系数 =0 .10± 0 .0 4 ,Odds比 =1.11,95 %CI =1.0 6～ 1.16 ,P =0 .0 1)。结论　 1/ 3以上Brugada综合征患者 (包括无症状者 )可诱发恶性室性心律失常 ,H V间期延长 ,则可能诱发室性心律失常。     

Q-T间期延长综合征2例报告

例1患儿女，11岁。因发作性心律失常7年加重2年入院。7年来患儿常干“感冒”或“情绪激动”后曼厥。曾多次做心电图示频发室早、阵发性室性心动过速及Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞。无耳聋。父母非近亲婚配，听力正常。祖父、祖母及父母均做过心电图，Q－T间期正常。入院时查体：精神差，咽充血；心率92／min，心音弱，律不齐，可闻早搏30／min。两耳听力正常。入院3．5h后突然发生阵发性室性心动过速，随即室扑、室颤、心脏停跳持续3min16S，经除颤，心外按压，静点利多卡因、激素等对症治疗，5d后病情趋于稳定，心电图监测仍有室性早搏。Hoter…     

冠心病患者QT离散度与室性心律失常的关系

QT间期离散度(QTd)是常规12导联体表心电图上QT间期的最大值(QTmax)与最小值(QT mix)之差.它作为一种反映心脏各部位复极化的指标,对于冠心病、急性心肌梗死、心肌肥厚、心力衰竭等引起的心肌功能的形态变化,室性心律失常的临床诊断及预后均有重要意义.我们测量了80例患者的QT间期,为探讨冠状动脉病变对QTd的影响,现报告如下.     

急性心肌梗死致电风暴的抢救与护理

心脏电风暴又称交感风暴，是指24 h 内自发2次或2次以上的室性心动过速或心室颤动，可引起严重血流动力学障碍，需要立即电复律或电除颤等救治的急性危重性症候群。急性心肌梗死是导致心脏电风暴发作的常见原因，其发病急，也是心源性猝死的重要原因。在电风暴发作期间，尽快进行电复律是恢复血流动力学的首要措施。2016年3月军事医学科学院附属医院心内科收治1例急性心肌梗死致电风暴的男性患者，经反复电除颤抢救成功，现报道如下。     

21例急性心肌梗死后高危心律失常的护理

我科自1995年1月～2001年12月共收治急性心肌梗塞后高危心律失常患者21例。我们对患者实施分期整体护理,收到满意效果,现将护理体会报告如下。1 临床资料 本组21例患者,男16例,女5例,平均年龄56岁,均符合WHO的急性心梗后高危心律失常的诊断,心电图示前壁心梗8例,广泛前壁心梗8例,下壁心梗6例,后壁及右室心梗各1例。AMI后频发室早9例,伴室速2例,室颤2例,发生房室传导阻滞5例,窦性心动过缓3例。2 护理2.1 危重期护理2.1.1 主要护理诊断 (1)组织灌注量改变:与室速及室颤至各组织灌注量减少有关;(2)潜在的心脏骤停:与再灌注性     

青年战士原因不明性室性早搏50例3年后随访报告

1对象与方法均为男性战士，初诊年龄17～25岁，平均21岁。病例选择以初诊心电图为依据，童早为单元性，QRS时间wto．16s，频率InZ／min，部分呈二联律、三联律，偶有连续发生2个室早的，无其它心电图异常，室早持续或间歇出现达半年以上。初诊均经病史、体检、化验、X线、心电图及超声心动图检查未能明确原因；随访与初诊方法相同。ZM访结果26例室早在起病后10～19个月消失，均未规则服用抗心律失常药物。5例病程中出现其它疾病（风湿性关节炎2例，消化性溃疡2例，肝功能异常1例），经治疗3例室早消失，2例大部分时间消失，出现时频率＜…     

植入性心律转复除颤器治疗恶性心律失常1例报告

植入性心律转复除颤器 ( implatable cardiovert-er defibrillator,ICD)能够显著降低恶性心律失常的猝死发生率 ,目前已经成为治疗恶性室性心律失常的最有效方法之一 ,我们采用植入性心脏转复除颤器治疗一例恶性心律失常 ,报告如下。1　临床资料男性患者 ,68岁 ,基础心脏病原因不明 ,因发作性心悸、晕厥 1次 ,心电监测显示发作时为室性心动过速 ,于 2 0 0 2 - 0 9- 0 5入院 ,入院查体无阳性体征。于 2 0 0 2 - 0 9- 2 5经静脉植入 ICD。在利多卡因局部麻醉下 ,经锁骨下静脉途径插入 Mitronic Sprinti6942 - 65 cm除颤起搏电极 ,电极尖端…     

静脉注射胺碘酮治疗室性心动过速18例

反复发作的持续性室性心动过速（ＳＶＴ）是临床急症,常常危及病人的生命,且常用的抗心律失常药物疗效不佳,有时需反复电复律,我们使用胺碘酮（Ａｍｉｏｄａｒｏｎｅ）静脉注射治疗病人１８例,获得了较好的疗效,现报告如下。１资料和方法１１对象１８例室性心动过...     

心室延迟电位与室性心律失常

心室电不稳定可引起室性早搏(VPB)、室速(VT)及/或室颤(VF),甚至猝死。迄今研究心室电不稳定性有三种途径。(1)常规心电图及/或长时程动态心电图监护:急性心肌梗塞(AMI)并发室性心律失常,常按Lown氏分级预测预后并进行治疗;以后被延伸用于慢性缺血性及其它器质性心脏病。按VPB的     

动态心电图对发作性晕厥、眩晕、心悸患者的监测及临床意义

1981年3～11月,我们对60例发作性晕厥、眩晕及心悸患者进行了动态心电图(简称DCG)监测,发现他们可能与某种心律失常有关。DCG监测检出心律失常占73.3％,而常规心电图(ECG)检查为51.6％,晕厥组以显著窦性过缓为主;眩晕组缓慢性及快速性心律失常的发生率差不多一样;单纯心悸组则以发作性房、室早搏为主,次为短阵的房性及室上性心动过速(各5例)。各组症状与血液动力学的关系研究表明,晕厥组的心排血量及心脏指数明显降低,眩晕组次之,心悸组则仍在正常范围内。     

胺碘酮在房颤伴长RR间期合并室性心律失常患者中应用的安全性

目的观察胺碘酮治疗心脏瓣膜替换术后心房颤动（房颤）伴RR间期显著延长（〉2．5s）合并室性心律失常患者的安全性。方法2011年6月—2013年6月,对12例瓣膜替换术后房颤、心功能Ⅱ～Ⅲ级、24h动态心电图监测发现：（1）RR间期〉1．5s。（2）合并室性心律失常（多源室性期前收缩、成对室性期前收缩及短阵室速）的患者,根据动态结果给小剂量胺碘酮治疗（600mg／dx7,400mg／dX7,100—200leftg／d持续维持）,经15—24（16±3）个月随诊。结果（1）最长RR间期每例均未超过服药前。（2）成对室性期前收缩和短阵室速消失;多源室性期前收缩明显减少,与服药前比较,每例均减少达80％以上。（3）随诊监查12例患者心功能均有改善,未发现胺碘酮不良反应。结论小剂量胺碘酮治疗房颤（夜间）伴RR间期显著延长（〉2．5S）合并的室性心律失常安全有效。     

犬颅脑枪弹伤后体表心电图的改变及其意义

目的 探讨颅脑枪弹伤后体表心电图的改变及其意义.方法 在制作犬穿透性颅脑枪弹伤模型的基础上,对比分析18只犬枪弹伤前及伤后15 min、2h、4h体表心电图的变化.结果 颅脑枪击后,犬心电图显示主要以RR间期、PR间期、QT间期、QRS波时限持续延长,T波形态改变为多见;其中4只犬出现了室性心律失常.结论 颅脑枪弹伤后体表心电图表现复杂多样,对其进行动态监测具有重要诊疗价值.