多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗

目的 分析多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法 方法 收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24 h尿VMA及肾上腺CT结果 、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法 结果 8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌(87.5%),8例有嗜铬细胞瘤(100%),没有发现有HPT的发生,其中6例(75%)患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例(87.5%)为双侧.8例患者中3例(37.5%)为持续性高血压,5例(62.5%)为阵发性发作高血压,6例(75%)24 h尿VMA升高,2例(25%)高血压发作时尿VMA/Cr比值明显升高.4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例(87.5%)良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发.结论本研究结果 提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突1变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法     

多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗

目的分析多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点,并探讨其治疗方法。方法收集3个MEN2A家系,共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤,分析这8例患者高血压特点、24h尿VMA及肾上腺CT结果、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法。结果8例MEN2A患者中7例有甲状腺髓样癌（87．5％）,8例有嗜铬细胞瘤（100％）,没有发现有HPT的发生,其中6例（75％）患者是以嗜铬细胞瘤起病,而且嗜铬细胞瘤中7例（87．5％）为双侧。8例患者中3例（37．5％）为持续性高血压,5例（62．5％）为阵发性发作高血压,6例（75％）24h尿VMA升高,2例（25％）高血压发作时尿VMA／Cr比值明显升高。4例患者经腹腔镜切除肿瘤,4例经开腹手术切除肿瘤,随诊7例（87．5％）良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发。结论本研究结果提示MEN2A中嗜铬细胞瘤常为双侧,临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者,生化及影像学检查有助于诊断,RET基因的突变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治,腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗的理想方法。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗体会(附4例报告)

目的 探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和手术治疗体会。方法 回顾性分析4例不同部位的肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗经过。结果 本组均以高血压为主要临床表现。肿瘤位于腹主动脉旁1例，左上纵隔内1例，左侧腰椎旁1例，膀胱内及两侧髂内血管旁多发肿瘤1例，其中恶性嗜铬细胞瘤1例。均手术切除肿瘤，无手术并发症。结论 肾上腺外嗜铬细胞瘤临床表现和生化诊断与肾上腺嗜铬细胞瘤相似，但定位诊断较困难。定位诊断主要依靠超声、CT扫描及磁共振检查，配合同位素间碘变甲胍(^131I-MIGB)和血管造影。外科手术是最好的治疗手段。     

膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

目的：探讨有关膀胱嗜铬细胞瘤的诊断、治疗方法。方法：回顾4例膀胱嗜铬细胞瘤患者的资料，复习有关文献。结果：l例患者术前行膀胱镜活检时引起高血压危象、大出血，经紧急治疗后择期手术切除肿瘤。其他3例经对症治疗后顺利切除肿瘤。术后病理证实为膀胱嗜铬细胞瘤。随访2—14年，l例死亡，3例正常生存。结论：膀胱嗜铬细胞瘤的典型症状是排尿时或排尿后高血压发作。B超或彩超、CT及膀胱镜检查是确诊肿瘤的依据，对于怀疑膀胱嗜铬细胞瘤的病例不应做活检。尿肾上腺素、去甲肾上腺素、儿茶酚胺对诊断有帮助。手术是最有效的治疗方法，术后应坚持长期随访。     

经腹腔途径腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术(附36例报道)

目的探讨经腹腔途径腹腔镜微创手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的安全性及临床价值。方法对36例肾上腺嗜铬细胞瘤患者采用腹腔镜经腹腔途径手术治疗。结果36例全部成功，无1例中转开放手术，术中及术后均未输血，无严重并发症发生。手术时间45～130min，平均75min。术中血压波动≥20mmHg 11例。术后住院时间4～7d，平均5．2d。病理报告均为嗜铬细胞瘤。全部病例获得随访6～72个月，患者术后血压正常，未见肿瘤复发。结论经腹腔途径腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术具有损伤小、安全有效、术后恢复快和住院时间短等优点，具有良好的临床应用前景。     

隐匿型嗜铬细胞瘤切除术的麻醉处理体会

目的探讨隐匿型嗜铬细胞瘤的诊治及围手术期麻醉管理,以提高隐匿型嗜铬细胞瘤手术患者的抢救成功率,减少并发症的发生。方法回顾性分析了5例隐匿型嗜铬细胞瘤临床资料,讨论其诊断、术前准备、围手术期的麻醉处理。结果5例患者成功切除肿瘤,患者切除肿瘤时均出现高血压危象,切除后均转为低血压。结论对异位隐匿型嗜铬细胞瘤应高度重视,术前尽可能明确诊断、完善准备,术中采取正确措施可避免术后不良反应的发生。     

肾上腺嗜铬细胞瘤切除术11例围术期护理

肾上腺嗜铬细胞瘤在高血压人群中发病率为1.9%,手术切除肿瘤是目前临床应用最广泛的方法[1].2004年6月~2010年9月,我们对11例肾上腺嗜铬细胞瘤患者行切除术治疗,经精心围术期护理措施,取得满意效果.现报告如下.     

小儿嗜铬细胞瘤手术麻醉管理

目的探讨小儿嗜铬细胞瘤手术的安全性。方法回顾性分析4例嗜铬细胞瘤患儿临床资料,总结术前准备、手术麻醉及管理方法。结果 3例术前确诊嗜铬细胞瘤者术前降压有效,术中静脉泵注硝普钠控制性降压,另1例术中诊断嗜铬细胞瘤者,及时给予控制性降压和输血、输液扩容治疗;4例术中肿瘤切除前收缩压均控制在100～160mm Hg,肿瘤切除后维持收缩压60～80mm Hg;麻醉期间心电图、脉搏血氧饱和度、呼气末二氧化碳分压、尿量及体温正常;4例均成功切除肿瘤,术后病理诊断3例为肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为肾上腺外纵隔嗜铬细胞瘤。结论术前、术中控制性降压及扩充血容量是小儿嗜铬细胞瘤手术麻醉管理的重点,有助于维持麻醉期间血流动力学稳定;对术前误诊的嗜铬细胞瘤,术中及时判断和麻醉正确处理可减少并发症发生。     

膀胱嗜铬细胞瘤诊断与治疗探讨

目的探讨膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。方法回顾性分析2005年1月至2015年1月本院收治的经病理确诊为膀胱嗜铬细胞瘤的6例患者的临床诊治情况及病理结果。结果 6例患者中男4例;女2例;高血压患者2例,血尿患者4例;高血压及血尿症状均存在2例,2例患者无任何临床症状;2例行膀胱部分切除术,1例行膀胱部分切除术及右侧输尿管膀胱再植术,3例行经尿道膀胱肿瘤电切术;术后病理证实为膀胱嗜铬细胞瘤。结论膀胱嗜铬细胞瘤诊断应充分结合其病史及辅助检查,治疗上早期膀胱嗜铬细胞瘤治疗首先膀胱部分切除术,晚期恶性膀胱嗜铬细胞瘤考虑放射治疗、化学治疗和分子靶向治疗。     

嗜铬细胞瘤的临床诊治(附112例报道)

目的：探讨嗜铬细胞瘤的临床诊治经验。方法：分析1980-2004年收治的112例嗜铬细胞瘤。临床表现为高血压者96例(85．7％)，105例接受尿VMA检查，阳性者90例(85．7％)。B超，CT，MRI的定位诊断准确率分别为90，95％，100％。结果：全部病例均经手术和病理证实，其中良性100例(90％)，恶性12例(10％)，肿瘤位于肾上腺者91例(86％)，异位嗜铬细胞瘤11例(14％)。结论：术前必须充分准备，手术切除肿瘤是根本的治疗方法。     

2例嗜铬细胞瘤患者术中病情突变的手术配合

嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤 ,引起的症状错综复杂 ,是人体变化最大的一种肿瘤。[1]手术是目前治疗嗜铬细胞瘤唯一有效的方法 ,但危险性大。[2 ]我院手术室自 1 991年 2月至2 0 0 0年 5月共为 1 5例肾上腺嗜铬细胞瘤患者实施肿瘤摘除手术 ,其中 2例术中病情突变 :1例术中发生高血压危象 ,心跳骤停 ;另 1例术中大出血致重度休克 ,均经抢救脱险。现就 2例术中病情突变和手术配合体会报告如下。1　临床资料病例 1　患者男 ,2 9岁。因头痛、头晕、阵发性高血压 4个月入院。Ｂ超及ＣＴ检查诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤。入院时血压 2 5.3 / 1 3 .1ｋＰａ…     

嗜铬细胞瘤病人的围手术期护理

手术是目前治疗嗜铬细胞瘤唯一有效的方法,但危险性大。为此提高围手术期的治疗和护理对提高手术成功率、减少并发症和病死率极为重要。我科2002年—2007年共收治嗜铬细胞瘤5例,经护理人员对病人围手术期的精心护理,疗效满意,现将护理经验总结如下。1临床资料本组共5例,均为女性,年龄分别为19岁、24岁、25岁、32岁、37岁。临床症状主要表现为阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。由于手术治疗嗜铬细胞瘤是唯一有效的方法,所以前3例采用开腹切口手术,后2例用腹腔镜下切除。通过治疗并经围手术期的细心护理病人痊愈出院,无一例死亡。2护理2.1术…     

以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤误诊为癫痫临床报告并文献复习

目的探讨以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤的误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2006年我院收治的1例以抽搐为首发表现的多发性嗜铬细胞瘤误诊为癫痫的临床资料。结果患儿因间断性抽搐伴意识丧失19个月入院,曾在外院就诊,诊断为癫痫、高血压脑病及多发性大动脉炎,给予相应治疗效果不佳,遂就诊我院。腹部超声检查提示肾上腺区多发性结节,行超声引导下穿刺活检术,活组织病理检查诊断为嗜铬细胞瘤,予手术切除病灶。术后病理检查证实诊断。随访7年,抽搐未再发作,肿瘤无复发。结论临床上对伴血压异常的抽搐患者,要考虑到嗜铬细胞瘤可能,应及时行相关检查以确诊。     

18例儿童嗜铬细胞瘤的围手术期护理

目的 探讨儿童嗜铬细胞瘤的早期发现、及时治疗及术前术后的护理，并发症的预防及临床效果。方法 总结18例儿童嗜铬细胞瘤手术治疗后的资料。结果 18例患儿经术前术后精心护理均取得满意的结果，术后血压恢复正常率高于正常。结论 儿童嗜铬细胞瘤因儿童主诉不清易被家长忽视，早期就诊、充分的术前准备和家长的积极配合、术后密切观察精心的护理，是提高手术成功的关键。     

后腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤(附8例报告)

目的 探讨后腹腔镜手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的疗效和安全性.方法 回顾性分析了该院2004年10月～2008年5月后腹腔镜手术治疗8例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料.结果 8例手术全部成功,无中转开放手术.手术时间30～150min(平均55min),术中出血量40～120mL(平均60mL),均未输血,瘤体直径2.5～7.5 cm(平均4.5 cm),术后住院时间5～10 d(平均7 d).病理检查报告均为嗜铬细胞瘤.随访3个月～4年,患者血压均恢复正常,无需服用降压药物,肿瘤局部无复发.结论 后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术损伤小、手术时间短、出血少,术后恢复快,临床应用前景广泛.直径超过6cm的肿瘤也可以被经验丰富的外科医生顺利切除.     

腹膜后异位嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨腹膜后异位嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾分析2005年1,9-2010年12月收治的经手术病理证实的腹膜后异位嗜铬细胞瘤13例患者的临床资料。结果有典型临床表现者4例,术前13例均行CT检查,7例行24h尿香草扁桃酸及血儿茶酚胺检测,术前确诊者4例。均手术切除,术中血压波动者10例。5例高血压者,术后血压恢复正常4例,口服降压药控制良好1例。结论腹膜后异位嗜铬细胞瘤是一种临床上很容易被忽视的疾病,易产生不良后果。加强对该病的认识、注意围手术期及术中处理是诊断和治疗的关键。     

腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的护理配合

目的：探讨经腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术的护理配合经验。方法：分析30例经腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术的护理配合。结果：1例因后腹腔广泛粘连转为开放手术,其余手术均取得成功,手术时间为30～70min,术后恢复良好。结论：腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术具有损伤小、切口小、出血少、术后疼痛轻、恢复快等优点,手术室的护理配合是保证手术成功的关键。     

继发性高血压误诊22例分析

目的 探讨继发性高血压的误诊原因及预防措施。方法 对22例继发性高血压患者的临床资料进行回顾性分析。结果 22例继发性高血压误诊患者中有嗜铬细胞瘤7例，醛固酮瘤8例，肾上腺皮质醇腺瘤6例，大动脉炎1例。18例误诊为原发性高血压，2例误诊为妊娠高血压，2例误诊为周期性麻痹。误诊时间3mo～12a。治疗：21例肿瘤患者中1例(拟诊醛固酮瘤)因经济原因院外治疗，其余20例均经手术切除肿瘤，并行病理检验，符合临床诊断。结论 临床医师应重视病史询问，注意鉴别诊断，减少误诊。     

散发性与家族性嗜铬细胞瘤临床特征及诊疗分析

目的:探讨嗜铬细胞瘤的临床特征，总结、提高嗜铬细胞瘤诊治水平。方法:对91例散发性嗜铬细胞瘤及5个家族中19例家族性嗜铬细胞瘤进行临床观察及30年随访。结果:散发性嗜铬细胞瘤患者91例，其中单侧多发性嗜铬细胞瘤2例，双侧嗜铬细胞瘤5例，肾上腺外嗜铬细胞瘤4例，单侧嗜铬细胞瘤79例，拟诊1例,经手术及病理证实90例，恶性2例，良性88例，手术后对侧复发1例,局部复发1例。5个家族的长期系谱随访调查中发现有19人发病，其中单侧嗜铬细胞瘤6例，双侧多发性嗜铬细胞瘤8例，其中并发甲状腺癌3例，拟诊5例,经手术及病理证实11例均为良性，术后对侧复发肿瘤3例。结论:散发性与家族性嗜铬细胞瘤在发病年龄、临床症状及相关生化检查、遗传学等方面仍具有一些差异，但在影像学及病理改变方面差别并不显著。     

12例儿童嗜铬细胞瘤的腹腔镜诊治体会

目的 提高儿童嗜铬细胞瘤的腹腔镜诊治水平.方法 报告12例儿童嗜铬细胞瘤临床资料.男7例,女5例;年龄5～14岁,平均10.5岁.主要临床表现为剧烈头痛、头晕、心悸、视物模糊和多汗等;血压持续增高者9例,持续增高伴阵发性加剧者2例,发作性增高者1例.平均血压180/120 mmHg,最高达240/160mmHg.24h尿VMA增高者占91.7％(11/12),B超阳性者占91.7％(11/12),CT 12例均阳性,MRI 2例阳性.结果 在妥善围手术期处理下,12例均行腹腔镜手术治疗,手术过程顺利.切除肿瘤40～150 g.术后随访6个月～8年,11例血压维持正常,1例3年后肿瘤复发.结论 儿童嗜铬细胞瘤临床表现不典型,内分泌和影像学检查是主要的诊断方法.手术切除为最佳治疗方法,腹腔镜下手术适用于大部分患儿.妥善的围手术期处理很重要.