心肌淀粉样变性一例报告

目的探讨心肌淀粉样变性患者的临床表现,诊断及治疗;方法对我院心内科诊断的1例心肌淀粉样变性患者的临床表现,心电图和超声心动图等进行临床分析;结果心肌淀粉样变性表现为难治性充血性心力衰竭,心律失常、多浆膜腔积液、肢体低电压,在超声心动图上表现为左室室壁厚度增加,室壁活动弥慢性减弱,或有颗粒状心肌强回声等改变。结论心肌淀粉样变累及多个脏器系统,心脏超声和心电图均有特征性改变,病程进展快,预后极差。     

超声心动图在诊断心肌淀粉样变中的价值

目的探讨超声心动图在诊断心肌淀粉样变中价值,提高其超声诊断的准确率。方法回顾性观察分析4例原发心肌淀粉样变患者的超声声像图表现。结果心肌淀粉样变患者室间隔及左室游离壁不同程度增厚,内可见散在“闪烁样”的高回声,呈“毛玻璃样”改变。尚可出现房间隔及房室瓣不同程度增厚、双房增大、左室收缩功能减低、舒张功能受损、心包积液等声像图表现。结论当系统性淀粉样变性累及心脏时,超声心动图在其诊断及鉴别诊断方面均具有重要的临床价值。     

原发性淀粉样变性的临床与超声心动图特点

目的 分析原发性淀粉样变性患者的临床和心脏超声特点.方法 回顾20例经病理证实的原发性淀粉样变性患者的临床表现和心脏超声主要改变.结果 主要临床表现有心功能不全12例(60%),低血压9例(45%),低白蛋白血症9例(45%).超声心动图主要特点包括心肌肥厚占80%,心肌回声增强呈颗粒样改变者占65%.室壁运动和射血分数减低占50%,房间隔增厚占47%,其他改变有心包积液、心房增大和左室舒张功能减低.左室肥厚者心电图均呈低电压改变.住院病死率为15%.结论 原发性淀粉样变以心肌肥厚、心电图低电压改变和心功能不全为主要表现,预后差.     

杂志信息

心脏淀粉样变临床表现及诊断回顾分析 据《中华内科杂志》2000年2月39卷第2期报道 为探讨心脏淀粉样变患者的临床表现、诊断和预后,北京协和医院曾勇等回顾分析了该院1985～1997年确诊为原发性淀粉样变心脏受累32例患者的临床特征、心电图和超声心动图检查以及患者的预后。结果发现,原发性淀粉样变心脏受累患者共13例(40.6％),临床     

心脏淀粉样变性的超声表现与临床特点

目的：探讨心脏淀粉样病的声像图特征及临床观察结果,进一步提高疾病诊断的准确率。方法：应用彩色多普勒超声心动图,观察5例心脏淀粉样变性（CA）患者的超声表现,并观察生化指标及临床表现,同时进行病理活检。结果：本文5例患者均左房增大,心室肥厚,左室收缩功能降低,小到中等量的心包积液;心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样,心外活检表现为刚果红染色阳性。结论：中老年患者出现不明原因的充血性心力衰竭,应进行彩色多普勒超声心动图观察,以免遗漏心脏淀粉样变的诊断,有助于临床确诊治疗。     

13例心肌淀粉样变性临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,为临床医师能够早期识别和诊断心肌淀粉样变性提供帮助。方法:对经心肌活检确诊的13例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图和超声心动图进行临床分析。结果:心肌淀粉样变性患者年龄偏大(58.45±7.52岁),男性多于女性(76.92%vs 23.08%),主要表现为心功能不全的患者11例(84.6%)。超声心动图改变有11例患者双侧心室大小正常(84.62%)。所有患者均表现室间隔肥厚,11例患者同时有左心室后壁增厚,10例患者LVEF值下降(43.23±2.66%),6例患者出现少量心包积液。体表心电图有11例患者(84.62%)表现为肢体导联低电压。3例患者(23.08%)心电图提示假性梗死波形。结论:对于原因未明的心力衰竭患者,超声心动图提示心肌肥厚,左心室大小正常,而心电图提示肢导联低电压的患者,应怀疑心肌淀粉样变性的可能,行心肌活检,以便早期诊断和治疗。     

心脏淀粉样变的心脏超声及心电图特点分析

目的 研究心脏淀粉样变患者的心脏超声与心电图特点,分析其在心脏淀粉样变的早期识别与诊断方面的应用价值.方法 选取我院2013年3月—2016年9月收治的26例经临床检查与病理检查后确诊的心脏淀粉样变患者,观察分析其心脏超声心动图与心电图的特点.结果 26例患者均有心室间隔与左心室后壁向心性增厚表现,而左心室容积正常;所有患者均心脏舒张功能不全,大多数伴有左心房增大、心内膜下心肌颗粒样反光增强及心包积液,并且所有患者心电图均显示肢体导联电压较低.结论 应将患者临床症状表现、心外活检结果与心脏超声及心电图结果相结合对心脏淀粉样变进行诊断,以达到尽早干预与治疗.     

心脏淀粉样变的心脏超声特点及诊断效果分析

目的探讨心脏淀粉样变的心脏超声特点及诊断效果。方法从2010年4月—2013年4月在该院接受临床及病理检查并最终确诊为心脏淀粉样变性的患者中随机选择40例,回顾性分析40例患者的超声心动图特点和心电图特点。结果经心脏超声检查可得,40例患者均表现出室间隔以及左心室后壁出现向心性的增厚现象,而左心室的容积呈正常状态;40例患者均出现舒张功能不全的症状;且40例患者中有38例出现左心房增大的情况,占到总例数的95%,另外有34例（85%）心内膜下心肌出现颗粒样的反光增强现象,还有22例（55%）患者出现中大量的心包积液。经心电图检测显示出：40例患者经心电图肢体导联检测,电压均较低,肢体导联低电压的发生率为55%,假性梗死Q波的发生率为45%。结论临床出现不明原因的心力衰竭症状的患者,如果经心脏超声,现实出心室肌肥厚,而且心室的容积呈正常状态,并伴随心内膜下心肌内出现颗粒样反光增强现象,而经心电图检测又表现出肢体导联的低电压或非梗死性Q波时,一定要考虑到出现了心脏淀粉样变性的可能。要及时进行进一步的各种具体检查,例如病理活检等,早日进行确诊,一旦确诊为心脏淀粉样变要及时采取针对性治疗,以免延误病情。     

心脏淀粉样变的超声心动图诊断特征

心脏淀粉样变是系统性淀粉样变累及心脏的表现,具有进行性恶化的特点.但是大部分患者常在出现症状后1年才明确诊断,失去早期治疗的机会.超声心动图是该疾病筛查的主要影像学检查手段,具有无创、无辐射、无禁忌证、经济实用等优点,因此提高超声心动图对心脏淀粉样变的诊断率,可为改善患者预后提供帮助.本文就心脏淀粉样变的超声心动图特征...     

多发性骨髓瘤与心肌损害的诊治进展

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病,常伴有器官功能障碍,可引起贫血、肾功能不全、溶骨性损害、高钙血症、淀粉样变性、高黏滞综合征以及反复感染等一系列疾病。MM致淀粉样变性以心肌淀粉样变性多见,且后果严重,心肌淀粉样变性主要表现为心力衰竭、心律失常和心包积液,常用诊断方法有相关生物学标志物、心电图、超声心动图和磁共振成像等,心肌活检是诊断的金标准。MM合并心脏受累者预后差、治疗难度大,且治疗效果不佳。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值评价

目的 探讨超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值.方法 回顾分析高度疑似心肌淀粉样变患者共142例,142例患者在入院后先后进行了单一超声心动图和超声心动图联合心电图检查两种检查,本次研究以心肌淀粉样变病理学检查作为诊断的金标准,比较两种检查方式的检测效度和信度.结果 142例高度疑似心肌淀粉样变患者在经过病理学活检后确诊为心肌淀粉样变的患者有129例,非心肌淀粉样变患者13例,142例患者在经过单一超声心动图检查后,确诊为心肌淀粉样变的患者有110例,非心肌淀粉样变患者32例,检验准确度为77.5％;142例患者在经过超声心动图联合心电图检查后,确诊为心肌淀粉样变的患者有127例,非心肌淀粉样变患者15例,检验准确度为89.4％;两种检查方法的检测准确度比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 临床上在诊断疑似心肌淀粉样变的患者时,可以采用超声心动图联合心电图的检查方法.     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

超声心动图与心电图评价心肌缺血对照分析

目的:探讨超声心动图心肌运动变化与心电图ST-T改变结合诊断心肌缺血的临床优势。方法:对120例临床可疑心肌缺血患者进行常规超声心动图和心电图检查,统计结果、查找异同、对照分析。结果:依据心电图和超声心动图检查心肌缺血患者提示异常的相关性好(P>0.05),但诊断结果有差异(P<0.05),结合临床症状和心电图ST-T改变,认定室壁波幅增高是早期心肌缺血的超声心动图表现之一。结论:超声工作者应将超声心动图和心电图紧密结合、科学分析,利用具有心电图ST-T改变的患者中,室壁波幅增高亦是超声诊断早期心肌缺血的依据之一,减免了对心肌缺血患者的漏诊,提高了利用超声显像诊断心肌缺血的能力。     

心脏超声联合心电图在心脏淀粉样变诊断中的应用效果分析

目的了解心脏淀粉样变应用心脏超声、心电图联合检查的临床诊断效果。方法分析对象取本院2014年3月至2018年6月收治心脏淀粉样变患者36例相关资料,所有患者均接受心脏超声和心电图检查,对患者临床数据以回顾性方式进行分析并归纳联合检查手段对心脏淀粉样变患者的临床诊断效果。结果患者接受心电图检查后,有20例提示肢体导联出现低电压,有16例患者出现假性梗死Q波情况,7例患者出现左束支传导完全性阻滞,9例患者出现永久性心房颤动,8例患者出现一度房室传导阻滞情况,2例患者存在二度二型窦房阻滞情况,有34例患者左心房明显增大,28例患者心内膜下心肌发现存在颗粒样反光强化情况。所有患者均发现存在舒张功能障碍的情况。结论对于临床疑似心脏淀粉样变患者应用心脏超声联合心电图检查能够发现有特异性变化,对此需要采取病理检查以确认病情,保障患者生命安全。     

4例心肌淀粉样变的超声心动图和心电图特点及文献复习

目的:总结心肌淀粉样变的超声心动图和心电图的临床特点,以提高临床认识.方法:回顾分析2005 ～2011年于我院就诊并经病理证实的4例心肌淀粉样变患者的资料,分析其超声心动图和心电图的特点,并进行文献复习.结果:4例超声心动图中,发现左室室壁向心性肥厚(4例)、右室肥厚(2例)、房间隔增厚(2例)、心房扩大(2例)、心肌点状强回声(3例)、舒张功能障碍(2例)及心包积液(3例);4例心电图中,发现肢导低电压(4例)及假性梗死波形(2例),合并多种心律失常.与文献复习结果一致.结论:超声心动图与心电图结果联合分析有助于提高心肌淀粉样变的诊断率.     

心肌淀粉样变性Meta分析

目的:了解中国人心肌淀粉样变性诊断方法。方法:2017年11月,检索中国知网全文数据库(CNKI)、pubmed,中文主题"心肌淀粉样变""心脏淀粉样变""淀粉样性心肌病"及英文检索"cardiac amyloidosis,hypertrophic cardiomyopathy,echocardiography,electrocardiogram"并下载全文论文,选取心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)与肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)对照组论文,超声心动图室间隔厚度(IVS)和左室后壁厚度(LVPW)为结局指标,进行异质性检验(I2)选择效应模型,ReviewManager5.3软件meta分析并制作森林图。另外选择心电图肢体导联QRS低电压发生率(健康组对照)为结局指标。结果:最终纳入文献4篇,IVS(I~2=90%,P=0.19,95%CI为-1.90,0.38)无统计学意义。LVPW(I~2=85%,P=0.003)选择随机效应模型,LVPW存在统计学意义。心电图肢体导联低电压(I~2=78%,P<0.000 01),随机效应模型,95%CI 0.45(0.28,0.63)。结论:心肌淀粉样变性左室后壁厚度比肥厚型心肌病厚,差异有统计学意义(P<0.05)。心电图肢体导联QRS低电压对心肌淀粉样变性诊断有参考价值。     

晕厥为首要表现肺栓塞的临床特点

目的　探讨以晕厥为主要临床表现肺栓塞病人的诊断依据和疗效的判定方法。方法　对 6例以晕厥为首要临床表现的肺栓塞的病人的临床特点、心电图、心脏超声进行回顾分析。结果　 6例患者均以晕厥为首要临床表现 ,2例同时伴有极度呼吸困难 ,其中 4例有下肢静脉曲张或明确诱因 (长途旅行史 )。 5例有典型的QⅢTⅢ及右胸导联T波倒置等心电图改变 ,经过治疗后3例有明确T波倒置变浅或加深。经过溶栓治疗后超声心动图检查示 :右心房、室缩小 ,室间隔右移改善 ,肺动脉高压恢复正常或明显降低。结论　根据临床表现、心电图、超声心动图改变 ,对早期诊断以晕厥为首要表现的肺栓塞具有一定价值 ,心电图和心脏超声对于对临床疗效判定也有实用的意义     

左心憩室与左室室壁瘤的区别

目的探讨左心憩室和左室室壁瘤的区别。方法对我院心内科就诊的心痛心悸患者632例进行彩色多普勒超声心动图、冠脉造影、心脏造影以及心电图检查。结果 632例患者中使用彩色多普勒超声心动图诊断出左心室憩1例、假性室壁瘤1例、真性室壁瘤19例。左心室憩室冠脉造影无狭窄,心脏造影可见尖可见囊状结构,收缩期可完全排空,心电图无心肌梗死表现;左室室壁瘤冠脉造影4例部分血管严重狭窄15例部分血管狭窄,闭塞,心脏造影可见心尖或下壁向外膨出,收缩功能消失,矛盾运动,心电图均有心肌梗死表现。结论彩色多普勒超声心动图不但可以直接观察到室壁膨出部位,形态、大小与周围组织的关系及血流特征,脉冲多普勒可记录血流频谱,具有无创伤、廉价、操作简便可靠、可重复性操作等特点,是临床对左心室憩室,真、假性室壁瘤诊断和鉴别诊断有价值方法。     

超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值

目的 探讨超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值.方法 回顾性分析20例经病理证实的心肌淀粉样变性的超声心动图特征,计算超声诊断符合率.结果 14例双房增大,20例心室大小均在正常范围内;15例室间隔与左室后壁对称性增厚;15例室间隔可见均匀的点状回声增强;12例出现心包积液;8例表现为限制性充盈障碍,即E/A＞2;10例合并胸腔积液.结论 超声心动图是确定心肌淀粉样变性心肌是否受累的主要方法,同时结合临床表现有助于提高该病的诊断率.     

左心室肥厚而非肥厚型心肌病的病例分析

目的探讨以左心室肥厚为临床表征而非肥厚型心肌病的诊疗经验。方法分析临床上遇到的4例初步诊断为肥厚型心肌病最终考虑为其他相对少见心肌病患者的临床表现特点、辅助检查结果和诊断方法。结果 4例均为由超声心动图检查出的不可解释的心肌肥厚患者。1例17岁男性,心肌极度肥厚合并预激的心电图图形、伴有近端肌肉萎缩和智力发育迟缓,肌酶升高,骨骼肌病理为边缘存在肌膜蛋白的自噬空泡性肌病,诊断为Danon病。1例老年女性,表现为梗阻性肥厚型心肌病,其姐姐明确诊断为Fabry病,诊断为晚发的轻型Fabry病。1例青年男性,表现为心肌肥厚和A型预激,但无其他异常,有明确的家族史,考虑为编码AMP激活蛋白激酶γ2亚单位(PRKAG2)心脏综合征可能。1例44岁男性,心肌肥厚程度与心电图电压不匹配,肾穿刺活组织病理检查发现淀粉样变性,诊断为原发性淀粉样变浸润心肌。结论除原发性遗传性的肥厚型心肌病外,尚有少见的代谢性遗传性肥厚型心肌病和系统疾病浸润心肌导致的心肌肥厚,值得引起重视。