肺泡蛋白沉积症的X线及CT表现

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线和CT影像学表现,以提高对肺泡蛋白沉积症的认识和诊断水平.方法回顾性分析4例经病理及肺泡灌洗证实的肺泡蛋白沉积症患者X线和CT影像学特点.结果X线片和CT表现为双肺对称或不对称分布的磨玻璃样阴影,CT能更清楚地显示磨玻璃中的网格状影(铺路石征)和充气支气管征.结论 CT可以更清晰显示PAP的病变范围和程度,并且具有典型影像学表现,CT可作为PAP首选的诊断方法,X线片对判断病情也有价值.     

肺泡蛋白沉积症经支气管肺活检的电镜观察

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)为罕见的弥漫性肺疾病,特点是肺泡内大量磷脂蛋白样物质沉积,临床表现多样,易被误诊为肺间质纤维化.现报告1例经支气管肺活检电镜观察的PAP患者.     

肺泡蛋白沉积症HRCT的影像表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)的影像表现,以降低误诊率.方法 回顾性分析经病理检查证实的3例肺泡蛋白沉积症患者的HRCT影像表现.结果 3例患者的HRCT均表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影,呈"地图样"改变、铺路石征、支气管充气征,伴小叶间隔增厚,不同程度的肺泡实变,行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡.结论 HRCT对提高对PAP的早期正确诊断具有重要价值.     

1例同期大容量双肺全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proeinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1].该症是以肺泡腔内大量磷脂物质和蛋白沉积为特征,用药物治疗无效.有效的治疗方法是施行全肺灌洗(Wholelunglavage,WLL).诊断主要根据肺泡灌洗液检查及肺组织活检[2].我科于2005年10月收治PAP患者1例,行同期大容量双肺全肺灌洗治疗,经过有效的治疗及护理康复出院.半年后随访,患者无呼吸困难加重,现将护理体会报告如下.     

六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.     

特发性肺泡蛋白沉着症:3例报道及文献回顾

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)以肺泡和细支气管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样物质沉积为特征,是一种原因不明的肺部弥漫性病变[1].     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,病因不明,目前尚无根治办法,我国报道亦少,肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤者罕见报道。本文报告经病理学证实的肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例。     

肺泡蛋白沉着症发病机制研究进展

肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种病因尚未完全明确的肺部疾病，主要是由于肺泡表面活性物质代谢异常以及肺泡巨噬细胞清除力下降引起肺泡表面物质在肺泡腔内大量沉积所致，根据其不同发病机制分为获得性、先天性和继发性三类，本就近年关于PAP发病机制的研究进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

肺泡蛋白沉积症单侧肺灌洗术的麻醉处理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡与细末支气管内含有大量沉淀的磷脂和非结晶的蛋白类物质、肺泡无炎症表现或极少纤维化为特点的罕见病症。作者总结本院2003年3月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者，行单侧肺灌洗术的麻醉处理原则及近期治疗效果，报道如下。     

粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子吸入治疗重症肺泡蛋白沉积症一例

正肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺表面活性物质异常堆积和低氧性呼吸衰竭为特征的综合征。PAP可分为自身免疫性、遗传性、继发性三类,以自身免疫性PAP最常见,约占89.9%。至今,全肺灌洗术仍为最常用的治疗手段。对于单独雾化吸入粒细胞/巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte/macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)治疗重症PAP     

肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特点.方法 回顾性分析8例PAP患者的临床表现、影像学检查及病理组织学检查结果.结果 渐进性呼吸困难是PAP患者最主要的临床表现.X线表现为不同程度的双肺弥漫性病变,肺部以两侧中下野为主,病灶分布不规则.高分辨率CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.8例患者均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检确诊.病理表现为肺泡腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,有多少不等的针状裂隙及加杂有多少不等的退变和脱落的肺泡上皮细胞.肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫(D-PAS)呈阳性反应.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有其特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,了解两者特点有助于对该病的诊断.     

肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理

目的:探讨肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的护理技术。方法:对3例PAP患者行肺泡灌洗术的护理进行总结。结果:3例PAP患者均能顺利完成肺泡灌洗术且无一例出现并发症,疗效满意。结论:术前的心理护理、术前训练、充分的术前准备,术中的密切观察、配合,术后积极预防并发症的发生能保证肺泡灌洗术的顺利进行且防止并发症的发生。     

具有非典型影像改变的肺泡蛋白沉积症3例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)的典型影像学特点为"铺路石征"及"地图样"分布,但非典型影像学改变的PAP亦被越来越多地报道。当胸部CT出现分布各异的磨玻璃影、结节影、实变影及网状阴影时,鉴别诊断需考虑到PAP的可能。对于支气管镜肺泡灌洗液(BALF)或经支气管镜肺活检(TBLB)诊断困难者,需尽快完善外科肺活检明确诊断。     

分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.     

可疑慢性粉尘接触致肺泡蛋白沉积症1例报道

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis ,PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似肺泡表面活性物质的脂质蛋白样物质沉积为特点的肺部罕见疾病［1‐2］。由于该病患病率较低,起病隐匿,病因及发病机制也不明确,临床上常导致误诊。现对本院以全肺灌洗术成功治疗的1例PAP患者进行总结分析,探讨PAP的诊断与治疗,从而减少误诊。     

同期大容量双侧全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是指磷脂蛋白样物质在肺泡腔内积聚所导致的一种罕见疾病.虽然近年来有报道外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)和经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗PAP取得了一定的效果[1,2,3],但迄今为止,全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)仍是公认的治疗PAP的标准方法[4].全肺灌洗既可以两肺分次进行,也可以两肺灌洗同期进行.查阅文献,广西尚无同期大容量双侧全肺灌洗治疗PAP报道,现将我院治疗的1例报告如下,并对相关文献进行复习.     

肺泡蛋白沉积症的研究进展

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是由于肺泡表面活性物质异常在肺泡及终末呼吸性气管内沉积,导致限制性通气功能障碍和弥散功能降低,最终发展为呼吸衰竭的临床综合征。本文就其发病机制、临床表现、诊断方法等研究进展和治疗进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断

目的总结肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)的影像学特征及影像学诊断。方法对经支纤镜活检及肺泡灌洗术确诊的16例PAP患者进行影像学分析(包括X线、CT),并探讨其影像学表现及影像学诊断、鉴别诊断。结果 PAP的影像学表现多样化,多表现为:(1)X线表现:呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃结节样影,可对称、可不对称,病变多为自肺门向外放射呈"蝶翼征"表现。(2)CT表现:双肺呈不同程度的磨玻璃影或实变影,部分实变病例中可见支气管充气征;病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布或铺路石征;部分病例有肺水肿或肺间质纤维化等表现。结论肺泡蛋白沉积症影像表现复杂,但是具有典型的影像学表现,是肺泡蛋白沉积症首选的诊断方法。