免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d,C4d,IgG,IgG4 及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值

目的：探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮 肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑 狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d， IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红斑狼疮、大疱性类天疱疮、天疱疮皮 损组织中上述5种抗体的阳性率。结果：红斑狼疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳性率分别为85.2%，51.9%，皮肌炎 组C3d，C4d阳性率分别为40%，0；红斑狼疮组皮损组织中C3d，C4d表达水平均明显高于皮肌炎组(P<0.05)。红斑狼 疮组皮损组织中CD123蛋白的表达水平显著高于皮肌炎组(P<0.05)。大疱性类天疱疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳 性率分别为100%，86.7%，天疱疮组角质形成细胞间的C3d，C4d阳性率分别为100%，60%。天疱疮组皮损真皮内的 IgG，IgG4表达水平明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)，且天疱疮组IgG4/IgG明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)。 结论：免疫组织化学检测皮损组织中的C3d，C4d在红斑狼疮、大疱性类天疱疮和天疱疮中有重要的诊断价值，在某 些情况下可能作为替代直接免疫荧光的诊断工具。CD123表达对于红斑狼疮的鉴别诊断有一定的临床意义，IgG4和 IgG对于天疱疮有辅助诊断意义。     

IgG4是妊娠性类天疱疮的主要IgG亚型

背景:妊娠性类天疱疮(PG)是一种怀孕期由针对基底膜蛋白的抗体引起的水疱性疾病。这些抗体是针对180kD大疱性类天疱疮抗原(BPAg2)的NC16A结构域中的表位。妊娠性类天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)有许多相似之处,但直至目前文献都显示了不同的免疫荧光结果,包括C3、IgG和IgG亚群(Ig     

IgA抗体在天疱疮、大疱性类天疱疮及黏膜类天疱疮的出现频率

自身免疫性水疱疾病可检测到循环型和结合型I-gA抗体,然而它们的出现频率、与临床的联系及靶抗原尚不清楚。回顾调查了32例天疱疮患者、73例大疱性类天疱疮患者和28例黏膜类天疱疮患者。所有病例都做IgG、IgA、IgM和C3的直接免疫荧光检查(D IF)。血清做标准间接免疫荧光检查,皲裂皮肤做间接免疫荧光检查,大疱性类天疱疮和黏膜类天疱疮做免疫印迹试验,天疱疮做ELISA试验。用DIF,133例中有22例检出IgA自身抗体。抗皮肤的循环IgA抗体,在3例IgA-D IF阳性的天疱疮患者中检出2例,在6例大疱性类天疱疮患者中检出3例,在13例黏膜类天疱疮…     

自身免疫性大疱性反应的改变:从落叶型天疱疮到大疱性类天疱疮的临床和免疫病理变化

作者报道1例64岁的巴西男性患者,诊断为落叶型天疱疮(PF)12年后发生大疱性类天疱疮(BP)。1992年初次就诊时,组织学检查表明有表皮内大疱和颗粒层的棘突松解,直接免疫荧光(DIF)表明表皮细胞间的C3沉积,间接免疫荧光表明有抗细胞间隙的IgG抗体。2004年,实验室检查结果表明有表皮下大疱,内有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(组织学),DIF表明在基底膜带有IgG和C3沉积,盐裂皮肤试验表明在大疱的表皮侧有IgG沉积,免疫印迹表明有抗BP180反应。同一患者发生两种自身免疫性大疱性疾病罕见,提示可能为分子间抗原决定簇渗透的现象。自身免疫性大疱性…     

大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤

背景:大疱性类天疱疮通常合并不同类型的恶性疾病,包括一些B淋巴细胞增殖性疾病。然而,这种联合征的类肿瘤意义仍具有争议。资料:作者报道1例39岁的患者,表现为大疱疹和全身淋巴结病。组织学、免疫荧光及抗原检测结果证实为大疱性类天疱疮,淋巴结活组织检查显示病理及免疫表型特征与套细胞淋巴瘤一致。当套细胞淋巴瘤缓解时出现明显的皮肤黏膜皮损。结论:患者的年龄和伴随表现及这两种疾病的同时缓解强烈支持大疱类天疱疮是该病的类肿瘤现象。大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤@Iranzo P.$Department of Dermatology, Hospital Clnic, Uni…     

妊娠疱疹免疫病理学和超微结构的研究

<正> 妊娠疱疹是妊娠期一种水疱——大疱性皮疹,伴剧痒,以后妊娠时有复发的倾向。本病罕见,发病率为1:3000～1:4000。临床和组织学上,本病类似大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎和多形红斑。近来研究表明,尤其是关于基底膜区补体和免疫球蛋白沉积的图象,本病更类似于大疱性类天疱疮。作者从免疫病理学和超微结构的角度,对11例妊娠疱疹患者作了研究。     

年轻患者的大疱性类天疱疮:74例患者回顾性研究(法语)

背景:大疱性类天疱疮常发生在老年人,发生在65岁以下的年轻人的报道仅有少数。目的:描述60岁以下患大疱性类天疱疮患者的临床和病理特征,与通常发生于老年人的大疱性类天疱疮比较,并研究可能的病理联系。对象和方法:回顾性、全国、多中心研究。临床、生物学和组织学特征及治疗和病理学联系都用标准化调查表记录。结果:分析1970-06/2002-03间74例诊断为大疱性类天疱疮患者,平均发病年龄46±116岁,42例患者进一步做分离皮肤的直接免疫荧光和(或)免疫电镜和(或)免疫印迹(568%)。这些严格挑选患者的临床特征与另32例患者有可比性。作者发现与老…     

伴抗-p200类天疱疮自身抗体及剥脱性食管炎的获得性大疱性表皮松解症1例

背景:已报道证实一些表皮下疱病患者自身抗体与2种以上抗原相关。观察:1位52岁的日本女性表现为全身泛发的瘙痒性大疱以及口腔、食管内糜烂。组织学检查示表皮下大疱。直接免疫荧光(IF)检测示IgG、IgM和C3在表皮基底膜带(BM Z)呈线状沉积。用1M的NaCl做盐裂皮肤间接免疫荧光检测示IgG沉积于真皮侧。用正常人真皮提取物行免疫印迹检测到位于200-kDa和290-kDa的带。用隐性营养不良性大疱性表皮松解患者皮肤基底层作间接免疫荧光未显示任何抗-BM Z抗体的活性。结论:作者认为此病例是伴抗-p200类天疱疮抗体的获得性大疱性表皮松解症。此…     

大疱性类天疱疮未累及获得性淋巴水肿部位（法语）

背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Western blotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

大疱性皮肤病26例临床、病理及免疫病理特点对照分析

本文总结了天疱疮、大疱性类天疱疮（ＢＰ）、疱疹样皮炎（ＤＨ）、线状ＩｇＡ大疱性皮病（ＬＡＢＤ）四种计２６例大疱性皮肤病的临床、病理及免疫病理学特点，并就其三者之间关系进行了讨论分析。笔者认为：病理学诊断对鉴别表皮下和表皮内大疱性皮肤病有意义，而直接免疫荧光检查（ＤＩＦ）对大疱性皮肤病的诊断、分型、发病机理及病因学研究价值优于病理学检查，但不能取代病理学检查。     

大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位研究

目的　进一步确定存在分歧的靶抗原在细胞间或皮肤基底膜带中的位置。验证有关大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位的不同研究结果。方法　采用包埋后金标记直接和间接免疫电镜技术,结合免疫印迹技术分别对5例天疱疮(寻常型4型、落叶型1例)皮损组织中IgG的沉积部位、8例天疱疮(寻常型6例、落叶型2例)患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤的部位进行超微水平的研究;采用同样方法对5例大疱性类天疱疮皮损组织中IgG的沉积部位及8例大疱性类天疱疮患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤组织的部位进行定位研究;对3例线形IgA大疱病的皮损组织和血清中自身抗体IgA结合正常人皮肤组织的位置进行定位研究。结果　5例天疱疮患者皮损组织的直接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,非桥粒部位的角朊细胞间未见金颗粒的沉积,8例天疱疮血清的间接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,寻常型和落叶型的金颗粒沉积部位无区别。5例大疱性类天疱疮皮损组织的直接免疫电镜见有2例金颗粒沉积在半桥粒上,3例金颗粒沉积在半桥粒上及其下方的透明层中;间接免疫电镜技术对8例大疱性类天疱疮血清进行金标记研究,发现有2例金颗粒沉积在半桥粒部位(免疫印迹显示其血清抗体识别BP230)、4例在半桥粒下方的透明层内见金颗粒的沉积(其血清抗体分别识别     

大疱性类天疱疮的免疫荧光检查

大疱性类天疱疮(BP)是自身免疫性大疱性皮肤病,经及时的诊断和治疗预后良好。皮肤活检直接免疫荧光检查(DIF)和血清间接免疫荧光检查(IIF)是诊断BP的重要手段,并有助     

安普贴在大疱性类天疱疮中的应用

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病。除口服皮质类固醇激素类药物、激素冲击疗法、免疫抑制剂等常规治疗外,皮肤创面的处理也至关重要。本文介绍了1例高龄大疱性类天疱疮患者应用复方紫草油和安普贴处理水疱破溃面,效果良好。因此,安普贴薄膜应用到大疱性类天疱疮的大疱破溃处红色创面,可发挥无痛愈合快的作用,可推广使用。     

大疱性类天疱疮致获得性因子Ⅷ缺乏症一例

大疱性类天疱疮致获得性因子Ⅷ缺乏症一例杜欣，黄梓伦大疱性类天疱疮为一全身泛发的大疱性疾病，疱壁紧张，不易破裂，棘细胞松解征（或Ｎｉｋｏｌｓｋｙ＇ｓｓｉｇｎ）阴性。一般认为本病是自身免疫性疾病，现报道１例因患大疱性类天疱疮致获得性因子Ⅷ缺乏症。患者男，...     

大疱性类天疱疮的治疗现况

大疱性类天疱疮(bullous pemplligoid，BP)是一种自身免疫性大疱性疾病，以正常皮肤或红斑基础上出现大疱为特点，常发生于老年人，多伴有瘙痒症状。组织学上表现为以嗜酸细胞浸润为主的皮表下水疱。直接免疫荧光检查可见以IgG及C3沿基底膜带呈线状沉着。该病可持续数月到数年，缓解与复发交替发生，约75％的患者经糖皮质激素治疗后可得到临     

伴水疱大疱皮疹的系统性红斑狼疮

伴水疱甚或大疱的系统性红斑狼疮(SLE)不多见,Tuffanelli等报告520例SLE中仅发现2例。70年代后有关SLE患者发生水疱、大疱性皮疹的报道日趋增多,但大多是以大疱性类天疱疮(BP)和SLE、疱疹样皮炎(DH)和SLE并发之类标题报道的。随着免疫组化、免疫荧光,尤其是免疫电镜技术的广泛应用,对SLE水疱大疱性病变的性质及其     

天疱疮

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性、大疱性皮肤病。在正常皮肤或粘膜上出现松弛性大疱,常造成死亡。天疱疮的病因尚不清,曾有多种学说:如氯化钠代谢障碍学说、中毒学说、病毒或细菌感染学说等。1964年博伊特纳等用间接免疫荧光法检查证实,天疱疮为自体免疫性疾病。     

重症大疱性类天疱疮16例临床分析

[目的]探讨重症大疱性类天疱疮的临床和治疗特点。[方法]回顾性分析16例重症大疱性类天疱疮患者的临床资料。[结果]16例患者,平均年龄65岁,皮损面积均大于全身体表面积的50%以上。皮疹主要表现为疱壁紧张的大疱、水疱,18.8%的患者尼氏征阳性。18.8%的患者有口腔粘膜损害。16例中有13例(81.2%)伴发各种其它疾病。直接免疫荧光检测示IgG阳性率为81.2%,C3阳性率为75%。糖皮质激素以及糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗的主要方法,除2例外,控制皮损所需的糖皮质激素剂量为1mg/d/kg(相当于泼尼松)。15例患者的治疗总有效率为93.3%。[结论]重症大疱性类天疱疮大多数为老年患者,常伴发各种疾病,病情危重,治疗时应根据个体差异首选适量的糖皮质激素快速控制病情,联用免疫抑制剂可减少糖皮质激素的用量。     

大疱性皮肤病26例临床,病毒及免疫病理特点对照分析

本文总结了天疱疮、大疱性类天疱疮（ＢＰ）、疱疹样皮炎（ＤＨ）、线状ＩｇＡ大疱性皮病（ＬＡＢＤ）四种计２６例大疱性皮肤病的临床、病理及免疫病理等特点，并就其三者之间关系进行了讨论分析。笔者认为：病理学诊断对鉴别表皮下和表皮内大疱性皮肤病有意义，而直接免疫荧光检查（ＤＩＦ）对大疱性皮肤病的诊断、分型、发病机理及病因学研究价值优于病理学检查，但不能取代病理学检查。