肺泡出血综合征

肺泡出血综合征（alveolar haemorrhage syn-dromes，AHS）常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡,即发生弥漫性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。     

17例弥漫性肺泡出血临床分析

目的提高对弥漫性肺泡出血的诊断及治疗水平。方法分析1998年7月至2008年5月期间17例因弥漫性肺泡出血入住RICU患者的临床资料。结果 17例患者中确诊为韦格纳肉芽肿6例,显微镜下多血管炎3例,系统性红斑狼疮4例,Goodpasture综合征1例,二尖瓣狭窄2例,特发性肺嗜铁血黄素沉着症1例。临床表现:发热76.4%(13/17),咯血47%(8/17),贫血100%(17/17),呼吸困难100%(17/17),低氧血症100%(17/17),白细胞升高76.4%(13/17)。血红蛋白(78.0±2.4)g/L。胞浆型中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)滴度1∶(46.0±3.7);核周型中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)滴度1∶(108.0±16.1)。支气管肺泡灌洗液呈血性35.3%(6/17);噬含铁血黄素巨噬细胞计数阳性100%(17/17)。胸部CT呈弥漫性肺泡浸润实变影、磨玻璃影、网格影100%(17/17),15例呈两肺弥漫性阴影,2例呈右肺弥漫性阴影。死亡率29.4%(5/17)。结论弥漫性肺泡出血是危及生命的危重症,咯血、呼吸困难、贫血及胸部X线影像为诊断弥漫性肺泡出血提供线索。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗弥漫性肺泡出血的有效方法。     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.     

弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血28例临床分析

目的总结弥漫性结缔组织病(DCTD)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析百色市人民医院2009年1月—2012年12月确诊的DCTD合并DAH患者28例的临床资料。结果DCTD合并DAH的患者中,以显微镜下多血管炎(MPA)居多占17例,其次为系统性红斑狼疮(SLE)占8例,韦格纳肉芽肿(WG)2例,类风湿性关节炎(RA)1例。DAH主要表现为呼吸困难、低氧血症、进行性贫血,CT示新发的肺部浸润影。DAH患者发生感染21例(75.0%);肺部感染占首位,共有19例(90.5%)。28例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗20例,血浆置换15例,行机械通气11例,行透析13例。最终存活10例(35.7%)。死亡18例(64.3%)。比较2组存活与死亡特点,发现存活组血浆置换治疗率高于死亡组(P<0.05),机械通气率低于死亡组(P<0.05)。结论 DAH是DCTD的一种严重并发症,病死率高,与疾病活动有关。呼吸困难、咯血、贫血及肺部CT为DAH诊断提供线索。糖皮质激素、免疫抑制剂联合血浆置换是治疗DAH有效方法。     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道2例SLE并DAH的临床资料,并复习相关文献。结果通过分析病例,总结SLE并DAH的临床特点、发病机制、诊断标准、治疗手段和预后。结论DAH为SLE少见而致命的并发症,发热、咯血、呼吸困难、血红蛋白下降等临床表现无特异性。影像学显示双肺弥漫性浸润影。血性支气管肺泡灌洗液内见含铁血黄素巨噬细胞。肺组织学呈弥漫性肺泡出血。早期足量激素和免疫抑制剂治疗可改善其预后。     

显微镜下多血管炎肺部病变临床回顾性研究（附94例报告）

目的：分析显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平。方法：回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、胸部影像学、病理学、治疗及预后等,并将上述患者分为以呼吸道症状为首发表现患者组（A组,34例）和以非呼吸道症状为首发表现患者组（B组,60例）,比较2组患者的主要临床症状、实验室检查和胸部CT表现。结果：男49例,女45例,平均年龄（65.2±10.9）岁。呼吸系统以咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难为主要表现,呼吸衰竭者21例。胸部CT或高分辨CT表现主要分为以下3类：①以斑片或磨玻璃影为主要表现者61例（64.89%）;②以网格影或蜂窝样改变为主要表现者13例（13.83%）;③上述2种表现均存在者20例（21.28%）。12例（12.77%）影像学特点符合普通型间质性肺炎（usual interstitial pnermonia,UIP）,30例（31.91%）符合弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,DAH）特点。A组呼吸系统表现发生率较B组高,差异有统计学意义（P＜0.05）,如咳嗽/咳痰（32/34 vs. 46/60）、咯血（15/34 vs. 13/60）、呼吸困难（27/34 vs. 20/60）,而全身症状及其他肺外表现2组无明显差异（P＞0.05）,如发热（24/34 vs. 37/60）、皮疹（3/34 vs. 8/60）、血尿（22/34 vs. 41/60）、蛋白尿（21/34 vs. 40/60）等。A组胸部CT中DAH发生率较B组高（18/34 vs. 12/60）,差异有统计学意义（P＜0.05）。82例接受治疗的患者均采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,其中重症/危及生命患者中有11例采用甲泼尼龙+环磷酰胺静脉冲击治疗。结论：显微镜下多血管炎肺部受累发生率高,胸部影像学上以肺间质纤维化和DAH多见,DAH更易发生于以呼吸系统症状为首发表现的MPA患者。MPA治疗以激素联合免疫抑制剂为主,治疗短期预后较好。     

21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血分析

目的：总结血液系统疾病患者弥漫性肺泡出血的诊断及治疗经验。方法分析2004年10月-2014年10月本院血液科21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果21例中急性非淋巴细胞白血病14例,急性淋巴细胞白血病5例,重型再生障碍型贫血2例。15例发生于白血病化疗中或化疗后,3例发生于异基因造血干细胞移植预处理期或移植后,4例发生于保守治疗期。临床表现：呼吸困难100%(21/21),低氧血症100%(21/21),发热90.5%(19/21),痰中带血71.4%(15/21),咯血19.1%(4/21)。胸部影像学：15例呈双肺实质弥漫性渗出,6例呈双肺磨玻璃样间质改变,7例合并双侧少量胸腔积液。死亡率76.2%(16/21)。结论继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血致死率高,呼吸困难、发热、痰中带血、咯血及肺部弥漫性浸润影为诊断提供线索,及早识别及治疗方能改善预后。     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血临床分析

目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 收集1 247例住院SLE患者的临床资料,其中21例并发DAH(SLE并发DAH组),1 226例SLE(单纯SLE组),回顾性分析患者的临床表现、诊治经过和预后.结果 DAH是SLE少见的并发症,发生率为1.7%,病死率为38.1%,两组患者系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、血WBC计数、血小板计数(PLT)、血IgG、血红蛋白、血氧饱和度、24 h尿蛋白、补体C3水平和抗双链DNA(抗dsDNA)阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者呼吸困难发生率、咳嗽咳痰率、咯血痰中带血发生率肺部阴影率、血管炎样皮疹率、肺动脉高压发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);支气管肺泡灌洗治疗能够提高DHA患者存活率和急性起病率间比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 DAH 是SLE严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗治疗对及时诊治至关重要.     

Pristane诱导小鼠弥漫性肺泡出血模型的建立及评估

目的:从临床、影像及病理学三方面对Pristane诱导的小鼠弥漫性肺泡出血(DAH)进行综合评估,为后续探讨DAH的治疗提供评价指标.方法:以C57BL/6J雌性小鼠为研究对象,随机分为实验组和正常对照组,每组9只,并分别予腹腔注射0.5mL的Pristane或等量PBS.观察小鼠一般情况、贫血程度、肺部影像学变化以及肺组织病理学改变.结果:与正常对照组比较,实验组小鼠出现足底苍白无血色、行动迟缓、呼吸急促;体重下降(P＜0.001);贫血(P＜0.05);影像学改变(小鼠肺部CT提示双侧弥漫性肺泡浸润);肺组织病理学改变[大体观肺组织充血、水肿、出血;苏木精—伊红(HE)染色示肺组织结构紊乱,肺泡内较多红细胞淤积,炎症细胞浸润,肺泡毛细血管炎;普鲁士蓝染色见较多肺含铁血黄素细胞].结论:腹腔注射Pristane可成功诱导小鼠DAH;综合低体重、气促、贫血的临床表现,双肺弥漫性磨玻璃样改变的CT征象以及肺泡毛细血管炎等肺病理学特点可作为小鼠DAH的评价指标.     

弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（DAH）是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏,终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡浸润或实变。比较罕见,既可以慢性发展,也可以起病骤急,可发生在任何年龄,包括儿童,一经发作,大都进展迅速,常危及生命。由于不特异的临床症状给诊断带来困难,常常延误病情,因此,对DAH的研究具有重要的临床实用价值。     

系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血17例临床分析

目的 结系统性红斑狼疮(SEE)合并弥漫肺泡出血(DAH)的临床特点.方法 回顾性分析17例SLE合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治和转归.结果 SLE合并DAH主要表现为低氧血症(100%)、呼吸困难(88%)、咳嗽(88%)、发热(82%)和咯血(71%).大部分(94%)患者同时合并肾脏受累.近60%合并肺部感染.血红蛋白平均下降(32±11.3)g/L.SLE疾病活动指数平均(17 ±10)分.17例患者全部接受激素治疗,13例并用免疫抑制剂.死亡组机械通气率高于存活组(P<0.05).结论 DAH是SEE少见而危重的并发症,与SLE疾病活动有关.常合并狼疮性肾炎.并非所有患者均有咯血表现.     

偶合还是继发？——韦格纳肉芽肿合并肺鳞癌一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。韦格纳肉芽肿通常以肺组织和鼻黏膜的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为肺部病变等全身多组织、多脏器受损。肺部受累是韦格纳肉芽肿的一个重要特征,影像学征象复杂多样,     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

伴有肺广泛出血病变的Wegener’s肉芽肿病(附一例尸检报告)

作者对1例wegener’s肉芽肿病的尸体解剖基本病变进行了研究,结果显示除具有呼吸系统的肉芽肿病损、全身性血管炎及肾小球炎的典型病变外,肺弥漫性出血、肺泡隔坏死性毛细血管炎以及肝、肾等多个器官的坏死性血管炎及广泛组织纤维化较显著。     

系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

韦格纳肉芽肿1例误诊分析

韦格纳肉芽肿（WG）为一罕见的多系统疾病。1949年由Wegener首先报道。其特征为坏死型肉芽肿性血管炎。累及上呼吸道、肺、肾。现将我院诊治的1例患者误诊分析如下。     

韦格纳肉芽肿合并银屑病一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，其病理改变以小血管壁的炎症为特征。银屑病是一种慢性复发性皮肤炎，两种疾病发病均与遗传和环境因素有关，但确切病因不明。WG合并银屑病国内外未见相关报告。北京协和医院收治1例，现报告如下，并初步探讨其发病机理。     

变应性肉芽肿性血管炎二例报告并文献复习

目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎（ 又称Churg-Strauss 综合征, CSS） 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例（ 53. 3% ） , 女14 例（ 46. 7% ） ; 年龄7 ～76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统（ 63. 3% ） 、神经系统（ 36. 7% ） 、皮肤（ 50. 0% ） 、消化系统（ 33. 3% ） 、心脏（ 13. 3% ） 、肾脏（ 6. 7% ） 、关节肌肉（ 3. 0% ） 、外周血管（ 6. 7% ） 及眼部（ 6. 7%） 等。28 例（ 93. 3% ） 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（ P-ANCA） 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（ C-ANCA） 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂（ 如环磷酰胺） , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

系统性红斑狼疮合并肺泡出血10例临床分析

目的总结SLE合并肺泡出血的临床特点和疗效分析,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院2010年2月~2017年4月确诊SLE合并DAH的10例临床资料,并进行统计学分析。结果 (1)10例SLE-DAH患者中,男1例,女9例,平均年龄(27.3±11.6)岁,平均病程(18.2±25.4)个月。(2)3例以DAH表现首发。最常见的症状是气促或呼吸困难、低氧血症,其余依次为咳嗽、发热、咯血、痰中带血;24~48 h内血红蛋白平均下降(20.2±9.5)g/L。最常见的肺外受累为肾脏、浆膜腔;(3)SLEDAI评分平均(24.8±10.1)分,其中90%处于疾病重度活动期;(4)10例患者均接受了糖皮质激素治疗,4例予甲基泼尼松龙冲击治疗;8例予丙种免疫球蛋白冲击,6例使用环磷酰胺抑制免疫,4例予机械通气,1例行血浆置换,病死率为80%。结论 SLE合并DAH的死亡率高,疾病活动度高易发生。积极的糖皮质激素、免疫抑制剂是治疗的主要方法。