原发皮肤的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例

目的 报道2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN).方法 从临床表现和组织病理学、免疫表型、治疗及预后对2例BPDCN进行分析.结果 2例患者均为女性,皮损为首发症状.例1结节位于腰背部及左上臂,呈紫红色,组织病理:真皮及皮下脂肪层大量淋巴样细胞呈弥漫性浸润,浸润区与表皮之间形成无浸润带.例2皮损为左膝关节皮下肿块,组织病理:真皮及皮下组织淋巴样细胞呈结节状浸润.2例免疫组化均示CD4、CD56、CD123强阳性,Ki-67阳性约40％,MPO、EBER阴性.例1 TdT阴性,例2 TdT阳性.骨髓象均显示:粒系、红系及巨核系增生活跃,分叶阶段细胞比例增高.骨髓免疫表型均显示:未累及骨髓.血常规均示贫血.例1于确诊2个月后死亡,例2经VDLP及CHOP化疗后皮损消退,并进行同种异体骨髓移植,目前状况良好,皮损无复发.结论 BPDCN是少见的常以皮损为首发症状的恶性肿瘤,以迅速生长和高度侵袭性为特征,预后不良,无标准的治疗方法,早期诊断,进行治疗干预可改善患者预后,异体骨髓移植可明显延长生存期.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤三例临床及病理分析

回顾性分析2014年1月至2019年1月武汉协和医院收治的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）3例临床病例特点，并复习相关文献。3例患者 (男2例，女1例) 均以皮肤表现为首发症状，表现为淡红色丘疹、结节、斑块，组织病理均显示真皮及皮下可见弥漫浸润中等大小淋巴样细胞，可见核分裂象，表皮未受累；免疫组化显示CD4，CD56，CD123均阳性。     

以皮肤瘀斑为首发症状的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例及临床病理分析

目的报告2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN),并进行分析。方法对南昌大学第一附属医院病理科2007年1月-2017年4月收治2例BPDCN进行回顾分析,其中1例为误诊病例。结合文献探讨其临床病理特点。结果两例均为成年女性,以皮肤瘀斑为首发症状就诊。组织病理表现为形态单一的中等大小肿瘤细胞弥漫密集分布于真皮及皮下脂肪组织间,但不侵犯表皮。免疫组化示瘤细胞表达CD123、CD4、CD56、CD43,但CD20、CD3、CD8、TIA-1、粒酶B、Td T、MPO、CD68等均不表达,EB病毒编码RNA(EBER)检测阴性。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,预后差。常以无特异性的皮肤损害开始,易造成误诊。早期正确诊断极为重要。     

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(非特殊类型)1例

患者男,60岁。全身结节、肿块十余年。左大腿结节组织病理示:真皮全层及皮下组织大量瘤细胞呈结节状密集分布,瘤细胞形态呈多形性,胞体大,核异型,可见较多多核巨细胞。免疫组化示:CD2,CD3和TIA-1均阳性,CD4,CD5及CD8均弱阳性,CD7,CD20,CD30,CD56,GrB及ALK均阴性,Ki-67显示高增殖指数(70%)。诊断:原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤(非特殊类型)。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见。免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(60%阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例

例1,女,24岁,面部淤青色斑块5个月;例2,男,77岁,全身散发结节、斑块5个月,有"银屑病"病史18年。组织病理真皮内均可见弥漫性母细胞样细胞单一性浸润,与表皮有无浸润带形成;免疫组化均示CD123(+)、CD56(+)、CD4(+)、CD3(-)、CD20(-);诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。例1于发病第16个月死亡;例2失访。     

急性髓细胞性白血病(M4型)

报告1例急性髓细胞性皮肤白血病(M4型).患者女,48岁.全身出现丘疹、红色结节14d,伴剧烈瘙痒.体格检查:全身泛发大小不等的红色丘疹、结节,质韧,无压痛.皮损组织病理检查:真皮内弥漫淋巴样细胞浸润,有明显异形及较多核分裂象.免疫组化组织病理检查:CD68阳性(灶性),MPO阳性(少量).骨髓穿刺:白血病细胞大量增生,免疫标记:CD68、CD11b、MPO及HLA-DR均阳性.诊断:急性髓细胞性白血病(M4型).患者经过2次DA(伊达比星、阿糖胞苷)方案化疗后,再次行骨髓穿刺示缓解,但皮损仍有复发.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例北大核心CSCD

患者女,19岁,左下肢暗红色斑丘疹1年余,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结。皮肤肿物组织病理检查：皮肤正常结构消失,可见淋巴样肿瘤细胞弥漫浸润,细胞中等大小,核仁不清楚;免疫组化：CD4（＋＋）、CD56（＋＋）、CD123（＋＋＋）,TdT部分阳性。骨髓穿刺行流式细胞检查：异常细胞占59．9％,表达CD123st（IL-3Ra）、HLA—DRst、CD56、CD304（BDCA-4）、CD7、CD11b、CD33、CD36、CXCR4和CD13dim,部分细胞表达CD4和CD117。透射电镜观察骨髓细胞：可见大量形态大小均一的淋巴样细胞,细胞表面可见粗大突起,胞核胞质比例高,胞核圆形居中,有呈脑回样深切迹,异染色质块状边集,核仁多见,少量胞质,其中可见内质网、线粒体等细胞器,内质网均呈浆细胞样同心圆状排列。骨髓细胞表现兼具树突细胞及浆细胞特征。诊断：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。