儿童髓母细胞瘤临床病理分析

目的探讨儿童髓母细胞瘤(MB)的病理特征及其治疗与预后,分析其预后与病理类型的相关性。方法回顾性分析60例MB患儿的病理、治疗结局、及其他临床资料。结果 60例MB患儿均为高级别肿瘤,病理类型主要为经典型45例(75.00%),其他各亚型15例(25.00%)。显微手术全切除48例(80.00%),次全切除9例(15.00%),大部切除3例(5.00%)。术后放疗27例,化疗6例,放疗联合化疗5例。38例患儿获随访,2年存活率与无病生存率为63.16%和55.26%,5年存活率与无病生存率为26.32%和18.42%。大细胞型和间变型MB生存时间较短,促结缔组织增生/结节型生存时间较长;手术切除范围为全切除的患儿生存时间较长,部分切除患儿生存时间较短;放疗或化疗患儿的生存时间长于没有放、化疗的患儿,差异均有统计学意义(P均0.05)。结论儿童MB多为高级别肿瘤,预后差,病理组织学分型与预后密切相关。显微外科全切除是治疗首选。术后放、化疗可有效延长其生存期。     

儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后相关因素分析

目的通过分析儿童髓母细胞瘤的临床特点、治疗方法和患者预后的关系,探索影响儿童髓母细胞瘤预后相关因素。方法收集2004年至2014年复旦大学附属儿科医院收治且术后病理证实为髓母细胞瘤患儿的病例资料,对所收集数据进行分组,采用单因素Kaplan-Meier法进行生存分析,统计各组病人的总体生存时间及累计生存率,采用Log-Rank检验分析各组病人累计生存率差异,采用Cox回归进行多因素分析,探讨儿童髓母细胞瘤临床因素与生存时间、生存结局的关联性。结果单因素分析结果认为,临床症状阳性数(P=0.039)、M分期(P=0.009)、术后放疗(P=0.001)、术后化疗(P=0.018)、肿瘤复发(P=0.04)是髓母细胞瘤患儿预后的影响因素;Cox多因素分析结果认为术后放疗(OR=0.291,95%置信区间:0.120~0.706,P=0.006)和化疗(OR=0.095,95%置信区间:0.024~0.384,P=0.001)是影响髓母细胞瘤患儿预后的保护因素;性别、年龄、肿瘤位置、T分期、肿瘤切除程度、病理分型等因素未发现与预后有关(P>0.05)。结论术后是否接受放疗、化疗对患儿预后影响较大,而临床症状的个数、M分期、肿瘤复发对患儿预后的判断价值有限,性别、年龄、肿瘤位置、T分期、肿瘤切除程度、病理分型等因素则与预后无关。     

儿童髓母细胞瘤术后放疗、化疗的治疗进展

髓母细胞瘤(MB)好发生于儿童,约占儿童脑肿瘤的17.7%,3岁以下者占儿童MB的25%～30%.MB的恶性程度较高,单纯手术不易完全切除,但MB对放疗、化疗多较敏感.目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗.近年来,许多研究者对术后放疗、化疗的方案进行了大量研究,希望能够在保证较好疗效的前提下,减少患者不良反应.现就近年来术后放疗、化疗方案的研究进展进行综述.     

21例儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后分析

目的探讨髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特征及辅助化疗效果。方法收集2012年5月至2017年11月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的21例经病理确诊的MB患儿的临床资料,分析经多学科联合治疗后的临床疗效及预后。结果入组的21例患儿(男15例,女6例;中位年龄6岁3个月)中,肿瘤主要来源于第四脑室(66.7%,14/21例);病理组织分型以经典型最多见(61.9%,13/21例);分子分型中4型居多(47.6%,10/21例);高危组15例(71.4%),余6例(28.6%)低危组患儿均未发生转移(M0期);有16例(76.2%)进行了肿瘤全切除术。随访至2019年12月(中位随访时间29个月),经综合治疗,死亡11例,复发6例,2年生存率为61.5%,5年生存率为51.1%。Cox回归多因素分析显示,肿瘤无播散、放疗与手术的时间间隔短的患儿生存率较高(P<0.05)。结论男童MB发病率高于女童,经典型是MB患儿主要组织病理学亚型。肿瘤有无播散、放疗与手术的时间间隔长短为影响预后的独立危险因素。多学科联合治疗可有效改善远期预后。     

单中心儿童神经母细胞瘤4期患者临床疗效及预后分析

目的探讨神经母细胞瘤4期患者单中心综合治疗的临床疗效及影响预后的因素。方法回顾性分析2011年1月—2017年12月上海市儿童医院诊治的61例神经母细胞瘤4期患儿资料,临床治疗包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸诱导分化等综合治疗。分析比较不同临床特点、治疗方案远期疗效,并进行相关预后因素分析。结果 65例患儿确诊4期神经母细胞瘤,其中4例因未完成3次化疗未纳入该研究,余61位患儿纳入研究。男40例,女21例,中位年龄48个月(7个月～10岁)。生存分析,61例患儿2年、3年、5年无事件生存率(EFS)分别为(39. 8±6. 5)%、(28. 2±6. 1)%、(18. 3±5. 5)%。单因素分析显示,年龄 18个月、多体腔占位、血LDH水平增高、停药时未达到VGPR、合并颅内转移为预后不良因素(P 0. 05)。多因素回归分析显示,24h尿VMA水平差异、停药时是否达到VGPR、是否存在颅内转移为显著的独立预后因素(P 0. 05)。本研究中4例患儿合并颅内转移,随访均死亡。AB化疗方案、TOPO化疗方案与混合方案相比,远期预后EFS差异无显著性(P=0. 43)。结论神经母细胞瘤4期患者总体预后较差,年龄 18个月、多体腔占位、血LDH水平高、停药后未达VGPR者预后差。不同化疗方案间预后无明显差别。     

辅助化疗治疗儿童髓母细胞瘤13例

髓母细胞瘤是儿童最常见的脑部恶性肿瘤之一 ,且生长部位特殊 ,呈浸润性生长 ,手术不易根治。我院采用术后辅助化疗加放疗取得较好效果 ,现报道如下。资料和方法一、一般资料　 1995～ 2 0 0 0年我科共收治髓母细胞瘤 2 7例 ,男 16例 ,女 11例 ;平均年龄 7.8± 4.2岁。均行手术治疗 ,病理证实为髓母细胞瘤。术后随机分为化疗加放疗组 (A组 ) 13例和单纯放疗组 (B组 ) 14例。两组患儿性别、年龄、术式等均无明显差异。二、方法　化疗加放疗组在术后 2～ 3周开始化疗 ,长春新碱 1.5mg/m2 ,1次 / 6周静脉推注 ;环己亚硝脲 (CCNU) 75mg/m2 ,1…     

不同分子亚型髓母细胞瘤的影像表现及预后分析

目的探讨髓母细胞瘤的分子亚型,分析分子亚型与预后的相关性。方法收集2010—2013年经手术治疗的原发髓母细胞瘤患儿32例,以免疫组化方法检测手术标本中GAB1和YAP1蛋白并确定分子亚型。分析不同分子亚型的临床特点、影像表现及生存情况,比较分子亚型与预后的相关性。结果 32例患儿中男21例、女11例,其中SHH型、WNT型和非SHH/WNT型分别为4例、7例和21例。不同分子亚型患儿的年龄、性别、病理分型、髓母细胞瘤发生位置、T 2信号、DWI信号、强化形式、有无囊变、播散的差异均无统计学意义(P0.05)。SHH型、WNT型和非SHH/WNT型的3年无事件生存率分别为75%、57.1%、38.1%,差异无统计学意义(P0.05);≤3岁组非SHH/WNT型的3年无事件生存率为80%,3岁组为25%,差异有统计学意义(P=0.047)。结论不同分子亚型髓母细胞瘤的预后有SHH型优于WNT型,WNT型优于非SHH/WNT型的趋势;≤3岁非SHH/WNT型的预后好于3岁者。     

115例儿童髓母细胞瘤综合治疗及疗效分析

目的 分析研究儿童髓母细胞瘤综合治疗疗效;探讨危险因素与治疗效果及预后的关系.方法 对2010年1月至2015年6月期间经脑肿瘤手术后病理组织确诊的115例儿童髓母细胞瘤患儿进行分析,男77例,女38例,男∶女=2.02∶1;年龄:≤3岁8例(最小15个月),＞3岁107例(最大15岁),中位年龄6.75岁.依据危险因素:年龄、Chang et al's肿瘤转移分期(无肿瘤转移M0,有肿瘤转移M+)、手术肿瘤全切/近全切及肿瘤残留(肿瘤残留≥1.5 cm)、病理组织分型(经典型CMB,促纤维结节型DMB/广泛结节型MBEN,大细胞型LCMB和间变细胞型AMB)进行低危险因素/高危险因素诊断和分层的综合治疗.对低危险因素(年龄＞3岁、M0期、手术肿瘤全切/近全切、组织病理分型CMB,DMB/MBEN)的患儿,手术后给予24～30 GY全中枢及54～56 GY后颅凹病灶部位的放射治疗,放射治疗结束后进行8个周期的维持化疗.对高危险因素(年龄≤3岁、M+期、手术后有肿瘤残留≥1.5 cm,组织病理分型AMB,LOMB)患儿,年龄＞3岁,手术后先给予2个周期的诱导化疗,诱导化疗结束后进行36 GY全中枢及54～56 GY后颅凹病灶部位的放射治疗,放射治疗结束后再进行4个周期的维持化疗,年龄≤3岁,手术后给予3个周期诱导化疗后再给予4个周期维持化疗.结果 低危险因素60例(52.2％),高危险因素55例(47.8％).随访时间最短6个月,最长60个月,中位随访时间25个月.3～5年总体生存(OS),低危险因素85.5％,高危险因素67.7％:两组之间差异有统计学意义(P＜0.05);3-5年无事件生存(DFS),低危险因素76.8％,高危险因素47.3％,两组之间差异有统计学意义(P＜0.05);复发病例31例(27.0％)其中≤3岁2例,术后复发时间:最短4周,最长48个月,中位复发时间12个月,治疗后完全缓解2例,部分缓解13例,死亡16例,其中≤3岁1例,继发颅内高级别胶质瘤1例.结论 依据危险因素分层治疗儿童髓母细胞瘤有益于儿童髓母细胞瘤患儿治疗,提高生存率及生存质量;儿童髓母细胞瘤长期生存与危险因素有关系.     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

单中心肾母细胞瘤多学科综合治疗的疗效分析

目的分析单中心儿童肾母细胞瘤(WT)多学科综合治疗协助组模式(MDT)下的长期疗效。方法收集2010年1月-2017年12月在北京大学第一医院儿科诊治的35例儿童WT资料,参考国际儿童肿瘤协会和美国肾母细胞瘤研究组织的分型、分期及治疗方案,改进我院儿童WT的MDT流程。采用SPSS 22. 0软件进行统计分析。结果本组患儿中Ⅰ期2例,Ⅱ期13例,Ⅲ期17例,Ⅳ期3例;病理分型为FH 31例,UFH 4例。仅有2例行术前穿刺活检。71%(25/35)的患儿接受了术前化疗;除2例术前放弃治疗死亡外,所有患儿均接受术后化疗,其中Ⅲ、Ⅳ期中72%(13/18)患儿接受术后放疗。2例术后复发死亡。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期的5年无事件生存率分别为100%、92%、89%和67%。结论在家长知情同意前提下减少术前穿刺活检、增加术前化疗有可能减少复发,最终提高Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患儿的长期无事件生存率。改进后的MDT流程进一步改善了WT患儿的长期预后。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。     

不同评价工具在幼年皮肌炎病情评估中的应用价值

目的通过对不同评价工具用于儿童幼年皮肌炎病情活动度及严重程度评估的信效度检验及相关性分析,确定不同评价工具的临床应用价值。方法回顾分析2008年1月至2018年9月诊治的幼年皮肌炎患儿的临床资料,比较入院当日及入院后24～48小时,利用儿童肌炎评定量表(CMAS)、肌炎活动性评价工具(MDAAT)、疾病活动性评分量表(DAS)完成的病情评估的信度和效度。结果共纳入35例患儿,包括2例多肌炎,4例无肌病皮肌炎,29例典型皮肌炎;男性15例,女性20例;平均起病年龄为(3.16±1.45)岁。血清酶学升高比例50.0%～95.5%。首发症状为皮疹、肌力减退及二者共存者分别占60.0%、37.1%和2.9%。MDAAT、DAS、CMAS三种评价工具的Cronbach α系数均0.8,组内相关系数(ICC)均0.75;KMO-Bartlett球形检验和探索性因子分析显示,以上评价工具结构效度均良好,各评价工具评分在治疗前后的差异均有统计学意义(P均0.05);其中DAS用时短,完成时间仅为(1.56±0.20)min。结论 MDAAT、DAS、CMAS均具有较高的信度、效度,而DAS临床应用性更强。     

婴幼儿重症百日咳死亡相关因素分析

目的探讨婴幼儿重症百日咳死亡相关因素。方法回顾分析2015年1月1日至2019年10月31日收治的婴幼儿百日咳25例病死病例(死亡组)及80例同期收治的重症存活病例(存活组)的临床资料。结果死亡组男性5例(20.0%),中位发病日龄77天,20例(80.0%)未接种百日咳疫苗;存活组男性47例(58.8%),中位发病日龄83天,63例(78.8%)未接种疫苗。与存活组相比,死亡组男性少、痉挛性咳嗽发生率低、肺实变(或肺不张)发生率高、外周血白细胞(WBC)增多更显著、肺动脉高压发生率高、使用丙种球蛋白比例低,差异均有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析发现,男性、使用丙种球蛋白(OR=0.03、0.03)为重症百日咳死亡的保护因素,WBC最高值高、肺动脉高压(OR=1.10、13.31)为死亡的危险因素,有痉挛性咳嗽患儿死亡概率更小(OR=0.02)。预测死亡的WBC最高值的最佳临界值为55.37×10~9/L,AUC=0.83(95%CI:0.73～0.93)P0.001。结论未接种疫苗、高WBC血症、肺动脉高压明显增加婴幼儿重症百日咳的病死率,使用丙种球蛋白、早期换血减轻高WBC血症可能改善其预后,慎用激素。     

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。     

凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响

目的探讨凝血功能障碍对儿童金黄色葡萄球菌脓毒症预后的影响。方法回顾分析2014年1月至2018年2月收治的130例金黄色葡萄球菌脓毒症患儿的临床资料,并按其病情转归分为存活组和死亡组,行单因素及多元logistic回归分析,并对相关凝血功能指标行ROC分析。结果 130例患儿男68例、女62例,中位年龄54.0个月(10.7～129.8月),死亡34例,病死率26.2%。死亡组的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率、降钙素原、C反应蛋白、血小板分布宽度、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、D-二聚体水平,凝血酶原时间≥17 s比例均显著高于存活组,血小板计数、纤维蛋白原水平低于存活组,差异有统计学意义(P0.05)。多元logistic回归分析显示,原发血流感染、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染凝血酶原时间延长、D-二聚体升高、血小板减少为死亡的独立危险因素(P0.05)。PT为17s、D-二聚体为5.9 mg/L、血小板为50×10~9/L时,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.853、0.870、0.889,预测的死亡灵敏度分别为88.24%、88.24%、52.94%,特异度分别为83.33%、83.33%、97.92%。联合上述三项凝血功能指标行ROC分析,预测死亡的灵敏度、特异度分别为 85.29%、94.79%,AUC为0.936。结论凝血酶原时间≥17 s、D-二聚体≥5.9 mg/L、血小板≤50×10~9/L时,金黄色葡萄球菌脓毒症患儿死亡的风险增加,联合三种指标预测患儿死亡分析的价值更高。