原发性胆汁性肝硬化的实验室指标分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)实验室指标,为临床诊治提供依据。方法选取2016年解放军第三〇二医院诊断为PBC的患者593例,对其自身抗体指标抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体-M2(AMA-M2)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLP)、抗核孔复合物糖蛋白210抗体(gp210)、核点型靶抗原蛋白(Sp100)、早幼粒白血病蛋白(PML)以及生化免疫学指标谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白G(IgG)进行检测并分析结果。结果PBC患者血清内ANA、AMA、SMA、AMA-M2、SLP/LP、gp210、Sp100的检出率显著高于慢性乙型肝炎组,差异均有统计学意义(P0.05)。ANA的主要核型是核膜型(225例,52.33%)以及核点型(90例,20.93%),滴度以中高滴度为主(≥1∶320),复合核型也有相当比例(113例,26.28%)。AMA以高滴度(≥1∶1 000)为主(470例,84.79%)。AMA-M2的滴度以高滴度(≥"3+")为主(358例,88.18%)。PBC组患者的GGT、ALP、IgM、IgG与慢性乙型肝炎组患者比较均显著升高,差异有统计学意义(P0.05),IgA差异无统计学意义(P0.05)。结论各型自身抗体对于PBC具有诊断意义,ALP、GGT、IgM不明原因升高也是PBC特殊指征,临床应该重视各种实验室指标,对于PBC患者早诊断早治疗,积极改善PBC患者的生存质量。     

抗线粒体抗体阳性和阴性PBC患者临床表现、血清学和免疫学指标及病理特征比较

目的:探讨抗线粒体抗体(AMA)阳性和阴性的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、血清学和免疫学指标及病理特征。方法:选取98例PBC患者,采用间接免疫荧光法测定AMA和AMA-M2,两者均为阳性者即为AMA阳性组,均阴性者为AMA阴性组。观察比较2组患者的临床表现、血清学和免疫学指标、病理特征。结果:98例PBC患者中,AMA阳性组有81例(82.7%),AMA阴性组有17例(17.3%)。2组患者的临床表现、血清学指标、病理特征和分期间的差异均无统计学意义(均P0.05)。AMA阳性组患者IgM水平均明显高于AMA阴性组,AMA阳性组患者ANA、SMA阳性率均明显低于AMA阴性组,差异有统计学意义(P0.05)。结论:AMA阳性与阴性PBC患者的临床表现、血清学指标、病理特征和分期相似,但AMA阳性PBC患者的血清IgM水平升高,ANA、SMA阳性率降低。     

IgG、IgM抗体在自身免疫性肝病的表达研究

目的研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)的病理特点,寻找有效的病理诊断指标。方法选择2006年-2012年昆明医科大学病理教研室肝穿刺活检病例,从中筛选病理诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)血清检测AMA-M2阳性病例30例、AMA-M2阴性病例17例和自身免疫性肝炎病例20例。采用免疫组化方法检测肝组织内IgG、IgM的表达情况。结果免疫组化检测显示IgM、IgG阳性颗粒主要分布于肝脏门管区浆细胞胞浆内,PBC AMA-M2阳性组、PBC AMA-M2阴性组、AIH组3组内IgM、IgG阳性细胞数相比差异均有统计学意义(P均0.05)。PBC患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgM,AIH患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgG;PBC AMA-M2阳性组与AMA-M2阴性组相比,AMA-M2阳性的PBC患者肝脏门管区IgM、IgG表达阳性细胞数比AMA-M2阴性的PBC患者高,IgM、IgG阳性细胞数差异有统计学意义(P0.05)。结论 PBC患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgM,AIH患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgG,肝组织中IgM和IgG的检测及分析有助于PBC和AIH的诊断,且AMA-M2阳性的PBC患者肝脏门管区IgM、IgG阳性表达比AMA-M2阴性的PBC患者高。     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体特征及其对药物治疗的反应

目的研究原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）患者抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗GP210抗体和抗SP100抗体的临床相关性及对药物治疗的反应。方法82例初诊未治疗的PBC患者随机分为熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid,UDCA）（U组,28例）、UDCA联合泼尼松龙（UP组,27例）、UDCA联合硫唑嘌呤（azathioprine,AZP）（UA组,27例）3组,治疗前观察各组患者的AMA、AMA-M2、抗GP210抗体和抗SP100抗体,治疗后3、6个月复查AMA、AMA-M2。治疗前24例患者行肝穿刺检查获得标本,按组织学特点对其进行分期。结果PBC患者AMA滴度、AMA-M2水平与其临床症状、肝生化指标、肝脏病理改变无关,AMA与IgM呈正相关（P=0.046）。三种治疗方案对AMA、AMA-M2水平无影响。抗GP210抗体阳性患者比阴性患者病情重,治疗6个月时的肝脏生化指标缓解率低（P=0.012）。抗SP100抗体阳性与阴性PBC患者的临床症状、肝脏生化指标、IgM无差异。结论AMA、AMA-M2及抗SP100抗体对PBC患者有诊断意义,但其水平与病情无关,不受药物治疗影响,也不影响药物疗效。抗GP210抗体阳性PBC患者病情重,肝脏生化指标缓解率低。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特点

目的 分析抗线粒体抗体(AMA)阴性的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床及病理学特点.方法 对208例PBC患者的临床及病理学资料进行分析,并将AMA阴性PBC患者与典型PBC和自身免疫性肝炎(AIH)患者进行比较.非正态连续变量的比较使用Mann Whitney U检验,分类资料构成比的比较使用Chi-Square检验.结果 208例PBC患者中,AMA阴性者30例,占14.4%.AMA/AMA-M2阳性PBC和AMA阴性PBC患者在一般情况,临床表现、体征、肝功能(ALT、AST,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶和总胆红素)和肝组织学表现上的差异均无统计学意义(P值均>0.05).AMA/AMA-M2阳性PBC组患者γ-球蛋白、IgG、IgM和IgA明显升高,中位数(P25,P75)分别为8.6(6.6,10.9)g/L,16.8(13.7,19.4)g/L、3.6(2.7,5.4)g/L和2.9(2.2,3.8)g/L,与AMA阴性组[分别为7.1(5.6,7.9)g/L、14.1(11.3,17.6)g/L、2.7(1.9,4.5)g/L和2.1(1.5,3.4)g/L]相比,差异有统计学意义(Z值分别为-2.088、-2.177、-2.372和-2.764,P值均<0.05);两组间总胆固醇差异无统计学意义(P>0.05).AMA阴性PBC患者中,29例(96.7%)呈抗核抗体(ANA)阳性,其中胞质颗粒型14例(48.3%)、核膜型8例(27.6%)、着丝点型6例(20.7%)、均质型1例(3.4%).与AIH患者比较,AMA阴性PBC患者以胆汁淤积表现为主,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM和胆固醇水平均较AIH组明显升高(P值均<0.05),而血清AST,IgG和IgA水平低于AIH患者(P值均<0.05).结论 在以胆汁淤积表现为主,IgM和胆固醇水平升高、ANA为非均质型为主要表现的患者中,AMA虽阴性仍需考虑PBC的可能.

Abstract：

Objective To explore the clinical and pathological features of primary biliary cirrhosis (PBC) patients with negative anti-mitochondria antibody (AMA). Methods Two hundreds and eight PBC patients were enrolled. The clinical and histological data of the negative AMA cases were compared with the AMA/AMA-M2 positive cases. Results 30 out of the 208 cases (14.4%) were AMA negative patients in our study. The general status, biochemical tests and histological findings between the two groups had no significant difference (P> 0.05). The γ -globulin, IgG, IgM and IgA levels of AMA/AMA-M2 positive PBC patients were higher than that of the AMA negative cases (P < 0.05). The abnormal rate of cholesterol in AMA negative PBC patients was 65.4% as compared to 50.4% in AMA/AMA-M2 positive cases, no significant difference existed between (P > 0.05). Anti-nuclear antibody (ANA) was observed in 29 (96.7%) AMA negative PBC patients, including 14 (48.3%) with granular pattern, 8 (27.6%) with nuclear membrane pattern, 6 (20.7%) with kinetochore pattern and 1 (3.4%) with homogeneous pattern. AMA negative PBC patients had elevated serum ALP, GGT, IgM and cholesterol levels, and decreased serum AST, IgG and IgA levels as compared with that of autoimmune hepatitis patients (P < 0.05, respectively). Conclusion In cholestatic patients with elevated IgM and cholesterol levels, ANA positive with non-homogeneous pattern, the diagnosis of PBC should be suspected, albeit AMA negative. The clinical, biochemcial and histological features of the AMA negative PBC patients were similar to classic PBC patients, but quite different from autoimmune hepatitis.     

自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义

目的探讨不同抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的意义。方法随机选择灵台县妇幼保健站2010年7月-2013年7月收治的肝病患者245例,根据患者所患疾病种类不同,将患者分为PBC组(n=162)、自身免疫性肝炎(AIH)组(n=42)和其他肝病患者(LDC)组(n=41)。采用ELISA法检测血清抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗SP100以及GP210抗体,采用Western Blot检测法检测血清中抗可溶性肝抗原(抗SLA)抗体,采用间接免疫荧光法检测血清抗线粒体抗体(抗AMA)。组间抗体阳性率的比较采用χ2检验和Fisher’s检验。结果 PBC患者的AMA、AMA-M2、抗GP210的阳性率分别是93.21%、87.65%、19.75%,高于AIH患者的19.05%、7.14%、9.52%,差异具有统计学意义(χ2=97.311,P=0.001;χ2=98.264,P=0.001;χ2=10.312,P=0.012)。PBC患者的AMA、AMA-M2及抗GP210的阳性率分别为93.21%、87.65%、19.75%,LDC患者的阳性率分别为9.76%、2.44%、7.32%,PBC患者明显高于LDC患者,差异具有统计学意义(χ2=142.745,P=0.003;χ2=112.574,P=0.002;χ2=15.217,P=0.042)。结论 AMA对PBC的诊断具有标志性意义,抗SP100对PBC的疾病进展具有提示作用,抗GP210对阴性PBC患者具有诊断作用。     

原发性胆汁性肝硬化43例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对该疾病的认识水平。方法对43例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析。结果 43例PBC患者中女性40例,男性3例,确诊时年龄29~80岁,临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝脾肿大、腹胀、双下肢浮肿为主要表现;血清球蛋白、Y球蛋白、碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆固醇(CHO)以及IgM明显升高;绝大多数患者抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)为阳性,8例患者AMA、AMA-M2阴性但病理证实为PBC;多数患者经熊去氧胆酸(UDCA)辅以其他治疗后皮肤瘙痒、黄疸、乏力、纳差等症状减轻,肝功能指标改善。结论中年女性出现胆汁淤积性肝损害伴ALP、IgM升高,且AMA及AMA-M2阳性,可诊断为PBC,并非一定依据肝脏病理活检;男性患者较少见,AMA、AMA-M2阴性者也有,此类往往需要病理协助诊断。UDCA对早期PBC患者治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化患者特异性自身抗体的实验研究

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体相关性及临床意义。方法采用免疫印迹法及间接免疫荧光法检测48例PBC、182例非PBC患者及50例健康对照抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗核包膜蛋白抗体(GP210)、抗核多点抗体(SP100)、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)及抗细胞质抗体(ACYA)等自身抗体并观察其临床评估指标,对其结果进行回顾性分析。结果48例PBC患者ANA、AMA、SMA、ACYA及ds-DNA抗体阳性率分别为41.7%、93.8%、12.5%、79.2%和2.1%;ANA、AMA、SMA和ACYA与对照组比较,P均<0.01;AMA和ACYA与非PBC组比较,P均<0.01。48例PBC患者AMA-M2、GP210及SP100抗体阳性率分别为68.8%、41.7%和16.7%;与非PBC组和对照组比较,P均<0.01。结论检测AMA-M2、GP210、SP100和AMA等自身抗体对PBC的诊断、鉴别诊断、治疗及预后具有重要的作用,可提高PBC诊疗水平。     

自身抗体检测对肝病患者的鉴别诊断价值

目的探讨自身抗体检测在鉴别诊断自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)与慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)患者中的价值。方法回顾性分析2011年5月-2014年8月经枣阳市第一人民医院确诊的ALD患者215例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者122例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者93例,同时选取CHB患者453例,采用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、抗LKM-1、抗LC-1及AMA-M2。比较3组患者的ALT、AST、ALP、GGT水平。结果 AIH组、PBC组患者的ALT、AST、ALP、GGT含量高于CHB组,差异有统计学意义(P0.05);ALD患者ANA总阳性率为83.26%,高于CHB组(15.01%)(P0.05);AIH组ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、抗LKM-1、抗LC-1及AMA-M2阳性率分别为79.51%、14.75%、45.90%、16.39%、12.30%、6.565%、3.28%;PBC组ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、AMA-M2阳性率分别为88.17%、94.62%、11.83%、3.23%、94.62%;AIH组和PBC组ANA阳性检出率显著高于CHB组(P0.05)。AIH组和PBC组ANA滴度大于1∶320的比率显著高于CHB组(P0.05)。结论自身抗体检测是诊断ALD的必要条件,对ALD和CHB的鉴别诊断有重要临床意义。     

自身免疫性肝病的实验诊断进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的一类疾病,缺乏明显的病因或诱因,血清中常会出现特异性的自身抗体.因此,实验室指标的检测对于AILD特别是PBC和AIH的诊断、辅助诊断和分类具有重要意义. 一、原发性胆汁性肝硬化 PBC患者的血清学特征是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性,血清中还存在着多种其他自身抗体,对于PBC的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义. 1.AMA:PBC患者AMA的阳性率可达90％ ～ 95％,在患者出现症状前几年甚至几十年就可以检测到AMA的存在[1].AMA至少有9种抗原亚型(M1-M9),其中AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8及AMA-M9与PBC有关,AMA-M2对诊断PBC具有更高的敏感性和特异性,是最重要的AMA亚型,甚至有学者建议将AMA-M2直接作为PBC的一个诊断标准[2].绝大部分患者血清AMA和AMA-M2检测结果是一致的,也有个别患者血清AMA阳性但AMA-M2阴性,反之亦存在.     

扶正化瘀胶囊联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化临床研究

目的观察扶正化瘀胶囊联合熊去氧胆酸胶囊对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者症状、血清细胞因子、免疫相关指标的影响。方法选择PBC患者60例,随机分为实验组及对照组各30例。实验组给予扶正化瘀胶囊联合熊去氧胆酸胶囊口服,对照组单用熊去氧胆酸胶囊口服,疗程均为24周。记录并分析治疗12、24周患者中医临床症状、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体-M2亚型(AMA-M2)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白B(IgB)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、ALT、AST、TBil及总胆固醇(CH)、甘油三酯(TG)等各项指标的变化。结果两组患者在治疗12、24周ALT、AST、TBil、ALP、GGT、TG、CH、AMA、AMA-M2、IgM与治疗前组内比较均改善显著,差异均有统计学意义(P均0.05);而IgA、IgB、IgG与治疗前组内比较均无明显改善,差异均无统计学意义(P均0.05)。实验组治疗12、24周中医临床症状较前明显改善,而对照组治疗12周中医临床症状无改善,治疗24周中医临床症状略有改善,但治疗前后差异无统计学意义(P0.05)。实验组治疗12、24周中医临床症状、ALP、GGT、ALT、AST、TG、AMA-M2均较对照组明显改善,差异均有统计学意义(P均0.05),而实验组治疗12周AMA、IgM及TBil与治疗前比较略有下降,但与对照组比较差异无统计学意义(P均0.05)。实验组治疗24周中医临床症状、ALP、GGT、ALT、AST、TG、AMA-M2较对照组均有显著下降,差异有统计学意义(P0.05)。结论熊去氧胆酸胶囊联合扶正化瘀胶囊治疗PBC,在改善中医临床症状、转氨酶及线粒体抗体方面较单纯使用熊去氧胆酸胶囊有明显疗效,但对降低CH、lgA、IgB、IgG无显著作用。     

53例原发性胆汁性肝硬化临床和病理分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查及病理特征。方法回顾性分析53例PBC患者的临床表现、实验室检查及病理特征。结果53例PBC患者中女性46例（86．8％），发病至确诊时间（中位数）28个月，主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大等；53例患者GGT、ALP均有明显升高；73．6％（39／53）患者AMA和（或）AMA-M2亚型阳性，另14例血清AMA和AMA-M2亚型阴性，经病理检查证实为PBC；53例患者中Ⅰ期为13例（24．5％），Ⅱ期20例（37．7％），Ⅲ期16例（30．2％），Ⅳ期4例（7．5％）；Ⅰ期、Ⅱ期（33例）与Ⅲ期、Ⅳ期（20例）患者肝功能等计量资料只有GGT、ALP差异有显著性意义（P〈0．05），病理改变严重者GGT、ALP升高明显。结论临床判断PBC患者病情的轻重应综合分析临床症状、生化改变（尤其是GGT、ALP）、自身抗体检测以及组织学检查等，而不应局限于用黄疸作为衡量指标。     

原发性胆汁性肝硬化患者血清抗线粒体抗体、白介素10的表达

目的检测原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清抗线粒体抗体（auti—mitochondriaantibodytypeⅡ，AMA—M2）及IL-10水平的表达，研究其与PBC的相关性。方法收集24例PBC患者及20例原发性肝癌（PLC）患者血清样本，并没24例健康对照组，样本随机编号冷冻-20℃保存待检；应用酶联免疫吸附双抗夹心法（ELISA）对AMA—M2及IL—10指标进行检测，并对其一般资料、生物化学等进行分析。结果PBC组和PLC组AMA-M2阳性率分别为100％（24／24）、5％（1／20）；对照组AMA—M2无阳性，三组间有显著性差异（P〈0．01）。PBC组、PLC组和对照组IL-10水平分别为（56．77±25．0）pg／mL，（80．52±17．30）pg／mL和（41．01±15．32）pg／mL，三组间有显著性差异（P〈0.01）。结论血清AMA—M2阳性可作为PBC实验室诊断的重要特征指标；PBC患者和PLC患者免疫功能异常与IL—10高水平表达密切相关。     

Correlation of Chlamydia pneumoniae infection with primary biliary cirrhosis

AIM: To evaluate the association between Chlamydia pneumoniae (Cpn) infection and primary biliary cirrhosis (PBC). METHODS: Cpn IgG and IgM were determined by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) in 41 well-established PBC patients and two race-matched control groups (post-hepatitis cirrhosis, n = 70; healthy controls, n = 57). RESULTS: The mean level and seroprevalence of Cpn IgG in PBC group and post-hepatitis cirrhosis (PHC) group were significantly higher than those in healthy controls (46.8+/-43.4 RU/mL, 49.5+/-45.2 RU/mL vs 28.3+/-32.7 RU/mL; 68.3%, 71.4%, 42.1%, respectively; P<0.05). There was a remarkably elevated seroprevalence of Cpn IgM in patients with PBC (22.0%) compared to the PHC and healthy control (HC) groups. For the PBC patients versus the HCs, the odds ratios (ORs) of the presence of Cpn IgG and IgM were 2.7 (95% CI 0.9-6.1) and 5.1 (95% CI 1.4-18.5), respectively. Though there was no correlation in the level of Cpn IgG with total IgG in sera of patients with PBC (r = -0.857, P = 0.344>0.05), Cpn IgM was related with the abnormally high concentrations of total IgM in PBC group. CONCLUSION: The results of this study do not support the hypothesis that infection with Chlamydia pneumoniae may be a triggering agent or even a causative agent in PBC, but suggest that Chlamydia pneumoniae infection probably contributes to the high level of IgM present in most patients with PBC.     

原发性胆汁性肝硬化患者的免疫学特点分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)出现的自身抗体等免疫学指标及其临床意义。 方法对3000例肝功能异常患者采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM)等,并对ANA和AMA亚型及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(抗-SLA/LP)、LKM-1和抗肝特异性胞浆抗原型1抗体(抗-LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行了检测。结果 3000例肝病患者中,PBC 52例占1.7％。PBC患者的AMA和AMA-M2抗体均为阳性,52例PBC中,94.0％呈AMA高滴度(≥1:320)阳性,79.0％M2>200 RU/L,78.0％ANA阳性。ANA的主要荧光模式为细胞核膜型、细胞核点型和着丝点型。少见的荧光模式有抗干燥综合征A/B(SS-A/SS-B)、细胞核均质型、核仁型及颗粒型等。PBC患者免疫球蛋白M、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶高于乙型肝炎肝硬化患者;其白细胞介素(IL)-6、IL-10、肿瘤坏死因子α和干扰素γ水平高于正常人。5例表现为自身免疫性肝病重叠综合征,其中2例抗-SLA/LP阳性,提示PBC与自身免疫性肝炎(AIH)3型的重叠;1例抗-LKM-1阳性,提示PBC与AIH 2型的重叠;2例ANA阳性,且肝活体组织检查证实存在AIH和PBC的病理改变,提示为PBC与AIH 1型的重叠综合征。 结论 PBC在我国肝病患者中约占1％~2％。临床已出现典型症状者一     

High concentration of antimitochondrial antibodies predicts progressive primary biliary cirrhosis

AIM: To evaluate the serum concentration of antimitochondrial antibodies (AMAs) as a prognostic indicator of progressive primary biliary cirrhosis (pPBC). METHODS: Serum concentrations of AMA subtypes (anti-M2, anti-M4, and anti-M9), biochemical indices of liver function and Mayo risk factor (MRF) were determined in 30 women with diagnosed primary biliary cirrhosis (PBC) selected among 348 females with elevated alkaline phosphatase but without signs of hepatic decompensation. They were followed up for 5 years for possible development of hepatic decompensation. RESULTS: Anti-M2 concentration was significantly correlated with bilirubin and albumin levels as well as MRF, whereas anti-M4 was significantly correlated with albumin level, prothrombin time and MRF. During the 5-year follow-up, progressive PBC (pPBC) was diagnosed in 3 among 23 patients available for evaluation. These 3 patients were positive for both anti-M2 and anti-M4. Anti-M2 serum concentration exceeded 1 300 RU/mL in patients with pPBC and only in 1 among 20 non-progressive PBC persons (5%). Anti-M4 serum concentration exceeded 400 RU/mL in 2 of the progressive patients and none in the non-progressive group. In contrast, anti-M9 serum concentration was below 100 RU/mL in all patients with pPBC, and higher than 100 RU/mL in 11 women (55%) among the non-progressive group. CONCLUSION: Females with elevated alkaline phosphatase and high anti-M2 and anti-M4 concentrations are at a high risk for developing pPBC. Quantitative AMA detection should be considered as a method for early diagnosis of pPBC.     

血清抗线粒体抗体阳性患者20例临床及实验室指标分析

目的分析血清抗线粒体抗体（AMA）阳性患者的临床及实验室指标,探讨抗线粒体抗体的诊断价值。方法将AMA阳性患者20例,分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）11例和非PBC9例,分析每组临床特点、抗核抗体、肝功能指标。结果20例AMA阻性患者具有相同的抗核抗体核型,即胞浆粗颗粒型,滴度为1：320～1：1000;PBC患者,ALP、γ-GT较ALT、AST显著增高,而并发其他自身免疫性疾病的PBC患者,临床特征不典型,临床不易诊断;9例非PBC患者中,肝病患者6例,其他无肝病患者3例。结论AMA在PBC患者中检出率极高。但AMA并不只出现在PBC患者血清中,在肝胆疾病、其他疾病患者血清中亦可检出。     

36例原发性胆汁性肝硬化的临床特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对具有完整资料的36例PBC的一般资料、从出现症状或肝功改变到确诊的时间、临床表现、血清化学指标、免疫学、影像学、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析。结果本组36例PBC患者中女性33例(91.7%)。从出现症状或肝功改变至确诊的平均时间为18.95个月,最长82个月。临床表现主要为乏力(80.6%)、皮肤瘙痒(69.4%);最主要的体征为黄疸(61.1%)和脾大(61.1%);AMA/AMA-M2阳性率达91.67%;r-谷胺酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的临床分期中差异有统计学意义(P<0.05)。肝硬化前期组经熊去氧胆酸(UDCA)治疗前后肝功的对比差异有统计学意义(P<0.05),而肝硬化期组此项对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PBC以中年女性多见,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明显高于肝硬化前期,而ALB水平反而明显降低。该病病程较长,在早期主要表现为原发性胆汁性胆管炎,需较长时间才发展为原发性胆汁性肝硬化。以UDCA为主的综合治疗能够明显改善早期患者的症状和血清胆汁淤积指标。因此早期发现、早期治疗效果较好。